МИОКАРДИОДИСТРОФИИ 6 страница

Диагноз ревматизма основывается на диагностических критериях Джонса, пересмотренных АРА в 1982 г. и рекомендованных ВОЗ для широкого использования.

Большими, или основными, критериями являются: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки; малыми, или дополнительными: клинические - лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе или ревматическая болезнь сердца; лабораторные - реактанты острой фазы: повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, лейкоцитоз, удлинение P-R(Q).

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными о предшествующей стрептококковой инфекции свидетельствует о высокой вероятности ревматизма. О перенесенной стрептококковой инфекции можно судить на основании увеличения титра антистрептолизина-0 или других противострептококковых антител, выделения стрептококков группы А при посеве материала из зева недавно перенесенной скарлатины.

Длительная субфебрильная температура при нормальных показателях крови исключает диагноз активного ревматизма.

За последние годы клиническая картина ревматизма существенно изменилась: стало много малосимптомных или первично-хронических форм, протекающих преимущественно с поражением сердца (кардит) и суставов (артрит или артралгит). Лабораторные показатели активности воспалительного процесса слабо выражены. Из основных критериев наиболее надежными являются кардит и полиартрит в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией. Хорея встречается редко, кольцевидная эритема наблюдается у 2-5 % больных активным ревматизмом, подкожные ревматические узелки вообще прижизненно не определяются. В связи с этим назрела необходимость в разработке новых диагностических критериев первичного ревматизма с учетом изменившихся особенностей его течения.

Дифференциальный диагноз. Ревматизм чаще всего приходится дифференцировать с тонзиллогенным поражением сердца, инфекционно-аллергическим миокардитом, инфекционным эндокардитом, неврозом сердца, РА, тиреотоксикозом, хронической туберкулезной интоксикацией, реактивным артритом..

Тонзиллогенные поражения миокарда могут проявляться в виде миокардита или кардиомиопатии.

Тонзиллогенный миокардит развивается обычно во время ангины или вскоре после нее. Больные нередко предъявляют жалобы астеноневротического характера. Могут беспокоить боли в области сердца, определяться незначительное смещение левой границы сердца, нежный систолический шум, выявляемый аускультативно и на ФКГ, при относительно спокойных лабораторных показателях (СОЭ, протеинограмма, уровень нейраминовых кислот и др.). В случае их увеличения эти показатели быстро нормализуются в результате лечения. В миндалинах практически всегда имеется выраженная патология.

Тонзиллогенная (функциональная) кардиомиопатия наблюдается при хроническом тонзиллите. Больные длительное время могут жаловаться на тупые, ноющие, колющие боли в области сердца, которые усиливаются в период обострения тонзиллита, не проходят после приема коронароактивных препаратов и ослабевают или исчезают после приема седативных препаратов (валокордина, корвалола, капель Зеленина и др.). Функциональные данные те же, что и при тонзиллогенном миокардите, но они определяются на протяжении нескольких месяцев или лет без существенной динамики. Нередко наблюдается полиартралгический синдром. Лабораторные показатели вне обострения хронического тонзиллита в пределах нормы.

Затяжной субфебрилитет может отмечаться несколько месяцев. Тонзиллогенная кардиомиопатия усиливается при наличии хронического (чаще декомпенсированного) тонзиллита.

Инфекционно-аллергический миокардит развивается обычно в период инфекции (грипп, ОРВИ, тифы и др.) или спустя несколько дней после нее. Чаще возникает при гриппе. Больные жалуются на нрющие боли в области сердца. Нередко определяются смещение левой границы сердца, приглушение I тона, систолический непроводной шум в V точке. Вследствие нарушения процессов реполяризации уплощается зубец Т, снижается интервал S- Т. Возможны экстрасистолии (суправентрикулярные, желудочковые), нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокады пучка Гиса и др. Лабораторные показатели, отражающие деструктивно-воспалительный процесс, изменены незначительно. Для инфекционно-аллергического миокардита характерны склонность к затяжному течению и рецидивированию при отсутствии поражения эндокарда и формирования порока сердца.

Инфекционный эндокардит протекает, как правило, с высокой лихорадкой, ознобами, потливостью, тахикардией, геморрагическим синдромом, увеличением селезенки при длительно повышенной СОЭ, анемией, положительной формоловой пробой. Развивается обычно на фоне ревматического или врожденного порока сердца, реже поражает ранее интактные клапаны -почти всегда аортальные. В диагностике большое значение придается эхокардиографическому исследованию сердца.

Невроз сердца. Больные при этом состоянии предъявляют множество эмоционально окрашенных жалоб на состояние сердца, однако объективными исследованиями патология не выявляется. Могут быть негативные нарушения: тахикардия, экстрасистолия, купирующиеся седативными средствами и транквилизаторами, иногда р-адреноблокаторами.

Ревматоидный артрит приходится дифференцировать с ревматическим полиартритом. Для последнего типичны поражение крупных суставов, мигрирующий характер болей, хороший эффект от салициловой терапии. При РА боли в суставах постоянные, усиливаются во вторую половину ночи, к утру, отмечается скованность в суставах по утрам. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей. В относительно короткий срок развиваются деформация суставов, атрофия межкостных мышц. Происходит нарушение функции суставов. В крови у 2/3 больных определяется РФ, длительное повышение СОЭ. Рентгенологически выявляются остеопороз, сужение суставной щели, эрозии суставных поверхностей, узуры, анкилозы.

При тиреотоксикозе отмечаются плохой сон, раздражительность, повышенная потливость, сердцебиение, похудание, субфебрильная температура, глазные симптомы. При объективном исследовании выявляются тахикардия, громкие тоны, повышение систолического и пульсового давления. Для подтверждения диагноза важно исследование щитовидной железы при помощи радиоактивного J и определение уровня гормонов щитовидной железы.

Хроническая туберкулезная интоксикация наблюдается чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте. Диагноз ее основывается на тщательно собранном анамнезе (контакт с туберкулезным больным), учете увеличенных бронхопульмональных желез, выявляемых рентгенологически, и положительных туберкулиновых пробах.

Прогноз ревматизма зависит от характера течения патологического процесса и вовлечения в процесс тех или иных органов и систем. Кожные и суставные формы ревматизма протекают обычно благоприятно. Малая хорея заканчивается к 18-20 годам.

В последние годы при первой атаке ревматизма у взрослых редко наступает смерть. В детской практике смертельные исходы могут быть при диффузном миокардите и менингоэнцефалите. Прогноз при ревматизме определяется в основном состоянием сердца (наличие и тяжесть порокасердца, степень миокардиосклероза и расстройства кровообращения). Часто рецидивирующее течение в этом плане особенно неблагоприятно. Важны сроки начала лечения активного ревматизма и степень обратимости ревматического процесса. В детском и юношеском возрасте ревматизм протекает тяжелее и чаще (у 20-25 %) приводит к необратимым клапанным изменениям. У взрослых первая атака ревматизма нередко ограничивается миокардитом без поражения эндокарда и клапанного аппарата, не приводя, таким образом, к формированию порока сердца.

Лечение. В настоящее время наиболее обоснованной является трехэтапная система лечения ревматизма: первый этап -длительное (4-6 нед) стационарное лечение в активной фазе; второй этап - санаторное или санаторно-курортное лечение в послебольничный период, третий этап - диспансерное наблюдение в условиях поликлиники с бициллиномедикаментозным лечением. Лечение ревматизма должно быть по возможности ранним (в первые часы или дни - до 3 дн от начала заболевания), так как в этой стадии изменения соединительной ткани сердца и других органов (фаза мукоидного набухания) еще обратимы; комплексным, адекватным и строго индивидуальным. В активной фазе ревматизма больного необходимо госпитализировать. Если этого нельзя сделать, он должен соблюдать постельный режим в домашних условиях. В комплекс лечения входят лечебно-охранительный и двигательный режим, рациональное питание, медикаментозные и физиотерапевтические средства.

Двигательный режим расширяется по мере стихания активности ревматического процесса. Пища должна быть разнообразной, богатой белками, витаминами, фосфолипидами. Ограничивается углеводистая пища. При нарушении кровообращения пища должна быть преимущественно молочно-растительной с ограничением соли и жидкости.

Применяются: I) этиопатогенетическая, противоаллергическая терапия: а) антибиотики, б) нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, бруфен (ибупрофен), вольтарен, индометацин, метиндол), в) глюкокортикоиды, г) препараты иммунодепрессивного действия (хинолиновые, цитостатики, антилимфоцитарный глобулин); 2) средства антидистрофического действия; 3) симптоматические средства при недостаточности кровообращения, нарушении водно-солевого обмена и др.

Из антибиотиков показан пенициллин по 500 000 ЕД внутримышечно 4 раза в сутки в течение 5 дн, затем вводится внутримышечно бициллин-5, 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 нед с последующим переводом больного на круглогодичную бициллинопрофилактику. Пенициллин оказывает бактерицидное действие на стрептококк группы А. При непереносимости пенициллина - эритромицин по 250 мг 4 раза в день.

Можно назначать препараты цефалоспоринового ряда (кефзол, цефазолин и др.).

Из салициловых препаратов чаще применяется ацетилсалициловая кислота (аспирин), несколько реже салициламид, салициловый натрий. Салицилаты обладают противовоспалительным, антиэкссудативным, жаропонижающим, аналгезирующим и слабым иммунодепрессивным действием. Доза ацетилсалициловой кислоты (аспирина), а также салициламида - 3-4 г, реже 5 г и выше, салицилового натрия - 8-12 г/сут. Салициловые препараты оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку желудка, что может привести к эрозивному гастриту, язвенной болезни, кровотечению. Рекомендуется принимать препараты в виде порошка после еды, запивая щелочной минеральной водой или молоком.

При непереносимости салицилатов (боли в животе, тошнота, рвота, шум в голове, кожная сыпь), а также при отсутствии эффекта, затяжном и часто рецидивирующем течении назначается индометацин (метиндол) или вольтарен (диклофенак натрия, ортофен, диклонат и др.) по 100-150 мг в сутки на весь период стационарного лечения. Затем после выписки из стационара больной должен принимать 2 г/сут аспирина или 75-100 мг/сут индометацина (вольтарена) не менее 1-2 мес. В последующем - аспирин, 1 г; индометацин (вольтарен) по 500 мг/сут (можно формы “ретард”) однократно в течение последующих 2-3 мес. Индометацин и в меньшей степени вольтарен могут вызывать побочные явления со стороны ЦНС (головную боль, головокружение) и желудочно-кишечного тракта (боль в желудке, поносы, желудочно-кишечные кровотечения, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки). В случае непереносимости салицилатов, индометацина, вольтарена и других препаратов из этой группы, а также при наличии противопоказаний к их назначению применяется бруфен (ибупрофен) в суточной дозе 600-1200 мг/сут. Эти препараты показаны также беременным женщинам в активную фазу ревматизма из-за отсутствия у этих препаратом мутагенности. В отдельных случаях можно назначать напроксон (напросин), который в большей степени, чем бруфен, обладает противовоспалительным эффектом. Однако он может поражать почки, приводить к аплазии кроветворения, язвообразованию с последующим желудочно-кишечным кровотечением. Суточная доза - 750 мг (по 250 мг 3 раза в день).

Глкжокортикоидные гормоны (метилпреднизолон, преднизолон) применяются при высокой степени активности (III-II) ревматического процесса и диффузном миокардите. Глюкокортикоиды сочетаются с НПВС. Доза метилпреднизолона (медрола и др.) - 12-16 мг/сут, преднизолона - 20-30 мг/сут. Основной курс проводится в течение 10-14 дн, затем постепенно доза гормонов снижается на 2,5-5,0 мг/нед. Курс лечения - 4-5 нед, в тяжелых случаях - 8-10 нед.

При выраженной сердечной недостаточности и склонности кгипертензии целесообразнее применять триамцинолон или дексаметазон. Триамцинолон (полькортолон) применяется по 4 мг 3-4 раза в сутки, дексаметазон - по 0,5 мг от 1 до 6 раз в сутки.

Поскольку глюкокортикоиды влияют на водно-солевой обмен, в комплексное лечение включаются препараты калия (панангин, аспаркам, калия оротат), при задержке жидкости -антагонист альдостерона (альдактон, верошгшрон по 6-8 табл./дн), мочегонные (фуросемид по 40-80 мг/дн и др.).

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) показаны при снижении дозы глюкокортикостероидов: делагил по 0,25 г или плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки вечером после ужина в течение 1-3 мес; при высокой иммунной активности заболевания, затяжном и часто рецидивирующем течении - до 6-8 мес или года. Данные препараты обладают иммунодепрессивным действием. Они сочетаются с салицилатами и другими НПВС.

Иммунодепрессанты - 6-меркаптопурин, имуран (азатиоприн), хлорбутин - показаны только больным с часто рецидивирующим и затяжным течением ревматизма, которые резистентны к лечению как классическими антиревматическими средствами, в том числе кортикостероидами, так и хинолиновыми препаратами при их длительном (многомесячном) применении. Доза 3-меркаптопурина и имурана (азатиоприна) - 0,1 -1,5 мг/кг массы, хлорбутина - 5-10 мг/сут.

Антидистрофическая терапия (анаболические стероиды, белковые гидролизаты, пирамидиновые производные, препараты гамма-глобулина и др.) назначается, как правило, в средних терапевтических дозах.

При декомпенсации сердечно-сосудистой системы применяются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, изоланид, дигоксин, дигитоксин), мочегонные (фуросемид, лазикс, бринальдикс и др.) средства.

Больные после выписки из стационара переводятся на амбулаторное лечение или при возможности направляются в местные кардиологические санатории для долечивания.

Все больные ревматизмом должны непременно находиться на диспансерном учете.

Профилактика. Различается первичная и вторичная профилактика ревматизма.

Первичная профилактика сводится к организации и проведению в жизнь комплекса общегосударственных, общественных и индивидуальных мероприятий, направленных на предупреждение первичной заболеваемости ревматизмом. Сюда относятся систематические общеукрепляющие мероприятия: закаливание организма, занятия физкультурой и спортом, уменьшение по возможности контактов с больными стрептококковой инфекцией, своевременное и правильное лечение острых и хронических стрептококковых инфекций.

При ангине, фарингите, ОРЗ стрептококковой природы принимается перорально феноксиметилпенициллин по 250 мг 4 раза в сутки. При его отсутствии можно вводить внутримышечно бициллин-5 1 500 000 ЕД однократно.

В случае тяжелого течения заболевания назначаются эритромицин по 250 мг 4 раза в сутки. Можно применять также цефалоспорины.

Препараты тетрациклинового ряда и сульфаниламиды не рекомендуется использовать, так как большое число штаммов стрептококков группы А резистентны к этим препаратам.

При неактивной фазе ревматизма и названной стрептококковой инфекции помимо пенициллинотерапии (600 000-800 000 ЕД/сут) используются антиревматические средства: ацетилсалициловая кислота по 2-3 г, вольтарен по 1 таблетке 3 раза в сутки и др.

Большие надежды возлагаются на иммунопрофилактику ревматизма. Однако данная проблема еще не вышла за пределы научных лабораторий.

Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предупреждение обострений, рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, больных ревматизмом. Больные ревматизмом должны находиться на диспансерном учете. Им проводится круглогодичная или сезонная (весной и осенью) бициллинопрофилактика.

Предпочтительнее круглогодичная бициллинопрофилактика. Больной в течение 5 лет от начала первичного заболевания или рецидива болезни получает ежемесячно 1 500 000 ЕД бициллина-5. При часто рецидивирующих формах ревматизма показаны хинолиновые препараты (делагил, плаквенил).

Сезонная бициллинопрофилактика осуществляется бициллином-1 (1 200 000 ЕД 1 раз в 4 нед) или бициллином-5 (1 500 000 ЕД с такой же периодичностью), включает 2-3 таких курса. Наряду с бициллинотерапией в этот же период применяется один из противоревматических препаратов, лучше ацетилсалициловая кислота - 2-3 г/сут. При плохой переносимости ацетилсалициловой кислоты можно использовать другие противоревматические препараты (вольтарен, индометацин).

ПОРОКИ СЕРДЦА (VITIA CORDIS)представляют собой морфологические изменения клапанного аппарата сердца, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики, а также врожденные нарушения развития сердца и крупных сосудов.

Врожденные пороки формируются в период внутриутробного развития плода и в большинстве случаев диагностируются в детском возрасте. Врожденные пороки сердца нередко сочетаются с другими дефектами развития.

При инфекционном эндокардите, атеросклерозе, сифилисе преимущественно поражается аортальный клапан. Изолированные пороки аортального клапана чаще встречаются у мужчин. Стеноз устья аорты может развиваться у людей с аномалиями строения аортального клапана (двустворчатый клапан). Подобная аномалия строения аортального клапана, по данным эхо-кардиографии и аутопсий, отмечается у 10-15 % людей.

Основой клинической диагностики пороков сердца по-прежнему и сегодня остается обычное клиническое обследование больного. Дифференциальную диагностику врожденных и приобретенных пороков сердца часто помогают провести анамнестические сведения. Особенно важно расспросить больного о перенесенных атаках ревматизма в детском и юношеском возрасте. Больные врожденными пороками сердца в ряде случаев отстают в физическом развитии, в анамнезе у многих из них имеют место частые пневмонии, бронхиты. Однако ряд больных с некоторыми и нерезко выраженными врожденными пороками сердца доживает до среднего возраста, их физическое развитие при этом не страдает.

Полезные сведения для диагностики пороков сердца можно получить при внешнем осмотре больных. Перкуссия позволяет выявить увеличение размеров сердца, особенно при дилатации его полостей. Этим методом трудно определить начальную гипертрофию отделов сердца.

Важным методом диагностики пороков сердца остается аускультация. Чтобы при этом получить максимум информации, необходимо создавать условия, обеспечивающие увеличение кровотока через пораженный клапан. Это достигается путем физической нагрузки и медикаментозным урежением сердечного ритма. Местом наилучшего выслушивания шумов при пороках митрального клапана является верхушка сердца, при пороках трехстворчатого клапана - нижний край тела грудины, при пороках аортального клапана - второе межреберье справа или третье слева от грудины. При пороках митрального клапана шумы проводятся в левую подмышечную область, при стенозе устья аорты-на сосуды шеи.

Гипертрофию предсердий и желудочков, нарушения сердечного ритма можно обнаружить с помощью ЭКГ.

При рентгенографии сердца в трех проекциях более точно определяется увеличение отдельных полостей сердца, состояние кровообращения в малом круге.

Фонокардиография позволяет исследовать тоны и шумы сердца в диапазонах, труднодоступных для слухового восприятия, форму и продолжительность звуков, проводить их качественный и количественный анализ, характеризовать динамику звуковых явлений.

Ценную диагностическую информацию можно получить при проведении эхокардиографии. Она позволяет оценить не только анатомические особенности и сократительную способность миокарда, но и морфологию, функцию отдельных структур сердца. На сегодняшний день эхокардиография, выполненная на современных аппаратах и квалифицированным специалистом по функциональной диагностике, является самым информативным методом исследования сердца. Этот метод диагностики пороков сердца сделал доступным ранее недоступное.

Инвазивные методы диагностики пороков сердца (зондирование правых и левых отделов сердца с манометрией, исследование газового состава крови из полостей сердца, контрастные рентгенологические методы) в странах СНГ используются только в кардиохирургических стационарах и по строгим показаниям.

В диагностике пороков сердца от врача-клинициста требуется хорошее знание их семиотики, правильный анализ субъективных симптомов и объективных данных, логическая и комплексная оценка результатов проведенных клинических и параклинических исследований. Мало установить характер поражения клапанного аппарата сердца. Важно правильно интерпретировать характер патологического процесса, приведший к формированию порока, оценить его активность и фазу. При возникновении нарушений кровообращения следует выяснить их причину: перегрузка миокарда вследствие порока, нарушение сердечного ритма или обострение основного патологического процесса. Следует помнить, что наличие современных инструментальных методов диагностики пороков сердца никогда не заменит клинического мышления врача.

Нередко при аускультации сердца у практически здоровых людей выслушиваются шумы, которые не являются органическими. Однако в подобных ситуациях могут возникнуть проблемы в дифференциальной диагностике с пороками сердца. Врачу необходимо помнить основные причины возникновения функциональных (неорганических) шумов в сердце и их отличительные черты от шумов органического происхождения.

ФУНКЦИОНАЛbНЫЕ (НЕОРГАНИЧЕСКИЕ, НЕВИННЫЕ, СЛУЧАЙНЫЕ) ШУМЫ. Существует множество причин и механизмов формирования таких шумов в каждом конкретном случае. Обычно функциональные шумы выслушиваются над верхушкой сердца, в точке Боткина или над легочной артерией. Они встречаются почти у каждого второго ребенка и почти у трети взрослых молодых людей. Шум на основании сердца у детей и лиц молодого возраста появляется из-за наличия относительного сужения легочной артерии. В детском возрасте сохраняется физиологическое преобладание просвета полости правого желудочка над диаметром легочной артерии.

Под маской стеноза устья аорты, врожденных пороков сердца у молодых людей нередко скрывается гиперкинетический кардиальный синдром - разновидность функциональных (дисрегуляторных) сердечно-сосудистых расстройств. Это функциональное нарушение чаще всего обнаруживается у юношей-призывников. В основе синдрома лежит повышение активности р-адренорецепторов миокарда, что влечет за собой гипертрофию сердца с увеличением объема и скорости изгнания крови и компенсаторным падением общего периферического сопротивления. У таких юношей выслушивается систолический шум над аортой (от слабого до весьма ощутимого), который нередко проводится на сонные артерии, особенно правую. На ФКГ имеет форму асимметричного ромба с пиком в первой половине систолы. Это скоростной шум изгнания. Стенозу устья аорты противоречат выразительные черты гиперфункции сердца: усиление пульсации сонных артерий, быстрый пульс, упеличение пульсового артериального давления.

Систолический шум ни псрхушке сердца у молодых людей может возникать вследствие изменений тонуса сосочковых мышц, чему способствует лабильность вегетативной нервной системы. В образовании функциональных шумов могут иметь значение наличие дополнительных (аномальных, ложных, “слепых”) сухожильных хорд, прикрепляющихся к митральному клапану и сосочковым мышцам. Одной из частых причин функционального систолического шума является транзиторный систолический валик, выступающий в просвет камеры оттока левого желудочка в результате систолического утолщения или выпячивания субаортального участка межжелудочковой перегородки. Другими словами, частая причина систолического шума - деформация контуров полости левого желудочка, особенно его выносящего тракта.

Неорганический шум может быть обусловлен ускорением тока крови при анемиях, тиреотоксикозе в условиях сохраненной сократительной функции желудочков. Систолический шум нередко выслушивается при миокардитах, миокардиодистрофиях различного происхождения, кардиосклерозе.

Функциональные шумы обычно мало интенсивны, тембр их мягкий, дующий, они очень изменчивы по интенсивности и продолжительности при перемене положения тела. Они не проводятся на сосуды шеи по направлению тока крови или в подмышечную область. Такой шум на ФКГ имеет небольшую амплитуду и длительность, чаще располагается в средней трети систолического интервала (мезосистолический шум). Форма шума изменяется от одного сердечного цикла к другому, зависит от положения тела и фаз дыхания. Амплитуда I тона при этом, за исключением случаев миокардита или кардиосклероза, не изменяется.

В ходе осмотра у части больных ПМК можно обнаружить симптомы астенизации, высокую дугу верхнего нёба, впалую грудь и сколиоз. При аускультации выслушивается поздний систолический шум и дополнительный тон (щелчок) в середине систолы. Эти изменения хорошо фиксируются на ФКГ. У 1/3 пациентов выявляются изменения ЭКГ. Они в основном касаются инверсии зубца Т в отведениях II, III и aVF. Возможно удлинение интервала Q- Т, наличие желудочковых экстрасистол, других аритмий. Ключевую роль в диагностике ПМК играет эхокардиография.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. Митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, stenosis mltralis, stenosis ostii atrioventricularis sinistra). У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см². При митральном стенозе происходит сужение этого отверстия. В связи с препятствием току крови из левого предсердия в левый желудочек давление крови в левом предсердии повышается с 5 до 20-25 мм рт ст. Удлиняется систола левого предсердия. Ретроградно возрастает давление в легочных венах и капиллярах. Рефлекторно могут суживаться и артериолы (рефлекс Китаева), что приводит к повышению давления в системе легочной артерии. Функциональный спазм, а затем и анатомические изменения сосудов малого круга кровообращения создают так называемый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Развивается его гипертрофия, а в последующем - и декомпенсация по большому кругу кровообращения. В стадии компенсации больные жалоб не предъявляют. По мере прогрессирования порока появляются одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда кровохарканье, сердцебиение, общая слабость, повышенная утомляемость. Редко возникают ноющие или колющие боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. расистолия, как правило, выступает предвестником мерцатмь” ной аритмии. Встречается афония (симптом Ортнера) вследствие давления увеличенного левого предсердия на возвратный нерв. В процессе осмотра могут выявляться цианоз губ, кончика носа, румянец щек с несколько цианотичным оттенком (fades mitralis).

Верхушечный толчок ослаблен. Над областью верхушки сердца при выраженном митральном стенозе определяется диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”). При гипертрофии правого желудочка появляется пульсация в области эпигастрия, усиливающаяся на вдохе. Пульс и артериальное давление существенно не изменены. Наблюдается склонность к снижению пульсового давления. В процессе перкуссии можно определить смещение границ относительной сердечной тупости вверх (левое предсердие) и вправо (правое предсердие). Над верхушкой сердца выслушивается усиленный (хлопающий) / тон. Сразу после // тона может выслушиваться щелчок (тон) открытия митрального клапана. Хлопающий I тон, II тон с тоном открытия митрального клапана создают на верхушке сердца трехчленный “ритм перепела”. Над легочной артерией // тон усилен, нередко раздвоен. Важный диагностический признак митрального стеноза -диастолический шум на верхушке сердца, как правило, с пресистолическим усилением. Тембр шума грубый, он лучше выслушивается после физической нагрузки в положении на левом боку при задержке дыхания на фазе выдоха. Без физической нагрузки шум может не выслушиваться. При развитии мерцательной аритмии и снижении сократительной функции предсердий пресистолический шум обычно исчезает.

Отсутствие мелодии митрального стеноза может встречаться и при выраженном фиброзе и кальцинозе створок митрального клапана с ограничением их подвижности. Над верхушкой сердца у большинства больных выслушивается и систолический шум, выступающий проявлением одновременно имеющейся митральной недостаточности или следствием обызвествления створок клапанов. В условиях значительной легочной гипертснзии над легочной артерией выслушивается диастолический шум Стилла - результат относительной недостаточности полулунных клапанов.

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого предсердия (двухвершинный зубец Р в отведениях I, aVL с длительностью более ОД с) и правого желудочка, нередко блокады правой ножки пучка Гиса, экстрасистолии и мерцания предсердий. При рентгенографии отмечается сглаживание талии сердца за счет гипертрофии левого предсердия. Контрастированный пищевод увеличенным левым предсердием смещается вправо и назад по дуге малого радиуса (не более 6 см).

Может наблюдаться смещение сердца влево за счет значительной гипертрофии и дилатации правого желудочка. К важным рентгенологическим признакам митрального стеноза относится венозная легочная гипертензия, проявляющаяся расширением корней с нерезкими границами. При артериальной легочной гипертензии расширяются тени корней с четкими контурами. На ФКГ выявляется увеличение амплитуды I тона, удлинение интервача Q- I тон до 0,08-0,12 с, усиление II тона или его раздвоение на легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана через 0,06-0,12 с после И-тона (интервал II-OS). При прогрессировании стеноза интервал II-OS укорачивается. На ФКГ регистрируется также диастолический шум, начинающийся сразу после тона открытия митрального клапана или через некоторый промежуток времени после этого тона. Часто присущ типичный пресистолический шум. Значение ФКГ возрастает при мерцательной аритмии.