Анның жасалуы бүлінгендіктен дамитын анемиялар

Ќанныњ жасалуы б‰лінгендіктен дамитын анемиялар тобының дамуына темірдің, витамин В₁₂ немесе фолий қышќылыныњ жеткіліксіздігі себеп болады. Б±л топќа дефициттік анемиялар деп аталып жүрген анемиялар мен гипоплазиялыќ және аплазиялыќ анемиялар кіреді.

Темір жеткіліксіздігінен дамитын (теміртапшы) анемия көбіне ас арқылы организмге темір аз түскенде дамиды (балалыќ шаќтыњ теміртапшы анемиясы). Жүкті єйелдің немесе бала емізетін ананың, кейбір инфекциялық аурулармен сырқаттардың және ќаны азайып, әлсіреген бойжеткендердің [жасөспірімдік (ювенильдік) анемия] организмі темірді көбірек талап етеді, бірақ астың қ±рамында (экзогендік) темір кейде жеткіліксіз болуы мүмкін. Асќорыту жолы ауырып, асқазанын (агастриялыќ анемия) немесе ішегін (анэнтериялыќ анемия) алып тастаѓандардың кейбіреуі темірді қажетті мөлшерде сіңіре алмай қалады, б±л да теміртапшы анемияѓа ±шыратады. Темір тапшы анемиялар, әдетте, гипохромды.

Соңѓы жылдары анемиялардың ішінен таѓы бір жаңа топ бµлінді. Ол топ порфириндердің түзілуі және ж±мсалуымен байланысты болады да, µз ретінде т±қымқуалайтын (Х-тіркесті ) және жүре (қорғасынның уытты әсерінен) пайда болатын түрлерге бөлінеді.

Витамин В₁₂ және/немесе фолий қышқылы жеткіліксіздігінен дамитын анемиялар тобына эритропоэздің б±рмалануы тән. Әдетте, олар — мегалобластты гиперхромды анелиялар.

Витамин В₁₂ мен фолий қышќылы гемопоэз үшін өте ќажет заттар. Витамин В₁₂ организм асқазан түбінің бездеріндегі қосымша клеткалар түзетін Каслдың ішкі факторы - гастромукопротеин болѓан жаѓдайда ѓана сіңіре алады. Витамин В₁₂ гастромукопротеинмен ќосылып, белок-витаминді кешен түзеді. Ол кешен асқазан мен ішек арқылы сіңіп, фолий қышқылының бауырдаѓы әсерін жандандырады. Сүйек кемігіне жеткен витамин В₁₂ мен бауырда жанданѓан фолий қышқылы гемопоэздің калыпты жүруіне ықпалын тигізіп, қандаѓы қызыл клеткалардың жетілуін үдетеді.

Гастромукопротеин түзілмесе және астағы витамин В₁₂ сіңбесе, витамин В₁₂ мен (немесе) фолий қышќылының жеткіліксіздігі өрістеп, анемияныњ перницоздыќ және перницоздыќ тәрізді түрлері дамиды.

Пернициоздыќ анемияны алғаш рет 1855 жылы Аддисон, кейін 1868 жылы Бирмер сипаттаѓан (Аддиссон — Бирмер анемиясы). Бұл сырќат көбіне жасы кемеліне жеткен (40-тан асќан) адамдарда дамиды. Витамин В₁₂, фолий қышќылы мен гастромукопротеиннің рөлі аныќталғанға дейін пернициоздыќ анемия қатерлі болып, әдетте науќас µлетін. Сондыќтан да ол қатерлі анемия деп аталатын-ды.

Этиологиясы мен патогенезі. Б±л ауру асқазаныњ түбіндегі бездер т±қымқуалап кеміс қалыптасқандықтан және ертерек кері дамып (инволюция), гастромукопротеин бөлмегендіктен дамиды (пернициоздыќ анемия кейбір отбасына тән). Сондай-ақ, гастромукопротеин түзетін ќосымша клеткалардың аутоиммунды әсерден зақымдалуыныњ да үлкен маңызы бар (ќанда ќосымша клеткаларға қарсы бағытталѓан антиденелер пайда болады). Гастромукопротеиннің жеткіліксіздігінен витамин В₁₂ сіңірілмей, ќан жасау процесі бұрмаланады. Эритропоэз мегалобластылыќ жолмен жүріп, ќанныњ жасалуынан ыдырауы басым болады. Ал мегалобласттар мен мегалоциттер сүйек кемігінен, одан басќа да ќан жасайтын ошаќтардан қан арнасына шыќпай т±рып ыдырайды. Сол себепті Аддисон — Бирмер анемиясымен сырқаттардың сүйек кемігінде эритрофагоцитоз қарқындап, гемоглобиндік пигменттердің (порфириннің, гематиннің) едәуір бөлігі пайдаға аспай қалады, қанѓа араласып, кейін сыртқа шығарылады.

Ќанның ќызыл түйіршіктері ыдырайтындыќтан, жалпы гемосидероз, ал паренхималы ағзаларда гипоксемия күшейе келе, майлы дистрофия байқалады, кейде науқас семіреді. Витамин В₁₂ жеткіліксіздігінен ж±лында миелин д±рыс түзілмейді.

Патологиялық анатомиясы. Мәйіттіњ терісі бозарып (тері, әдетте, қызғылт-сарылау), кездің ақ қабыѓы сарѓыш тартады. Терінің шел майы әдеттегі көлемде болады. Мєйітте гипостаздар онша айќын болмайды. Тамырлар мен жүректе қан азайып, с±йылады. Теріде, кілегейлі және сірі қабыќшаларда ќанды дақтар байқалады. Ішкі ағзалардың, єсіресе талақ, бауыр, бүйрек кесіндісінің беті тот басќандай болады (гемосидероз). Басқа ағзаларѓа ќарағанда асқорыту жолы мен сүйек кемігі және ж±лын басымыраќ зақымдалады.

Асқорыту жолында атрофия процесі өрбиді. Тілдіњ үсті єдейі өңдегендей, жылтыр әрі тегіс, ќызыл дақты болады. Микроскоппен зерттегенде оның эпителиі мен лимфалық фолликулдары семіп, эпителийдің астындағы тканьге лимфоциттер мен плазмоциттер шашырай шоѓырланады (Гунтер глосситі). Асќазанныњ, әсіресе оныњ түбінің кілегейлі ќабықшасы ж±ќарып, тегістеліп, бүрі қатпарсыз келеді. Бездері кішірейіп, бірінен-бірі жырақтау жайѓасып, эпителиі семіп, негізгі клеткалары ғана саќталады. Ақырында б±л процестер склерозѓа ±ласады. Ішектіњ кілегейлі ќабыќшасы да тап осындай өзгерістерге ±шырап, ол да семеді.

Бауыр ±лѓайып, қатайып, кесіндісі тот басқандай қоңыр түсті болады (гемосидероз), оның ретикулалыќ ж±лдызша тєрізді эндотелиоциттері мен гепатоциттеріне темір жиналады. Ал ±йқы безі шорланып, қатаяды.

Жалпаќ с‰йектердегі кеміктіњ реңі қызыл күрең болса, жіліктердегі кеміктің түсі тањќурай сілікпесіне ±қсайды. Сүйекте кемік көбейгенмен, ондағы эритропоэз өз деңгейіне жетіп аяқталмайды, сондыќтан кеміктің қ±рамында эритробласттар, нормобласттар, әсіресе мегалобласттар көп болады. Олар қан арнасына да шыѓады. Толыќ жетілмеген клеткаларды сүйектегі, талаќтағы, лимфалыќ түйіндердегі макрофагтар сіңіріп (эритрофагия), жалпы гемосидероз өрістейді.

Талаќ шамалап ±лғайып, болжырайды, ќабығы әжімделіп, ткані қызғылт тартып, тот реңді болады. Талақты гистологиялық тәсілмен зерттегенде көбейгіш орталығы нашар қалыптасып, фолликулдарының семгені, қызыл пульпасында ќан жасайтын экстрамедуллалық ошақтар мен сидерофагтар пайда болады. Лимфалыќ түйіндердің көлемі өзгермейді, ж±мсарады. Кейде лимфоидтық тканьнің біраз жерін қан жасайтын экстрамедуллалыќ ошақтар жайлайды.

Ж±лын да біраз өзгереді, әсіресе артқы және бүйірлік бағандарыныњ миелині мен орталыќ цилиндрлері ыдырайды (фуникулалыќ миелоз). Жүлынныњ кей жерлерінде ишемиялыќ ошақтар пайда болып, ж±мсарады. Мидың қыртысы да тап осылай зақымдалады.

Аддисон — Бирмер ауруы асқынып, бәсеңдеп отыратын қайталамалы, әдетте, өршімелі аѓымды сырқат. Витамин В₁₂ және фолий қышќылымен емдеудің нәтижесінде пернициоздыќ анемияның клиникалыќ және морфологиялық бейнесі соңѓы жылдары күрт өзгерген. Қазір б±л аурудан өлім сирек.

Асқазанда карцинома, лимфогранулематоз, мерез, полипоз, коррозиялы гастрит, таѓы басқа да патологиялық процестер дамыса, гастромукопротеин тапшы болып, пернициоздық тәрізді анемия байќалады. Аталѓан процестерден асқазан ќабынып, дистрофия мен атрофия өрбіп, гастромукопротеин бөлінбейді. Сол себепті витамин В₁₂ жеткіліксіз болып, осы кеселдің экзогендік түрі орын алады. Асқазанды алып тастағаннан (резекциядан) кейінгі бірнеше жылдан соң дамыған пернициоздық тєрізді анемияныњ (агастриялыќ В₁₂-тапшы анемияныњ) даму барысы да тап осындай.

В₁₂-(фолий) тапшы анемиялардыњ бірқатары витамин В₁₂ және (немесе) фолий ќышќылы ішекте д±рыс сіњірілмегендіктен дамиды. Б±л топќа жалпақ таспа қ±рт ауруынан дамитын глистілік анемия (дифиллоботриоздыќ анемия), спру ауруында байқалатын анемия (спру анемия) және аш ішекті алып тастағаннан кейінгі анемия (анэнтералдыќ В₁₂-(фолий) тапшы анемия) жатады.

В₁₂-(фолий) тапшы анемияға В₁₂ мен (немесе) фолий қышќылыныњ алиментарлыќ экзогендік жеткіліксіздігі де себеп болады. Ондай анемия ешкі сүтімен асыраған балаларда (алиментарлыќ анемия) немесе кейбір дәрілермен емдегенде байқалады (дәрі-дәрмектік анемия).

Гипо- және аплазиялық анемиялар қан жасайтын процесс, әсіресе гемопоэздік жас элементтердің жасалуы тым тежелгенде дамиды.

Ондай анемиялар эндогенді және экзогенді әсерлерден болады. Эндогенді әсер т±қымқуалайды. Кейбір отбасыларына тән аплазиялық (Фанкони) және гипоплазиялыќ (Эрлих) анемиялар да эндогендік себептерден дамиды.

Отбасылық аплазиялыќ анемия (Фанкони анемиясы) өте сирек ±шырасады. Анемияның бүл түрі мен бір отбасынан бірнеше адам кµбінесе балалар сырқаттанады. Ауыр аѓымды созылмалы гиперхромды анемияѓа мегакариоцитоз, ретикулоцитоз бен микроцитоз, лейко- және тромбопения, геморрагиялар, сүйек кемігінің аплазиясы тән. Оның бірен-саранына іште қалыптасқан ақаулар тіркеседі.

Гипоплазиялыќ анемия (Эрлих анемиясы) жедел жене жеделдеу ағымды; оѓан активті сүйек кемігінің тез жойылуы мен қан кетуге бейімділік тєн, кейде сепсис ќосарланады. Қан арнасындаѓы барлық элементтер азайып, қалпына келтіру процесінің нышаны да байқалмайды.

Эндогендік гипо- және аплазиялыќ анемиямен сырқат адамдарда эритробласттыќ µскін зақымдалып, қанның жаңа элементтері қалыптаспай қалады. Жалпақ сүйекер мен жіліктердің ќан жасайтын кемігі жойылып, оны майлы, сары түсті кемік жайлайды. Сүйек кемігіндегі майлы тканьнің арасынан бірен-саран ғана қан жасайтын клеткалар ±шырасады. Егер сүйек кемігін майлы ткань түгел жайлап кетсе, ондай жаѓдай сүйек кемігінің "солуы", — панмиелофтиз деп аталады.

Гипоплазиялыќ және аплазиялық анемияларды дамытатын экзогендік факторларға сәуле қуатының (радиацияныњ), улы заттардың (мысалы, бензолдыќ анемия) және цитостатикалық препараттар мен амидопирин, атофан, барбитураттар сияќты дәрі-дәрмектердің (дәрі-дәрмектік анемия) әсері жатады.

Экзогендік гипо- және аплазиялыќ анемиялар сүйек кемігіндегі регенерацияны тежеңкірегенмен, гемопоэз эндогендік анемиядағыдай толыќ тоқтап қалмайды. Сондықтан төссүйегі пунктатынан жетілмеген, жас эритро- жєне миелопоэздік клеткаларды көруге болады. Дегенмен, зиянды әсер үзаққа созылса, сүйек кемігін майлы ткань жайлап, ол солып, м±нда да панмиелофтиз орын алады. Гемолиз қосарланып, кілегейлі және сірі қабықшаларда қанды дақтар пайда болады, жалпы гемосидероз көрініс беріп, миокардта, бауыр мен бүйректе майлы дистрофия өрістейді, әсіресе асқорыту жүйесінде ойыќ жаралы-некрозды және іріңді процестер байқалады.

Гипо- және аплазиялыќ анемия с‰йек кемігін лейкоз клеткалары, қатерлі ісіктің, көбінесе карциноманыњ метастаздары ығыстырғанда (куық, емшек, қалқанша бездер мен асқазан карциномасыныњ) немесе остеосклероз жайлап кеткенде дамиды (остеосклероздыќ анемия). Остеосклероздық анемия остемиелопоэздік дисплазия мен мєрмєр ауруыныњ (Альберс-Шенбергтің остеосклероздыќ анемиясының) салдары ретінде және т.б. жағдайларда ұшырасады.