Миелоцит текті созылмалы лейкоздар

Лейкоздың б±л тобы әр алуан; негізгі түрлері: созылмалы миелоидтық лейкоз, созылмалы эритромилоз, эритремия және шынайы полицитемия.

Созылмалы миелоидтық лейкоз (созылмалы миелоз) өзінің даму барысында екі сатыдан өтеді: моноклонды қатерсіз жәнө поликлонды ќатерлі. Аурудың алѓашқы сатысы бірнеше жылды қамтиды. Промиелоциттер көбірек араласып, нейтрофилді лейкоцитоз өрши дамып, талақ ұлѓаяды. Лейкоздың б±л сатысында сүйек кемігіндегі клеткалардың морфологиясы мен фагоцитоздық қызметінде ешќандай өзгеріс байқалмайды, бірақ хромосомалардың 22-ші ж±бы делецияѓа ±шырап, Рһ-хромосома (филадельфиялық) деп аталатын хромосома қалыптасады. Үштен алты айѓа дейін созылатын екінші (ақырғы) сатысында моноклондылыќ поликлондылыққа ±ласады. Осының салдарынан бласттық клеткалар пайда болып, олар сүйек кемігі мен қанда тым көбейіп кетеді (бластты криз). Ќандаѓы лейкоциттердің саны жылдам өсіп (1 мкл-де бірнеше миллионға жетіп), талаќ, бауыр, лимфалық түйіндер ±лғаяды, теріге, нерв сабақтарына, ми қабықшаларына лейкоздак клеткалар шоғырланды, тромбоцитпения, геморрагиялық синдром өрістейді.

Созымалы миелоидтық лейкоздың терминалдық (аќырғы) сатысында өлгендердің мєйітін зерттегенде айќын бейнелі өзгерістер сүйек кемігінде, қанда, талаќта, бауырда, лимфалық түйіндерде байқалады. Жалпаќ сүйектердің, жіліктердің эпифизі мен диафизінің кемігі шырынды, бозѓылт қызыл немесе ірің тәрізді, бозѓылт жасыл болады (пиоидтыќ с‰йек кемігі). Ал гистологиялык тәсілмен сүйек кемігінен промиелоциттер мен миелоциттер және бласттыќ клеткалар анықталады. Кейбір клеткалардың ядросы мен цитоплазмасының кейпі б±зылып, пикноз бен кариолизге ±шырайды. Қанныњ жалпы мөлшері азайып, аѓзалар бозғылт қызыл түсті болады.

Талаќ тым ±лғайып, массасы 6—10 кг жетеді де, кейде қ±рсаќ қуысын түгелдей жайлайды; оның қоңыр қызыл түсті кесіндісінің бетінен ишемиялыќ инфаркт ошақтары ±шырасады. Лейкоздық ошаќтар негізінен миелоидтыќ ќатарға жататын клеткалардан қаланып, оѓан бласттық клеткалар араласады. Б±л ошақтар талақтыњ өз тканін ығыстырып, фолликулдар семеді, пульпасы шорланып, гемосидероз ошаќтары пайда болады, тамырларда лейкоздық клеткалардан тромбылар түзіледі.

Бауыр да едәуір ±лғайып, массасы 5-6 кг жетеді. Оның үсті тегіс, кесіндісі бозғылт қоңыр түсті болады. Лейкоздыќ клеткалар, әдетте, бауырдың синусоидтарын қуалай шоғырланып, порталық жолы мен қабыѓынан да ±шырасып қалады. Гемосидероз байқалып, гепатоциттерде майлы дистрофия дамиды.

Лимфалыќ т‰йіндер шамалы ғана ±лѓаяды. Ткані ж±мсақ, бозғылт ќызыл түсті болып, қ±рамынан азды-көпті лейкоздық клеткалар байќалады. Лейкоздық клеткалар бадамша безде, ішектіњ топтасќан және солитарлы фолликулдарында, б‰йректе, теріде, кейде ми мен оныњ ќабыќшаларында (нейролейкемия) шоғырланады. Ісік клеткалары тамырлардың іргесі мен саңылауын жайлап, лейкоздыќ тромбылар түзіп, лейкоздық стазѓа ±шыратады. Тамырлардағы процестердің салдарынан инфаркт пен геморрагиялы ошақтар пайда болады. Созылмалы миелоидтық лейкозѓа аутоинфекция жиі қосарланады.

Созымалы миелолейкоз тектес аурулар тобына остеомиелолейкоз бен миелофиброз жатады. Б±л аурулармен сырқаттанѓандарда миелолейкозға тән өгерістер байқалып, сүйек кемігін сүйек ткані жәнедәнекер ткань жайлап кетеді. Процесс ±зақ аѓымды әрі қатерсіз.

Цитостатикалыќ терапия созылмалы миелолейкоздыњ морфологиясын өзгертті: лейкоздық ошаќтар азайып, фиброз өрістейтін, лейкоздық клеткалардың жас буындары метастаз жайып, ісік ошақтарын қалыптастыратын және сүйек кемігі аплазияланып, панцитопения дамитын болды.

Созылмалы эритромиелоз — лейкоздың сирек түрі. Ол қан жасайтын тканьнің қызыл және ақ клеткалыќ өскінінен бастау алады. Сүйек кемігінде, талақ пен бауырда эритрокариоциттер, миелоциттер, промиелоциттер мен бласттық клеткалар шоѓырланады. Аталған клеткалар қан арнасына шыѓады. Талаќ өте ±лѓаяды. Кейбір науқастарда миелофиброз дамиды (Ваганның созылмалы эритромиелозы).

Эритремияәдетте егде тартќан адамдарда кездеседі. Ќан арнасында эритроциттер көбейіп, плетора байқалады. Сонымен қатар, тромбоциттер мен гранулоциттердің саны көбейіп, артериялыќ гипертония дамиды, тромбоз бен спленомегалияға бейімділік орын алады. Сүйек кемігінде гемопоэздік қатардың бәрінен, әсіресе эритроциттік өскіннен µрістейтін клеткалар көбейіп кетеді. Эритремия ±зақ және қатерсіз ағымды болғанмен, ағзаларѓа лейкоздық клеткалар шоғырланып, б±л ауру көбіне созылмалы миелолейкозѓа ±ласады.

Эритремияның өзіне тән патоморфологиялыќ бейнесі бар. Бүкіл аѓзаларды ќан кернеп, артериялар мен веналарда тромбылар түзіледі. Жілік майы қызыл кемікке айналып, талақ күрт ±лғаяды. Миокардтың, әсіресе оң жақ қарыншаныњ көлемі өседі. Аурудың алғашќы кезеңінде сүйек кемігінде, талақ пен бауырда мегакариоцитті экстрамедуллалық ошақтар қалыптасса, аурудың соңғы кезеңінде лейкоздыќ клеткалардың шоѓырлары түзіліп, процесс миелоидтыќ лейкозға айналады.

Шынайы полицитемия (Вакез-Ослер ауруы) — эритремияѓа ±қсастау сырқат.

Өте сирек кездесетін созылмалы мегакариоцитті лейкоз да бар екенін есте ±стаѓан жµн.