Вегенер гранулематозы

Вегенер гранулематозы — орта және кіші калибрлі артериялар мен веналарды, тыныс жолдары мен өкпедегі, бүйректегі микроциркуляциялық арнаның тамырларын басымырақ зақымдайтын, некрозды әрі гранулемалы жүйелік васкулит.

Этиологиясы мен патогенезі. Б±л ауру антигеннің әсерінен дамиды деп болжам айтылады, бірақ оның қандай антиген екендігі белгісіз. Ол микроб яки вирустекті де, антигендік немесе гаптендік қасиеті бар дәрі-дәрмек те болуы мүмкін. Аурудың басталуына салќын тию, күн сәулесінің әсері, вакциналау түрткі болады. Оның патогенезі иммундық механизмдерге негізделетіні, яғни иммунды кешендер тамырлардың іргесін заќымдайтыны дәлелденген мәселе.

Патологиялық анатомиясы. Вегенер васкулитінің морфологиялыќ негізі: 1) некрозды әрі гранулемалы жүйелік васкулит, 2) жоѓарѓы тыныс жолдарынан басталып, кейін кеңірдекке, бронхылар мен өкпе тканіне жайылатын некрозды гранулемалар және 3) гломерулонефрит.

Вегенер гранулематозының барысында васкулиттіњ үш фазасы біртіндеп өрістеп, альтерация (некроз) экссудацияѓа, ал ол пролиферацияға жалѓасады да, тамырлардыњ іргесінде гранулемалар түзіледі. Аќырында ол жерлерде склероз бен гиалиноз дамып, созылмалы аневризмалар пайда болады, кейде тамырлардың саңылауы тарылып, тіпті бітеліп те калады. Орта калибрлі (б±лшықетті) артерияларда көбіне эндартериит байқалса, кіші калибрлі артерияларды панартериит шарпиды. Микроциркуляциялық арнаның тамырлары үнемі зақымдалып, оларда деструкциялы және деструкциялы-пролиферациялы артериолит, капиллярит пен венулит орын алады. Ал гранулемалы ткань аймақтары тап осы ұсақ тамырлардағы процестерден калыптасады; кейін ол жерлерді некроз шалады.

Некрозды гранулемалар алдымен жоѓарѓы тыныс жолдарында қалыптасып, назофарингит, гайморит, фронтит, этмоидит, ангина, стоматит, ларингит, отиттің клиникасы байќалады, м±рын сүйегі опырылады. Бұл ауруѓа іріңді ќабыну дамып, ойыќ жаралар ќалыптасып, ќан кету тән. Кейде Вегенер гранулематозының жергілікті т‰рі дамып, оның клиникалық бейнесі осы белгілермен ғана шектеледі. Ауру өрши келе, оның жалпы жайылѓан (генерализациялы) т‰рі дамиды. Некрозды гранулемалар кеңірдекті, бронхыларды, өкпе тканін жайлап, ойыќ жаралы-некрозды процесс өрістеп, бронхпневмония ошақтары пайда болады. Гранулемалар тыныс жолында ѓана емес, б‰йректе, теріде, буындарда, бауырда, талақта, жүректе, басқа да аѓзаларда болады. Ақырында гранулемалар шорланып, ағзалардың сиқы б±зылады.

Вегенер гранулематозына тән процестің бірі — гломерулонефрит. Әдетте, мезангий-пролиферациялыќ немесе мезангий-капиллярлыќ гломерулонефрит дамып, шумақтағы капиллярлар мен артериолаларды фибриноидты некроз шарпиды, экстракапиллярлыќ қабыну өрістеп, "айшыќтар" қалыптасады.

Бұл аурудың басым көбінде жоѓарѓы тыныс жолдары, өкпе және б‰йрек зақымдалады.

Облитерациялы тромбангиит

Облитерациялы (бітейтін) тромбангиит (Винивартер — Бюргер ауруы) — негізінен аяқтың ұсақ артериялары мен веналарын зақымдап, тарылтатын жүйелік васкулит.

Этиологиясы мен патогенезі. Аурудың даму себебі мен механизмі белгісіз. Дегенмен, темекі шегудің әсер ететіні күмәнсіз. Көбіне жасы 40-тан аспаѓан ер адамдар сырқаттанады.

Патологиялық анатомиясы. Аяқтың веналары басымырақ зақымдалып, онда көбіне пролиферациялы эндо-, мезо- және перифлебит дамиды. Тамырларда тромбылар түзіліп, саңылауы бітеледі. Веналардай зақымдалмағанмен, аяқтың артерияларын да пролиферациялы эндо-, мезо және периартериит шарпиды. Қан тамырлары сегменттене қалыңдап, фиброзды жуан жолақтарға айналады.

Аурудың жедел, жеделдеу және созылмалы кезеңдері бар. Жедел кезењіне альтерация-экссудациялы және альтерация-пролиферациялы тромбылы васкулит тєн. Альтерациялық өзгерістер ғана дамып қоймай, тамырлардың іргесі мен төңірегіне түрліядролы лейкоциттер шоѓырланып, ішкі эластикалық мембрананы ыдыратады, кейде микроіріңдіктер қалыптасады. Жеделдеу кезењде пролиферациялы ќабыну басым. Тамырлардың іргесіне лимфоцитер мен гистиоциттер шоғырланып, өндіршін тамырлар көбейіп, тромбылар беріштене бастайды. Б±л кезеңге гранулемалар тән. Олар тамырлардың ортаңғы қабатында, ыдыраѓан ішкі эластикалы мембрананың өлекселі бөлшектерінің арасында жєне тромбыларда түзіледі. Б±л гранулемалар олеогранулемаѓа (майлы гранулемаѓа) немесе туберкулез гранулемасына ±қсайды. Созылмалы кезењде тромбылардың беріштенуі басымырақ болады да, тамырлардың саңылауы мүлде бітеліп қалады. Кейде тромбылар беріштеніп қана қоймай, онда жаңа саңылаулар қалыптасады (реканализация) және ізбестенеді.

Тромбангиит организмді түгел жайлап, жүрек пен мидың да тамырлары зақымдалып, инфарктілер дамуы да м‰мкін.

Аурудың аѓымы созылмалы әрі толқымалы, оның ақырѓы кезеңінде аяқты көбіне гангрена шарпиды.