Патологическая гипербилирубинемия и патологические желтухи новорожденных.

Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее (до 24 ч жизни) появление или более позднее (после 3–4 сут) нарастание, длительное сохранение (более 3-х нед), «волнообразное» течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови (более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии.

Физиологическая желтухаобусловлена транзиторным повышением концентрации билирубина в крови, связанным с физиологическими особенностями обмена веществ в раннем неонатальном периоде.

Клинические критерии:

Динамика желтухи:

- появляется спустя 24–36 ч после рождения;

- нарастает в течение первых 3–4 дней жизни;

- начинает угасать с конца первой недели жизни;

- исчезает на второй–третьей неделе жизни.

Особенности клинической картины:

- кожные покровы имеют оранжевый оттенок;

- общее состояние ребенка – удовлетворительное;

- не увеличены размеры печени и селезенки;

- обычная окраска кала и мочи.

Лабораторные критерии:

- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль;

- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;

- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час;

- максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут. в периферической или венозной крови: =<256 мкмоль/л у доношенных, = <171 мкмоль/л у недоношенных;

- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;

- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%;

- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.

Гипербилирубинемия, обусловленная гемолизом (гемолитические желтухи), в т.ч. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН):

Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являются:

- желтуха (при тяжелой форме – желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины);

- бледность (различной степени выраженности);

- пастозность или отечность;

- увеличение размеров печени и селезенки.

К ранним лабораторным признакам относятся:

- положительная прямая проба Кумбса*;

- снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160 г/л;

- повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л.

*В некоторых случаях тяжелой формы гемолитической болезни прямая проба Кумбса может быть ложно отрицательной.