Классификация аномалий

А. Аномалии количества

1. аплазия (односторонняя, двусторонняя);

2. удвоение почек (полное, не полное);

3. добавочная почка.

Б. Аномалии величины

1. гипоплазия.

В. Аномалии расположения

1. дистопия грудная;

2. дистопия поясничная;

3. дистопия подвздошная;

4. дистопия тазовая;

5. дистопия перекрестная.

Г. Аномалии взаимоотношения (сращения)

1. симметричные: подковообразная, галетообразная;

2. асимметричные Z- и S-образные.

Д. Аномалии структуры

1. дисплазия почек:

а. рудиментарная;

б. карликовая;

2. кистозные заболевания почек:

а. мультикистоз;

б. поликистоз;

в. простые кисты (солитарная, мультилокулярная, дермоидная);

3. губчатая почка.

Клиническое проявление разнообразных аномалий почек, мочевыводящих путей зависит в основном от функциональной полноценности паренхимы почек и от условий кровоснабжения и уродинамики. Часть аномалий почек и верхних мочевых путей в течение длительного времени или всей жизни не проявляет себя. У части больных пороки выявляют случайно, при операциях на органах брюшной полости или ангиографическом исследовании, предпринятом по поводу других заболеваний. Большинство пороков почки, мочевыводящих путей сопровождается нарушением уродинамики, которое способствует развитию инфекции, камнеобразованию.

Из заболеваний, развивающихся в аномальных почках, по частоте на первом месте стоит пиелонефрит. Его симптоматика отличается длительностью, упорством течения и частотой рецидивирования. Пиелонефрит в аномальной почке трудно поддается лечению. Аномалии почек стоят на первом месте среди причин ХПН у детей.

Для улучшения прогноза лечения пороков почек ранняя их диагностика имеет основное значение. Своевременные корригирующие оперативные вмешательства, оптимальные двигательный режим и диета позволяют уменьшить процент развития ХПН у детей и достичь полноценной реабилитации у многих больных.

Для диагностики большинства аномалий почек достаточно таких методов исследования, как УЗИ, обзорная рентгенография органов мочевой системы, экскреторная урография и цистография. Настороженность педиатров в отношении этой патологии, ознакомление их с наиболее часто встречаемыми группами аномалий являются предпосылкой для ранней диагностики пороков развития почек.

При случайно выявленной аномалии, если она не сопровождается болевым синдромом, нарушением уродинамики и функции почек, в большинстве случаев больные в специальном лечении не нуждаются. В таких случаях ребенок должен находиться под наблюдением врача и придерживаться определенных рекомендаций для профилактики развития заболевания в аномальном органе. Например, в случае обнаружения дистопированных, сращенных и удвоенных почек или агенезии одной из них не является показание к специальному лечению. В тех случаях, когда аномалии являются причиной каких-либо клинических проявлений (гипертензия при гипоплазии почки, ХПН, болевого синдрома при подковообразной или галетообразной почках), лечение должно быть этиологическим. Чаще всего это корригирующие оперативные вмешательства.