Д-з: атрезия желчных ходов. И1 стр 356

Диагностика врожденной атрезии желчных ходов основана на правильной оценке анамнеза беременности, раннего анамнеза жизни ребенка, биохимических исследований и пункционной биопсии печени. Дифф. д-з следует проводить с затянувшейся физио­логической желтухой, конфликтными гемолитическими желтухами, по­ражениями печени при цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, врож­денным гепатитом неясной этиологии, закупорками желчных протоков слизистыми и желчными пробками.

При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен за счет выделения большого количества гу­стой желчи. Моча — темная. В крови количество билирубина повышено до умеренных цифр, главным образом за счет непрямой, свободной фракции (при атрезии желчных ходов в крови преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того, желтушность при физио­логической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при атрезии желчных ходов желтущность постепенно нарастает.

При конфликтных гемолитических желтухах в крови, как и при физиологической желтухе, преобладает непрямой свободный билирубин. Как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе. При выраженных формах характерна резко выраженная желтуш­ность, состояние ребенка тяжелое. Если своевременно не произведено обменное переливание крови, развивается ядерная желтуха.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии отвер­гается или подтверждается с помощью серологических реакций, спе­циальных проб, нахождения специфических для этих поражений кле­ток.

Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагности­ка врожденной атрезии желчных ходов, закупорки желчных ходов сли­зистыми или желчными пробками и врожденного гигантоклеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также измене­ние билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз. Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов слизистыми и желчными проб­ками проводят путем введения через рот, а лучше через зонд в двенад­цатиперстную кишку по 5 мл 25% раствора сульфата магния 3 раза в день в течение 2—3 дней. Сокращение желчных путей под действием сульфата магния приводит к выталкиванию желчных пробок и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика атрезии желчных ходов, врожден­ного гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение фермы атрезии возможны только путем применения специальных инструмен­тальных методов исследования — лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Лечение. При атрезии желчных ходов лечение оперативное. Брюшную полость вскрывают разрезом параллельно правой реберной дуге, на 1,5—2 см ниже нее. Ревизией наружных желчных ходов -уточ­няют форму атрезии. При частичной атрезии наружных желчных ходов сшивают имеющиеся желчные ходы с двенадцатиперстной кишкой. В случае отсутствия наружных желчных ходов и наличия внутренних делают попытку отведения желчи в желудочно-кишечный тракт путем наложения двойной гепатогастро- и гепатодуоденоапастомоза по Баирову или пытаются создать наружный желчный свищ с последующей пересадкой его в кишку. При тотальной атрезии желчных ходов с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы атрезии и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается по­лучить в первые 2 мес жизни ребенка.

17)У новорожденной девочки, родившейся с МТ 3,5 кг, сразу после рождения отмечается увеличение в размерах живота. Функция жизненно важных органов не нарушена. Состояние удовлетворительное. Мочится нормально. Меконии отходит. Живот несколько асимметричен, безболезненный при пальпации. В брюшной полости пальпируется мягко-эластичное, хорошо смещаемое округлое образование размерами 8 х 10см.

Ваш предположительный диагноз? Методы обследования? С какого метода следует начинать обследование? Лечение?

Д-з: опухоль вилмса-нефробластома(И 2 стр 325)

Методы об-ния: пальпаторное ис-ние-усиление рисурка подкожных вен.ассиметрия живота. Рентген ис-ние- на обзорном снимке плотное образование. смещающее петли кишок. На снимке в боковой проекции о.вилмса располагается сзади наполненной газом толстой кишки. Четко выявляется при сочетании урографии с ретропневмоперитонеумом и томографией.

Лечение: комплексное-предоперационная лучевая терапия. Нефрэктомия. п\опер. облучение и химиотерапию. Удаление почки путем лапаротомии с предваритнльной перевязкой сосудистой ножки.

18)Новорожденному мальчику 3 недели. Родился с МТ 3 кг. С рождения отмечалось затруднение отхождения стула. В динамике самостоятельное отхожление стула прекратилось совсем, стул мама получает только после клизмы. Каловые массы напоминают глину. Задержка стула сопровождается вздутием живота. Ребенок при этом отказывается от еды. Иногда на фоне вздутия живота отмечается рвота. В МТ не прибавляет. К настоящему времени МТ 3100. При осмотре ребенок вялый, бледный. Обращает на себя внимание увеличенный в размерах живот. Через брюшную стенку контурируются расширенные кишечные петли.Ваш предположительный диагноз? Методы обследования? Какой метод обследования является основным? Правила его проведения? Какие осложнения могутразвиваться у новорожденных с данной патологией? Лечение

Д-з. болезнь гишпрунга субкомпенсированная? форма.И1 стр382-,385,и тд.

Методы ис-ния. Рентген исс-ние начинают с обзорного осмотра грудной и брушной полостей позволяет судить о высоте стояния диафрагмы. Положение сердца.и приблиз. Размеров толстой кищки. После этого производят контрастное исс-ние нижних отделов толстой кишки\ирригография\30-50мл.бариевой взвеси с клизмой .перед исс-нием сифонная клизма. Хар-ный рентген симтом наличие суженного отдела толстой кишки и резкое расширение вышележащих ее отделов. Ранний признак- замедленное прохождение контрастной взвеси через дистальные отделы толстой кишки\аганглионарная зона\ и быстрое распространение ее в проксимальных расширенных отделах.после ис-ния наблюдается задержка опорожнения киш-ка.

Лечение. Хирургическое –резекция суженной зоны с частью расширенной над ней толстой кишки .операциюпроводят брюшнопромежностным доступом детям старше 1 года. Благоприятный возраст для операции 2-3 года. предопер. Подготовка нормализация режима питания.леч.физ-ра.клизмы.общеукрепляющие ср-ва.

19)У девочки, родившейся с МТ 3 кг. сразу после рождения, при первичном осмотре в крестцово-копчиковой области определяется опухолевидное образование размерами 8 х 10 см. покрытое неизмененной кожей, безболезненное при пальпации. Мочеиспускание не нарушено. Меконий отходит свободно. Общее состояние ребенка удовлетворительное.Ваш диагноз? Методы обследования? Показания к оперативному лечению? Сроки хирургического лечения? Сроки и характер наблюдения ребенка в послеоперационном периоде (после выписки из стационара)?