Гидроцефалия, микроцефалия у детей, этиология, клиника, лечение. Пороки развития нервной системы у детей.

Гидроцефалия - избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга или в подпаутинном пространстве, сопровождающаяся их расширением.

Классификация:

В зависимости от времени появления - врожденная, приобретенная;

По патогенезу - гиперсекреторная, арезорбтивная, окклюзионная, смешанная.

По локализации: на внутреннюю (в желудочках мозга), наружную (в субарахноидальных пространствах), общую.

По характеру течения: прогрессирующая, субкомпенсированная, компенсированная.

Этиология:

Причиной врожденной гидроцефалии, развивающейся в период беременности и родов, являются различные внутриутробные инфекции (ОРВИ, грипп, краснуха, цитомегалия, сифилис, и др.), паразитарные заболевания (токсоплазмоз), внутричерепная родовая травма, пороки развития головного мозга, наследственные факторы.

Приобретенная гидроцефалия, формируется в постнатальном периоде, чаще обусловлена различными инфекционными заболеваниями головного мозга (менингиты, арахноидиты), черепно-мозговой травмой, реже опухоль.

Патогенез: повышение продукции, нарушение всасывания и циркуляции цереброспинальной жидкости, что может вызвать увеличение внутричерепного давления, приводящее к гипоксии, атрофии мозговых оболочек.

Клиника:

Врожденная гидроцефалия выявляется сразу после рождения или в первые месяцы. Характерны: окружность черепа до 80-100см, расширение черепных швов, родничков. Голова может увеличиваться равномерно или асимметрично. Кости черепа истончены, просвечиваются. Лоб ребенка высокий, нависающий, лицо небольшое, треугольной формы, корень носа широкий, вдавлен, глазные яблоки широко поставлены, выпячиваются вперед и вниз. Кожа лица бледная, истончена.

В неврологическом статусе: симптом «заходящего солнца», косоглазие, анизокория, нистагм, в тяжелых случаях застойные диски зрительного нерва или их атрофия. Задержка физического развития, парезы особенно нижних конечностей. Отставание в психическом развитии, мозжечковые расстройства, судорожный синдром, эмоциональная неустойчивость.

Вегетативные нарушения: ожирение или кахексия, анорексия или булимия.

Из наследственных форм отмечают:

Синдром Денди-Уолера - аутосомно-рецессивная патология, обусловленная не раскрытием отверстия 4 желудочка. Гипертонический синдром, увеличение заднего родничка, пирамидные парезы конечностей, не сопровождающиеся гиперрефлексией, отсутствует мышечная гипертония.

Наследственный стеноз водопровода мозга - порок развития, передается рецессивно, сцепленный с Х хромосомой. Проявляется прогрессирующим гипертензионно-гидроцефальным синдромом, сочетается с глазодвигательными нарушениями, спастическими парезами, координаторными расстройствами. Часто наблюдается пигментация или депигментация кожи. Приобретенная в отличие от врожденной проявляется в более поздние сроки, нет значительного увеличения и деформации черепа, выраженность гипертензионного синдрома, изменение психики ребенка.

Лечение:

1.Дегидратационная терапия (диакарб - в случае стойкой стабилизации не применяется, сильные - лазикс, люмнитол).

2. После купирования мочегонная фитотерапия.

3.Симптоматическое лечение: ноотропы, противосудорожные и др.

4. ЛФК (упражнения для мышц шеи, массаж шейно-воротниковой зоны, постепенное закаливание.)

5. Консультация хирурга при отсутствии эффекта от консервативной терапии.

Лечение длительное и комплексное, в виде повторных курсов!!!

Микроцефалия – уменьшение размеров черепа и мозга вследствие, их недоразвития, сопровождающееся умственной отсталостью.

В патогенезе - внутриутробная гипоксия, нарушение минерального обмена.

Клиника:

Уменьшение размеров черепа (менее 33-34см) с уменьшением его структуры: сужением его кверху, низким скошенным назад лбом. Выявляется диспропорция м/у мозговым и лицевым отделами головы, за счет большего уменьшения мозгового черепа. Ведущим признаком является задержка в психическом развитии. Часто наблюдаются спастические параличи, эпиприпадки.

Лечение: симптоматическое, направленное против судорожных припадков, параличей, на стимуляцию функций ЦНС. Попытки резекции черепных швов не эффективны, т.к. первично мозг уменьшен в размерах.

Основное значение в нарушениях эмбрионального развития придается не сколько природе вредного фактора, сколько временному совпадению его воздействия с периодами формирования нервной системы - так называемые критические периоды.( 1 триместр беременности)

1. Черепно-мозговые грыжи - сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают:

- менингоцеле- выбухание в костный дефект оболочек мозга.

- энцефаломенингоцеле - выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа.

- энцефалоцистоцеле - в грыжевой мешок помимо вещества мозга, вовлекаются желудочки.

2. Спинномозговые грыжи (менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле.)

3. Диастематомиелия - порок развития спинного мозга, при котором он пересечен в переднезаднем направлении костно-хрящевыми пластинами или фиброзными спайками, фиксирующими его к позвоночнику.

4. Гидроцефалия.

5. Микроцефалия.

6. Макроцефалия- увеличение размеров черепа и мозга без выраженных признаков гидроцефалии.

7.Синром Клиппеля – Фейля - дефект развития с уменьшением количества позвонков, наличие спинномозговой грыжи и гидроцефалии, выявляющиеся на фоне диспропорции или по отношению к общему росту ребенка.

8. Черепно-ключичный диастоз - имеет в своей основе нарушение в развитии соединительнотканных структур. Отмечается низкий рост с сильно выраженным лордозом в поясничной области, дефект сочленения лобковой кости.

9. Анэнцефалия - полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа (дети, родившиеся живыми живут не более 10 дней)

10. Гидранэнцефалия - врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария полностью отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью.

11. Голопрозэнцефалия - мозговые гемисферы не разделены на полушария, а мозговые желудочки представлены одной полостью.

12. Лизэнцефалия - недоразвитие мозговых извилин, при этом поверхность мозговых гемисфер гладкая.

13. Мегалэнцефалия - порок развития мозга, при котором глиальные элементы диспропорционально увеличены по сравнению с нейронами.

14. Пороки развития ЧМН проявляются аплазиями их ядер, атрофией волокон или их сочетанием.

Пороки развития зрительного нерва – одностороннее или двустороннее, часто сочетается с аномалиями развития мозга, глаз. Зрение снижено или отсутствует с рождения.

Порок развития глазодвигательных нервов - проявляется сходящимся, расходящимся косоглазием, птозом, нарушением зрачковой реакции.

При недоразвитии заднего продольного пучка м/б парез взора в сторону, врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону.

Аплазия ядер тройничного нерва (синкинезия Маркуса-Гунна 3 варианта)

Аплазия ядер отводящего и лицевого нерва - синдром Мебиуса

15. Синдром Арнольда-Киари обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором каудально смещен мост, продолговатый мозг, червь мозжечка, удленена полость 4 желудочка.