Тактика ведения новорожденных детей, угрожаемых по развитию ГБН в 1-е сутки жизни.

Пренатальное выявление группы риска по развитию ГБН (повышение титра АТ и др.)
ОБ пуповин. крови, Hb, группа крови, Rh- фактор, проба Кумбса. Медотвод от вакцинации против гепатита В в первые сутки жизни
ОБ ≤51 мкМ/л Hb>160 г/л	ОБ 51-68 мкМ/л Hb 140-160 г/л	ОБ ≥ 68 мкМ/л Hb 120- 160 г/л	ОБ ≥ 68 мкМ/л Hb < 120 г/л
Наблюдение	Фототерапия и наблюдение	Фототерапия, наблюдение, готовиться к ЗПК	Частичное ЗПК (замена 45-90 мл/кг крови ребенка на эри тромассу О(I) Rh(-)
	ОБ через 4- 6 часов + почасовой прирост
≤5 мкМ/л/ч	>5,0….≤6,8 мкМ/л/ч	>6,8 мкМ/л/ч
фототерапия	фототерапия	Фототерапия, готовиться к ЗПК
ОБ через 12 часов	ОБ через 6 часов	ОБ и Hb через 12 часов
≤6,8 мкМ/л/ч	≥6,8 мкМ/л/ч (илиHb <120г/л)
фототерапия	Стандартное ЗПК (замена 160-180 мл/кг крови ребенка на одногрупповую эритромассу Rh(-) И С/3 плазму в соотношении 2:1

*ОБ – общий билирубин;

** при появлении желтухи в течение первых 24 часов жизни – неотложное ис- следование ОБ, дальнейшая тактика ведения зависит от величины почасового прироста билирубина;

*** заказать необходимые препараты крови (плазма + эрмасса), стабилизиро- вать жизненно важные функции организма.

Гипербилирубинемия, обусловленная нарушением конъюгации билирубина (конъюгационные желтухи):

Клинические критерии:

динамика желтухи:

- появляется обычно не ранее 24 ч после рождения;

- продолжает нарастать после 4-х суток жизни;

- не угасает до конца 3-й недели жизни;

Особенности клинической картины:

- кожные покровы имеют оранжевый оттенок;

- общее состояние ребенка обычно – удовлетворительное,

- при выраженной гипербилирубинемии – может ухудшаться;

-нет увеличения размеров печени и селезенки;

- обычная окраска кала и мочи.

Лабораторные критерии:

- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль;

- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;

- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л/час;

- максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сутки в периферической или венозной крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных; •

-общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;

- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%;

- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и рети- кулоцитов в клинических анализах крови.

Гипербилирубинемии, обусловленные первичным нарушением экскреции конъюгированного билирубина (механические желтухи):

Основными клиническими особенностями механических желтух являются:

- желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком;

- увеличение и уплотнение печени, реже – селезенки;

- темная моча, обесцвеченный стул;

- высокий уровень ПБ (> 20%), повышение ЩФ, ГГТ, холестерина и других маркеров холестаза;

- отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ, АЛТ/АСТ < 1;

- отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные концентрации в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ > 80%).

- визуализация желчного пузыря при УЗИ в случае внутрипеченочного холестаза и отсутствие визуализация желчного пузыря при внепеченочном холестазе;

При длительности холестаза более 1,5–2 недель отмечаются последствия нарушений всасывания в ЖКТ жиров и жирорастворимых витаминов в виде плохой прибавки массы, нейро-мышечных расстройств, кровотечений ЖКТ и др.

Гипербилирубинемия, обусловленная сочетанным нарушением функции гепатоцитов (печеночные желтухи):

Основными клиническими особенностями гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим или метаболическим поражением печени являются:

- раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи;

- увеличение печени и селезенки;

- раннее появление геморрагического синдрома;

- непостоянный характер ахолии стула;

- темно-желтая моча;

- биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина от > 10% до 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-ЛП, желчных кислот);

- выраженное повышение АЛТ, АСТ (как правило, отношение АЛТ/АСТ > 1);

- нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена, ПТИ < 80%);

- визуализация желчного пузыря при УЗИ;

- вовлечение в патологический процесс других органов и систем с развитием характерного для той или иной инфекции, метаболического или эндокринного нарушения, симптомокомплекса.