Визначення.

Класифікації кардіоміопатій та міокардитів, які були затверджені на IX Національному конгресі кардіологів Україні (Київ, вересень 2008).

В даних класифікаціях враховані зміни, що запропоновані Американською асоціацією серця (ААС) та Європейським Товариством кардіологів (ЄТК).

Проект класифікації кардіоміопатій.

В основу нової класифікації КМП покладено класифікацію ЄТК 2008 року.

Визначення.

Кардіоміопатія - патологія міокарду, при якій відбуваються його структурні або функціональні порушення, і які не зумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертензією, клапанними вадами і вродженими захворюваннями серця.

Види (фенотипи) КМП:

1. ГКМП (гіпертрофічна КМП);
2. ДКМП (дилатаційна КМП);
3. АДПЖ (аритмогенна дисплазія правого шлуночка);
4. РКМП (рестриктивна КМП);
5. Некласифіковані:

1) некомпактний міокард;

2) стрес-індукована (КМП Такацубо);

Усі види (фенотипи) КМП, в свою чергу, поділяються на:

А. Сімейні/спадкові (генетичні):

1.неідентифіковані генні дефекти;

2. підтип захворювання:

а. з відомим геном: мутації генів саркомерних, регуляторних, цитоскелетних білків, руанідинових рецепторів (RyR2), білку вставного диску і т.і.;

б. мітохондриальні КМП;

в. хвороби метаболізму:

· порушення накопичення гликогену:

• II типу - хвороба Помпе (Pompe’s disease);

• III типу – хвороба Форбе (Forbes diseases);

• хвороба Данону (Danon disease);

· лизосомальні хвороби накопичення:

• хвороба або синдром Андерсона-Фабрі (Anderson-Fabry disease),

• синдром Харлера (Hurler’s syndrome або Hurler-Pfaundler syndrome);

· порушення метаболізму жирних кислот;

Б. Несімейні/набуті (негенетичні):

а. ідіопатичні;

б. підтип захворювання:

· токсична КМП (в тому числі індукована медикаментозно, радіаційним ураженням і т.і.);

· ендокринні КМП;

· аліментарні (нутритивні)КМП: дефіцит тіаміну, селену, гіпофосфатемія, гіпокальціемія і т.д.;

· алкогольна КМП;

· тахікардіопатія;

· перипартальна КМП;

· «спортивне серце»;

· КМП у дітей, матері яких хворіють на інсулинзалежний цукровий діабет;

· запальна КМП/міокардит *.

Слід підкреслити, що продовжується дискусія з питання про можливість включення в розділ КМП:

I. синдромальних або вторинных КМП:

1) синдром Нунана (Noonan’s syndrome);

2) синдром ЛЕОПАРД (LEOPARD syndrome або cardiomyopathic lentiginosis);

3) Атаксія Фрідриха (Friedreich’s ataxia);

4) Синдром Беквіта-Ведермана (Beckwith-Wiedermann syndrome або EMG syndrome);

5) Синдром Свіра (Swyer’s syndrome).

II. порушень іонних каналів - «каналопатій»:

1) синдром подовженого інтервалу QT (LQTS);

2) синдром Бругада;

3) синдром скороченого інтервалу QT (SQTS);

4) синдром Ленегре (Lenegre);

5) катехоламінергична поліморфна шлуночкова тахікардія (CPVT);

6) Азійський синдром нез’ясованої раптової нічної смерті (Asian SUNDS).

* - запальна КМП/міокардит – хронічний міокардит з дисфункцією лівого шлуночка та при відсутності інфекційного агенту в тканинах міокарду.