ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ

Болезнь, её признаки и свойства. Синдромы и симптомы. Медицинский диагноз, структура, виды, функции и принципы формулирования.

Частная патологическая анатомия изучает морфологические проявления болезней. Базисом для успешного усвоения морфологических проявлений болезней служат знания проявлений общепатологических процессов, изученных ранее по курсу общей патологической анатомии и патологической физиологии, а также знание основ нозологии. Нозология – это наука о болезни. Болезнь является ключевым элементом нозологии. Из всех существующих определений понятия «болезнь» наиболее удачным следует считать, то которое выражает полное содержание её признаков. Итак, болезнь – это структурно-функциональное повреждение в организме с установленными этиологией, патогенезом, клиникой, патологической анатомией и органопатологией.Данное определение болезни соизмеряется перечисленными знаками, формирующими объём понятия:

· структурно-функциональные повреждения;

· этиология;

· патогенез;

· клиника;

· патологическая анатомия;

· органопатология.

Свойства болезни как элемента нозологии определяются характером каждого знака, его тесным взаимодействием с другими знаками, составляющими это понятие. Перечислим свойства каждого знака.

Структурно-функциональное повреждение:

· обязательно (не для всех болезней оно установлено);

· локальный «полом» в структурной единице органа;

· нарушается только часть функций органа;

· адекватно повреждающему фактору (этиологии);

· создаёт стереотипность проявления (клинику).

Этиология:

· обязательна (не для всех болезней установлена);

· однопричиная (монокаузальная);

· требует условий;

· вызывает следствие;

· реализует воздействие внешней среды;

· создаёт стереотипность механизма (патогенеза).

Патогенез:

· обязателен (не для всех болезней он установлен);

· адекватен причине;

· самодвижение;

· саморазвитие;

· самоограничение;

· создаёт стереотипность клинических признаков.

Клиника:

· обязательна;

· постоянный набор признаков;

· адекватная патогенезу;

· распознаваема.

Патологическая анатомия:

· обязательна;

· не всегда совпадает с местом «полома»;

· основа осложнений.

Органопатология:

· не обязательна;

· структурно-функциональная основа синдромов;

· основа клинико-анатомических вариантов болезни.

Структурно-функциональное повреждение обязательное явление в развитии страдания, которое мы обозначаем как болезнь. Оно существует во всякой болезни вне зависимости, известно ли оно современной медицинской науки или нет.О локальности повреждения («полома») структурно-функциональной единицы любого органа свидетельствуют не толькосовременные сверхточные методы исследования, но и количество болезней (более 20000). Например, гломерулонефрит, некогда признавался врачами как одна болезнь с острым, подострым и хроническим течением, в настоящее время, после детализации уровней структурно-функциональных повреждений, причин и патогенеза, выделили группу гломерулярных болезней, ограничив нозологическое многообразие «гломерулонефрита». Другим примером может служить сахарный диабет с установленными структурно-функциональными изменениями в бета-клетках, позволившими выделить инсулинзависимый и инсулиннезависимый сахарный диабет, наличие двух патогенезов у сахарного диабета ставит под сомнение его нозологическую принадлежность. Два патогенеза указывают на два разных страдания. Если учесть доказанную многопричинность каждого типа сахарного диабета, то, очевидно, верным становится утверждение тех исследователей, которые считают сахарный диабет не болезнью, а многофакторным страданием, у которого гипергликемия ведущий клинический признак. С неустановленными или предположительными структурно-функциональными повреждениями существуют наши представления о психических страданиях человека. Многообразие болезней в одном органе, конечно, определяется не повреждением всего органа, а только локальными изменениями в структурно-функциональной единице этого органа. При этом нарушаются ограниченное только этим повреждением число функций. Всякий раз, когда причина локального внешнего воздействия приводит к нарушению соответствующей функции органа, появляется стереотипная клиническая картина.

Этиологияв дефиниции болезни выступает ключевым элементом и пусковым моментом повреждения. Без всякого сомнения, этиология обязательна, и в тех болезнях, в которых она не выявлена до настоящего времени, не следует подменять её факторами риска. Подобная замена не способствует активному и целенаправленному её поиску. Сравните успехи диагностики и лечения инфекционных болезней с установленной этиологией, с теми болезнями, этиология, которых остаётся неизвестной. Правда, определённые успехи в диагностике и лечении достигнуты в искусственно созданной болезни – инфаркт миокарда, некогда известного как осложнение атеросклероза. Первопричина подменена факторами риска, которые следовало бы рассматривать как условия, при которых этиология может себя реализовать. Снижение числа инфарктов миокарда было бы оправданием необоснованного нозологического нововведения.

Причиной болезни следует считать фактор, без которого она не может возникнуть ни при каких условиях (Саркисов Д.С., 1988). Действительно, даже полный набор условий (факторов риска) при отсутствии причины не может реализоваться в болезнь. Однако реализация

причины может не возникнуть при отсутствии условия или условий. … «и причина и условие» должны быть основным ориентиром при выяснении того, почему и как возникла болезнь у данного субъекта (Саркисов Д.С.,1988). Надо заметить, что современная отечественная медицина до сих пор не избавилась от прежнего порока: поиска примата каузализма или кондициализма. Очевидно уже для всех, что причина и условия имеют ценность в нозологии только в совместном взаимодействии. Следует навсегда расстаться с рецидивом полемики по поводу каузализма и кондициализма, объединив их новым термином – «этиогенез».

В тех случаях, когда причина вызывает следствие, она может сохранять себя в причинно-следственных отношениях, формирующих стереотипный механизм развития болезни (патогенез). Ранний разрыв возникших причинно-следственных связей через возврат утерянных компенсаций приводит к абортивному течению болезни, либо к выздоровлению.

Патогенезкак признак болезни обязателен, хотя не для всех болезней он установлен. Патогенез болезни тесно связан с причиной её вызвавшей. Патогенез невозможно распознать, если причина не известна. Основой патогенеза болезни служат физиологические процессы организма, осуществляющие равновесие гомеостаза с внешней средой через временно или постоянно существующие функциональные системы (Анохин П.К., 1971). С позиций теории функциональных систем П.К. Анохина можно подтвердить правоту И.В. Давыдовского (1975) утверждавшего, что «этиология в основном и, прежде всего – это воздействие внешнего мира, т.е. царство случайностей». «Патогенез, в противоположность этиологии отвечающей на вопрос, как развивается болезнь, является царством необходимости, царством закона. Это внутренний мир организма, сложившийся в процессе эволюции вида, - биотехника. Она и определяет характеристику любого процесса, его картину или стереотип. Индивидуальность вносит в этот стереотип свои модификации. Патогенез – это самодвижение, саморазвитие, самоограничение во времени и пространстве. Как бы сложны ни были биотехнические, патогенетические, по существу физиологические механизмы, они всегда гомеостатически направлены, отвечая общему закону приспособления». Внешним проявлением патогенеза является клиника болезни, которая всегда стереотипна при данном патогенезе.

Клиника болезни в отличие от других её знаков с давних времён известна и часто служила основой для поиска причин и механизмов развития страдания. До и во времена Гиппократа клиника болезни состояла только из признаков. На рубеже новой эры кроме признаков, принадлежащих только болезни, появились симптомы – случайные признаки - наделенные свойствами ныне нам известные как осложнения болезни. Тогда же было замечено, что симптомы способны появляться группой или совокупностью. Такое свойство симптомов получило название «синдром» (с гр. «бег вместе»). Клиника болезни состоит из признаков. Набор признаков болезни всегда постоянный и залогом этого постоянства выступает патогенез болезни. Болезнь приобретает свойства заболевания лишь в тех случаях, когда появляются осложнения. Осложнения болезни проявляют себя в симптомах, синдромах и патологических процессах, имеющих патогенетическую связь с болезнью, но качественно отличных от признаков болезни. Обнаружить в современной нозографии признаки болезни и симптомы (синдромы) осложнений можно по указанной частоте проявления их в заболевании. Признаки болезни определяются по частоте, приближающейся к 100% или указанием «во всех случаях этой болезни». Симптомы и синдромы как осложнения болезни носят случайный характер, потому к ним прилагают частоту в диапазоне от 25 – 50 %, либо указывают «у каждого четвёртого больного», «у половины больных». Выделение признаков болезни из большого числа симптомов, перечисленных в «клинической картине» или «симптомологии болезни» помогут сделать диагностику болезни своевременной и качественной. Указанные успехи можно усилить, если знать, что признаки болезни появляются задолго до осложнений, и этот период больные ощущают как дискомфорт.

Патологическая анатомияили морфологический субстрат у большинства болезней изучены и воспринимаются как обязательный элемент болезни. Однако сама патологическая анатомия редко совпадает со структурно-функциональным повреждением (первичным « поломом») и по времени, и по месту. В этом нас убеждают добытые знания тончайших механизмов развития болезни. Например, при тиреоидите Хасимото структурно-функциональные повреждения обнаружены в виде дефекта тиреоидспецифических Т-клеток-супрессоров, а иммунная реакция между аутоантигенами и аутоантителами повреждает ткани щитовидной железы, в которой в ответ на повреждение развивается продуктивное воспаление с лимфоцитарной, плазмоцитарной, макрофагальной и иммунобластной инфильтрацией. Несовпадение патологической анатомии с первичным «поломом» по времени и месту, дает нам основание предполагать развитие многообразия патоморфологических проявлений болезни. Однако этого явления мы не наблюдаем. Объяснить этот факт можно общебиологическим законом единства структуры и функции, и тесной связью патоморфологии с патогенезом болезни. Патоморфологические изменения не ограничиваются манифестацией признаков болезни. Находясь в тесной связи с патогенезом болезни, её морфологический субстрат в своём развитии подчиняется местным органным условиям реализации приспособления и компенсации. Морфологический субстрат болезни в новых условиях становится основой развития патологических процессов, симптомов и синдромов, имеющие свой патогенез, отличный от патогенеза болезни. Таким образом, патологическая анатомия, вернее морфологический субстрат болезни является основой осложнений. Пример, аррозивное профузное кровотечение из сосуда дна хронической язвы желудка (новый патологический процесс) приводит к развитию острой постгеморрагической анемии (синдром).

Органопатологиякак элемент болезни обладает несколько иной семантикой, чем это было в 19 веке и первой трети 20 века в западной и российской медицине. Медицина тех времён носила органопатологическую направленность. Отечественная медицина вернулась к нозологическим принципам восприятия патологии человека. Западная медицина не отказалась до конца от органопатологических принципов, на её основе строит синдромный подход к патологии человека. Нас интересует только та органопатология, которая возникает в развитии самой болезни. Не все болезни имеют органопатологию, поэтому она не обязательна как элемент болезни. Достаточно ярко проявляет себя органопатология в болезнях, носящих системный характер: атеросклероз, гипертоническая болезнь, ревматические болезни и т. п. Морфологический субстрат атеросклероза – атеросклеротическая бляшка появляется в сосудах большинства органов, вызывая ишемию, она формирует клинику патологии соответствующих органов. Значение ишемических повреждений органа (органов) оценивают по исходу ишемии: инфаркт или склероз. В связи с этим явлением и появились «ишемические болезни» разных органов. Появились и клинико-анатомические варианты болезни. Признать существование клинико-анатомических вариантов болезни можно и даже необходимо, и только в пределах одной болезни. Совсем непристойно нарушать основы нозологии, создавая новые нозологические единицы из клинико-анатомических вариантов болезни, в которых структурно-функциональные повреждения, этиология, патогенез и патологическая анатомия стереотипные, а различаются они только клиникой. Органопатология как структурно-функциональная основа синдромов мы рассматриваем только для синдромов-осложнений. Появление симптомов качественно отличных от признаков болезни и не имеющих причинного родства с болезнью, надо воспринимать как осложнение. С увеличением числа симптомов явно проявляются клинические свойства синдрома - совокупность симптомов и свой патогенез. Примером может служить «сморщенная почка» при гипертонической болезни, или артериолосклеротический нефросклероз – морфологическая основа синдрома хронической почечной недостаточности (уремии).