Механизмы развития тромботического синдрома

Механизмы гиперкоагуляции и тромботического синдрома представлены на рис. 22.25. К этим механизмам относят:

· Чрезмерную активацию прокоагулянтов и проагрегантов. Наиболее частые причины:

Ú гиперлипопротеинемии. Известно, что липопротеины активируют фактор Хагемана (фактор свёртывания ХII) и стимулируют активность протромбиназы;

Ú повышенный уровень антифосфолипидных антител (IgG, IgM), например, при антифосфолипидном синдроме. АТ к анионным фосфолипидам стимулирует реакцию высвобождения из тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиомиоцитов и некоторых других клеток прокоагулянтов и их последующую активацию. Такой механизм тромбообразования выявляется, например, при СКВ и ИБС;

Ú массированные травмы мягких тканей (например, при механическом повреждении органов, тканей, конечностей, синдроме длительного раздавливания), ожоги большой площади, шоковые состояния, сепсис.

· Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, тромбина, и др.). Наиболее частые причины:

Ú гиперкатехоламинемия. Катехоламины активируют процесс синтеза фибриногена (например, при патогенном стрессе или феохромоцитоме);

Ú гиперкортицизм (с гиперпродукцией глюкокортикоидов). Глюкокортикоиды стимулируют образование протромбина, проакцелерина, фибриногена;

Ú атеросклероз стенок артерий (атеросклеротические изменения стенок артерий потенцируют синтез фибриногена, протромбина, фактора Хагемана, антигемофилических глобулинов и др.);

Ú септицемия (при ней стимулируется гиперпродукция тканевого тромбопластина).

Результатом чрезмерной активации и/или увеличения в крови прокоагулянтов и проагрегантов может быть:

Ú гиперкоагуляция белков крови;

Ú адгезия, агрегация и активация форменных элементов крови;

Ú образование единичных тромбов;

Ú генерализованный тромбоз (наблюдается при синдроме ДВС).

· Снижение содержания и/или угнетение активности прокоагулянтов и проагрегантов. Наиболее частые причины:

Ú наследственный дефицит антитромбина. Характеризуется снижением синтеза антитромбина III, а также снижением его сродства к гепарину;

Ú печёночная, почечная или панкреатическая недостаточность. Эти состояния обусловливают снижение синтеза гепатоцитами антитромбина III;

Ú гиперлипопротеинемии. Они обусловливают снижение уровня гепарина в крови (за счёт его адсорбции на поверхности форменных элементов крови и иммунных комплексов, например, при СКВ или пурпуре Шёнляйна–Геноха);

Ú наследственная или приобретённая недостаточность протеинов С и S. Вторичный (приобретённый) дефицит этих белков наблюдается при печёночной недостаточности, СД, лейкозах, массивных травмах, респираторном дистресс-синдроме взрослых.

· Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов.Наиболее частые причины:

Ú подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена. Наблюдается у пациентов с атеросклерозом, инфарктом миокарда, ревматоидным артритом);

Ú наследственная или приобретённая гиперпродукция антиплазминов;

Ú снижение продукции фактора ХII(например, при васкулитах или ДВС-синдроме). Именно это послужило причиной смерти больного тромбофилией по фамилии Хагеман (его именем назван фактор ХII).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.25» МС Ы

Рис. 22.25. Основные механизмы гиперкоагуляции и тромботического синдрома.