ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — басты клиника-морфологиялық бейнесі көлденең жолақты б±лшықеттер жүйесінің зақымдалуына негізделіп, бірыңѓайсалалы б±лшыќеттер мен теріні шамалы ѓана зақымдайтын ревматизмдік сырқат. Кейде ол теріні мүлде зақымдамайды, онда б±л ауру полиомиозит деп аталады. Дерматомиозитпен жєне полиомиозитпен жас шамасы єртүрлі адамдар, көбіне єйелдер сырќаттанады.

Этиологиясы мен патогенезі. Б±л сырқатты вирустар дамытуы ыќтимал, Б±ған сырқаттардың эндотелиоциттері мен б±лшыќет клеткаларының цитоплазмасынан табылған парамиксовирустарға ±қсас тубулалыќ қ±рылымдар дәлел. Б±л ауруда т±қымќуалайтын бейімділік те байқалады; µйткені ол кейбір отбасында жиі кездеседі. Аурудың даму барысына иммунологиялыќ гоместаздың б±зылуы мен аутоиммундану єсер ететіні көп күмєн туѓызбайды. Ал оның бастапќы механизмдерінің іске қосылуына вирустар түрткі болатын сияқты. Дерматомиозиттің ісік процесімен байланыстылығы қазір толық мєлім. Ісік антигендері б±лшықет антигендерімен әрекеттесіп, аутоиммундану процесін меңдете түседі. Ал, ісікті алып тастағанда науқастың хал-жағдайы жақсарады.

Патологиялық анатомиясы. Көбіне қаңқалық б±лшықеттер жєне ж±тқыншақ пен көмейдің, көкет пен көздің б±лшықеттері зақымдалады. Олар ақшыл сарғыш реңденіп, сусіңділенеді. Терінің шел майы мен б±лшықеттерде ізбесті ошақтар пайда болады. Б±лшықет талшықтарында дистрофия µрістеп, көлденең жолақтары жойылады, гликоген азайып, бірқатар ферменттердің єрекеттесу қабілеті күрт нашарлайды. Б±лшықет талшыќтарыныњ біразы жойылып, ол жерлерге ±сақ-±сақ ізбес түйіршіктері шµгеді. Кейін б±лшықеттердің стромасы сусіңділініп, қабынады. Ќ±рамында лимфоциттер, макрофагтар, плазмалы клеткалар басым инфильтраттар пайда болады. Лимфоциттер мен макрофагтар єсіресе микротамырларды қуалай шоѓырланады. Капиллярлардың эндотелиі көбейіп, сыдырылады, кейде тіпті олардың саңылауын бітеп те тастайды.

Дерматомиозит ішкі аѓзаларды да үнемі зақымдайды. Көбіне ж‰ректе, өкпеде, асқазан мен ішекте дистрофия, склероз дамып, олар қабынады.

Б±л аурумен сырќат балалардың кµбі пневмониядан µледі.

Лимфалыќ т‰йіндер мен талаќтыњ лимфалыќ ткані көбейіп, ±лғаяды және б±л аѓзаларда плазмалы клеткалар түрленеді.

Клиника-морфологиялық түрлері. Дерматомиозиттің бірінші ретті (идиопатиялыќ) және салдарлық (ісіктік) түрлері бар. Олардың морфологиялыќ бейнесі ±ќсас. Екеуі де аѓымы жедел, жеделдеу, ‰здіксіз ќайталамалы және созылмалы болады. Аурудың бірінші ретті түрі балаларда, ал салдарлыќ түрі егде адамдарда жиірек. Дерматомиозиттің дамуына жиі себеп болатын ісіктердің ќатарына аналыќ бездің, емшектің, µкпе мен асқазанның жєне ішектің карциномасы жатады. Бұл ісіктердің біразы алѓаш рет осы дерматомиозит арқылы білінеді.