Основные положения темы.

Ревматоидный артрит представляет собой хронический прогрессирующий симметричный полисиновиит, приводящий к постепенной деструкции суставов и сочетающийся с продукцией антител к IgG,а в ряде случаев – с характерными внесуставными поражениями.

Причины РА неизвестны. Среди предрасполагающих факторов следует прежде всего указать на пол и возраст. Женщины болеют РА значительно чаще, чем мужчины, что свидетельствует о влиянии гормональных факторов. Роль последних подтверждает дебют ревматоидного артрита или его обострение после родов.

Активно обсуждалась роль инфекционного фактора в происхождении РА(стрептококков группы В, микоплазмы и особенно вируса Эпштейна-Барра). Однако клинико-патогенетический анализ вирусных артритов и многолетнее наблюдение за их динамикой не позволили установить этиологическую связь соответствующих вирусов с развитием РА.

С точки зрения патогенетических механизмов, РА- гетерогенное заболевание. В основе развития лежит сложное взаимнодополняющее влияние генетически детерминированных и пиобретенных дефектов нормальных иммунорегуляторных механизмов.

Основу патологического процесса при РА составляет системное аутоиммунное воспаление, более всего затрагивающее синовиальную оболочку суставов. Именно развитие прогрессирующего неконтролируемого синовиального воспаления отличает РА от других воспалительных заболеваний.

Ведущий морфологический признак ревматоидного воспаления - формирование эктопического очага гиперплазии синовиальной ткани. Инвазивный рост этой структуры (паннуса) приводит к разрушению суставного хряща и субхондральной кости.

Ранний признак ревматоидного синовиита – образование новых сосудов.

Развитие РА связано с генетически детерминированным Т-клеточным иммунным ответом. Роль наследственности в развитии РА признается бесспорным фактом. Основную роль в развитии РАА играют Т-лимфоциты. Существенную роль в прогрессировании РА играют нарушения апоптоза. Получены данные об участии тучных клеток в развитии РА. Их активация приводит к синтезу широкого спектра медиаторов воспаления.. Ключевую роль в развитии хронического воспалительного процесса играют цитокины, синтезируемые клетками, инфильтрирующими синовиальную оболочку сустава.

Характерной особенностью поражения сустава при РА считают прогрессирование деструкции костно-суставной ткани в отсутствии характерного для воспаления репарационного компонента. Локальная костная резорбция преобладает над процессами восстановления.

Ревматоидный фактор и анти-ЦЦП (циклический цитруллиновый пептид) имеют большое значение в развитии РА и являются его диагностическим маркером.

К другим важным стимуляторам воспаления и тканевой деструкции относят продукты активации комплемента.

Таким образом, факторы внешней среды и генетические факторы риска вносят различный вклад при формировании разных вариантов болезни

Клиника.РА чаще начинается в холодное время года. Больные нередко отмечают наличие предшествующих «провоцирующих» факторов – вирусной или бактериальной инфекции, травмы, хирургического вмешательства, пищевой аллергии, введения сыворотки или вакцины, родов, аборта и др.

Первыми симптомами заболевания обычно бывают длительно беспокоящие больного боли в суставах и ощущение скованности в них, затем в течение дней или недель развиваются симметричные артриты – периферических суставов (чаще мелкие суставы кистей и стоп). Артралгии и утренняя скованность постепенно нарастают, нередко отмечаются непостоянная субфебрильная температура, общее недомогание, потеря аппетита и похудание.

При РА может развиться воспаление любого сустава, имеющего синовиальную мембрану. Однако для ранней стадии болезни особенно характерно поражение суставов кистей – пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и запястных (у 60-90% больных). Среди крупных суставов на первом месте по частоте артритов стоят коленные, реже локтевые и голеностопные, еще реже плечевые. Вовлечение в процесс тазобедренных суставов в дебюте заболевания нехарактерно

Симметричность суставных поражений – классический признак РА. В начале болезни она наблюдается приблизительно у 70% больных, к концу первого года – у 85% (учитывая все вовлеченные в процесс суставы).

Утренняя скованность представляет собой одну из очень важных черт суставных поражений при РА. В соответствии с определением речь идет об ощущении скованности или тугоподвижности в суставах и в околосуставных группах мышц, максимально выраженном после пробуждения или после длительного отдыха. Это ощущение обычно параллельно активности болезни, при клиническом улучшении оно уменьшается, а при развитии ремиссии исчезает. У больных РА утренняя скованность длится обычно от 30 минут до нескольких часов, а в наиболее тяжелых случаях продолжается почти в течение всего дня.

Общие клинические признаки воспаления суставов при РА в основном неспецифичны: припухлость соответствующих суставов, повышение кожной температуры над ними, болезненность при движениях, часто также при пальпации и в покое (особенно при выраженном воспалении); болевые или фиброзные контрактуры. В то же время – кожа над воспаленным суставом при РА никогда не изменяет цвета. Покраснение или явная синюшность требуют пересмотра диагноза или его уточнения.

Характерной для РА ранней локализацией артрита являются II,III пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы, несколько реже – плюснефаланговые. На втором месте по частоте поражения стоят коленные и лучезапястные суставы, реже локтевые и голеностопные. Некоторые суставы практически всегда остаются интактными. Это так называемые суставы исключения. К ним относятся дистальные межфаланговые суставы, первый пястнофаланговый сустав (большого пальца кисти), проксимальный межфаланговый сустав мизинца. Поражение указанных суставов в ранней стадии заболевания в большинстве случаев исключает диагноз РА.

Ранний (экссудативный) период болезни длится около года. По мере дальнейшего прогрессирования болезнь вступает в следующую экссудативно-пролиферативную фазу. Вследствие развития пролиферативных процессов в суставных тканях последние утолщаются, появляется стойкая, плотная припухлость периартикулярных тканей, обусловливающая дефигурацию пораженных суставов, в первую очередь мелких суставов кистей и стоп, затем суставов запястья, лучезапястных, коленных, локтевых. Плечевые и тазобедренные суставы, а также суставы позвоночника поражаются значительно реже, главным образом, в поздней стадии. Одновременно развиваются атрофия близлежащих мышц (выше пораженного сустава) и трофические изменения кожи, которая на тыле кисти становится сухой и истонченной, а на ладонях приобретает ярко-розовый с цианотичным оттенком цвет («ревматоидная ладонь»).

Суставной процесс носит рецидивирующий и прогрессирующий характер. С каждым последующим обострением в процесс вовлекаются новые суставы ,вследствие чего одни суставы находятся в более ранней, другие в более поздней стадии процесса. Движения в суставах становятся более ограниченными и в терминальной стадии болезни вследствие образования анкилозов наступает полная неподвижность одного или нескольких суставов.

Типичные для данного заболевания деформации суставов - ульнарная девиация, «шея лебедя», «бутоньерка», «плавник моржа» кисть в виде «лорнетки» и т.д.

Синдром Фелти.

Синдром Фелти представляет собой вариант РА, встречающийся приблизительно у 0,5% больных этим заболеванием. Для диагностики этого варианта необходимо одновременное наличие спленомегалии и выраженной лейкопении. Обнаружение лишь одного из этих симптомов у больных с РА недостаточно для диагноза синдрома Фелти (СФ).

СФ развивается у больных классическим (преимущественно эрозивным) серопозитивным РА в возрасте от 18 до 70 лет (чаще между 30 и 50 годами). У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин и проявляется через 10-15 лет после начала РА.

Основное патогенетическое своеобразие СФ заключается в том, что свойственная РА активация макрофагального звена иммунной системы достигает при данном синдроме такой выраженности, которая оказывает на течение болезни самостоятельное, качественно новое влияние. Наиболее очевидным проявлением макрофагальной активации при СФ оказывается стойкое увеличение селезенки в сочетании с повышением ее функции – гиперспленизмом.

Для СФ характерна склонность к частым и длительным сопутствующим инфекциям (ввиду лейкопении). Чаще всего это инфекции верхних дыхательных путей (риниты, синуситы), кожных покровов (пиодермия, фурункулез) и мочевого тракта (пиелит).

Течение СФ и его прогноз по сравнению с «чистой» формой РА более тяжелое, а летальность более высокая.

Синдром Стилла более всего соответствует серонегативному РА с системными проявлениями.

Заостряется внимание на классификации заболевания.

Классификация

РА подразделяют по содержанию в сыворотке крови и/или синовиальной жидкости РФ (РФ-позитивные и РФ-негативные), системности поражения, общей активности воспалительного процесса, стадии болезни и функциональной недостаточности суставов. Для суждения о наличии или отсутствии РФ используют реакцию Ваалера-Роуза или латекс-тест. С точки зрения системности поражения целесообразно выделять преимущественно суставную форму, встречающуюся в большинстве случаев, и форму с внесуставными (системными) проявлениями, к которым следует относить высокую лихорадку, выраженное похудание, анемию, ревматоидные узелки, поражения внутренних органов и нервной системы.