Другие кардиомиопатии.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом гликогена. Изолированное избыточное накопление гликогена наблюдается в сердечной мышце вокруг постинфарктного рубца. Аналогичная картина наблюдается также при сахарном диабете, разумеется, при гипергликемии или после длительной интравенозной перфузии гипертонического раствора глюкозы. Диффузная инфильтрация гликогеном сердечных мышечных волокон развивается при различных старческих гликогенозах, в частности при болезни Помпэ. Во всех этих случаях кардиомиоциты набухают и вакуолизируются, в результате чего сердце в целом гипертрофируется.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом липидов. Различают множество форм повреждения.

Стеатозом, или жировой дистрофией миокарда называется появление жировых вакуолей в цитоплазме кардиомиоцитов. Это явление может быть обусловлено различными причинами: аноксией различного происхождения, в частности, при больших кровопотерях, шоке, дыхательной недостаточности, инфекциях, интоксикациях. Существует два морфологических типа жировой дистрофии сердца: диффузный, при котором сердце напоминает желтую униформу, мягкое и дряблое, в других случаях имеет вид шкуры тигра (“тигровое сердце”) или зебры.

Простое ожирение сердца характеризуется накоплением жировых клеток в строме. Происходит преимущественное накопление жировой клетчатки в передней стенке правого желудочка. Оно менее выражено в левом желудочке.

Дислипоидоз сердца иногда наблюдается при воспалительных хронических процессах и выявляется как в интрамуральных кардиомиоцитах, так и в миоцитах эндокарда.

Химический состав липидов различен. Например, при болезни Фабри происходит накопление в кардиомиоцитах сфинголипидов, которые выявляются в виде патогномоничных пластинчатых и листовидных лизосомных включений.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом белков. Тяжелая вакуольная дистрофия кардиомиоцитов не является специфичной и, как правило, является проявлением аноксии или интоксикации. В случае выраженного набухания, например, при гиалиново-капельной дистрофии, кардиомиоциты раздутые и гомогенные, в их цитоплазме выявляются мелкие оксифильные гранулы. При вакуольной дистрофии они просветлены и имбибированы прозрачной жидкостью. В обоих случаях сердце макроскопически бледное и дряблое.

Гиалин-ассоциированная кардиомиопатия характеризуется появлением в цитоплазме кардиомиоцитов гомогенных мелких ацидофильных гранул и пикнозом ядер. Она наблюдается при дистрофическом циррозе Ценкера, в зоне постинфарктного рубцевания, а также при метаболической кардиомиопатии типа “бэрибэри”.

Амилоидоз сердца. Сердце практически всегда вовлекается в процесс при вторичном генерализованном амилоидозе наряду с другими органами мезодермального происхождения. Кроме того, у лиц старше 80 лет более чем в 20% случаев отмечается отложение амилоида. Отложения амилоида выявляются главным образом в стенках венозных сосудов, расположенных в толще миокарда. По своим тинкториальным, гистохимическим и ультраструктурным свойствам он соответствует обычному амилоиду. Его расположение носит очаговый характер и окутывает мышечные волокна. Сердце увеличено в объеме. Миокард макроскопически с сальным блеском, эндокард и клапаны содержат мелкие бугорки коричневатого цвета.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом минералов. Дистрофическое обызвествление и оссификация преимущественно связаны с возрастом. Выраженная инкрустация солями кальция аортального клапана свидетельствует об атероматозных изменениях. Она может также наблюдаться в зоне постинфарктного рубцевания, а также в исходе ревматического вальвулита митрального и аортального клапанов. Участки отложения солей кальция дают базофильное окрашивание, реакция с азотнокислым серебром по фон Коссу положительная (аспидно-черный цвет).

Метастатическая кальцификация, обусловленная гиперкальциемией наблюдается при остеолитических метастазах, при аденоме паращитовидных желез и других случаях и локализуется в стенках кровеносных сосудов между миокардиоцитами.

При гипокалиемии наряду с электрокардиографическими изменениями, выявляется также и ее морфологический субстрат. Изменения носят очаговый характер дистрофических повреждений: происходит утрата поперечной исчерченности кардиомиоцитов, их значительное набухание, гиалиново-капельная и жировая дистрофия.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом пигментов. Накопление гемосидерина характерно для общего гемохроматоза. Оно обычно наблюдается при вторичном гемохроматозе. В большинстве случаев пигментация слабо выражена, преимущественно выявляется в перинуклеарной зоне кардиомиоцитов. Если она достигает значительных размеров, то наблюдается сердечная недостаточность. При этом обилие гранул гемосидерина выявляется как в кардиомиоцитах, так и в резко утолщенной строме.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом витаминов и недоеданием. Лучше всего известны случаи сердечной недостаточности при недостатке витамина В1или болезни «бери-бери». Повреждения проявляются в виде гидропической или жировой дистрофии кардиомиоцитов, интерстициального отека, фиброза, преимущественно субэндокардиального, а макроскопически в виде дилатационной кардиомиопатии. Выраженное длительное недоедание, такое как “квашиоркор” сопровождается поражением и сердца. Повреждение сердца при муковисцидозе является результатом общих нарушений связанных с белковым обменом, авитаминозом В₁ или витамином Е. В почти 30% случаев наблюдаются некротические изменения, во всех случаях диффузный склероз и дистрофические изменения кардиомиоцитов. При кахексии в эпикардиальной клетчатке выявляется в виде желеобразной эдеме (отеке).