Классификация врожденных пороков сердца исосудов 2 страница

После достижения отчетливого клинико-лабораторного улучшения лечебная доза препаратов базисной терапии постепенно уменьшается до поддерживающей. Поддерживающие дозы лекарственных препаратов больной должен принимать неопределенно длительный период. Препараты базисной терапии не рекомендуется отменять даже после достижения состояния полной клинической ремиссии. В противном случае через несколько месяцев псотнратимо наступает обострение РА.

При назначении препаратов базисной терапии, особенно в первые месяцы их приема, врач обязан регулярно осматривать больного (не реже 2 раз в месяц), проводить общий анализ кропи и мочи. Это позволяет своевременно обнаружить и предотвратить развитие побочных действий. В случае вероятного диагноза РА медленно действующие препараты, кроме аминохинолиноных средств, больным не назначаются.

В последние годы все шире используется комбинированная базисная терапия. Наиболее часто применяется комбинация метотрексата (5-7 мг/исл) с циклофосфаном (200 мг/нед) и шшкнсиилнм (400 мг/сут), или метотрексата и сульфасалазина (2 г/сут), сульфасалазина с Д-пеницилламином (450 мг/сут), тауредона с метотрексатом (5 мг/нед).

При таком способе применения повышается эффективность лечения больных, поскольку одновременно осуществляется воздействие на разные патогенетические звенья иммуновоспалительного процесса. К сожалению, у этих больных возрастает риск развития побочных явлений. В связи с этим комбинированную базисную терапию должен начинать и проводить опытный ревматолог.

Особенности лечения РА, рефрактерного к обычной (классической) терапии. У части больных РА (около 25%) назначение средств базисной терапии и НПВС не приводит к подавлению ревматоидного воспаления, заболевание прогрессирует, в связи с чем приходится прибегать к более активным (или агрессивным) методам воздействия.

Таким больным назначаются глюкокортикостероидные гормоны внутрь (8-24 мг метилпреднизолона в сут). Важно после снижения активности заболевания на фоне базисной терапии постепенно снизить дозу кортикостероидов до минимальной поддерживающей, а при возможности препарат отменить полностью.

При быстро прогрессирующем течении РА или высокой иммунологической активности процесса, что клинически манифестируется симптомами васкулита или другими системными проявленями, а при лабораторных исследованиях обнаруживается высокий уровень ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, иммуноглобулина G, криоглобулинов, выраженный дисбаланс Т-клеточного звена иммунитета, показано проведение пульстерапии метилпреднизолоном. Он назначается по 1000 мг внутривенно капельно на изотоническом растворе хлорида натрия 3 дня подряд (классическая схема) или ежемесячно однократно по 1000 мг. Возможно также в один из дней вливания метилпреднизолона однократное назначение циклофосфана (400-1000 мг внутривенно капельно).

При высокой иммунологической активности РА, особенно при наличии ревматоидного васкулита, в комплексную терапию целесообразно включать сеансы плазмафереза. Лечебное действие плазмафереза основано на удалении из организма иммунных комплексов и других медиаторов воспалительного процесса, что обусловливает достаточно быстрое уменьшение выраженности клинической симптоматики.

Гемосорбция в большей степени показана больным РА, длительно принимающим различные лекарственные средства и имеющим сниженную чувствительность к препаратам. Этот вид терапии незаменим также при побочных действиях лекарств токсического генеза. Он применяется у гормонозависимых больных с целью восстановления чувствительности клеточных рецепторов.

Локальная терапия ревматоидного артрита. Для быстрого подавления местных воспалительных реакций в настоящее время широко используется внутрисуставное введение лекарственных средств. Эти манипуляции удовлетворяют и врача, и больного, поскольку разительный лечебный эффект наступает уже в течение первых суток после инъекции.

Внутрисуставное введение лекарственных средств оправдано при наличии воспалительных (экссудативных) изменений в суставах. Если есть показания, пунктировать можно любой из периферических суставов. Для внутрисуставного введения наиболее часто используются препараты кортикостероидных гормонов пролонгированного действия (дипроспан, депомедрол, метипред, кеналог и др.). Все реже в последние годы применяется ранее популярный, но сохраняющий свою активность лишь короткий период времени гидрокортизона ацетат.

Доза внутрисуставно вводимых кортикостероидов зависит от величины пунктируемого сустава, местной активности процесса, эффективности ранее проводившихся вливаний. Обычно для введения в крупные суставы (коленный, плечевой) используется полная ампула или полный флакон препарата (дипроспан, 1 мл, депомедрол, 80 мг). При пункции средних суставов (лучезапястный, локтевой, голеностопный) вводится 1/2 ампулы глюкокортикоидного препарата. В мелкие суставы кистей или стоп вводится 1/4-1/5 содержимого ампулы или флакона.

Кроме кортикостероидных гормонов для внутрисуставного “ведения нередко применяются цитостатики - циклофосфан по 200 мг в крупный сустав, ингибиторы протеолитических ферментов - контрикал (трасилол и др.) по 10000-20000 ЕД. Перечисленные препараты могут использоваться совместно с кортикостероидными гормонами. Разный механизм терапевтического действия при сочетанном применении лекарственных средств позволяет добиться большей эффективности лечения.

При минимальной и умеренной активности РА широко назначается физиотерапевтическое лечение. Предпочтение отдается процедурам, обладающим противовоспалительным и обезболипающим действием. Наиболее популярны у ревматологов фонофорез гидрокортизона, синусоидальные модулированные и дипдинамические токи, лазеротерагшя, СМТ-электрофорез ионов меди из раствора димексида, аппликации 30-50 % раствора димсксида с анальгином или гидрокортизоном. Наиболее частой “шибкой при выборе физиотерапевтических воздействий являemi назначение больному РА на воспаленные суставы тепловых процедур (парафин, озокерит, грязевые аппликации), что обычно лишь усиливает экссудативные проявлении.

Пильным РА рекомендуются систематические занятия лечебной физкультурой, курсы массажа мышц конечностей (не суставов!) и синим. Регулярные занятия лечебной физкультурой способствуют укреплению мышечных групп в области пораженных суставов, предотвращению их деформаций, тренировке сустанов.

Степень и объем физической нагрузки зависит от наличия деформаций суставов, активности процесса. Важный принцип лечебной физкультуры при РА - выработка у больного волевых качеств для преодоления болевого синдрома. Слабые и умеренные боли следует преодолевать, добиваясь максимальной амплитуды движений суставов.

Цель массажа - добиться мышечного расслабления и улучшения регионарного кровообращения. Противопоказания к проведению массажа - максимальная активность процесса, васкулиты, варикозная болезнь вен.

При невысокой активности заболевания, отсутствии системных проявлений показано санаторно-курортное лечение на курортах с радоновыми, сероводородными и грязевыми источниками. В далеко зашедшей стадии в случае наличия деформаций и подвывихов суставов больных следует консультировать у ортопедов-травматологов. В отделении хирургического лечения заболеваний суставов НИИ травматологии и ортопедии в Минске, ортопедических центрах стран СНГ, а также в некоторых областных больницах квалифицированными специалистами выполняются различные хирургические вмешательства (эндопротезирование, остеотомия, артродез, артропластика и др.), позволяющие улучшить функциональную способность больного.

Прогноз. Несмотря на проводимое лечение, ежегодно из числа заболевших инвалидизируется 5-10% больных. Через 15-20 лет от начала заболевания у абсолютного большинства пациентов определяется далеко зашедшая (III-IV) стадия артрита, отмечается анкилозирование отдельных суставов. Поэтому у каждого заболевшего ревматоидным артритом прогноз заболевания расценивается как серьезный.

Прогностически неблагоприятными признаками являются раннее появление системных проявлений заболевания, наличие в крови ревматоидного фактора в высоких титрах, непереносимость и неэффективность препаратов базисной терапии.

При длительном течении РА с высокой активностью может появляться грозное осложнение - амилоидоз почек, приводящий в течение нескольких лет к терминальной почечной недостаточности. Ряд пациентов погибает от грозных осложнений лекарственной терапии, которая проводилась неквалифицированно или без должного врачебного контроля.

Только у 20 % больных с использованием средств базисной терапии удается вызвать длительную, многолетнюю ремиссию, замедлить прогрессирование деструктивных изменений в суставах. В этот период больные трудоспособны и живут полноценной жизнью.

Профилактика. Больные РА подлежат обязательному активному динамическому наблюдению в амбулаторных условиях. Основные задачи профилактики заключаются в предупреждении обострений и -прогрессирования процесса, восстановлении функционального состояния суставов и трудоспособности больного. Если удалось достигнуть у больного состояния клинической ремиссии, чрезвычайно важно максимально продлить этот период в течении заболевания.

В период ремиссии РА больным рекомендуется соблюдать определенные гигиенические правила: избегать сквозняков, переохлаждений, носить более теплую одежду и т.п. Важно рациональное трудоустройство. При простудных заболеваниях, резких изменениях погоды, в период стрессовых ситуаций возобновляется краткосрочный прием НПВС.

Больным РА противопоказана работа со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, неблагоприятными метеоусловиями, в сыром, холодном помещении, на сквозняках, при значительных колебаниях температуры окружающего воздуха. Умеренная функциональная нагрузка на суставы, наоборот, полезна.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) - группа заболеваний со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен различного калибра) с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Различаются первичные и вторичные СВ. Первичные СВ являются нозологически самостоятельными формами заболеваний. При них патологический процесс носит генерализованный характер. Вторичные васкулиты могут встречаться при инфекционных заболеваниях (инфекционный эндокардит, сепсис, риккетсиозы), некоторых опухолях (волосатоклсточная лейкемия, лимфомы, солидные опухоли), лекарственной (сывороточной) непереносимости, системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, криоглобулинемии, ревматоидном артрите), хроническом активном гепатите, профессиональных болезнях (беррилиоз, интоксикации мышьяком). Вторичные васкулиты носят локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, воздействие химических факторов, при опухолях и т.п. Ведущее значение в лечении вторичных васкулитов имеет успешная терапия основного заболевания или ликвидация экзогенно воздействующего фактора.

Системные васкулиты - это заболевания различной этиологии. Патологический процесс может быть вызван лекарственными средствами (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, противотуберкулезные препараты и др.), рентгеноконтрастными диагностическими веществами, аллергенами (пищевые, холодовые, поллинозы), вирусами (гепатита В, герпеса, цитомегалии). Генерализованное поражение сосудов под влиянием этиологического фактора развивается у лиц, имеющих генетически обусловленный дефект иммунного ответа и измененную реактивность сосудистой стенки.

При васкулитах возможно как прямое воздействие этиологического фактора на сосудистую стенку, так и повреждение ее в результате иммунного ответа на аутоантиген или чужеродный антиген с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Последние способны фиксироваться в стенке сосуда и через активацию системы комплемента, полиморфно-ядерных нейтрофилов вызывать развитие воспалительной реакции.

Номенклатура СВ, принятая в странах СНГ, представлена в табл. 3.

Табл. 3. Номенклатура системных васкулитов

1. Узелковый периартериит

2. Гранулематозные артерииты:

2.1. Гранулематоз Вегенера

2.2.Эозинофильный гранулематозный васкулит

Продолжение табл. 3.

3. Гигантоклеточные артерииты:

3.1. Темпоральный артериит (болезнь Хортона)

3.2. Ревматическая полимиалгия

3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

4. Гиперергические ангииты:

4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна -Геноха)

4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

4.3. Гиперчувствительный аллергический васкулит

5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера -Бюргера)

6. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)

7. Синдром Бехчета

8. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
Клиническая картина. Излагаются основные клинические проявления при отдельных формах системных васкулитов.

УЗЕЛКОВОМУ ПЕРИАРТЕРИИТУ в типичных случаях свойственно поражение почек (нефрит), нервной системы (мононеврит, асимметричный полиневрит или полинейропатия), артериальная гипертензия. Возможно также наличие абдоминального синдрома (васкулит органов брюшной полости), проявляющегося болевым синдромом и нередко симулирующего картину острого живота. Характерны “беспричинная” потеря массы тела, поражение кожи по типу livedo reticularis, мышечно-суставные боли. При исследовании крови обнаруживается анемия, склонность к лейкоцитозу и эозинофилии, повышение СОЭ. У 60 % больных в крдви присутствует поверхностный антиген гепатита В (HbsAg). При анализе гистологического материала находятся гранулоциты и мононуклеарные лейкоциты в артериальной стенке.

ГРАНУЛЕМАТОЗУ ВЕГЕНЕРА присуще появление болезненных или безболезненных изъязвлений в полости рта или гнойных и кровянистых выделений из носа (риногенная или локализованная стадия). Затем в легких формируются узлы, фиксированные инфильтраты или полости, выявляемые рентгенологически. Возможно кровохарканье (легочная стадия). Патология почек проявляется картиной гломерулонефрита (генерализованная стадия).

При ОБЛИТЕРИРУЮЩЕМ ТРОМБАНГИИТЕ поражаются преимущественно артериальные и венозные сосуды нижних конечностей. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Характеризуется симптомами мигрирующего тромбофлебита, артериальОпределение критерия

Снижение массы тела на 4 кг и более не в результате диеты или других факторов

Пятнистые ретикулярные поражения кожи отдельных участков конечностей или туловища

Боль или болезненность яичек не из-за инфекции, травмы или другой причины

Диффузная миалгия (исключая плечевой и тазовый пояса), или слабость мышц, ног или болезненность мышц ног

Развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии

Развитие гипертензии с АД диастолическим выше 90 ммрт.ст.

Табл. 6. Диагностические критерии гигантоклеточного артериита

Повышение мочевины >6,66 ммоль/л или креатинина > 0,133 ммоль/л не из-за дегидратации или обструкции

Присутствие в сыворотке поверхностного антигена гепатита В или антител

Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий на артериограмме не из-за артериосклероза, фиброза мускулярной дисплазии или другой невоспалительной причины

Для классификационных целей больной считается имеющим узелковый полиартериит при наличии как минимум 3 из 10 критериев.

Наличие любых 3 или более критериев дает 82,2 % чувствительности и 86,6 % специфичности.

Табл. 5. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера

Определение критерия

Развитие болезненных или безболезненных изъязвлений полости рта или гнойных или кровянистых выделений из носа

Рентгенограмма грудной клетки с наличием узлов, фиксированных инфильтратов или полостей

Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные кристаллы в мочевом осадке

4. Гистологические признаки гранулематозного паление при биопсии воспаления в стенке артерии или в периваскулярной области (артерии или артериолы) Для классификационных целей больной должен иметь по крайней мере 2 из 4 критериев. Наличие любых 2 критериев удовлетворяет 88,2 % чувствительности и 92,0 % специфичности.

Критерии, используемые в диагностическом процессе дополнительно.

Начало развития симптомов или находок в возрасте 50 лет и старше.

Новое начало или новый тип локализованной головной боли.

Болезненность височной артерии при пальпации или уменьшенная пульсация, не связанная с атеросклерозом цервикальных артерий.

Скорость оседания эритроцитов > 50 мм/ч, определяемая по методу Вестергрена.

Биоптат.содержащий артерию с признаками вас кулита.характеризующегося преобладанием мононуклеарно-клеточной инфильтрации или гранулематозным воспалением, обычно с мультинуклеарными гигантскими клетками.

Развитие болезненных участков волосистой части головы или узелков вне височной артерии или других краниальных артерий.

Определение критерия.

Развитие симптомов или находок, относящихся к артерииту Такаясу в возрасте < 40 лет.

Развитие и ухудшение усталости и дискомфорта в одной или более конечностей при нагрузке особенно верхних конечностей.

Уменьшенная пульсация одной или обеих плечевых артерий
4. Разница АД > 10 мм рт.ст.

5. Шум над подключичными артериями или над аортой

6. Изменения на артериограмме

1. Пальпаторная пурпура

2. Возраст на начало болезни <20 лет

3. Кишечная колика

4. Гранулоциты в стенке сосуда при биопсии

1. .Желудочно-кишечное кровотечение

Разница более 10 мм рт.ст. в систолическом АД на руках

Шум, выслушиваемый при аускультации над одной или обеими подключичными артериями или абдоминальной аортой

Артериографическое сужение или окклюзия всей аорты,ее первичных ветвей или больших артерий в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей не из-за атеросклероза, фибромускулярной дисплазии или других подобных причин; изменения обычно фокальные или сегментарные

Слегка приподнятые “пальпаторные” геморрагические кожные высыпания, не связанные с тромбоцитопенией

Больной 20 лет и моложе на момент появления первых симптомов

Диффузная абдоминальная боль.усиливающаяся после приема пищи, или диагноз кишечной ишемии, обычно включающий кровянистую диарею

Гистологическое определение гранулоцитов в стенке артериол и венул

Пассаж мелены, интенсивно кровянистого стула или положительная реакция на скрытую кровь в кале (бензидиновая проба).

Большие критерии

Повторные афтозные язвы полости рта

Поражения кожи по типу узловатой эритемы подкожный тромбофлебит поражения по типу фолликулита кожная гиперчувствительность.

Поражения глаз иридоциклит ретинальный увеит (хориоретинит) Язвы гениталий

3. Модулирование иммунного механизма, лежащего в основе развития воспалительной реакции.

В каждом случае системного васкулита чрезвычайно важно раннее, комплексное и своевременно начатое лечение. Существенное значение придается индивидуальному подбору лекарственных препаратов, их дозировок, определению оптимальных сроков лечения. В случае прогрессирующего течения заболевания нужно длительное многолетнее лечение. В условиях необходимости использования сильнодействующих лекарственных средств врач должен постоянно помнить о возможности развития грозных осложнений.

Основу фармакотерапии СВ составляют кортикостероидные гормоны, обладающие мощным противовоспалительным, а в больших дозах - и иммунодепрессивным действием. Уменьшению воспалительной реакции в сосудистой стенке способствует также угнетение миграции нейтрофилов. Кортикостероиды в первую очередь влияют на подвижность моноцитов, их хемотаксис. Под влиянием стероидов снижается уровень простагландинов, угнетается функциональная активность Т- и В-лимфоцитов, уменьшается продукция иммуноглобулинов.

С лечебной целью могут применяться метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон. Чаще всего они назначаются внутрь. Суточная доза кортикостероидов в пересчете на преднизолон составляет, как правило, от 20 до 80 мг в зависимости от формы СВ, степени активности, особенностей течения заболевания. Вначале показаны лечебные дозировки препарата, или дозы подавления, а после заметного клинико-лабораторного улучшения нужно перейти на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозировки преднизолона при разных формах СВ могут колебаться от 5 до 25 мг/сут.

В прогностически неблагоприятных случаях, при максимальной активности заболевания или слабой эффективности проводимой терапии, кортикостероидные гормоны могут применяться внутривенно. Наибольшее распространение получила пульс-терапия метилпреднизолоном. При этом больному внутривенно капельно в течение 3 да подряд вводится по 1000 мг препарата. Применение столь высокой ударной дозировки кортикостероидов достаточно быстро приводит к подавлению иммунопатологического процесса.

С целью подавления иммунных механизмов воспалительной реакции, коррекции нарушенного иммунного статуса при СВ широко используются цитостатические препараты. Препаратами выбора являются циклофосфан по 2 мг/кг массы, азатиоприн (2 мг/кг), метотрексат (10-15 мг/нед). В критических ситуациях цитостатики, например, циклофосфан (до 15 мг/кг), применяются внутривенно.

Показаниями для назначения цитостатических препаратов при СВ являются: 1) генерализация и прогрессирующее течение патологического процесса; 2) отчетливое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией; 3) поражение центральной нервной системы; 4) неэффективность лечения кортикостероидными гормонами или противопоказания к их применению.

При системных васкулитах требуется применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Они обладают противовоспалительным, обезболивающим и дезагрегационным действием. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет. Могут использоваться производные салициловой, индолуксусной, фенилпропионовой кислот и другие.

Важное патогенетическое значение при СВ имеет назначение аникоагулянтов и антиагрегантов. Наиболее часто используется гепарин. Последний является антикоагулянтом прямого действия. Назначение гепарина способствует улучшению микроциркуляции, снижению артериального давления, увеличению диуреза. Абсолютным показанием к применению гепарина является наличие ДВС-синдрома с дефицитом антитромбина III. Гепарин показан также при наличии признаков гиперкоагуляции, что проявляется укорочением времени свертывания крови, повышением толерантности плазмы к гепарину.

Гепарин может вводиться внутривенно, внутримышечно и подкожно. Наиболее часто он назначается под кожу живота в суточной дозе 20-30000 ЕД (по 5000 ЕД 4 раза в сутки, либо 10000 ЕД внутривенно капельно, а оставшуюся суточную дозу -подкожно в 2-3 интервала). При внутримышечном введении препарат быстро инактивируется ферментами мышечной ткани. Продолжительность курса гепаринотерапии должна составлять не менее 3-5 нед. Для исключения передозировки периодически контролируется время свертывания крови и (или) толерантность плазмы к гепарину. Наиболее частыми осложнениями гепаринотерапии являются желудочно-кишечные кровотечения и гематурия.

Для повышения лечебного действия гепарин рекомендуется сочетать с антиагрегантами. С этой целью назначается дипиридамол (курантил) по 150-400 мг/сут в течение нескольких месяцев. Дипиридамол влияет на агрегацию тромбоцитов через систему циклических нуклеотидов. Подобным действием обладает и пентоксифиллин (трентал, агапурин). При нарушении периферического кровообращения показано назначение препаратов никотиновойкислоты (никотиновая кислота внутрь по 0,1 г в сутки или внутривенно по 1 мл 1 % раствора 1-2 раза в день, компламин по 2,0 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно по 2,0 мл 15 % раствора 1-3 раза в день или по 0,15 г внутрь 3 раза, никошпан по 1 таблетке3 раза в день и др.). Рекомендуется капельное внутривенное вливание низкомолекулярных декстранов (реополиглюкин по 400 мл через день 4-8 вливаний или его аналоги). Низкомолекулярные декстраны уменьшают агрегацию тромбоцитов, снижают вязкость крови, улучшают микроциркуляцию.

Рекомендуется назначение ангиопротекторов (пармидин по 0,25 г внутрь 3-4 раза в день, продектин и ангинин в аналогичной дозировке). Если больной не получает цитостатических средств, назначаются аминохинолиновые препараты. При С В не показано включение в комплексную терапию антигистаминных средств, витаминов, антибиотиков.

Существенное значение для предупреждения рецидивов заболевания имеет грамотное ведение этих больных в условиях поликлиники. Рекомендуется длительный прием поддерживающих доз средств патогенетической терапии. Необходимо периодическое плановое обследование больных с целью контроля за динамикой болезни и своевременным распознаванием возникающих осложнений. В поликлинике проводятся курсы лечебной физкультуры, массажа с целью реабилитации больных и восстановления трудоспособности. Рекомендуется избегать приема любых медикаментов, не показанных при СВ. Не допускается переохлаждения организма. Больным СВ противопоказано активное физиотерапевтическое и курортное лечение.

Приведенная общая схема лечения СВ имеет свои особенности и некоторые нюансы при отдельных нозологических формах. В одних случаях основу лечения составляют антикоагулянты и дезагреганты (болезнь Винивартера - Бюргера), в других - кортикостероиды и цитостатики (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит), в третьих - только кортикостероидные гормоны (гигантоклеточный артериит) и т.п. Обследование и лечение больных системными васкулитами рекомендуется проводить в специализированных ревматологических отделениях.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, встречающееся преимущественно у женщин молодого возраста и характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений.

Этиология СКВ до настоящего времени не установлена. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов. У больных СКВ часто обнаруживаются лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной ДНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляются вирусоподобные включения.

О генетической предрасположенности к СКВ свидетельствует факт семейной распространенности болезни, значительно превышающий популяционную, высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов. Установлена связь между СКВ и наличием в организме определенных HLA-антигенов (DRj, DRj, B_g), дефицитом С₄-компонента комплемента, генетически детерминированной недостаточностью фермента N-ацетилтрансферазы, метаболизирующей ряд лекарственных веществ.

В основе болезни лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемому синтезу множества аутоантител к собственным тканям организма, особенно к ядерным антигенам. Нарушение иммунной толерантности возникает вследствие врожденного или приобретенного дефекта как в системе Т-лимфоцитов (снижение активности Т-супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина-2), так и В-системе (поликлональная активация).

Аутоантитела оказывают прямое (на эритроциты, тромбоциты и др.) и опосредованное (через формирование иммунных комплексов) повреждающее действие. При СКВ выявляются глубокие нарушения в процессах элиминации иммунных комплексов из организма.

Патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК и циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах капилляров клубочков почек, кожи, других органов и тканей. При этом они оказывают повреждающее действие, сопровождающееся развитием типичной воспалительной реакции.

Преобладание среди больных СКВ молодых женщин, частое начало заболевания после родов или абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, наличие гиперпролактинемии свидетельствует об участии в патогенезе заболевания гормональных факторов. Нередко у заболевших СКВ выявляются симптомы, указывающие на снижение функции коры надпочечников.

Провоцирующими факторами в развитии СКВ могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое излучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.

Клиническая картина. Системная красная волчанка - болезнь молодых женщин детородного возраста. Мужчины болеют в 10-15 % случаев. Характерен полиморфизм клинических симптомов, что связано с системностью патологического процесса.

Заболевание чаще начинается с суставного синдрома, лихорадки, кожных высыпаний, трофических нарушений и астеновегетативного синдрома. В течение нескольких месяцев без видимой причины больной может похудеть на 10 и более килограммов. Постепенно в процесс вовлекаются все новые органы и системы организма, давая соответствующую клиническую симптоматику.

Поражение суставов встречается у 90-95 % больных и проявляется артритом или мигрирующими артралгиями. В процесс могут вовлекаться все суставы рук и ног, но чаще суставы кистей. Характерен периартикулярный отек. При хроническом течении болезни могут развиваться деформация пальцев кистей, атрофия межкостных мышц. Артрит при СКВ хорошо поддается лечению кортикостероидами.

Кожные покровы при СКВ клинически поражаются реже, чем суставы. Наиболее типичен симптом “бабочки” - эритематозные высыпания на лице в области щек, спинки носа, надбровных дуг. Кожные поражения могут проявляться также диффузной эритемой лица и открытых частей тела, элементами дискоидной волчанки, пемфигоидной сыпью и др.