Особенности обмена билирубина у новорожденных

· Главным источником билирубина у новорожденных, как и у взрослых, является гемоглобин разрушенных эритроцитов, но в неонатальный период значительным может быть его образование bp нееритроцитарних источников гемоглобина (цитохромы, каталаза, миоглобин), что зачастую происходит в случае тяжелой асфиксии, инфекционных заболеваний,

· Сокращение жизни эритроцитов, содержащих НbF, особенно заметное на первой неделе жизни, связано с особенностями метаболических процессов (повышение активности некоторых ферментов гликолиза), снижением антиоксидантной системы, энергодефицит.

· Гемоглобин разрушенных эритроцитов увлекается клетками РЭС, преимущественно печени и селезенки, где происходит расщепление гемоглобина под влиянием гемоксигеназы и переход в вердоглобин, потом от последнего отщепляется железо, глобина и образуется биливердин, который при участии фермента биливердинредуктазы превращается в билирубин (непрямой). У новорожденных образуется билирубина в 2-3 раза больше, чем у взрослого.

· НБ диффундирует в кровь, где связывается с альбумином в соотношении 2:1. Такая форма НБ не проникает через гематоэнцефалический барьер (за исключением тех случаев, когда последний поврежденный в результате тяжелой асфиксии, внутричерепных кровоизлияний, нейроинфекции). Снижению устойчивости альбумин-билирубинового комплекса способствуют гипоксия, ацидоз, дегидратация, гипотермия, а также конкурирующие за связь с альбумином некоторые факторы.

· Связанный с альбумином билирубин транспортируется в клетки печени, переносится с участием АТФ-азы мембран во внутреннюю среду.

· В гепатоцитах НБ связывается с цитоплазматическими белками лигандину, уровень которых значительно ниже, чем у взрослых. Затем переносится в микросом эндоплазматического ретикулума и там соединяется с глюкуроновой кислотой под влиянием уридинфосфатглюкурунилтрансферазы (активность которой снижена особенно у недоношенных детей), в результате чего образуется монобилирубинглюкуронид. Многочисленные субстраты являются конкурентами билирубина за связь с глукуроновой кислотой (стероидные гормоны, викасол, анальгин, некоторые антибиотики).

· В желчных капиллярах 2 молекулы моноглукурониду соединяются и образуют билирубиндиглюкуронид (прямой билирубин), частично выделяется с калом у новорожденных без изменений, а у взрослых - в виде стеркобилина. Незначительная часть билирубина увлекается звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами и выделяется в виде уробилина с мочой. В связи с повышенной активностью β-гиалуронидазы в ЖКТ у новорожденных НБ повторно образуется из диклюкуронидив и реабсорбируется.