Компоненти та препарати крові

• Фактор коагуляції крові людини VIII (Human Blood Coagulation Factor VIII) *

Фармакотерапевтична група:В02ВD02 - гемостатичні препарати. Фактори згортання крові.

Основна фармакотерапевтична дія:гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ:лікування і профілактика кровотеч, спричинених уродженою або набутою недостатністю фактора VIII ^БНФ (гемофілія А) ^{ВООЗ, БНФ}, інгібіторна форма гемофілії А, набутий дефіцит фактора VIII, пов'язаний зі спонтанною появою інгібітору до фактора VIII); хвороба Віллебранда ^БНФ із недостатністю фактора VIII.

Спосіб застосування та дози ЛЗ:призначений для в/в ін'єкцій/інфузій ^ВООЗ після розчинення у відповідної кількості води для ін'єкцій; дозування і тривалість замісної терапії залежать від ступеня недостатності фактора VIII, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану хворого; при гемофілії А - розрахунок необхідних дозувань заснований на емпіричній формулі: 1 МО (стосовно Міжнародного стандарту для концентратів фактора VIII) на кг маси тіла підвищує активність плазмового фактора VIII від 1,5 % до 2 %; з огляду на початкову активність фактора VIII у плазмі пацієнта, дозування розраховується за наступною формулою: доза препарату в MO Ф VIII = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактора VIII (у %) х 0,5; для визначення кількості і частоти введення варто орієнтуватися на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку; при ранньому гемартрозі, крововиливах в м'язи або порожнину рота - кожні 12-24 год, не менш 1 доби, до купірування крововиливу або загоєння рани (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 20-40% від норми); великі гемартрози, м'язові кровотечі або гематома - кожні 12-24 год 3-4 дні або довше, до зникнення болю і відновлення рухливості (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 30-60 % від норми); загрозливі для життя кровотечі, такі як черепні операції, горлові і шлунково-кишкові кровотечі - кожні 8-24 год до зникнення загрози життю (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 60-100% від норми); невеликі операції, включаючи видалення зубів, - кожні 24 год, не менше 1 доби, до загоєння рани; великі операції - кожні 8-24 год, до адекватного загоєння рани, потім 7 днів підтримуючої терапії з рівнем фактора 30-60%; для тривалого профілактичного лікування тяжкої форми гемофілії А рекомендуються дози 20-40 МО/кг маси тіла кожні 2-3 дні; у деяких випадках, особливо для молодих пацієнтів, може знадобитися більш часте введення великих доз; інгібіторна форма гемофілії А - якщо не вдається досягти бажаного рівня активності фактора VIII у плазмі або кровотеча не припиняється при введенні відповідної дози, то необхідно провести аналіз на наявність інгібіторів до фактора VIII; якщо рівень інгібіторів менше, ніж 10 одиниць Веthesda (BU) на мл, додаткове введення людського фактора згортання VIII може нейтралізувати інгібітор; у пацієнтів з титром інгібітору вище 10 BU або при високій чутливості, вираженій в різкому збільшенні інгібітору на введення фактора VIII, слід розглянути можливість використання концентрату (активованого) протромбінового комплексу або рекомбінантного активованого фактора VII; хвороба Віллебранда із дефіцитом фактора VIII - замісне лікування препаратом для контролю крововиливів і запобігання кровотечам, пов'язаним з хірургічною операцією, проводиться відповідно до рекомендацій, наведених для гемофілії А.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ:гіперчутливість або АР аж до розвитку алергійного шоку; у пацієнтів з гемофілією А можуть з'явитися а/т (інгібітори) до фактору VIII, що клінічне виявляється відсутністю гемостатичного ефекту у відповідь на проведену терапію; після застосування великих доз у пацієнтів із групами крові А, В або АВ, може виникнути гемолітична реакція.

Протипоказання до застосування ЛЗ:гіперчутливість до препарату.

Форми випуску ЛЗ:ліофілізований порошок для приготування р-ну для ін’єкцій по 250 МО, 500 МО, 1 000 МО у фл. у комплекті з розчинником (вода для ін’єкцій) по 5 мл (для 250 МО і 500 МО) або 10 мл (для 1 000 МО) у фл. та набором для розчинення і введення.

Торгова назва:

• Рекомбінантний антигемофільний фактор (Recombinant Anthihemophilic factor) *

Фармакотерапевтична група:В02В002 - гемостатичні препарати. Фактори згортання крові.

Основна фармакотерапевтична дія:гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ:лікування класичної гемофілії (гемофілії А) при недостатній активності фактора зсідання крові VIII в плазмі; тимчасове заміщення фактора зсідання крові VIII для корекції або профілактики кровотеч або при проведенні екстренного або планового хірургічного втручання у пацієнтів, які страждають на гемофілію.

Спосіб застосування та дози ЛЗ:призначаться в/в упродовж 3 год після розведення; дози Коджинейт ФС, необхідні для відновлення гемостазу, повинні підбиратись індивідуально, виходячи з потреб конкретного пацієнта, вираженості дефіциту, інтенсивності кровотечі, наявності інгібіторів та бажаного рівня FVIII; часто вирішальне значення має контроль рівнів FVIII протягом терапії; клінічний ефект фактору VIII є найбільш важливим елементом оцінки ефективності лікування; для досягнення задовільних клінічних результатів може виявитись необхідним призначити більше FVIII, ніж розраховано; якщо розрахована доза не дозволяє досягнути очікуваної концентрації FVIII або контролювати кровотечу, у пацієнта слід підозрювати наявність циркулюючого інгібітора до FVII (його наявність і кількість (титр) слід підтвердити відповідними лабораторними тестами); за наявності інгібітора потрібна доза фактора VIII може значно змінюватись для різних пацієнтів, й оптимальна схема лікування визначається лише на основі клінічної відповіді; деяких пацієнтів із низькими титрами інгібіторів (менше 10 БО) можна успішно лікувати препаратами FVIII без анамнестичного збільшення титру інгібітору; для забезпечення адекватної відповіді необхідно перевіряти рівень FVIII та клінічну відповідь на лікування; для пацієнтів із анамнестичною відповіддю на лікування FVIII і/або з більш високими титрами інгібіторів може виявитись необхідним використання альтернативних ЛЗ, таких як концентрати комплексу фактора IX, Антигемофільний фактор (свині), рекомбінантний фактор VIIа або антиінгібіторний коагулянтами комплекс; відсоток підвищення рівня FVIII іп vіvо можна оцінити, помноживши дозу Антигемофільного фактора (рекомбінатного) Коджинейт ФС в розрахунку на кг маси (МО/кг) на 2%/МО/кг; цей метод розрахунку базується на клінічних результатах використання одержаних з плазми та рекомбінантних препаратів Антигемофільного фактора; при кровотечі легкого ступеня (поверхневі геморагії, ранні кровотечі, кровотечі у суглоби) - 10–20 FVIII у плазмі/кг, якщо кровотеча не припиняється — ввести повторну дозу (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі 20 %– 40 %); кровотеча середнього або тяжкого ступеня (крововиливи у м’язи, кровотечі у ротову порожнину, виражений гемартроз, травма), хірургічне втручання (невелика хірургічна процедура) - 15 30 МО/кг, у разі необхідності повторити введення в тій же дозі через 12-24 год (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі 30 %– 60 %); кровотеча тяжкого ступеня і така, що загрожує життю (внутрішньочерепна кровотеча, кровотеча в черевну або грудну порожнину, шлунково-кишкова кровотеча, кровотеча, кровотеча в ЦНС, кровотеча у ретрофарингіальний простір або капс. здухвинно-поперекового м’язу, переломи, травма голови - початкова доза: 40 —50 МО/кг, повторювати дозу по 20 —25 МО/кг через кожні 8-12 год (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі 80 %– 100 %); радикальні хірургічні втручання - передопераційна доза: 50 МО /кг, перевірити ~ 100% активність перед операцією, повторити дози, у разі необхідності, спочатку через 6-12 год, і потім — упродовж 10-14 днів до загоєння (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі ~ 100%).

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ:інгібування фактору VIII; незвичний присмак у роті, нудота; реакція в місці ін’єкції; АР; запаморочення; свербіж, висипання; зміни АТ.

Протипоказання до застосування ЛЗ:відома непереносимість або АР на компоненти препарату, до білків мишей або хом'яків.

Форми випуску ЛЗ:

Торгова назва:

• Фактор VIII коагуляції крові, октолог альфа (Coagulation factor VIII, octolog alfa) *

Фармакотерапевтична група:В02ВD02 - гемостатичні препарати.

Основна фармакотерапевтична дія:гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ:лікування і профілактика кровотеч у хворих на гемофілію А (вроджена недостатність фактора VIII), в тому числі при хірургічних операціях у хворих на гемофілію А.

Спосіб застосування та дози ЛЗ:режим дозування та тривалість лікування залежать від ступеню тяжкості розладу гемостазу та клінічного стану пацієнта; очікуваний пік підвищення рівня Рекомбінату іп vіvо, виражений як МО/100 мл плазми або % (процент) від нормальної величини, визначається множенням введеної дози па кг маси тіла (МО/кг) на два; хоча дозування можна визначати шляхом підрахунку, рекомендується за будь-якої можливості проводити регулярний моніторинг рівня АГФ в плазмі для контролю досягнутих показників; якщо не вдається досягти очікуваного рівню АГФ у плазмі або якщо кровотеча не контролюється після введення адекватної дози препарату, треба припустити наявність інгібітора; при проведенні лабораторних тестів, присутність інгібітора можна виявити і визначити у нейтралізованих міжнародних одиницях АГФ в кожному мл плазми (одиницях Бетсзда) або у загальному об'ємі плазми; якщо інгібітор присутній на рівні, меншому за 10 одиниць Бетезда на мл, його можна нейтралізувати введенням додаткової дози АГФ; введення додаткової дози АГФ має покращити прогнозований ефект; у цій ситуації необхідний ретельний лабораторний контроль рівня АГФ; титр інгібітора більший за 10 одиниць Бетезда на мл може зробити контроль гемостазу за допомогою АГФ неможливим або недоцільним, тому, що знадобиться дуже велика доза АГФ; для лікування початкових симптомів гемартрозу, м’язової кровотечі або кровотечі у ротовій порожнині - повторні інфузії кожні 12-24 год протягом трьох днів або більше до припинення епізодів кровотечі, що виражаються як біль або до видужування (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 20-40% від норми); гемартроз, м’язова кровотеча середнього ступеню тяжкості або гематома - повторні інфузії кожні 12-24 год звичайно протягом 3 днів або більше до припинення болю та дискомфорту (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 30-60% від норми); кровотечі, що загрожують життю, такі як ЧМТ, кровотеча з горла, сильний абдомінальний біль - повторюють інфузії кожні 8-24 год до зникнення загрози (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 60-100% від норми); при невеликих операціях – у приблизно 705 випадків достатньо одноразової інфузії та пероральної антифібринолітичної терапії протягом 1 год (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 30-60% від норми); великі операції - повторні інфузії кожні 8-24 год залежно від стану пацієнта (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 80-100% від норми); Рекомбінат також можна застосовувати для профілактики кровотеч (коротко- чи довготривалої) за індивідуальним призначенням лікаря; у такому разі слід орієнтуватися на пік активності АГФ у пацієнтів з відомим середнім часом напіввиведення Фактора VIII.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ:нудота, гіперемія, легка втома, шкірні висипання, свербіння, гематоми, пітливість, озноб, тремор, лихоманка, біль у ногах, холодні кінцівки, відчуття жару, сухість та подразнення горла, запальні захворювання вуха та зниження слуху; АР - кропив'янка, висипання, диспное, кашель, біль у грудях, зниження АТ, анафілаксія; у осіб з гемофілією А - формування нейтралізуючих а/т, інгібіторів Фактора VIII (ризик розвитку ускладнення є найвищим протягом перших 20 днів введення препарату).

Протипоказання до застосування ЛЗ:гіперчутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжної речовини; відомі АР до бичачого, мишачого або хом'ячого протеїну; високий ризик виникнення тромбозу, тромбоемболії, ІМ, ДВС-с-му, у період вагітності та годування груддю.

Форми випуску ЛЗ:ліофілізований порошок для приготування р-ну для ін’єкцій по 250 МО, 500 МО та 1000 МО у фл. у комплекті з розчинником (вода для ін’єкцій) по 10 мл у фл. та набором для розчинення і введення або з пристосуванням для розведення Baxject II

Торгова назва:

• Фактор IX коагуляції крові людини (Coagulation factor IX) *

Фармакотерапевтична група:В02ВD04 – гемостатичні препарати

Основна фармакотерапевтична дія:гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ:лікування і профілактика кровотечі у хворих на гемофілію типу В ^БНФ.

Спосіб застосування та дози ЛЗ:дозування і тривалість терапії залежать від рівня дефіциту фактора IX, місцезнаходження та об'єму кровотечі, клінічного стану пацієнта; Активність фактора IX в плазмі крові виражена у МО; необхідне дозування визначається за формулою: необхідні одиниці ~ маса тіла (кг) х бажаний рівень підвищення фактора IХ (%) (МО/мл) х 0.8; існує недостатньо інформації, щоб рекомендувати вживати препарат дітям, молодше 6 років; обчислення необхідного дозування фактору IX базується на емпіричному пошуку, а саме 1 МО/кг підвищує активність фактору IX плазми на 1.2 % нормального стану; кількість і частота дії повинні завжди бути скоректовані згідно клінічній ефективності для індивідуального пацієнта; для довгострокової профілактики кровотечі у паціеттів із важкою формою гемофілії типу В звичайні дози від 20 до 40 МО/кг з інтервалом у 3-4 дні; препарат вводити в/в зі швидкістю 1-2 мл/хв.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ:АР - включаючи кропив'янку, лихоманку, стягнення у грудях, хрипіння, гіпотензію, анафілактичний шок; при виникненні ускладнень пацієнта потрібно обстежити на наявність інгібітора фактора IX.

Протипоказання до застосування ЛЗ:гіперчутливість до активної субстанції або до будь-якої з допоміжних речовин.

Форми випуску ЛЗ:ліофілізований порошок для приготування р-ну для ін’єкцій по 100 МО/мл (500 та 1 000 МО/пляшка) фактора ІХ коагуляції крові людини у пляшках у комплекті з розчинником (вода для ін’єкцій) та пристроєм для введення.

Торгова назва:

• Фактор згортання крові Vll (Blood coagulation factor VII) *

Фармакотерапевтична група:B02BD08 - гемостатичні засоби. Фактори згортання крові

Основна фармакотерапевтична дія:до складу препарату входить ептаког альфа (активований) (рекомбінантний VIIa фактор згортання з молекулярною масою ~50000 Дальтон, вироблений методом генної інженерії з використанням у якості клітин-хазяїна клітин нирок новонароджених хом’ячків (ННХ-клітини).; механізм дії препарату полягає у зв’язуванні фактора VІІа з тканинним фактором; цей комплекс переводить фактори IX і Х в активну форму — ІХа і Ха, що викликає перетворення незначних кількостей протромбіну в тромбін; препарат у терапевтичних дозах незалежно від тканинного фактора прямо активує Х фактор безпосередньо на поверхні активованих тромбоцитів, що знаходяться в зоні ушкодження; це викликає перетворення великої кількості протромбіну в тромбін без участі тканинного фактора; фармакодинамічна дія VIIа фактора полягає в локальному збільшенні утворення Ха фактора, тромбіну і фібрину; теоретично не можна повністю виключити генералізовану активацію системи згортання крові у хворих із захворюваннями, які сприяють розвитку дифузного внутрішньосудинного згортання.

Показання для застосування ЛЗ:лікування кровотеч та їх профілактика при хірургічних втручаннях або інших інвазивних процедурах у хворих з гемофілією ^БНФ з рівнем інгібіторів до факторів коагуляції VIII і IX > 5 BU, гемофілією з вираженою реакцією на введення факторів VIII або IX в анамнезі, набутою гемофілією ^БНФ, уродженим дефіцитом VII фактора, тромбастенією Гланцмана ^БНФ з а/т до GP IIb-IIIa і/або HLA і резистентністю до переливання тромбоцитів у минулому або на даний час.

Спосіб застосування та дози ЛЗ:препарат вводять в/в; дозування для дорослих і дітей однакове; р-нений препарат містить 30 КМО/мл (0.6 мг/мл); гемофілія А або В з наявністю інгібіторів або набута гемофілія - препарат слід вводити якнайшвидше після початку кровотечі, початкову рекомендовану дозу вводять в/в (болюсно) із розрахунку 90 мкг/кг (4,5 КМО), після введення початкової дози може виникнути потреба у повторних введеннях; тривалість лікування та інтервали між введеннями варіюють залежно від тяжкості кровотечі, виду інвазивної процедури або оперативного втручання; спочатку для досягнення гемостазу препарат повторно вводять через 2-3 год, при необхідності продовження лікування після досягнення ефективного гемостазу введення повторюють через 4, 6, 8 або 12 год стільки, скільки буде потрібно для лікування; легкі чи помірні кровотечі (у тому числі при амбулаторному лікуванні) - в амбулаторних умовах раннє введення препарату із розрахунку 90 мкг/кг маси тіла виявляється ефективним при лікуванні слабких або помірних суглобних, м’язових та п/ш кровотеч; для досягнення гемостазу вводять від однієї до трьох доз з інтервалом 3-4 год і потім ще одну дозу для підтримки гемостазу; тривалість амбулаторного лікування не повинна перевищувати 24 год; при тяжких кровотечах рекомендується вводити початкову дозу із розрахунку 90 мкг/кг маси тіла під час транспортування хворого до лікарні, де він звичайно лікується; величина наступних доз залежить від типу і тяжкості кровотечі; спочатку препарат вводять кожну другу год до досягнення поліпшення клінічного стану хворого, при необхідності продовження лікування інтервал між введеннями збільшують до 3 год на 1-2 доби; після чого на наступний період лікування інтервал між введеннями послідовно збільшують до 4, 6, 8 або 12 год; тяжкі кровотечі іноді приходиться лікувати протягом 2-3 тижнів і довше (залежно від клінічного стану хворого); інвазивні процедури / оперативні втручання - початкову дозу із розрахунку 90 мкг/кг маси тіла вводять безпосередньо перед втручанням, введення цієї дози повторюють через 2 год, а потім протягом перших 24-48 год - через 2-3 год (залежно від обсягу втручання і клінічного стану хворого); при великих хірургічних втручаннях препарат вводять через 2-4 год протягом 6-7 діб, далі протягом 2-3 тижнів інтервал між введеннями збільшують до 6-8 год; хворих, які перенесли великі оперативні втручання, лікують 2-3 тижня до загоєння рани; дефіцит VII фактора - діапазон доз, що рекомендується для лікування кровотеч та їх профілактики у хворих, яким мають проводити оперативне втручання або інвазивні процедури, становить 15-30 мкг/кг маси тіла кожні 4-6 год до досягнення гемостазу, дозу та інтервал введення підбирають індивідуально; тромбастенія Гланцмана - діапазон доз, що рекомендується для лікування кровотеч та їх профілактики у хворих, яким мають проводити оперативне втручання або інвазивні процедури, становить 90 мкг (від 80 до 120 мкг)/ кг маси тіла кожні 2 год (1,5-2,5 год); для підтримання ефективного гемостазу слід ввести як мінімум 3 дози; рекомендується робити болюсні ін’єкції, оскільки повільне вливання може виявитися неефективним; для лікування тромбастенії Гланцмана хворим, в яких немає резистентності, насамперед слід вводити тромбоцити.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ:коагулопатії (підвищення рівня D-димерів і коагулопатія споживання); ІМ; нудота; підвищення температури; болі, особливо в місцях ін’єкцій; зміни лабораторних показників; підвищення активності АЛАТ, ЛФ, ЛДГ, рівня протромбіну; цереброваскулярні порушення, у тому числі ішемічний інсульт та минуще порушення мозкового кровообігу; шкірні висипи; тромбоз вен, випадки геморагій; хворі з підвищеним ризиком тромбозу вен, зумовленим супутніми факторами ризику, випадками тромбозу в анамнезі, іммобілізацією в постопераційному періоді, катетеризацією вен, мають знаходитися під постійним контролем; хворі, у яких в минулому відзначали випадки алергії, повинні знаходитися під постійним контролем.

Протипоказання до застосування ЛЗ:гіперчутливість до компонентів препарату.

Форми випуску ЛЗ:порошок ліофілізований для приготування р-ну для ін`єкцій по 1,2 мг (60 КМО) у фл. у комплекті з розчинником по 2,2 мл у фл., по 2,4 мг (120 КМО) у фл. у комплекті з розчинником по 4,3 мл у фл. та 1 стерильним шприцем для ін'єкцій, порошок ліофілізований для приготування р-ну для ін`єкцій по 4,8 мг (240 КМО) у фл. у комплекті з розчинником 8,5 мл у фл.

Торгова назва:

• Губка гемостатична з амбеном

Форми випуску ЛЗ:Суха речовина по 0,8 г у пляшках.

Торгова назва:

• Антиінгібіторний коагулянтний комплекс (Factor VIII inhibitor bypassing activity)

Фармакотерапевтична група:B02BD03 – антигеморагічні засоби. Засоби, які мають конкурентні властивості по відношенню до інгібіторів фактора згортання Vlll.

Основна фармакотерапевтична дія:шунтуючий інгібітор активності фактора Vlll, специфічні компоненти активованого протромбінового комплексу – зимоген протромбіну (F ll) і активованого фактора Х (F Ха).

Показання для застосування ЛЗ:лікування і профілактика кровотеч у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії А ^БНФ та В, та у пацієнтів з набутими інгібіторами до факторів Vlll ^БНФ, Xl і Xll.

Спосіб застосування та дози ЛЗ:доза та тривалість лікування залежить від ступеня тяжкості порушення гемостазу, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану хворого; загальні рекомендовані дози від 50 до 100 одинпць на кг маси тіла

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ:в/в ін’єкція або інфузія з великою швидкістю може спричинити г. біль, оніміння обличчя і кінцівок, артеріальну гіпотензію, реакцію підвищеної чутливості, кропив’янку, анафілаксію, с-м дисемінованого внутрішньосудинногозгортання (ДВЗ), тромбоемболічні ускладнення, ІМ при перевищенні максимальної рекомендованої добової дози і тривалому лікуванні і при існуванні факторів ризику схильності до тромбоемболічних захворювань

Протипоказання до застосування ЛЗ:ДВЗ с-м, ІМ, г. тромбоз або емболія

Форми випуску ЛЗ:ліофілізований порошок по 500 ОД, по 1000 ОД

Торгова назва: