Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



Тема 2. Рахіт. Гіпервітаміноз D . Білково-енергетична недостатність у дітей.




Читайте также:
  1. Білково-енергетична недостатність у дітей.
  2. Виховання обдарованих і вередливих дітей. Г. Рукавишников.
  3. Гіпервітаміноз D та спазмофілія.
  4. ДІАГНОСТИКА СТАНУ ЩЕЛЕПНО-ЛИЦЕВОЇ ДІЛЯНКИ ДІТЕЙ. ПРОФІЛАКТИКА ФУНКЦІОНАЛЬНИХ І МОРФОЛОГІЧНИХ АНОМАЛІЙ
  5. Особисті та майнові права і обов’язки подружжя, батьків і дітей.
  6. Особливості виховання обдарованих дітей.
  7. Особливості виховання „правопівкульних” та „лівопівкульних” дітей.
  8. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття: Печінкова недостатність.
  9. Помилки у вихованні дітей. І. Самойлович, А. Комб.
  10. Проблеми нервових розладів та психічних захворювань у дітей.

Рахіт

Рахіт - це захворювання дітей перших двох років життя, обумовлене тимчасовою невідповідністю між потребами організму в Р та Са і недостатністю, які забезпечують їх доставку в організм. Виникає внаслідок гіповітамінозу D і характеризується порушенням фосфорного-кальцієвого обміну, ураженням кістково-м'язового апарату, внутрішніх органів і зниженням реактивності.

Етіологія рахіту:

1) недостатнє надходження з їжею вітаміну D, солей кальцію, фосфору, мікроелементів (міді, кобальту, заліза, марганцю), білку та деяких амінокислот;

2) недостатній синтез у шкірі (дефіцит ультрафіолетових променів під впливом яких проходить в епідермісі перетворення 7-дегідрохолестерину (провітаміну D) в холекальциферол. Тому рахіт часто розглядають як анактіноз – нестача сонячного опромінення.

Таким чином, основним екзогенними причинами рахіту слід вважати:

1) недостатнє аліментарне забезпечення вітаміном D, солями кальцію, фосфатами;

2) недостатнє перебування на свіжому повітрі, недостатня інсоляція.

До ендогенних чинників розвитку рахіту слід відносити:

1 порушення процесів утворення активних форм вітаміну у печінці, нирках у зв'язку з захворюваннями цих органів або при наявності генетичних порушень синтезу вітаміну D;

2 порушення процесів всмоктування вітаміну D, кальцію, фосфору в кишківнику при захворюваннях травного тракту, синдромі мальабсорбції;

3 підвищену екскрецію сполук кальцію і фосфору з сечею, порушення утилізації її кістковою тканиною; порушення функціональної активності або відсутність рецепторів до вітаміну D

Існують також фактори, умови, які сприяють розвитку рахіту. До них відносяться:

1 недоношеність;

2 багатопліддя;

3 патологія вагітності (гестози, гіповітамінози, гіпокальціємія, захворювання вагітної);

4 штучне, одноманітне вигодовування, пізнє введення прикорму;

5 часті захворювання;

6 несприятливі клімато-географічні та екологічні умови (часті тумани, забруднення навколишнього середовища стронцієм, присутність у харчових продуктах солей важких металів);

7 ятрогенні чинники: проведення тривалої протисудомної терапії за допомогою фенобарбіталу, дифеніну.

Патогенез рахіту.Дефіцит вітаміну D3 в організмі супроводжується порушенням головних кальційрегулюючих систем, про що свідчать зміни активності паратгормону, кальциотоніну, зміни утворення циклічних нуклеотидів.



Паратгормон сприяє стимуляції функції остеокластів, демінералізації і резорбції кісток, інгібує перетворення 25(ОН)D3 в 1,25 (ОН)2D3, знижує реабсорбцію фосфору, бікарбонатів, амінокислот в ниркових канальцях.

Гіперпаратиреоїдізм і нестача вітаміну D, призводять до зниження синтезу кальційзв'язуючого білка у кишках і всмокту­вання кальцію в кишках, гіпераміноацидурії і гіперфосфатурії, зниження рівня цитрату й ацидозу, зменшення здатності органічної матриці кісток фіксувати солі кальцію і порушенню структури колагену.

Прояви гіперпаратиреоїдизму можуть нівелюватися підвищенням синтезу кальцитоніну, який гальмує розсмок­тування органічної матриці кістки, стимулює включення кальцію в кістку, перетворення 25(ОН)2D3 в 1,25(ОН)D3, визначає особливості концентрації кальцію і фосфору в крові окремих хворих.

За даними О.М. Лук'янової і співав. (1998), останнє дає можливість виділити 3 патогенетичних варіанти рахіту: кальційпенічний, фосфопенічний і рахіт без суттєвих змін рівнів кальцію і фосфору в крові. При кальційпенічному варіанті рахіту на фоні значної гіпокальціємії має місце високий рівень паратиреогормону, зниження концентрації кальцитоніну в крові, підвищення екскреції з сечею кальцію, цАМХ і зниження - цГМХ. Фосфопенічний варіант характеризується гіперфосфатурією, гіпофосфатемією, дуже високими рівнями паратгормону і кальцитоніну в крові і підвищеною екскрецією циклічних нуклеотидів (цАМХ, цГМХ) з сечею. При третьому варіанті спостерігається відсутність не тільки відхилень від норми концентрації у сироватці крові кальцію і фосфору, але й екскреції циклічних нуклеотидів з сечею, концентрації кальцитоніну в крові і лише помірне підвищення концентрації паратгормону.



При рахіті спостерігається порушення не тільки мінерального обміну, але й білкового, ліпідного, вуглеводного, вітамінного, що негативно позначається на стані клітинних мембран, процесах трансмембранного транспорту іонів та біологічно-активних сполук, рівні внутрішньоклітинного метаболізму. Рахіт супроводжується також зниженням функціонального стану імунокомпетентних клітин, зниженням антитілогенезу, що обумовлює розвиток вторинного імунодефіциту та підвищеної захворюваності.

Особливості патогенезу рахіту у дітей

Патоморфологія. При рахіті морфологічні зміни локалізуються здебільшого в кістковій тканині. Співвідношення оргінічних і неорганічних речовин у кістці залежить від віку. Кількість неорганічних речовин у дітей становить близько 60%, при початкових проявах рахіту вона зменшується до 51-56%, при важкій формі захворювання – до 31 і навіть до 21%. Вміст води в кістках збільшується у 2-2,5 рази (N=14-16%), співвідношення органічних і неорганічних речовин становить 4:1 (N=2:3), що зумовлює їх м'якість (такі кістки можна різати ножем на секції). За допомогою морфологічного дослідження, кістки виявляють порушення енхондрального скостеніння, надлишковий розвиток остеоїдної тканини й недостатнє їх звапнення. При рахіті страждають усі фази утворення кістки: розмноження кісткових клітин, утворення волокнистого субстрату кістки, випадання аморфної клейкої речовини та звапнення білкових мас. Найбільш виражені рахітичні зміни кісткової речовини відзначаються в ділянці хандропластичного росту кісток. При рахіті лінія нормального енхондрального скостеніння змінюється, хрящ стовщується, межі його стають нечіткими. Зона попереднього звапнення на межі хряща і кісткової тканини тоншає або зовсім зникає. Надлишкове утворення остеоїдної речовини відбувається як з боку хряща, так і з боку ендосту й періосту. Остеоїдна тканина не звапнюється та утворює стовщення на кістках ("браслети" на кінцівках, "чотки" на ребрах). Пласти остеоїдної тканини нашаровуються, утворюючи стовщення кісток у ділянці епіфізів трубчастих і точкаскостеніння плоских кісток. У період видужання остеоїдна речовина насичується солями вапна, окреслюючи остеоїдну речовину та утворюючи нову лінію попереднього звапнення. Недостатнє звапнення кісткової тканини і втрата солей кальцію на ділянках, де звапнення вже відбулося, призводить до пом'якшення та деформації кістки (краніотабес, деформація ребер, довгих трубчастих кісток та ін.)



Класифікація і клініка рахіту.Сучасні дані про метаболізм вітаміну D, особливості розвитку рахітичного процесу дозволили О.М.Лук'яновій із співавт. (1988, 1991) доповнити і розширити класифікацію рахіту, яка представлена в табл. 2.

Таблиця 2.

Робоча класифікація рахіту (О.М.Лук'янова і співавт., 1988)

Вітамін-D-дефіцитний рахіт, класичний Вітамін –D залежний рахіт Вітамін D-резистентний рахіт Вторинний рахіт
Варіанти: Кальцій-пенічний фосфо-пенічний без відхилень вмісту Са і Р у сироватці крові від норми Характер перебігу: гострий, підгострий, рецидивуючий рецидивуючий Ступінь важкості: І – легка II – середньо-важка ІІІ – важка Періоди хвороби: початковий, розпалу, репарації, залишкових явищ   1.Тип 1 - генетичний дефект синтезу в нирках 1,25 (ОН)2D   2. Тип II - генетична резистент­ність рецепторів органів-мішеній до 1,25 (ОН)2D 1. Сімейний природжений гіпофосфатемічний рахіт або фосфат діабет 2. Хвороба або синдром Дебре-де Тоні-Фанконі (гюкозоаміно фосфатний діабет -повний неповний варіант) 3. Нирковий тубулярний ацидоз Гіпо-фосфатазія Фази хвороби: активна, клініколабо- раторної ремісії (повна, неповна) 1. При хворобах нирок,обструкції жовчовивідних шляхів 2. При синдромах маль-абсорбції 3. При хворобах обміну речовин речовин (цистеїнурія, тирозинемія тощо) 4. Індукований фено­барбіталом або іншими проти- судомними препаратами, глюкокортикоїдами  

 

Перші ознаки рахіту дітей з'являються вже після 4 тижня життя у вигляді нейровегетативних розладів (неспокій, поганий сон, пітливість, червоний дермографізм), остеомаляції (вогнищевий краніотабес, піддатливість країв тім'ячка, кісток черепа), облисіння.

Період розпалу хвороби характеризується значними змінами кісткової системи, Симптомокомплекс кісткових змін пов'язаний з основними патоморфологічними процесами, які відбуваються у кістках.

Ознаки остеомаляції: розм'якшення кісток черепа, поширений краніотабес, збільшення розмірів великого тім'ячка, незакриття малого, а інколи і бокових тім'ячків, брахіцефалія, деформації кісток черепа, кінцівок, ключиці, сплощений таз, ерозії і карієс зубів, борозна Гарисона.

Ознаки остеоїдної гіперплазії: збільшення лобних і тім'яних горбів (caput quadratum, caput succedaneum, олімпійське чоло), рахітичні чотки у містах з'єднання кісткової та хрящової частин ребер, потовщення епіфізів кісток передпліччя (рахітичні браслети), фаланг пальців (нитки перлин).

Ознаки гіпоплазії кісток: затримка росту з характерною коротконогістю за рахунок відставання у рості та їх деформації (Х-bеіn, O-bеіn), у рості трубчастих кісток, пізнє прорізування зубів, пізнє закриття тім'ячка.

Ознаки м'язової гіпотонії: деформації хребта з формуванням кіфозу, сколіозу, деформації грудної клітки (поява бокових здавлень, посилення кривизни ключиці, розширення нижньої і звуження верхньої апертури, формування кільоподібної грудної клітки або „груди шевця"). Гіпотонія м'язів черевного преса та гіпотонія кишок обумовлює збільшення живота, надає йому форму жаб'ячого. М'язова гіпотонія і слабкість зв'язкового апарату проя­вляються розхитаністю суглобів, загальною рухомою загальмованістю, затримкою статичних функцій - діти пізно починають сидіти, стояти, ходити.

Зміни зі сторони внутрішніх органів у дітей з рахітом різноманітні.

Органи дихання: порушення легеневої вентиляції за рахунок деформації грудної клітки, гіпотонії м'язів, зниженої скоротливої функції діафрагми; утворення паравертебральних ателектазів; порушення газообміну, окислювальних процесів. Формується своєрідний передпневмонічний стан, який пояснює схильність до розвитку важких форм пневмоній.

Серцево-судинна система: послаблення серцевих тонів, систолічний шум, тахікардія.

Шлунково-кишковий тракт: зміни секреторної, моторної, всмоктувальної функції; схильність до диспептичних явищ, порушень апетиту; збільшення печінки і селезінки.

Органи кровотворення: розвиток анемії, інколи важкої по типу Якш-Гайєма.

У періоді реконвалесценції спостерігається поступове послаблення усіх симптомів, відновлення функції нервової системи, ущільнення кісток, підвищення тонусу м'язів, нормалізація функції внутрішніх органів та обмінних процесів.

У періоді залишкових явищ можуть спостерігатись кісткові деформації, анемія, гепатолієнальний синдром.

По наявності тих чи інших симптомів визначають ступінь важкості рахіту. Для рахіту І ступеня характерні слабко виражені нейровегетативні симптоми, незначне розм'якшення кісток черепа, чотки; для рахіту II ступеня -виражені зміни зі сторони нервової, кісткової, м'язової систем, помірні зміни зі сторони внутрішніх органів; для рахіту III ступеня - різко виражені порушення з боку нервової системи, кістково-м'язового апарату, внутрішніх органів, важка анемія, затримка нервово-психічного розвитку.

Гострий перебіг рахіту характеризується переважанням процесів остеомаляції, підгострий - остеоїдної гіперплазії, рецидивуючий - чергуванням періодів загострення та стихання процесу.

Рентгенологічно у початковій стадії рахіту виявляється невелика порозність і торочкуватість метафізів трубчастих кісток; у період розпалу - остеопороз, келихо­подібний метафіз з торочкуватими краями; у періоді реконвалесценції - зникає остеопороз, з'являється смуга посиленого звапнення; у періоді залишкових явищ - викри­влення кісток.

Зміни біохімічних показників подані у таблиці 3.

Таблиця 3

Характеристика біохімічних змін залежно від періоду рахітичного процесу

Показники Періоди рахіту
Початкової Розпал Реконва­лесценція
Фосфор, ммоль/л N=1,29-1,62 ммоль/л 0,8 0,65-0,48 N
Кальцій, ммоль/л N=2,25-2,75 ммоль/л 2,62 2,2-2,0 2,3-2,4
Лимонна кислота, мкмоль/л N=156-208 мкмоль/л 160,0 52-104
Фосфатази, м.о. N=200, м.о.   1000-1700
КЛС Субкомпен­сований ацидоз Декомпенсований ацидоз Помірний алкалоз

Діагностика рахіту:

а) нервові, кісткові, м'язові розлади; б) характерні деформації скелета; в) стадійність патологічного процесу; г) біохімічні зміни крові; д) рентгенологічні зміни кісток; е) диференційний діагноз рахіту із рахітоподібними захворюваннями.

Лікування рахіту. Лікування рахіту у дітей повинно бути тривалим і спрямованим на ліквідацію гіповітамінозу Д, нормалізацію фосфорно-кальцієвого обміну, корекцію кислотно-лужного стану, відновлення функцій усіх органів і систем.

Для специфічного лікування рахіту можна рекомендувати застосування водорозчинного вітаміну D3 (холекальциферолу).

Вітамін D3 призначається залежно від ступеня важкості рахітичного процесу по 2000-5000 МО на добу протягом 30-45 днів. Профілактику рецидивів проводять або переходом злікувальної дози на профілактичну - 500 МО щоденно протягом перших 3-х років життя або курсовим методом по 2000 МО вітаміну D3 щоденно протягом 30-ти днів 2-3 рази на рік, також в перші три роки життя (Лук'янова О.М. зі співав., 1997).

Для проведення профілактики і лікування рахіту існують різні препарати вітаміну D (табл. 4)

 

Таблиця 4.


Дата добавления: 2015-02-10; просмотров: 179; Нарушение авторских прав







lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2021 год. (0.028 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты