Артериовенозные свищи, гемангиомы лица и головы. Клиника. Диагностика. Лечение.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса Вебера--Рубашова) -- наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустьячасто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при гистологическом исследовании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3--8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий. Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация. Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы. Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания -- повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4--8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз. Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы

сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой

Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20--30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами. Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конечности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причиной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Гемангиомы -- доброкачественные сосудистые опухоли. Их возникновение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Известно, что формирование сосудов у эмбриона происходит на 5--10-й неделе его жизни, когда из ангиобластических клеток образуется сеть капилляров, дифференцирующихся впоследствии в артерии и вены. Если избыток первоначальной капиллярной сети со временем не редуцируется, то под влиянием дизэмбриологических факторов он может приобрести связь с концевыми артериальными или венозными сосудами, вследствие чего образуется зачаток гемангиомы. Травмы, инфекции, гормональные нарушения способствуют дальнейшему росту гемангиом.

Патологическая анатомия: Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные и смешанные формы гемангиом. Капиллярные гемангиомы поражают только кожу конечностей и состоят из расширенных, извитых, тесно расположенных капилляров, выстланных хорошо дифференцированным эндотелием. Кавернозные гемангиомы состоят из расширенных кровеносных сосудов и множества разнообразных по размерам полостей, покрытых однослойным эпителием, наполненных кровью и сообщающихся друг с другом анастомозами. Рацемозные гемангиомы представляют сплетения утолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов, среди которых часто встречаются обширные кавернозные полости. Обе последние формы гемангиом располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжележащих тканях, включая мышцы и кости.

Клиника и диагностика: окраска кожи в области ан­гиомы изменена. При капиллярных гемангиомах она приобретает ярко-красный цвет, а при неглубоко расположенных кавернозных и рацемозных ангиомах варьирует от синюшной до ярко-багровой. Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняется усиленной васкуляризацией кожи. Поверхностно расположенные кавернозные и рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминающей губку, легко сжимаемые.

Осложнением гемангиом, расположенных в толще кожи и подкожной клетчатки, являются кровотечения, наступающие чаще при травмах. Кровотечения бывают значительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами. Возможны озлокачествления гемангиом.

Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являются боли в пораженной конечности, обусловленные сдавленном или вовлечением в патологический процесс нервных стволов, а также наличие опухоли мягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. При артериальных рацемозных гемангиомах иногда удается заметить пульсацию обнаруженной припухлости, определить симптом "кошачьего мурлыканья". Обширные гемангиомы нередко сопровождаются гипертрофией мягких тканей, некоторым удлинением конечности и ведут к нарушению функции опорно-двигательного аппарата. Диагностика гемангиом основывается на данных клинической картины и результатах дополнительных методов исследования, среди которых наиболее информативной является артериография. Она позволяет выявить строение опухоли, ее протяженность и связь с магистральными артериями. Для уточнения состояния глубоких вен пораженной конечности, возможной связи их с гемангиомами применяют флебографию. При рентгенологическом исследовании костей конечностей в случае давления сосудистой опухоли на костную ткань на рентгенограммах обнаруживают неровность контуров кости, истончение коркового слоя, наличие костных дефектов, иногда остеопороз костной ткани с мелкими очагами разрежения.

Лечение: применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов и электрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиомы. Удаление глубоко расположенных и обширных гемангиом связано с риском массивного кровотечения, поэтому в профилактических целях оправданы предварительная перевязка артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом. У ряда больных проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения в

сосудистую опухоль склерозирующих средств и криовоздействия.