Патогенез. 1. Проникновение эритроцитарного антигена из крови плода в кровь матери (фетоматеринськая трансфузия)

1. Проникновение эритроцитарного антигена из крови плода в кровь матери (фетоматеринськая трансфузия), особенно в случае нарушения целостности ворсин хориона.

2. Продукция специфических антител при условии предварительной сенсибилизации: неполных резус-антител (блокирующих и аглютинирующих) или иммунных анти-А-и анти-В-антител (агглютининов и гемолизинов), принадлежащих к классу ИgG, и могут проникать через плаценту к плоду.

3. Проникновение иммунных антител из кровотока матери в кровь плода и образование комплекса антиген-антитело. Если антитела (это касается резус-антител) поражают плод на протяжении большей части беременности, то развивается внутриутробная мацерация плода, отечная или тяжелая врожденная желтушная формы ГБН. В случае проникновения антител во время родов развивается послеродовая желтушная или анемическая формы ГБН. Отсутствие врожденных форм ГБН по системе АВО объясняется наличием природных α-β-агглютининов, которые элиминируют эритроциты плода из кровотока матери, а более легкое течение - недостаточным развитием А-и В-рецепторов на эритроцитах при рождении, что снижает их аглютинабельность и степень гемолиза.

4. Патологический гемолиз эритроцитов, осуществляющейся в макрофагах печени, селезенки, лимфатических узлов, костного мозга в результате действия неполных антиэритроцитарных антител на мембране эритроцитов.

5. Развитие патологической гипербилирубинемии на фоне повышенного гемолиза эритроцитов и недостаточности энзимной функции печени. У большинства детей в первые 4-5 дней доминирует содержание непрямого билирубина, но с 5-6 дня у некоторых новорожденных может повышаться уровень и прямого. Что связано с развитием синдрома сгущения желчи и недостаточности билирубин экскреторной функции печени.

6. Билирубиновая энцефалопатия. Возникает при концентрации НБ в плазме крови доношенных новорожденных около 340 мкмоль / л. У недоношенных опасным уровнем является 256-270 мкмоль / л, а при наличии факторов риска - около 155-170 мкмоль / л. НБ приводит к повреждению базальных ганглиев, гиппокампа, миндалин мозжечка, некоторых ядер зрительного бугра т.д. Токсическое действие НБ на нейроны заключается в уменьшении активности аденилатциклазы, АТФ-азы, нарушающего функции мембран. Кроме того, отмечается поражение механизмов окислительного фосфорилирования, уменьшается энергетический потенциал клеток с их последующим некрозом.

Факторы риска билирубиновой энцефалопатии:

► недоношенность и низкая масса при рождении,

► гипоксия,

► гиперосмолярность,

► инфекция,

► гипотермия,

► гипоальбуминемия,

► тяжелая анемия,

► внутричерепные кровоизлияния.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГБН