Перинатальное поражение ЦНС, клиника, диагностика, лечение. Исследование неврологического статуса у детей грудного возраста.

КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ ( ЭКЗАМЕН) курс Общая неврология

Эталон ответа к билету №1

Перинатальное поражение ЦНС, клиника, диагностика, лечение. Исследование неврологического статуса у детей грудного возраста.

Объединяет различные по своему происхождению поражения головного мозга, возникающие в антенатальном периоде, в периоде родов и постнатальном периоде.

Группы повреждений по срокам возникновения:

- Бластопатии – первые 3 недели внутриутробного развития.

- Эмбриопатии – повреждения эмбриона с 4-й по 12-ю нед. и до образования плаценты.

- Фетопатии – повреждения плода с 12-й по 28 нед.

Этиологические факторы:

I Антенатальные повреждающие факторы: 1) Болезни самой матери, 2)плацентарная недостаточность

II Интранатальные повреждающие факторы: родовые травмы нервной системы являются «самым распространенным нервным заболеванием» Травмы: церебральные, спинальные, цереброспинальные, позвоночно-спинальные.

Клиническая классификация перинатального поражения ЦНС у новорожденных и детей раннего возраста:

I Этиология (доминирующий фактор)

II Период болезни:

1) Острый – до 1 мес. (недоношенные до 2 мес.)

2) Ранний восстановительный – до 3-4 мес. (недоношенные – 6 мес.)

3) Поздний восстановительный – от 4 до 12 мес., иногда до 2 лет.

4) Период остаточных явлений – после 2 лет.

Клинические синдромы:

1)Синдромы острого периода: Повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, общего угнетения (вялость, адинамия), гипертензионный, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, коматозное состояние.

2) Синдромы восстановительного периода: Астено-невротический, вегетативно-висцеральных дисфункций, двигательных нарушений, эписиндром, гидроцефальный, задержка ПМР и предречевого развития:

Степени тяжести:

1) Легкая степень (синдром повышенной нейро-рефлекторной возбудимости): Эмоционально-двигательные беспокойства, спонтанный Моро, вздрагивания, срыгивания, непостоянный горизонтальный нистагм, преходящее косоглазие, 1-2 дня ослаблены сосательный рефлекс, снижение мышечного тонуса (через 3-4 дня – норма). В основе лежит нарушение гемо- и ликвородинамики.

2) Средняя степень тяжести (симптомы угнетения ЦНС): Вялость, слабый крик, снижен сосательный рефлекс, грубый горизонтальный, вертикальный нистагм, косоглазие, поражение ЧМН, мышечная дистония, параличи, парезы, менингеальные знаки, эпиприпадки различного характера.

3) Тяжелая степень (прекоматозные и коматозные состояния): Слабый крик, лицо цианотичное, плавающие глазные яблоки, вертикальный, горизонтальный грубый нистагм, нет рефлекторного сосания, нарушение глотания, рефлексов нет, тонус низкий, зрачковых реакций нет, эпиприпадки 40-50 раз в день, брадикардия.

Лечение перинатального поражения ЦНС проводится посиндромно:

1.В остром периоде: лечение в родильном зале реанимационные мероприятия.

2.Отек мозга: Концентрированная сухая плазма 5-10 мл/кг в/в 1 раз в сутки, Маннитол 0,5-1г сух. вещества на 1 кг 1-2 р/сут в/в 10% р-р, Лазикс 2-3 мг/кг в/в 2-3 р/сут, Пирацетам 50-100 мг/кг в/в 2 р/сут.

3.Геморрагический синдром: Кровь или плазма по 10-15 мл/кг в/в 1 р/сут, Витамин К 2-5 мг в/м 1 р., 12,5% р-р дицинона 1мл в/в 2-3 р/день.

4.Судорожный синдром: Седуксен 0,5% р-р 0,04-0,1 мл/кг в/м или в/в, при отсутствии эффекта повторить через 30-60 мин., Депакин в сиропе 20мг/кг, 25% р-р магнезии по 0,5-0,8 мл/кг в/м, Реланиум

5. При наличии оперкулярных параксизмов, миоклонических судорогах: Суксилен (до 100 мг/сут в 2-3 приема).

6. Дегидратационная терапия: Диакарб (от 30-80 мг/кг/сут), одновременно препараты калия (панангин, аспаркам).

7. При срыгивании: 1% р-р Церукала в/м 0,1-0,2 мг, 2,5% р-р Аминазина (по 1 кап./кг 2-3 раза в день, 2% р-р Но-шпы 0,2 мл 1-2 р/день в/м или 1 табл.(0,005г)-2 р., 0,1% р-р Метацина по 0,015 мл/кг в/м

8. При симптоме двигательных нарушений: Мидокалм 0,005 – 2 р/день (3-4нед.), Баклофен 0,0005г 2-3 р/день (3-4нед.), Амизил 0,0001-0,0002г 1 р/день(3-4нед)

9. При мышечной гипотонии: Галантамин 0,5% р-р по 0,18 мг/кг п/к 1р/день N10, Прозерин 0,05% по 0,009мг/кг в/м 1 раз N10-15, Оксазил по 0,0001-0,0002г 1-2 р/день (3-4 недели),

Дибазол по 0,001 2 р/день (3-4 нед.), Сангвиритрин по 0,0001-0,0002г - 1-2 р/день (4 недели).

10. Для улучшения процессов миелинизации: Витамины группы В

11. Рассасывающая терапия: Лидаза по 8-12 Ед. в/м, ч/з день N10-15, Алоэ 0,3-0,5 в/м, ч/з день N10-15.

12. Для восстановления трофических процессов назначают ноотропы: Пирацетам 50-100 мг/кг 1-2 р/день, (курс от 2-3нед. до 2-6мес.), Энцефабол по 1 мл сиропа 2-3 р/день или по 0,025 г. через 30 мин после кормления (курс 2 нед.-3 мес.), Церебролизин по 0,3-0,5 мл в/м, 1 р/д. N20 через день, кортексин 5-10 мг, в/м

16. Физиолечение: Электрофорез ШОП со спазмалитиками и обезболивающими препаратами, а в дальнейшем препараты рассасывающего действия. Массаж и лечебную гимнастику начинают с 3-4 недели.

2. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: рассеянный склероз, лейкоэнцефалиты, лейкодистрофии.

В основе демиелинизирующих заболеваний нервной системы лежит распад миелина. Для этих заболеваний характерно: хроническое течение и постепенно – прогрессирующее поражение нервной системы. К заболеванию относят: подострые и хронические лейкоэнцефалиты, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, лейкодистрофии. Инфекционно-аллергическая природа заболевания обуславливает выработку аутоантител, направленных против собственных миелиновых структур. У детей наряду с демиелинизацией может наблюдаться и аномальный синтез миелина – дисмиелинизация.

Рассеянный склероз представляет собой своеобразную форму лейкоэнцефалита. Этиология еще не до конца ясна. Заболевание чаще всего развивается в возрасте 20-40 лет, но могут болеть и дети. Клиника: в типичных случаях характерно постепенное начало и медленное течение, множественность очагов, клинических проявлений, наличие ремиссий. Начальные стадии заболевания часто проявляются неврозоподобными явлениями – общей слабостью, головными болями, снижением работоспособности. Объективно: повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, легкие расстройства координации, нистагм. Наблюдается триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь.

После действия провоцирующих факторов (инфекции, психические травмы) появляются новые симптомы: преходящие параплегии, расстройства чувствительности в виде парестезии и расстройства функций тазовых органов. Может наступать кратковременная слепота, головокружение, что может быстро исчезать. Постепенно выявляется характерная симптоматика: спастические парезы и параличи. Отсутствие брюшных рефлексов, дрожание, нистагм, парастезии, своеобразное изменение интеллекта, эйфория, мнестические расстройства. Наблюдается кахексия. Нарушение функций тазовых органов характеризуется задержкой мочи, периодическим недержанием, императивные позывы. Происходят стойкие изменения со стороны глазного дна и полей зрения. В крови могут наблюдаться умеренная лейкопения, лимфоцитоз, диспротеинемия, дислипидемия. В цереброспинальной жидкости выявляется небольшой плеоцитоз и умеренное повышение количества белка. Течение заболевания прогрессирующее с ремиссиями и обострениями симптомы носят мерцающий характер, то появляются, то исчезают. Заболевание приводит к инвалидности. Формы рассеянного склероза: церебральная, спинальная, цереброспинальная. Лечение: гормональные препараты (преднизолон, АКТГ, кортизон), десенсибилизирующие средства (димедрол, супрастин), витамины, стимуляторы обмена веществ и Антихолинэстеразные препараты.

Лейкоэнцефалиты и лейкодистрофии.

Лейкоэнцефалит – инфекционное заболевание нервной системы, с преимущественным поражением белого вещества головного мозга. Наиболее характерная локализация процесса – субкортикальные отделы больших полушарий (поражаются ассоциативные связи), поэтому в клинике могут преобладать нарушения психики. Клинические формы:

1)Периаксиальный энцефалит Шильдера – наблюдается диффузная демиелизация в белом веществе головного мозга, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Поражение охватывает большие полушария, белое вещество моста, продолговатого мозга, мозжечка. Заболевание начинается в школьном возрасте. Клиника: психические нарушения, спастический тетрапарез, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение зрения, слуха. Прогноз неблагоприятный, длительность заболевания от нескольких месяцев, до 2-3 лет.

2) Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта – характеризуется образованием множественных узелков глиозной пролиферации и очагов демиелинизации во всех отделах головного мозга. Заболевание связывают с кореподобным вирусом. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает через 3-22 месяца после начала заболевания.

Лейкоэнцефалиты нужно дифференцировать от лейкодистрофий, обусловленных нарушением обмена липидов. Лейкодистрофии – группа генитически детерминированных заболеваний нервной системы, обусловленных метаболическими дефектами формирования миелина , характерно начало в детском возрасте, прогрессирующее течение с наличием психической деградации. Постепенно развиваются грубые изменения в белом веществе мозга, вследствие гибели миелина. В терминальной стадии: тяжелая деменция, слепота, спастическая тетраплегия. Смерть наступает на протяжении 2-10 лет болезни.