Классификация врожденных пороков сердца исосудов 4 страница

На ЭКГ можно обнаружить нарушения внутрижелудочковой и внутрипредсердной проводимости, нарушения ритма, резкое снижение вольтажа. Блокады имеют тенденцию к прогрессированию. Крупноочаговый фиброз миокарда может вызывать изменения на ЭКГ, напоминающие картину инфаркта миокарда.

Поражение почек при ССД проявляется различными клиническими вариантами. Наиболее часто встречается склеродермическая нефропатия, которая на протяжении многих лет выражается лишь незначительной протеинурией, эритроцитурией, реже -лейкоцитурией. Функция почек при этом заметно не страдает. Редко встречается второй тип почечной патологии-истинная склеродермическая почка. При этом у больных наблюдается быстрое и необратимое развитие почечной недостаточности, значительно и стойко повышается артериальное давление.

Неврологическая симптоматика не очень свойственна ССД. Наиболее характерны полиневритический синдром и вегетативные расстройства, в основе которых лежат сосудистые расстройства и дегенеративные изменения нервной системы из-за чрезмерного разрастания соединительнотканных элементов.

Из общих проявлений при ССД наблюдается субфебрилитет, потеря массы тела, слабость, повышенная утомляемость.

Лабораторные данные. Больным ССД свойственно отсутствие выраженных изменений лабораторных показателей. Возможно наличие умеренной нормохромной анемии, лейкоцитоза, умеренного повышения СОЭ. Нередко выявляются гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. У 1/3 больных обнаруживается ревматоидный фактор в низких или средних титрах, у 70 % больных - антинуклеарные антитела. При ССД выявляется преимущественно крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции.

Ранняя диагностика ССД трудна и базируется на анализе клинических проявлений. Наличие у больного синдрома Рейно, суставного синдрома или склеродермического поражения кожи позволяет'заподозрить заболевание. Для уточнения диагноза следует провести лабораторные исследования, рентгенографию кистей, рентгенографию органов грудной клетки с контрастированием пищевода, ЭКГ, эхокардиографию, биомикроскопию сосудов конъюнктивы, капилляроскопию. Показано проведение кожной биопсии. Участок кожи для исследования берется с пальцев кистей или нижней трети предплечья.

Дифференциальная диагностика ССД проводится с эозинофилъным фасциитом, другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, псевдосклеродермическими состояниями и болезнью Рейно.

Основу лечения при ССД составляют медикаментозные средства. Используются три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые. Ведущим препаратом базисной терапии ССД является Д-пеницилламин (купренил, артамин, купримин, металкаптаза и др.).

Ом оказывает латирогенное действие, обуславливающее ингибицию поперечного связывания коллагеновых волокон, чем препятствует созреванию коллагена и ускоряет его распад. Д-пеницилламин проявляет отчетливое хелатирующее действие, связывая ионы тяжелых металлов, а в данной конкретной ситуации -ионы меди. Удаляя медь из организма, препарат способствует повышению активности коллагеназы (медь - ингибитор коллагеназы). Д-пеницилламин способен и непостредственно подавлять продукцию коллагена и стимулировать синтез фибронектина. Препарат назначается в дозе 450-750 мг в сутки до появления заметного клинического эффекта,! Затем нужно перейти на прием поддерживающих доз - 150-300 мг/сут. Больные ССД должны принимать Д-пеницилламин неопределенно длительное время.

Некоторый антифиброзный эффект достигается при назначении диуцифона и унитиола в обычной дозировке.

В случаях непереносимости Д-пенидилламина больным показаны аминохинолиновые препараты или цитостатики. При остром и подостром течении ССД предпочтение отдается цитостатическим препаратам (азатиоприну, циклофосфану, метотрексату).

Важное место в комплексной терапии ССД отводится сосудорасширяющим средствам и препаратам, улучшающим микроциркуляцию. При наличии у больного синдрома Рейно нужно прибегнуть к антагонистам кальция (нифедипин и его аналоги). Нифедипин назначается по 30 мг в сутки, а при хорошей переносимости доза препарата увеличивается до 60-80 мг/сут. Широко используется трентал по 600-1200 мг/сут (внутрь и внутривенно), дипиридамол по 150-400 мг/сут, реополиглюкин по 400 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно и никошпан внутрь.

Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина - катансерин по 40-80 мг внутрь или по 10 мг внутривенно ежедневно.

В качестве средств противовоспалительного действия необходимы кортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. Последние особенно показаны при наличии у больного суставного синдрома или в период снижения дозы кортикостероидных гормонов. Кортикостероиды назначаются больным с острым и подострым течением ССД. Для выбора адекватной дозы учитывается и степень активности заболевания. Применяются умеренные и небольшие дозы метилпреднизолона (8-24 мг/сут.) или его аналогов. При прогрессировании заболевания кортикостероиды принимаются в течение нескольких месяцев или лет.

Хроническое течение ССД с преобладанием процессов склероза и атрофии не требует использования кортикостероидных гормонов. Лишь в период обострения заболевания возможно назначение 8-16 мг метилпреднизолона в сутки на 1-2 мес.

В лечении хронических форм ССД широко используется лидаза по 64-128 ЕД подкожно, 12-15 инъекций на курс. Высокая активность заболевания, острое течение болезни являются противопоказанием для назначения этого препарата.

Больным ССД на пораженные участки кожи показаны аппликации 50 % раствора димексида с никотиновой кислотой. Острое и подострое течение служит показанием для включения в комплексную терапию сеансов плазмафереза.

При наличии у больных ССД недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагита назначаются антациды, блокаторы Н,-гистаминовых рецепторов, вяжущие и обволакивающие средства, метоклопрамид (церукал). В данной ситуации не рекомендуются спазмолитики, которые могут в еще большей степени снижать тонус кардиального сфинктера и замедлять опорожнение пищевода. Таким больным запрещается поднятие тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, работа, связанная с наклонами туловища вперед, обильный прием пищи. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 ч.

Из физиотерапевтических процедур при ССД используется фонофорез гидрокортизона, ронидазы, тепловые процедуры (парафин, озокерит, грязи) на пораженные участки кожи и суставы. При минимальной активности процесса назначаются сероводородные и радоновые ванны, массаж мышц.

Больные ССД должны получать активную терапию практически постоянно. Рекомендуется многолетний длительный прием Д-пеницилламина (или цитостатиков), курсовое применение сосудорасширяющих средств и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (курс лечения одним препаратом сменяется другим), лидазы и др.

Экспертиза трудоспособности. Больные с острым и подострым течением ССД при наличии активности патологического процесса нетрудоспособны, и им устанавливается III или II группа инвалидности в зависимости от характера профессии больного. При хроническом течении ССД трудоспособность больных сохраняется длительное время. Лишь в период обострения заболевания они освобождаются от работы на 1-2 мес с выдачей листка нетрудоспособности. Во всех случаях больные ССД должны быть освобождены от тяжелого физического труда, работы, связанной с переохлаждением организма, воздействием химических агентов.

Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания. Определенную роль играют пол и возраст начала заболевания, наличие и характер висцеральной патологии. Большое значение для прогноза имеет ранняя диагностика и адекватность проводимой терапии.

Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибает в течение первых 5 лет болезни, при подостром течении пятилетняя выживаемость составляет 75 %. Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз. Основной причиной смерти больных ССД является прогрессирующее поражение сердца, легких, почек и сопутствующие заболевания. Существенно ухудшают прогноз нередко возникающие на фоне основного заболевания злокачественные опухоли (склеродермия - “постель для опухоли”). Использование в комплексной терагоад ССД Д-пеницилламина, кортикостероидов, сосудистых препаратов заметно улучшило прогноз заболевания.

Первичная профилактика ССД не разработана. Она сводится к устранению факторов риска ССД у лиц, склонных к вазоспастическим реакциям и страдающих очаговой склеродермией.

Для профилактики обострений у больных ССД важен систематический длительный прием Д-пеницилламина, курсовое лечение другими лекарственными средствами, рекомендуемыми при данном заболевании. Больные должны избегать переохлаждений, воздействий вибрации и химических веществ, инфекционных и аллергизирующих факторов, травматизации. При минимальной активности заболевания показано ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми и грязевыми источниками. Важный этап профилактики - правильное трудоустройство больных, позволяющее исключить воздействие факторен риска.

Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих стойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).

Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.

В последнее время клиницистами было подмечено , что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:

« Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения , развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

1. Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.

· хронический обструктивный бронхит

· пневмосклероз любой этиологии

· пневмокониозы

· туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы

· СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)

· др.

2. Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

· кифосколиозы

· множественные повреждения ребер

· синдром Пиквика при ожирении

· болезнь Бехтерева

· плевральные нагноения после перенесенных плевритов

3. Заболевания первично поражающие легочные сосуды

· первичная артериальная гипертония ( болезнь Аерза, disease Ayerza`s)

· рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

· сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).

Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:

· бронхолегочная

· торакодиафрагмальная

· васкулярная

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.

О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.

Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови , либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.

Существует 3 стадии легочной недостаточности.

Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.

Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.

Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики - в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции , повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное , что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент. Легкие - это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его ( выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.

Итак, третий этап - это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.

Четвертый этап - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.

Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.

Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.

Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.

Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):

· бронхолегочное сердце

· торакодиафрагмальное

· васкулярное

Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:

· острое

· подострое

· хроническое

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).

Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.

По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.

Острое легочное сердце развивается прежде всего:

· при эмболии - не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,

· при пневмоторакске (особенно клапанном),

· при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе - качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);

· при острой сливной пневмонии

· правосторонний тотальный плеврит

Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения - миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.

Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:

· скрытая латентная недостаточность - нарушение функции внешнего дыхания есть - снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.

· стадия выраженной легочной недостаточности - развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.

· стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени ( отеки на конечностях, увеличение живота и др.).

Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности , насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:

1. первая стадия - легочная недостаточность 1 степени - ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.

2. легочная недостаточность 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.

3. третья стадия - легочная недостаточность 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.

4. четвертая стадия - легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).

КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка. Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера , шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких. Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R₃>R₂>R₁, S₁>S₂>S₃), появляется Р-pulmonale - заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.

Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.

При астматическом статусе - большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.

При клапанном пневмотораксе - хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.

Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью. У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии - шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные , незвучные влажные хрипы. При пальпации живота - увеличение печени ( один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.

Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.

Вторая стадия - одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.

Третья стадия - присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.

Четвертая стадия - одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.

Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.

Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком , который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.

Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких - лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.

ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:

1. отклонение электрической оси сердца вправо - R₃>R₂>R₁, S₁>S₂>S_3, угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак - это повышение интервала зубца R в V₁ больше 7 мм.