МИОКАРДИОДИСТРОФИИ 2 страница

В качестве первого средства терапии чаще всего используются диуретики, сначала тиазидные диуретики (гидрохлортиазид, хлорталидон) по 25-50 мг ежедневно.

Лицам с более выраженными клиническими проявлениями назначаются петлевые диуретики (фуросемид, буметанид, этакриновая кислота). Доза и кратность введения зависят от клинического статуса и функции почек (40-300 мг в день). Если достигнутый диурез неадекватен, возможно сочетание гидрохлортиазида и фуросемида, или фуросемида и метолазона (5-20 мг в день). Калийсберегающие диуретики (спиронолактон, триамтерен, амилорид) целесообразно использовать в сочетании с тиазидными и петлевыми диуретиками, что позволяет предотвратить гипокалиемию и получить более выраженный диуретический эффект.

Вазодилататоры способны уменьшать как пред-, так и после-нагрузку, тем самым повышая эффективность работы левого желудочка. Препараты группы нитратов (например, изосорбида динитрат по 10-40 мг 3 раза в день) достоверно уменьшают преднагрузку за счет расширения венозного русла и уменьшения явлений легочного застоя. Прямые артериальные дилататоры празозин (минипресс по 5 мг 2-3 раза в день) и гидралазин (апрессин по 25-50 мг 3-4 раза в день) снижают посленагрузку: облегчают симптомы, обусловленные низким выбросом. Возможно использование комбинации гидралазина и изосорбида динитрата.

В последние годы предпочтение в достижении прямой вазодилатации отдается ингибиторам ангиотензинпревращаюшего фермента (АПФ): капоген, каптоприл по 6,25-25 мг 2-3 раза в день, эналаприл (ренитек, вазотек) по 5-20 мг в сут в 1 или 2 приема; лизиноприл (принивал, зестрил) по 2,5-20 мг 1 раз в сутки; периндоприл (престариум) по 2-4 мг 1 раз в сутки. Их применение доказало возможность снижения смертности в большей степени, чем при использовании гидралазина.

Для повышения сократительной функции сердца назначаются сердечные гликозиды (дигоксин). Насыщение дигоксином начинается с дозы 0,25-0,5 мг внутрь или внутривенно, далее -по 0,25 мг каждые 6 ч до общей дозы 1,0-1,5 мг. Диапазон терапевтического действия дигоксина весьма небольшой, поэтому необходимо следить за появлением признаков интоксикации (желудочковая экстрасистолия, АВ-узловая тахикардия, АВ-блокада II ст., тошнота, рвота и др.). Поддерживающая доза зависит от возраста больного, его массы тела, функции почек и, как правило, составляет 0,125-0,375 мг/сут.

Больным с инфарктом миокарда дигоксин показан только при сопутствующей суправентрикулярной тахикардии.

У больных в поздней стадии заболевания, рефрактерной к другим формам лечения, паллиативный эффект может оказать внутривенная терапия добутамином (добутрекс по 2-10 мкг/кг/ мин), допамином (интропин по 2-5 мкг/кг/мин), ингибитором фосфодиэстеразы (милринон, примакор; 50 мкг/кг болюсом в течение 10 мин, затем капельно 0,375-0,5 мкг/кг/мин). Они увеличивают внутрисердечную концентрацию циклического АМФ: р-агонисты повышают его продукцию, а ингибиторы фосфодиэстеразы снижают его деградацию.

Прочное место в лечении ХСН занимают р-блокаторы. Они препятствуют нежелательным последствиям компенсаторной активации симпатической нервной системы, в частности, уменьшают неблагоприятное действие катехоламинов на декомпенсированное сердце.

Лечение р-блокаторами следует начинать с малых доз препаратами короткого действия (пропранолол по 20-40 мг 2-3 раза в день, метопролол по 5 мг 2 раза в день) с последующим, очень постепенным увеличением дозы под непрерывным контролем. Определенное место в лечении ХСН, очевидно, займут новые Р-блокаторы с дополнительными а-адреноблокирующими свойствами типа карведилола (проксодолол, лабеталол). Они снижают посленагрузку на сердце благодаря артериолярной вазодилатации и тормозят нейрогуморальную вазоконстрикторную активацию сосудов и сердца. Назначается карведилол по 25-50 мг 2 раза в сут.

В резистентных к медикаментозной терапии случаях, в частности при выраженном снижении фракции выброса, необходимо решать вопрос о трансплантации сердца (при отсутствии необратимых изменений и сохраненной функции почек и печени). Это вмешательство, реальность которого увеличивается с каждым годом, радикально улучшает симптоматику и качество жизни. Выживаемость после трансплантации составляет примерно 90% к концу первого года и 85% через 5 лет.

ПЕРИКАРДИТ - воспаление листков околосердечной сумки (эпикарда и перикарда), возникающее как осложнение различных заболеваний и очень редко бывающее самостоятельным заболеванием. В настоящее время основные причины перикардитов - заболевания соединительной ткани, туберкулез, бактериальные и вирусные инфекции, постперикардиотомный синдром, связанный с кардиохирургическим вмешательством, перикардиты при опухолевых процессах, постинфарктные, уремические.

На аутопсии перикардит обнаруживается, по данным различных авторов, в 3-10% случаев. Частота перикардитов, выявляемых клинически, значительно меньшая, так как у многих больных он протекает почти бессимптомно.

Клиническая картина. Заболевание перикарда проявляется обычно в одной из 3 клинических форм: острый сухой или выпотной, хронический выпотной и констриктивный.

В начале воспалительного процесса ПЕРИКАРДИТ, как правило, бывает СУХИМ из-за отложения фибрина на пораженном эпикарде. Важнейший признак его - загрудинная боль, как правило, острая, режущая, но она может быть и тупой, давящей. Боль усиливается при глубоком дыхании, кашле, повороте туловища, в положении на спине и левом боку, облегчается в положении сидя и при наклоне вперед. Она не облегчается и не купируется приемом нитроглицерина. Боль часто иррадиирует в левую надключичную область, шею, плечи. Появлению боли в большинстве случаев предшествует повышение температуры тела (характерный признак для дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда), общая слабость, утомляемость, миалгии. Шум трения перикарда - наиболее важный объективный признак болезни. Нередко он определяется только при тщательном выслушивании, надавливании стетоскопа на грудную клетку и в положении больного лежа на животе, если больной опирается на локти и колени, в состоянии глубокого вдоха, или если больной наклоняется вперед. Трение перикарда часто бывает кратковременным и может исчезнуть через несколько часов после возникновения. Иногда перикардит сопровождается экстрасистолией, мерцанием предсердий и другими аритмиями.

ВЫПОТ В ПЕРИКАРДЕ появляется практически одновременно с отложением фибрина, но вначале из-за выраженной всасывательной способности перикарда он бывает незначительным и чаще всего накапливается постепенно. В норме в сердечной сумке содержится около 25-35 мл жидкости, накопление выпота способствует уменьшению болей в области сердца и приводит к возникновению одышки, тахикардии, расширению яремных вен, не спадающихся на вдохе, цианозу, иногда временным нарушениям сознания. Область сердечной тупости увеличивается, верхушечный толчок в большинстве случаев не определяется, тоны становятся более глухими, шум трения перикарда исчезает. Увеличение количества выпота может привести к тампонаде сердца и появлению парадоксального пульса (уменьшение амплитуды пульса или полное его исчезновение на вдохе), лучше всего ощущаемого на сонной или бедренной артерии. Нарастают бледность кожных покровов, синюшность губ, носа, ушей, возникает отечность лица и шеи (“воротник Стокса”). Иногда развивается преимущественное переполнение вен и отек одной и 1 рук, чаще левой, за счет сдавления безымянной вены жидкостью в верхних синусах перикарда. В дальнейшем увеличивается и становится болоненной печень, особенно ее левая доля.

Образуются асцит и отеки на ногах и пояснице. Отличительный признак перикардитов в том, что застой в легких, как правило, отсутствует.

Заключительным этапом прогрессирования острого перикардита может быть КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ, но нередко он развивается и изначально, отличаясь резким утолщением и уплотнением сердечной сорочки. Это приводит к уменьшению растяжимости сердца и наполнению его камер с последующим переполнением кровью периферических вен.

Застой в большом круге кровообращения - основной клинический симптом констриктивного (адгезивного) перикардита. Больные жалуются на одышку, утомляемость, слабость, резкое расширение шейных вен. Выявляется увеличение печени с асцитом и периферическими отеками. Резко повышается венозное давление (обычно более 250 мм вод. ст.). Тоны сердца глухие, часто слышен добавочный тон спустя 0,1-0,12 с после II тона, иногда систолический щелчок, расщепление // тона из-за раннего закрытия аортального клапана при снижении систолического выброса. Как правило, определяется парадоксальный пульс, характерна тахикардия, усиливающаяся при малейшей нагрузке. Сдавливающему перикардиту свойственна триада Бека: высокое венозное давление, асцит, малое тихое сердце.

Констриктивный перикардит протекает хронически с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности. В развитии хронического констриктивного перикардита различаются 3 стадии: начальная, выраженная и дистрофическая. В начальной стадии отмечается слабость, одышка при ходьбе, венозное давление повышается только после нагрузок. Для стадии выраженных явлений типично появление асцита. Также свойственно сочетание синдрома гипертонии в системе верхней полой вены и синдрома нарушения печеночного и портального кровообращения, соотношение которых в отличие от случаев тампонады перикарда не зависит от положения тела больного. Дистрофическая стадия характеризуется развитием гипопротеинемии. На этой стадии процесса наряду с асцитом и выпотом в плевральных полостях образуются отеки на нижних конечностях, половых органах, на теле, лице, руках. Этому способствует гипопротеинемия.

В диагностике перикардитов важную роль играет ЭКГ-исследование. На ЭКГ при сухом перикардите обнаруживается конкордатное положение сегмента ST в 2 или 3 стандартных отведениях, особенно во II отведении и V2_6, без существенных изменений комплекса ORS. По стихании острых явлений сегмент ST возвращается к изолинии с возникновением небольшого отрицательного зубца Т. При появлении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. В случаях констриктивного перикардита он еще больше снижается, часто образуется глубокий и широкий зубец Q. Типичны изменения реполяризации, нередки признаки перегрузки левого предсердия и мерцательная аритмия.

Эхокардиографически в начальной стадии обнаруживается утолщение перикарда или небольшое количество жидкости в перикардиальной полости. При выпотном перикардите четко определяется дополнительная жидкость, можно установить и ее количество. Для констриктивного перикардита характерно получение 2 самостоятельных эхо-сигналов, соответствующих висцеральному и париетальному листкам перикарда, ограничение движения задней стенки левого желудочка.

Рентгенологически устанавливается увеличение сердечной тени, изменение ее контуров (сглаживание талии), ослабление пульсации сердца, застойное расширение корневых сосудов. В случаях развития констриктивного перикардита размеры сердца нормальные или даже уменьшены, несколько увеличивается только левое предсердие. Типичный признак - кальцификация перикарда, резкое ослабление или отсутствие пульсации сердца.

Пункция перикарда позволяет не только подтвердить наличие выпота в полости сердечной сорочки, но и определить его характер, отличить перикардит от гидроперикарда (транссудат), хило- и гемоперикарда, провести подробное цитологическое исследование экссудата, поставить бактериологические, иммунологические и биохимические пробы.

Классификация. Согласно этиологической классификации, выделяются 3 группы перикардитов:

1. Перикардиты, вызываемые воздействием на организм инфекционного возбудителя (бактериальные, туберкулезные, ревматические, вирусные и риккетсиозные, грибковые, при протозойной инвазии).

2. Асептические перикардиты: аллергические, при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), травматические, аутоиммунные (постинфарктные, посткомиссуротомные и др.), при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, глубоких обменных нарушениях (уремические, подагрические).

Дифференциальная диагностика проводится с острым инфарктом миокарда, пневмонией, плевритом, тромбоэмболией легочной артерии, расслаивающей аневризмой аорты, рестриктивной кардиомиопатией, циррозом печени, стенозом трехстворчатого клапана, митральным стенозом, синдромом исрхнсй полой вены при опухолях средостения.

Лечение осуществляется строго дифференцирование в зависимости от этиологии заболевания и его формы. При инфекционном перикардите назначается антибиотикотерапия с учетом переносимости препарата и чувствительности микрофлоры.

В лечении туберкулезного перикардита обычно используется комбинация из 3 препаратов: рифампин - 600 мг, изониазид -300 и этамбутол - 50 мг/кг массы тела ежедневно.

В случаях сухого или экссудативного перикардита с невыясненной этиологией и отсутствия активных воспалительных очагов антибактериальная терапия, как правило, не назначается. Если же перикардит имеет гнойный характер либо сердечная сорочка поражена вследствие сепсиса, гнойного очага или пневмонии, антибиотики показаны обязательно. При этом антибиотики рекомендуется вводить в полость сердечной сорочки после максимально возможного извлечения через катетер выпота и промывания полости.

Лечение аллергических, аутоиммунных и рецидивирующих перикардитов начинается с назначения негормональных противовоспалительных и антигистаминных препаратов (вольтарен, диклофенак, метиндол, плаквенил, димедрол, супрастин). Если эффекта нет, показаны стероидные гормоны, а в ряде случаев и иммунодепрессанты (азатиоприн, колхицин). При перикардитах, связанных с ревматическими заболеваниями, системной красной волчанкой, применение стероидов оправдано на самых ранних этапах развития.

Такой же подход используется и при постинфарктном перикардите (синдром Дресслера). Сначала назначаются нестероидные противовоспалительные средства, например, аспирин по 650 мг внутрь каждые 6-8 ч или индометацин по 25-50 мг внутрь каждые 4-8 ч. В случаях выраженных клинических проявлений применяется преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным уменьшением дозы. В случаях острого перикардита в начальных стадиях крупноочагового инфаркта миокарда рекомендуется назначать только аспирин. Применение других нестероидных или глюкокортикоидньгх противовоспалительных средств противопоказано, так как они могут замедлять образование рубца и увеличивать вероятность разрыва миокарда. Антикоагулянты при инфарктных перикардитах по возможности не следует назначать из-за угрозы геморрагического перикардита с последующей тампонадой сердца.

В случае установления опухолевой природы перикардита и обнаружения в выпоте клеток злокачественного новообразования в полость повторно вводятся цитостатики, предпочтительно тиоТЭФ (по 50 мг).

При диализных перикардитах число сеансов гемодиализа возрастает до 6-7 в нед. Если это не приносит успеха или имеются признаки тампонады сердца, показаны перикардэктомия или дренаж полости перикарда.

В случаях сдавливающих перикардитов больные должны находиться под постоянным наблюдением с повторным выполнением эхокардиографии для оценки эффективности противовоспалительного лечения. Если объем перикардиального выпота уменьшается и признаки тампонады сердца исчезают, перикардиоцентез не требуется. Если же такого разрешения заболевания не происходит, возникают показания к удалению жидкости из полости перикарда.

При констриктивных перикардитах проводится оперативное лечение, объем которого определяется распространенностью сдавливающей капсулы, степенью разрастания соединительной ткани, выраженностью отложения кальция. Чаще всего задача хирурга заключается в освобождении от сдавливающей капсулы желудочков начиная с левого. При освобождении сердца с правого желудочка возможно возникновение интраоперационного отека легких с летальным исходом. Расширение объема хирургического вмешательства резко повышает опасность ранения тонкостенных отделов сердца и крупных вен.

В качестве симптоматического лечения при перикардитах назначаются сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ)-заболевание с характерным системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи. Термин “полимиозит” употребляется в тех случаях, когда у больного отсутствуют кожные изменения.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная этиология дерматомиозита (ДМ). Определенное значение придается генетической предрасположенности, нейроэндокринным сдвигам. В патогенезе болезни ведущая роль принадлежит аутоиммунным нарушениям. Почти у каждого четвертого больного ДМ развивается на фоне злокачественных новообразований (так называемый вторичный, “опухолевый”, дерматомиозит).

Клиническая картина. Чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет. Заболевание может начинаться остро или постепенно - с кожного, мышечного или кожно-мышечного синдрома. Наиболее частыми признаками в этот период являются боли в мышцах, мышечная слабость, отек лица, особенно параорбитальных областей, субфебрильная лихорадка, потеря массы тела. В других случаях в начале болезни появляются общая слабость, миалгии, артралгии, дерматит.

Патология мышц занимает в клинике ведущее место во второй, манифестный, период. Часто наблюдается генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища, шеи. Типично преимущественное вовлечение в патологический процесс проксимальных мышечных групп (мышц плечевого пояса и бедер). Появляются боли в мышцах при движениях и пальпации, прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений. Больной не может самостоятельно встать, сесть, оторвать голову от подушки, ногу от пола, причесаться, снять рубашку и т. п. В положении сидя голова падает на грудь. Может отмечаться маскообразность лица. Мышцы конечностей в зоне поражений становятся плотными, отечными. У многих больных, особенно при остром течении, наблюдается висцерально-мышечный синдром. Поражаются мышцы глотки, начальных отделов пищевода и гортани. При этом жидкая пища может выливаться через нос, больной поперхивается, появляется осиплость голоса. Часто поражаются дыхательные мышцы, включая диафрагму (одышка, высокое стояние диафрагмы, снижение ЖЕЛ). В случаях вовлечения в процесс глазодвигательных мышц наблюдаются диплопия, птоз.

Постепенно развивается выраженная атрофия пораженных мышц, в них могут откладываться соли кальция. Поверхностные очаги кальцинатов способны самостоятельно вскрываться с отделением “творожистой” известковой массы. В запущенных случаях могут возникать сухожильно-мышечные контрактуры, значительно ограничивающие функциональные способности больного.

Поражение кожи - один из наиболее ярких и характерных признаков дерматомиозита. Патология кожи располагается преимущественно на открытых частях тела. Появляется стойкая, яркая эритема лица, напоминающая солнечный ожог кожи. Иногда эритема захватывает шею, плечи, предплечья и голени. Возможны шелушение, десквамация и даже изъязвления участков эритемы. Элементы сыпи могут быть болезненными, сопровождаться нестерпимымкожным зудом. При обратном развитии эритема приобретает бурую пигментацию, которая может оставаться длительное время. Редко встречаются папулезные, буллезные и петехиальные высыпания. В отличие от СКВ кожные поражения при дерматомиозите отличаются большой стойкостью, синюшным оттенком, шелушением и зудом. У многих больных отмечаются капилляриты ладоней и пальцев кистей, обусловленные патологией сосудов.

Эритеме нередко сопутствует плотный или тестоватый отек кожи и подкожной клетчатки преимущественно в области лица и конечностей. Отеки могут быть как ограниченными, так и распространенными. Наиболее типичны параорбитальный отек и эритема с лиловой окраской кожи вокруг глаз (симптом “фиолетовых очков”, “полумаска”). При ДМ нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, что проявляется конъюнктивитом, ринитом, ларингитом, фарингитом, стоматитом, глосситом. Почти у всех больных имеются трофические нарушения: изменения ногтей, усиленное выпадение волос, алопеция, сухость кожи, потеря массы тела. У части больных поражения кожи отсутствуют.

Суставной синдром не типичен для ДМ, встречается редко и выражен слабо. Чаще наблюдаются полиартралгии. Возникающие контрактуры в большинстве случаев связаны не с патологией суставов, а с преимущественным поражением сухожилий и мышц. Внутренние органы в патологический процесс вовлекаются редко. Чаще страдает сердце из-за поражения миокарда (миокардит, кардиосклероз). Патология других органов обусловлена васкулитами. В легких иногда обнаруживается сосудистый или ин-терстициальный пневмонит, признаки фиброзирующего альвеолита. У части больных можно наблюдать гепатомегалию, поражение почек, глаз, эндокринных желез.'Почти у трети больных отмечается поражение вегетативной нервной системы, редко встречаются полиневриты.Клинически патология нервной системы проявляется гиперестезией, гипералгезией, парестезиями, иногда арефлексией.

Опухолевый дерматомиозит по своим клиническим проявлениям ничем не отличается от идиопатического.

Лабораторные показатели. Специфических лабораторных тестов для диагностики дерматомиозита не существует. У части больных выявляются лейкоцитоз, умеренная анемия, эозинофилия, повышение СОЭ, диспротеинемия. Может возрастать уровень креатинина и креатина, креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно ACT и ДДГ. У небольшого числа больных обнаруживаются единичные LE-клетки.

Диагноз базируется на клинических данных. Ведущее значение придается характерным кожному, мышечному, висцерально-мышечному синдромам. Вспомогательное значение имеют лабораторные данные, результаты электромиографии. В стационаре, куда каждый больной с подозрением на ДМ должен быть госпитализирован, для подтверждения диагноза, как правило, производится кожно-мышечная биопсия.

Больной ДМ прежде всего должен быть тщательно обследован для исключения опухолевой природы заболевания. В большинстве случаев “опухолевого” ДМ клинические признаки самой опухоли отсутствуют. Особенно должны настораживать в онкологическом плане случаи ДМ со стойкими изменениями лабораторных показателей и рефрактерные к кортикостероидной терапии. При выявлении злокачественной опухоли больной передается под наблюдение онкологов, поскольку никакая медикаментозная терапия не ликвидирует проявлений вторичного ДМ.

Дифференциальный диагноз проводится с СКВ, ССД, РА, узелковым периартериитом, панникулитом Вебера-Крисчена, ревматической полимиалгией, трихинеллезом, синдромом Кона, неврологической патологией.

Лечение. Средством выбора в лечении ДМ считаются большие дозы кортикостероидных гормонов (метилпреднизолон, от 32 до 100 мг/сут в зависимости от степени активности и характера течения или преднизолон, от 40 до 120 мг/сут). Доза гормональных средств, адекватная остроте течения болезни, применяется 2-3 мес, затем при отчетливом клиническом эффекте снижается до поддерживающей (метилпреднизолон, 8-24 мг/сут или преднизолон, 10-30 мг/сут). При ДМ не следует назначать кортикостероидные гормоны типа триамцинолона и полькортолона из-за возможности развития миопатии, что усугубляет течение основного заболевания.

Доза преднизолона зависит от остроты и степени активности патологического процесса. Обычно чем выше уровень острофазовых показателей в крови, тем более высокую дозу кортикостероидных гормонов необходимо назначить больному. Чаще применяются высокие дозировки препаратов (от 32 до 100 мг мегилпреднизолона в сутки внутрь).

Эффективность кортикостероидной терапии оценивается по динамике клинических показателей (исчезновение гнусавости голоса, поперхивания при глотании, уменьшение отечности лица и конечностей, болевого синдрома и мышечной слабости) и лабораторных показателей (нормализация уровня сывороточных органоспецифических ферментов). Наличие у больного стероидорезистентности требует повторного рассмотрения вопроса о возможности наличия в организме злокачественной опухоли.

При значительном клинико-лабораторном улучшении состояния больного необходимо переходить к постепенному снижению дозы кортикостероидных гормонов до минимальной поддерживающей, на фоне приема которой удается контролировать течение патологического процесса на уровне минимальной активности или состояния клинической ремиссии. Минимальная поддерживающая доза зависит от особенностей организма больного и характера патологического процесса. Она может колебаться у разных пациентов от 4,0 до 20 мг преднизолона в сут.

Применение высоких доз кортикостероидных гормонов при дерматомиозите нередко сопровождается развитием побочных действий. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, ульцерация слизистой желудка, переломы костей из-за остеопороза, артериальная гипертензия, психозы, стероидный диабет и др. Для предупреждения развития осложнений стероидной терапии важен подбор оптимальных доз препаратов, одновременное назначение больному антацидов, препаратов калия, кальция, тщательный контроль за состоянием больного и динамикой важнейших лабораторных показателей.

При остром и подостром дерматомиозите наряду с кортикостероидными гормонами показано использование цитотоксических препаратов. Препаратом выбора считается метотрексат в недельной дозе 7,5-15,0 мг. Он принимается по 1 таблетке (2,5 мг) с интервалом в 12 ч (вся недельная доза) или по 1 таблетке через дн. В отдельных случаях доза метотрексата может быть увеличена до 22,5 мг/сут. При непереносимости препарата или развитии побочных действий вместо метотрексата возможно назначение шигиоприна (имурана) по 2-3 мг/кг массы в сут. Цитостатические препараты в лечебной дозировке больные принимают не менее 3-5 мсс или до заметного клинического улучшения, а затем постепенно переходят на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозы цитостатических препаратов при хорошей переносимости принимаются годами.

Назначая больному дерматомиозитом метотрексат, врач постоянно, независимо от сроков приема препарата, должен помнить о возможности развития побочных действий. Наиболее грозным является миелотоксический агранулоцитоз, а наиболее частыми - язвенные стоматит и эзофагит, а также поражение печени.

В качестве неспецифической противовоспалительной и антиоксидантной терапии следует прибегать к курсовому (в течение 10 дн каждого месяца) назначению аскорбиновой кислоты и атокоферола в повышенной дозировке. Доза аскорбиновой кислоты в подобных ситуациях составляет 0,5-1,0 г/сут, а а-токоферола - до 0,5 г/сут.

После купирования обострения патологического процесса показано назначение препаратов, способствующих улучшению обменных процессов в мышечной ткани. Полезны рибоксин по 0,4 г 3 раза в день в течение 3-4 нед, оротат калия по 0,5 г 3 раза в дн, анаболические стероиды (ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-14 дн, 3 инъекции на курс), креатинфосфат, поливитамины и др.

По мере снижения активности воспалительного процесса, уменьшения синдрома мышечной слабости расширяется двигательный режим и назначается лечебная физкультура. Только в неактивную фазу заболевания рекомендуется массаж мышц туловища и конечностей.

Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется. Возможно лишь пребывание в местных санаториях для отдыха.

Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего кортикостероидных гормонов. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (гиперинсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации и др.).

МИОКАРДИТЫ.Это преимущественно воспалительное поражение миокарда, возникающее на фоне действия инфекционных агентов, физических и химических факторов или аллергических и аутоиммунных заболеваний. Неревматические миокардиты объединяют воспалительные заболевания миокарда различной этиологии, не связанные с р-гемолитическим стрептококком группы А и системными заболеваниями соединительной ткани. Миокардиты чаще встречаются весной и осенью, а также в период эпидемий вирусных инфекций. Достоверные сведения о распространенности неревматических миокардитов отсутствуют.

Для обозначения миокардитов неревматической этиологии до настоящего времени нередко используется термин “инфекционно-аллергический миокардит”. Однако ориентация только на клинические проявления болезни, когда все миокардиты рассматриваются как инфекционно-аллергические, лишает врача возможности индивидуального подхода к больному с учетом этиологического фактора.

Этиология. В последние десятилетия наиболее частой причиной миокардитов являются переносимые вирусные инфекции. Доказано повреждающее действие на миокард вирусов Коксаки А и В, гриппа, парагриппа, аденовирусов, инфекционного мононуклеоза, цитомегалии, герпеса, кори, ЕСНО-вирусов др. Вирусные миокардиты заметно оттеснили на второй план поражения миокарда при бактериальных инфекциях (стафилококковый и пневмококковый сепсис, дифтерия, брюшной и сыпной тифы и др.). Среди всех вирусов, вызывающих миокардит, на долю вирусов Коксаки приходится 1/3 случаев.

Поражения миокарда, обусловленные р-гемолитическим стрептококком группы А, независимо от клинических проявлений, согласно международной классификации стрептококковых инфекций, относятся к ревматизму (острой ревматической лихорадке). Исключение составляет казуистически редко встречающийся гнойничковый стрептококковый миокардит. Миокардиты могут развиваться при паразитарных и протозойных (токсоплазмозы) инфекциях, а также при грибковых поражениях.