Вазоспастические болезни (синдром Рейно). Предрасполагающие факты. Клиника. Диагностика. Лечение.

Болезнь Рейно. Приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (прежде всего склеродермии), поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы (ганглиопиты), эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства), пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии. Если тсутствуют определенные причины для развития синдрома Рейно, то говорят о болезни Рейно, ее обязательный признак - симметричность поражения конечностей.
Симптомы и течение. Во время приступа снижается чувствительность пальцев, они немеют, в кончиках появляется ощущение покалывания, кожа становится мертвеннобледной и синюшной, папьцы - холодными, а после приступа - болезненно горячими и отечными. Поражаются преимущественно 2-5 пальцы кистей, стоп, реже - другие выступающие участки тела (нос, уши, подбородок). Постепенно развиваются расстройства питания кожи: уплощение или даже втяжение подушечек кончиков пальцев, кожа здесь теряет свою эластичность, она становится сухой, шелушится, позже развиваются гнойнички возле ногтей (паронихии), плохо заживающие язвочки.

Распознавание на основании клинических данных. Проводится обследование, исключающее или подтверждающее заболевания, сопровождающиеся синдромом Рейно.

Лечение. В первую очередь - основного заболевания. Принимают лекарства, улучшающие местное кровообращение: спазмолитики (но-шпа, папаверин), симпатолитические средства (резерпин, метилдофа, гуапетидип), препараты, содержащие калликреин (андекалин, калликреин-депо), антиагреганты (аспирин, курантил, декстран), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, коринфар, кордипин и т.п.).

4. Врожденные пороки кровеносных сосудов. Коарктация аорты, врожденная извитость
дуги аорты. Клиника. Диагностика. Лечение.

Коарктация аорты Встречаемость: 10-15% всех ВЗС; в три раза чаще у мужчин Этиология: причины неизвестны, но, возможно, распространение фиброзного процесса, который вызывает облитерацию ОАП.Патология. 1. Локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии (у 30% — атрезия, у 30% — точечное отверстие, у прочих — ср. величины сужение). 2. Слои стенки представляют собой свернутую срединную оболочку с гиперплазией intima. 3. Аорта может быть расширена дистальнее участка коарктации. 4. Аорта всегда непрерывна. 5. Затруднение кровотока, связанное с зоной выхода крови из ЛЖ и с патологией аортального клапана. 6. Редко сужение расположено перед аортальным протоком, выраженные симптомы патологии возникают у ребенка после закрытия ductus arteriosus.

Патофизиология. 1. У 5-10% детей с данной патологией отмечается выраженная недостаточность ЛЖ, требующая хирургического вмешательства; у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до 4-го десятилетия жизни. 2. Развиваются мощные коллатерали, в типичном случае с притоком по подключичному стволу (a. mammaria interna, a. thyreocervicalis и др.) и оттоком через крупные межреберные (с обратным током крови) ^л артерии в грудную аорту. 3. Причина смерти при отсутствии терапии — разрыв аорты > недостаточность ЛЖ > разрыв внутричерепной аневризмы > эндокардит (с убывающей частотой).

Симптомы. 1. Дети: обычно симптоматика отсутствует, заболевание обнаруживается при обычном обследовании при повышенном артериальном давлении. 2. Взрослые: головная боль, кровотечение из носа, усталость нижних конечностей как обычная жалоба. Физикальное исследование. 1. В классическом случае обнаруживается артериальная гипертензия со сниженным пульсом на a. femoralis или его отсутствием. 2. Систолический шум над левой половиной гр. клетки. 3. Коллатеральная пульсация вокруг плеча. Лабораторные данные. 1. Диагностически значима рентгенограмма грудной клетки; в возрасте старше 14 лет узуры на ребрах являются типичным признаком (необычно, если они появляются в возрасте младше 6 лет); узуры выражены более всего на ребрах III - VI. 2. ЭКГ указывает на ГЛЖ. 3. При ЭхоКГ и катетеризации сердца обнаруживаются другие отклонения.

Лечение хирургическое, оптимальный возраст для операции 3-4 года, если только проявления заболевания не слишком тяжелые (у таких больных обычно отмечаются комбинированные пороки, такие, например, как ДМЖП).1. Технически выполняется простой анастомоз «конец в конец», исключение составляют дети в возрасте младше 1 года, для них предпочтительнее методика образования лоскута из a. subclavia, возможно, она дает лучшие результаты, снижая вероятность образования позднего стеноза. В то же время вновь возрос интерес к уже известной методике использования у детей младшего возраста саморассасывающегося шва. 2. В послеоперационный период необходимо повышенное внимание к рикошетной артериальной гипертензии и вызванной ею частой болью в животе и непроходимости кишечника (предположительно вторичных, вызванных увеличением системного АД в мезентериаль-ных сосудах). 3. Параплегия в послеоперационном периоде отмечается редко (0,5%)

Аннулярные сужения сосудов Встречаемость нечастая. Этиология: сохранение или порок развития 6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают; справа 3-я — a. carotis communis dextra; справа 4-я — безымянная артерия; слева 4-я — поперечная часть дуги аорты; 5-я — никогда не развивается полностью; слева 6-я — ductus arteriosus. Патология: пять важнейших аномалий. 1. Удвоение дуги аорты (УДА). Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильно расположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно часто с тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннем возрасте. 2. Расположенная справа дуга аорты с находящейся слева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте. 3. Расположенная позади пищевода правая подключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходит позади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно. 4. Аномальное отхождение общей сонной артерии сдавливает трахею. 5. Аномальное отхождение безымянной артерии сдавливает трахею. Клиника: почти всегда отмечается симптоматика сдавления трахеи, а не пищевода. а) у младенцев с УДА рано появляется симптоматика стридора («ку-карекание»); б) отмеч. повторные пневмонии; в) дисфагия. Диагноз: а) пассаж по пищеводу с барием (позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка); б) трахеограмма; в) ангиограмма.

Лечение: только при наличии симптоматики: УДА: отделение меньшей из дуг; др: отделение, мобилизация и реимплантация сосудов по показаниям. После операции необходимо наблюдение за увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образования отека. Отличные результаты дает хирургическое лечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.

Перерыв (локальная аплазия) дуги аорты Встречается редко: проявляется спустя 2-3 сут после рождения. Анатомия: три типа аномалий: Тип А: располагается дистально к a. subclavia sinistra, 40%. Тип Б: располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, 55%. Тип В: располагается между безымянной и левой сонной артериями, 5%. Обычно отмечается сочетание внутрисердечных аномалий, преимущественно ДМЖП. Патофизиология: абсолютная зависимость от ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузия нижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ является хорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография. Лечение. 1. Введение простагландина Е₁для сохранения функционирующего артериального протока. 2. Коррекция ацидоза. 3. Операции: тип А: вмешательство, сходное с тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева; типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалий через срединную стернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения