Классификация врожденных пороков сердца исосудов 1 страница

/. Пороки со сбросом крови справа налево

Триада Фалло

Тетрада Фалло

Пентада Фалло

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

Атрезия трехстворчатого клапана (с обычным отхождением крупных сосудов)

Пороки развития правого желудочка (гипоплазия, дефекты мышцы)

Транспозиция крупных сосудов

Атрезия дуги аорты

Пороки развития левой половины сердца (атрезия или гипоплазия устья аорты, дивертикул левого желудочка)

Общий артериальный ствол (истинный и ложный)

Общий желудочек

Артериовенозные аневризмы (системные, легочные)

//. Пороки с первоначальным сбросом крови слева направо

Открытый артериальный проток

Аортолегочный свищ

Первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки Общее предсердие Синдром Лютембаше Трехпредсердное сердце Общий атриовентрикулярный канал Дефект межжелудочковой перегородки Аневризма синуса Вальсальвы с прорывом в малый круг кровообращения

///. Пороки правой половины сердца

Стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный, надклапанный) Болезнь Эбштейна Первичная легочная гипертензия

IV. Пороки левой половины сердца Аномалии дуги аорты Коарктация аорты Стеноз устья аорты Аномалии коронарных артерий Стеноз митрального клапана

V. Другие аномалии

Аномалии положения сердца и отдельных его камер (декстрокардия, декстроверсия с обратным расположением внутренних органов и т.д.)

Врожденные пороки со сбросом крови справа налево называются еще пороками “синего типа”, а со сбросом слева направо - пороками “бледного типа”. По синдромному принципу врожденные пороки сердца можно разделить на чистые шлюзы (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии), чистые сбросы (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок), сочетание сбросов и шлюза (триада и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).

Тетрада Фалло.Классическая тетрада Фалло состоит из стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты (смещение вправо) и гипертрофии правого желудочка. При триаде Фалло отсутствует декстрапозиция аорты. Гемодинамика при тетраде Фалло прежде всего зависит от степени сужения легочной артерии. Сброс крови происходит справа налево. Определяются одышка, цианоз, пальцы в виде “барабанных палочек”. При аускультации 1тон, как правило, не изменен, II тон на легочной артерии ослаблен или не выслушивается.

По левому краю грудины выслушивается резкий систолический шум с наибольшей интенсивностью во втором - третьем межреберье. Шум хорошо проводится на сосуды шеи и меньше-в межлопаточную область. На ЭКГ отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенографии выявляется обеднение легочного рисунка вследствие недостаточного притока крови. Аорта расширена и смещена вправо.

Открытый артериальный протокчаще встречается у женщин. Клиническая картина определяется величиной сброса крови через шунт. Сброс крови происходит из аорты в легочную артерию. При малом сбросе больные многие годы сохраняют трудоспособность, порок часто обнаруживается при случайном обследовании. В условиях значительного сброса рано возникают одышка, утомляемость, нарушается физическое развитие. При аускультации и на ФКГ определяется систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины.

Шум связан с движением крови, поступающей из аорты в легочную артерию как во время систолы, так и диастолы. Этот шум образно сравнивается с шумом “грохота поезда в туннеле”, “машинным шумом”. Он усиливается на вдохе, так как в это время давление в легочной артерии снижается. На ЭКГ признаки гипертрофии левых отделов сердца. Рентгенологически в легких определяются усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, расширение и пульсация корней легких.

Дефект межпредсердной перегородкичаще диагностируется у взрослых (10% врожденных пороков сердца). У большинства больных длительное время протекает относительно благоприятно. Сброс крови происходит слева направо. Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость, колющие боли в области сердца, сердцебиение. При аускультации выслушивается умеренной интенсивности систолический шум во втором - третьем межреберье слева от грудины. При правожелудочковой недостаточности интенсивность шума резко ослабевает. Определяется усиление Итона на легочной артерии. Рентгенография выявляет увеличение сердца влево за счет смещения расширенным правым желудочком и выбухания легочной артерии, усиление легочного рисунка. На ЭКГ признаки частичной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, гипертрофии правого желудочка.

Синдром Лютембаше- сочетание дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального отверстия. Последний чаще бывает ревматической этиологии, но может быть и врожденным. При синдроме Лютембаше происходит усиление сброса крови слева направо, в связи с чем раньше проявляются гемодинамические нарушения. Диагностика базируется на выявлении симптомов дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза.

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)может быть изолированным или сочетается с другими сердечными аномалиями. Чаще встречается в верхней трети перегородки, размер - 1-2 мм или перегородка полностью отсутствует. Сброс крови происходит слева направо. Симптоматика порока зависит от величины дефекта. При естественном течении порока состояние больных обычно начинает прогрессивно ухудшаться после 20-25 лет. Появляются быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка. Может выявляться сердечный горб, систолическое дрожание в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. При аускультации выслушивается громкий систолический шум (“много шума из ничего”) с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.

При рентгенографии обнаруживается выбухание дуги легочной артерии, увеличение левого желудочка. На ФКГ систолический шум в форме овала или ромба, усиление и расщепление // тона на легочной артерии.

Общий атриовентрикулярный канал- большой дефект перегородки, захватывающий нижнюю часть межпредсердной перегородки и прилегающую часть межжелудочковой перегородки, и расщепленный общий атриовентрикулярный клапан, нависающий над желудочковым компонентом дефекта перегородки.

Изолированный стеноз легочной артерииимеет относительно доброкачественное течение, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Уменьшение выброса крови правым желудочком ведет к снижению легочного кровотока. Развиваются одышка, быстрая утомляемость. При аускультации и на ФКГ во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум в форме ромба. Второй тон на легочной артерии резко ослаблен и раздвоен.

Болезни Эбштейна присуще смещение трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок. Аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную “атриализованную” часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру. Нарушения гемодинамики происходят из-за неэффективного функционирования маленького правого желудочка.

Коарктация аорты - значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Часть больных длительно до уточнения диагноза лечится по поводу гипертонической болезни. Коарктация аорты приводит к развитию гипертензии и коллатерального кровообращения в обход места сужения. АД повышается из-за механического препятствия току крови и включения эндокринного механизма (ренин - ангиотензин - альдостерон). Больные жалуются на головную боль, быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах. При осмотре АД на руках и выслушивается систолический шум. На ногах АД снижено или вообще не определяется, ослаблен также и пульс. У таких больных обычно хорошо развит верхний плечевой пояс по сравнению с нижними конечностями. Пульсация сонных артерий усилена. На основании сердца (во втором межреберье слева или справа, в третьем межреберье слева) выслушивается систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенографии обнаруживается увеличение левого желудочка. Характерна узурация III-VII пар ребер из-за резкого увеличения диаметра межреберных артерий и их извилистого хода. Установить достоверный диагноз помогает аортография.

Аортальный стеноз создает препятствие току крови из левого желудочка. Чаще встречается стеноз аортального клапана - врожденная деформация створок клапана или сужение клапанного кольца, реже - подклапанный (фиброзный или мышечный) стеноз аорты и еще реже - надклапанный стеноз. Клиническая симптоматика этого порока в основном напоминает проявления приобретенного стеноза устья аорты.

Лечение пороков сердца в большинстве случаев проводится хирургическим путем. Основной вид операции - протезирование клапанов. При невозможности осуществления хирургической коррекции порока сердца лечение проводится с помощью лекарственных средств. Лечение декомпенсированного порока сердца осуществляется по тем же принципам, что и лечение хронической сердечной недостаточности иного происхождения.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткаНи с преимущественным поражением периферических суставов по типу прогрессирующего эрозивного артрита.

Распространенность ревматоидного артрита составляет 0,4-0,5 %. Заболевание чаще встречается в странах с сырым и влажным климатом. РА подвержен любой возраст, но пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. В сравнении с системной красной волчанкой РА встречается примерно в 100 раз чаще.

Этиология и патогенез. До настоящего времени этиология РА не установлена. Как возможная причина артрита изучается роль вирусов, не исключается полиэтиологичность заболевания. Окончательно роль инфекции в возникновении и развитии РА пока не выявлена. Большое значение придается генетической предрасположенности. У больных изменен генетический контроль над иммунными реакциями. Значительно чаще, чем в популяции, при РА обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA-DR₄ и HLA-Dw₄. Сочетание антигенов DR₄/Dw₄ ассоциируется с более тяжелым прогрессирующим течением, большей выраженностью эрозивного процесса.

Основные аутоиммунные проявления РА обнаруживаются в виде многочисленных аутоантител, в том числе ревматоидных факторов. Ревматоидные факторы представляют собой антитела, чаще класса IgM, направленные против Fc - фрагмента собственного IgG, антинуклеарных антител и других. Имеются нарушения клеточного иммунитета в виде снижения числа Т-супрессоров. Синовиальная оболочка инфильтрируется лимфоцитами, в основном Т-хелперами и плазматическими клетками. В синовиальной жидкости больных РА содержится много иммуноглобулинов, в том числе ревматоидных факторов, иммунных комплексов, лимфокинов.

Клиническая картина. Ревматоидный артрит при классическом варианте начинается постепенно с развития симметричного артрита проксимальных межфаланговых и второго-третьего пястно-фаланговых суставов кистей. Артрит носит упорный характер, типичен симптом утренней скованности. Цвет кожных покровов над пораженными суставами не изменяется. В течение нескольких недель или месяцев в патологический процесс вовлекаются другие суставы рук и ног. Появляется атрофия межкостных мышц кистей, что особенно заметно с тыльной стороны кистей. Такой вариант начала РА встречается примерно у 60 % больных. У 10-15 % больных в первые месяцы и даже годы РА может протекать по типу моно - или олигоартрита крупных суставов.

Чаще в процесс вовлекаются коленные суставы, где отмечаются синовиты. Однако при тщательном расспросе больных можно выявить наличие артралгий других суставов или симптома утренней скованности, что должно учитываться при постановке диагноза.

Примерно у 20 % больных в дебюте РА, кроме полиартрита, отмечаются висцеральные (системные) проявления в виде трофических нарушений, поражений внутренних органов. У каждого десятого больного заболевание в первые месяцы может протекать по типу острого артрита, напоминающего реактивный артрит. У такого же количества больных дебют РА может сопровождать лихорадочный синдром с ознобами, потливостью, выраженной слабостью. Под влиянием лечения лихорадочный синдром ликвидируется, а артрит трансформируется в “классический” вариант течения РА.

При всех вариантах начала РА, наряду с признаками артрита, могут наблюдаться симптом утренней скованности, ухудшение общего состояния, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, реже - потеря массы тела и субфебрилитет.

Спустя 6 мес - 2 г у большинства больных РА переходит в развернутую стадию. Суставной синдром в этот период болезни характеризуется симметричностью, стойкостью, упорством, постоянством локализации, ограничением объема движений в суставах за счет боли и отечности тканей, а также деструктивных процессов. В разных суставах могут в одно и то же время отмечаться преимущественно экссудативные или пролиферативные процессы. Эрозивные изменения суставов, нейротрофические поражения мышц, вовлечение в процесс сухожилий приводят к развитию деформаций суставов.

Спустя годы появляется ульнарная девиация пальцев кистей (по типу “ласт моржа”). Встречаются сгибательные контрактуры дистальных и переразгибание проксимальных межфаланговых суставов кистей (“шея лебедя”). Более чем у трети больных в процесс вовлекается шейный отдел позвоночника (боли, ограничение движений, головная боль, скованность движений).

В развернутую стадию болезни практически у каждого больного отмечаются системные проявления патологического процесса, хотя клинически они выявляются только у 20-25 % больных. Наиболее часто могут быть обнаружены ревматоидные узелки (субпериостальные или подкожные). Излюбленной локализацией их является проксимальная часть локтевой кости. Узелки безболезненные, плотные, размерами 2-15 мм. В редких случаях над ревматоидными узелками наблюдаются язвенные изменения кожи.

У 20-25 % больных РА выявляется лимфаденопатия. Чаще увеличиваются лимфатические узлы, через которые проходит лимфа от пораженных суставов. Узлы безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические воспалительные изменения.

Возможны клинические проявления ревматоидного васкулита, протекающего по типу дигитального артериита с некрозами кожи в области ногтевого ложа пальцев кистей или с глубокими трофическими язвами на голенях. Проявлениями ревматоидного васкулита могут быть синдром Рейно и ревматоидная пурпура. Кожные геморрагические высыпания при пурпуре обычно локализуются на передней поверхности голеней.

В связи с вовлечением в патологический процесс сосудов, питающих нервы (vasa nervorum), у ряда больных с высокой активностью заболевания обнаруживаются множественные мононевриты или симметричная периферическая полинейропатия, проявляющаяся чувствительными и чувствительно-двигательными нарушениями. Возможна также компрессионная нейропатия вследствие сдавления из-за выраженной отечности тканей и поспаления срединного, локтевого, болынеберцового нервов. Нередки по этой же причине синдромы карпального или тарзального каналов.

Реже встречаются поражения внутренних органов в виде слипчивого или выпотного плеврита, фиброзирующего альвеолита, легочного васкулита, миокардита или перикардита, миокардиодистрофии, гломерулонефрита. Вовлечение в патологический процесс глаз сопровождается картиной склерита, эписклерита, кератита и др. В далеко зашедших стадиях РА спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно развитие амилоидоза почек, приводящего к хронической почечной недостаточности и гибели больных. Из осложнений РА наиболее часто встречаются разрывы сухожилий, подвывихи в атлантоосевом сочленении, синдром запястного канала, кисты Бейкера, асептические некрозы головок бедренных костей.
Общепринятая классификация РА представлена в табл. 2.

Табл. 2.Рабочая классификация и номенклатура ревматоидного артрита

Клиническая характеристика

1. Ревматоидный артрит: моноартрит, олигоартрит, полиартрит

2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями: васкулит кожи, дигитальный артериит, хронические язвы голени, полисерозит, ревматоидные узлы, ишемическая полинейропатия, склерит, увеит, поражения легких, сердца, почек, синдромы Фелти, Стилла

3. Ювенильный ревматоидный артрит

4. Ревматоидный артрит в сочетании с остеоартрозом, ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани

Продолжение табл. 2. Иммунологическая характеристика

Серопозитивный (РФ> 1:40) Серонегативный

Течение болезни

Медленно прогрессирующее Быстро прогрессирующее

Степень активности Ремиссия, 1 (минимальная), 2 (умеренная), 3 (высокая)

Стадия (по Штейнброкеру)

I. Околосуставной остеопороз

II. Остеопороз + сужение суставной щели (могут быть единичные эрозии)

III. Остеопороз, множественные узуры, значительное сужение суставной щели

IV. То же + костные анкилозы

Функциональная способность больного

Профессиональная трудоспособность сохранена (ФН,) Профессиональная трудоспособность утрачена (ФН₂) Утрачена способность к самообслуживанию (ФН₃)
Стадия артрита устанавливается на основании рентгенологических данных. Она должна указываться врачом-рентгенологом при описании рентгенограмм суставов.

Диагностика. Для постановки достоверного диагноза РА рекомендуется пользоваться диагностическими критериями, которые предложены АРА в 1987 г. Диагностические критерии РА включают: 1) утреннюю скованность; 2) артрит 3 и более суставов; 3) артрит суставов кистей; 4) симметричность артрита; 5) ревматоидные узелки; 6) сывороточный ревматоидный фактор; 7) рентгенологические изменения в суставах, характерные для РА.

Диагноз РА выставляется при наличии по крайней мере любых 4 из 7 критериев. Критерии 1-4 должны присутствовать не менее 6 нед. Специфичность диагностических критериев составляет 89 %.

Дифференциальная диагностика проводится с реактивными артритами, болезнью Рейтера, системными заболеваниями соединительной ткани, псориатическим артритом, остеоартрозом с реактивным синовитом и некоторыми другими заболеваниями.

В связи с неясностью этиологии эффективное лечение РА - одна из труднейших задач в современной ревматологии. Системный, хронический, рецидивирующий и самоподдерживающийся характер иммунного воспалительного процесса при РА требует для его подавления длительных и комплексных воздействий. Однако, несмотря на различные способы и средства воздействия, и современная терапия РА более чем у трети больных не предотвращает прогрессирования заболевания, а лишь улучшает качество их жизни в период болезни.

Целью лечения при РА является подавление активности ревматоидного воспаления, предотвращение прогрессирования заболевания и стремление принести больному максимально возможное облегчение. Современная медикаментозная терапия РА включает одновременное применение лекарственных средств двух различных классов - быстродействующих, обладающих отчетливым противовоспалительным эффектом (нестероидных и стероидных), а также базисных, или медленно действующих препаратов, оказывающих на ревматоидный процесс более глубокое патогенетическое влияние.

Основу быстродействующих лекарственных средств составляют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Эти препараты непосредственно влияют на воспалительный процесс путем ингибирования фермента циклооксигеназы, в результате чего нарушается синтез простагландинов из арахидоновой кислоты. Это основной, но не единственный механизм действия рассматриваемых препаратов. Косвенно НПВС влияют на обмен медиаторов воспаления, стабильность клеточных и лизосомных мембран, энергетический и нуклеиновый обмен, оказывают иммунотропное действие, снижают фагоцитарную способность нсйтрофилоп. Правда, несмотря на отчетливый обезболивающий и противовоспалительный эффекты, НПВС не замедляют прогрессирование РА. К тому же НПВС, особенно при длительном приеме, способны вызвать различные побочные действия.

Лечение НПВС начинается обычно с более доступных и сравнительно дешевых препаратов. При их неэффективности, о чем можно судить уже спустя 5-7 да от начала приема, назначается новый препарат. Помня о том, что больному придется принимать НПВС практически на протяжении всей жизни, врач наиболее эффективные, а также дорогостоящие препараты оставляет в резерве. Пока не существует надежных методов выбора оптимального препарата для конкретного больного, из-за чего приходится подбирать наиболее эффективные препараты методом “проб и ошибок”. При появлении побочных действий данный препарат отменяется и назначается новый из другой химической группы.

Каждый больной РА вынужден постоянно принимать хотя бы один из перечисленных НПВС. В случаях недостаточной эффективности какого-то препарата увеличивается его дозировка до максимальной или дополнительно назначаются другие НПВС. Лучше сочетать нестероидные противовоспалительные препараты разных химических групп, например, индометацин и напросин. Не рекомендуется назначать больному одновременно более двух НПВС из-за возможности химической несовместимости препаратов.

Существует индивидуальная чувствительность больных РА к НПВС. Одному пациенту лучше других может помогать, к примеру, индометацин, другому - ибупрофен. Этот факт должен учитываться врачом при подборе оптимальной схемы лечения. В последнее десятилетие после всестороннего изучения влияния НПВС на изоферменты циклооксигеназы были сформулированы основные положения новой гипотезы относительно механизма действия противовоспалительных препаратов. Установлено, что существует два изофермента циклооксигеназы: ЦОГ-1 и ЦОГ-2. ЦОГ-1 - физиологический (конститутивный) энзим, участвующий в образовании простагландинов, регулирующих физиологические функции. ЦОГ-2 - индуцируемый энзим, который экспрессируется в результате клеточного повреждения и участвует в синтезе простагландинов, регулирующих воспалительный процесс. Ингибиция ЦОГ-1 ассоциируется с побочными эффектами, а ингибиция ЦОГ-2 - с противовоспалительными эффектами НПВС.

Среди препаратов, селективно ингибирующих ЦОГ-2, сегодня применяются в клинической практике мелоксикам (мовалис) и нимесулид (месулид). Оба препарата зарекомендовали себя как весьма эффективные и малотоксичные НПВС. Месулид и мовалис в значительно меньшей степени по сравнению с другими вызывают побочные эффекты, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта и почек. Именно к этим препаратам следует прибегать в первую очередь при наличии у больных РА сопутствующих язвенной болезни, хронического гастрита, патологии почек.

Кортикостероидные гормоны в лечении РА используются достаточно часто. Они применяются внутрисуставно, внутрь, внутримышечно и внутривенно. О внутрисуставном и внутривенном (пульс-терапия) введении кортикостероидов речь пойдет ниже. Что касается приема глюкокортикостероидов внутрь, то это одна из наиболее трудных проблем в лечении РА. Длительный прием кортикостероидных гормонов в средних и высоких дозах у больных РА неизбежно приводит к развитию побочных действий. Наиболее частыми из них являются синдром Иценко - Кушинга, остеопороз, мышечные атрофии, поражение желудочно-кишечного тракта, атрофия кожи. Побочные реакции усиливаются с увеличением дозы препаратов и длительности лечения. Возникает “заколдованный круг”, когда из-за побочных действий надо бы уйти от приема стероидов, а сделать это практически невозможно, поскольку рано развивается гормонозависимость.

Показаниями для обязательного назначения кортикостероидных гормонов внутрь при РА являются: 1) неэффективность другой противовоспалительной терапии при прогрессировании заболевания; 2) наличие системных, особенно висцеральных, проявлений РА; 3) синдром Фелти или синдром Стилла; 4) развитие аллергических осложнений лекарственной терапии; 5) быстро прогрессирующий характер заболевания. Из числа кортикостероидных гормонов для приема внутрь наиболее подходят метилпреднизолон (медрол, урбазон) и преднизолон в суточной дозе 2-30 мг (от 1/2 до 6 таблеток в сут). Доза для каждого больного подбирается индивидуально с учетом цели назначения стероидов в конкретной ситуации.

В последние годы показания к применению кортикостероидных гормонов внутрь заметно расширились. Доказано, что назначение больному РА с умеренной и высокой активностью патологического процесса глюкокортикоидов в малых дозах (4-6 мг метилпреднизолона в сутки) способствует повышению эффективности лечения и не приводит к развитию заметных побочных эффектов стероидной терапии. Поэтому недостаточная эффективность НПВС требует усиления противовоспалительного действия за счет глюкокортикоидных гормонов. Малые дозы метилпреднизолона больной может принимать длительное время, в течение многих лет.

К средствам базисной терапии РА относятся аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил, хлорохин, хингамин), соли золота (тауредон, аллокризин, ауранофин и др.), Д-пеницилламин (купренил, купримин, металкаптаза и др.), цитостатические препараты (метотрексат, циклофосфан, азатиоприн, циклоспорин и др.), сульфасалазин (салазопиридазин).

Только эти препараты способны влиять на глубинные патогенетические механизмы, и только они в состоянии замедлить или остановить прогрессирование деструктивных изменений в суставах и системных проявлений заболевания. Именно поэтому они относятся к средствам базисной, то есть основной, терапии.

Механизм действия каждой группы препаратов базисной терапии различен. В основе лечебного действия аминохинолиновых препаратов лежит их слабое противовоспалительное и иммуно-супрессивное влияние. “Стратегическим оружием” против РА являются препараты золота. Они могут применяться как парентерально (тауредон), так и внутрь (ауранофин). Их механизм действия связывается с антицитокиновым влиянием, угнетением активности лизосомных ферментов, уменьшением фагоцитарной активности макрофагов и их хемотаксиса, благодаря чему подавляется воспалительный процесс и замедляется прогрессирование артрита. У Д-пеницилламина обнаружено заметное антиоксидантное и менее выраженное иммунотропное влияние. В основе действия сульфасалазина - его противовоспалительный эффект за счет влияния на систему цитокинов, а у цитостатиков - иммуносупрессивное влияние.

При установлении достоверного диагноза РА чаще всего специалисты прибегают к назначению метотрексата или препаратов золота. В случае их неэффективности или развития побочных действий нужно перейти к сульфасалазину или Д-пеницилламину. Общепринятой является схема постепенного, “ступенчатого”, подключения к лечебному комплексу базисных препаратов разной силы действия (от минимальной к максимальной). Лучшей структуры терапевтического подхода пока не существует.

Однако в каждом конкретном случае с учетом формы болезни, активности, стадии, характера течения, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и ранее проводившегося лечения врач должен выбрать оптимальный препарат. К примеру, при РА с системными висцеральными проявлениями и максимальной активностью процесса лечение лучше всего начать с метотрексата, а не наиболее слабого по эффективности делагила.

Аминохинолиновые препараты крайне редко индуцируют развитие ремиссии РА. С учетом этого к их назначению следует прибегать лишь в период уточнения диагноза заболевания, в случаях невозможности надежного контроля за больным при приеме других базисных препаратов, а также в ситуациях, когда противопоказаны или неэффективны другие средства базисной терапии. Аминохинолиновые препараты часто используются при проведении комбинированной базисной терапии.

В типичных случаях оптимальными лечебными дозировками препаратов базисной терапии являются: тауредон - 50 мг/нед, ауранофин - 6 мг/сут; Д-пеницилламин - 450-600 мг/сут; метотрексат - 7,5-15,0 мг/нед.; сульфасалазин - 2 г/сут; делагил - 0,25 г/сут.

Положительный лечебный эффект средств базисной терапии проявляется через 2-4 мес от начала приема. Только по истечении этого срока можно окончательно судить об эффективности или неэффективности конкретного препарата. Частой ошибкой в клинической практике является необоснованная отмена препаратов базисной терапии или замена одного на другой спустя 1-1,5 мес от начала лечения. К этому времени, к примеру, ни препараты золота, ни Д-пеницилламин не могут проявить в полной мере свои лечебные свойства. Возможно, выраженный эффект наступил бы спустя 1-2 мес дальнейшего приема, но лечение досрочно прекращается.

Прием средств базисной терапии предпочтительнее начинать в стационаре в связи с возможностью развития токсических или аллергических побочных действий. Клинический опыт показывает, что большинство медленно действующих препаратов в среднем у 1/3 больных вызывает побочные эффекты, из-за чего их приходится отменять. У 1/3 больных, несмотря на хорошую переносимость, лечебный эффект не наступает. И только у 30-40 % больных развивается положительное лечебное действие разной степени выраженности, что проявляется снижением активности процесса или развитием состояния клинической ремиссии.

В настоящее время наиболее эффективными препаратами в лечении РА остаются соли золота. У “больных - ответчиков” они способны вызвать наиболее продолжительную ремиссию, которая может длиться от 1-2 до 10 и более лет. На втором месте по эффективности стоит метотрексат.