Тема 10. Патологія нюхового та зорового аналізаторів. Синдроми ураження окорухових нервів. Трійчастий нерв.

КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ

З курсом нейрохірургії

НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ

для самостійної роботи студентів під час практичного заняття

по учбових темах:

Тема 9. Патологія IX – XII пар черепних нервів. Бульбарний і псевдобульбарний синдроми. Лицевий та присінкові-завитковий нерви.

IX пара – язикоглотковий нерв; X пара – блукаючий нерв; XI пара – додатковий нерв; XІІ пара - під’язиковий нерв. Локалізація ядер у довгастому мозку. Бульбарний і псевдобульбарний синдроми: спільні ознаки (дисфагія, дисфонія, дизартрія) та відмінності (фібриляції та атрофії м’язів язика, рефлекси орального автоматизму, вимушений сміх, плач). Порушення іннервації м’язів язика – периферичний та центральний парези.

VІІ пара – лицевий нерв (змішаний). Анатомо-фізіологічні особливості; складові гілки нерва (великий каменистий нерв, стременний нерв, барабанна струна, сам лицьовий нерв). Периферичний парез мімічних м’язів (ураження нерва в каналі, мосто-мозочковому куті, мозковому стовбурі (альтернуючі синдроми мосту)) та центральний парез мімічних м’язів (внутрішня капсула; нижні відділи передньої центральної звивини).

VІІІ пара – присінково-завитковий нерв (чутливий). Анатомо-фізіологічні дані, кохлеарний і вестибулярний нерви. Патологія кохлео-вестибулярного апарату: ураження звукосприймального апарату (розлад слуху на високі тони), ураження звукопровідного апарату (розлад слуху на низькі тони); ураження присінкової частини (запаморочення, ністагм, порушення рівноваги, координації рухів, вегетативні порушення, ураження кори скроневої долі (подразнення).

Тема 10. Патологія нюхового та зорового аналізаторів. Синдроми ураження окорухових нервів. Трійчастий нерв.

І пара – нюховий нерв. Нюховий аналізатор: I нейрон (гангліозні клітини слизової оболонки носа); II нейрон (нюхові цибулини, нюховий шлях); III нейрон (первинні підкоркові нюхові центри – нюховий трикутник, прозора перегородка, передня продирявлена субстанція); кірковий нюховий центр (медіальна поверхня скроневої долі мозку). Дослідження нюхового аналізатора. Синдроми ураження – гіпосмія, аносмія, гіперосмія, нюхові галюцінації.

ІІ пара – зоровий нерв. Відділи –периферичний (палички та колбочки, біполярні клітини, гангліозні клітини, сам нерв, хіазма, зоровий тракт), центральний (латеральні колінчасті тіла, верхні бугри 4-горбового тіла, подушка здорового бугра (підкоркові центри), пучок Граціоле, шпорна борозда потиличної долі (кірковий центр аналізатору). Симптоми ураження: амавроз, амбліопія, гомонімна і гетеронімна геміанопсія (біназальна, бітемпоральна), зорові галюцінації. Зміни диску зорового нерва (зміни на очному дні).

III, IV, VI пари – окоруховий, блоковий, відвідний нерви: локалізація ядер, вихід корінців з черепа, зона інервації на периферії. Симптоми ураження: птоз, косоокість, диплопія, порушення конвергенції і акомодації, офтальмоплегія (часткова і повна); зіничні реакції, рефлекторна дуга зіничного рефлексу, порушення зіничних реакцій (синдром Аргайля-Робертсона), міоз, мідріаз, анізокорія.

V пара – трійчастий нерв: ядра нерва, вихід корінців на основі мозку, черепа, гілки нерва і зони їх іннервації (глазний нерв, верхньощелепний, нижньощелепний нерви). Симптоми ураження системи трійчастого нерва: синдроми невралгії та невриту; моторні порушення (парез жувальних м’язів, втрата нижньощелепного рефлекса); ураження вузла трійчастого нерва (герпетичне); ураження чутливого ядра трійчастого нерва (дисоційовані порушення чутливості).

Теоретичні питання, що відображають зміст тем № 10 та 11

1. Нараховують 12 пар черепних нервів. Частина з них є чутливими (I, II, VIII пари), частина – чисто руховими (III, IV, VI, XI, XII пари) і частина – змішаними (V, VII, IX та X пари). Змішані, як і деякі рухові (III) містять не тільки чутливі та рухові волокна, а й вегетативні.

2. Спочатку наводимо загальний огляд анатомії та функції черепних нервів, проілюстрований на малюнках 1 – 3.

3.

Рис. 1. Розташування чутливих та рухових ядер ЧМН у стовбурі.

3. N. olfactorius. Чутливий нерв, що забезпечує функцію нюху. Чутливі клітини нюху з рецепторами розташовані в слизовій носа (I нейрон). Їхні волокна йдуть в порожнину черепа через продірявлену кістку та закінчуються у нюховій цибулині (II нейрон), на основі мозку та черепа, в передній черепній ямці. Звідси волокна йдуть у складі нюхових трактів, що закінчуються у первинних центрах нюху – нюховий трикутник, trigonum olfactorium, передня продірявлена речовина, substantia perforate anterior, напівпрозора перетинка, septum pellucidum (III нейрон). Волокна третього нейрону йдуть над- та під мозолястим тілом, до кіркових центрів нюху – в скроневу долю: амонів ріг, звивина морського коня, мигдалина, парагіпокампальна звивина. Проекції III нейрону є двосторонніми і одностороння втрата нюху може бути тільки при ураженні I та II нейронів (при процесах на основі лобової частки – пухлинах).

Рис.2. Вихід корінців ЧМН з стовбура мозку.

Рис.3. Вихід корінців ЧМН з черепа.

4. Дослідження нюху проводиться за допомогою набору розчинів, що мають певний аромат. Флакон з розчином підносять до однієї ніздрі і пацієнт має сказати, чи відчуває він запахи та чи розрізнює їх. Останнім часом стали доступні спеціальні тестові системи з різним рівнем інтенсивності запахів, що дозволяє оцінювати функцію нюху у кількісному вимірі. Не слід використовувати розчини речовин з різким запахом, що може викликати подразнення рецепторів трійчастого нерву в слизовій носа і давати хибний результат оцінки нюху.

5. Зниження нюху позначають як гіпосмія, а втрату – аносмія. Подразнення кіркових зон нюхового аналізатора може викликати нюхові галюцинації.

Рис. 4. Черепні нерви та зони їхньої інервації.

5. N. opticus. Чутливий нерв, що забезпечує зір.

Рис.5. Схема ходу волокон зорового нерву.

6. Перші три нейрони зорового нерву розташовані в сітківці ока: палички та колбочки, біполярні вставочні нейрони і гангліозні клітини, від яких, власне і формується зоровий нерв. Від ока він проходить через канал зорового нерву і входить в порожнину черепа, де попереду від турецького сідла відбувається перехрест (chiasma opticum): перехрещуються тільки волокна від внутрішніх половин сітківок кожного ока, що забезпечують зір у зовнішніх половинах полів зору. Після перехресту формуються зорові тракти, кожен з яких несе волокна від однойменних половин сітківок обох очей. Зорові тракти закінчуються в первинних підкіркових центрах зору: латеральному колінчатому тілі, подушці зорового горба і верхніх горбиках 4-горбикового тіла (покришка середнього мозку).

7. Від латерального колінчастого тіла відходить зоровий пучок (radiatio optica) Граціолє – через задню третину заднього стегна внутрішньої капсули і аж до кори потиличної ділянки, до її внутрішньої поверхні, де по берегах шпорної борозни лежать кіркові проекційні зорові центри: клин та язикова звивина. Зважте, що і зорові тракти, і первинні зорові центри, і зоровий пучок, і кора потиличної частки несуть зорову інформацію від однойменних половин сітківок обох очей. Разом з тим, вони забезпечують зір у протилежних половинах полів зору.

8. Сліпота позначається, як амавроз, а зниження гостроти зору – амбліопія.

Ключовими для оцінки функції зорового аналізатора є визначення гостроти зору, дослідження полів зору та обстеження очного дна. Гострота зору досліджується за допомогою таблиць (Сівцева, Снеллена), на яких зображені ряди букв чи символів різного розміру і лікар має встановити, який з рядів пацієнт бачить чітко з фіксованої відстані (6 м).

D

Дистанція D – це відстань, з якої пацієнт в нормі може побачити букви цього розміру. Реальна гострота зору позначається як відношення d до D (d/D, наприклад 6/12 або 0,5). Гострота зору (в нормі – 1,0) може знижуватись як в наслідок очних захворювань (патології сітківки чи оптичних середовищ ока), так і при ураженні зорового нерву.

9. Поля зору досліджується за допомогою периметра: пацієнт фіксує зір в одній точці і в його поле зору вводиться об’єкт (білий чи кольоровий кружочок на тонкій паличці). Проводячи об’єкт по сферичній поверхні в різних напрямках, лікар може встановити контури полів зору, відобразивши їх на бланку дослідження.

Можна користуватись і більш грубим методом оцінки, у ліжка хворого: пацієнт фіксує погляд одного ока на переніссі дослідника і останній вводить в його поле зору свій палець. Пацієнт має сказати, коли він побачить палець.

10. Очне дно досліджується за допомогою офтальмоскопії. При цьому дослідник бачить на очному дні диск зорового нерву, з центру якого виходять та входять артерії та вени і макулу (fovea, жовта пляма) – місце концентрації колбочок, що є центром фокусування зображення на очному дні. В нормі сітківка ока виглядає рожевою, диск зорового нерву – блідо-рожевий, з чіткими контурами. Калібр артерій та вен 2:3.

11. Основні терміни та поняття:

· Амбліопія – зниження гостроти зору

· Афакія – відсутність кришталику (внаслідок операції видалення катаракти)

· Міопія – короткозорість, порушення зору внаслідок надмірної рефракції: зображення фокусується перед сітківкою

· Гіперметропія, гіперопія – далекозорість, порушення зору внаслідок недостатньої рефракції: зображення фокусується позаду сітківки

· Пресбіопія – порушення зору, зумовлені віком (як правило- гіперопія)

· Скотома – ділянка зниження або відсутності зору (в полі зору), оточена нормальними ділянками

· Сліпа пляма (фізіологічна скотома) – ділянка сліпоти, зумовлена положенням диску зорового нерву (5^◦ х 8^◦), майже по екватору, у висковій половині поля зору.

· Геміанопсія – втрата зору на половині поля зору одного чи обох очей

· Гомонімна геміанопсія – втрата однойменних половин полів зору (правих або лівих)

· Гетеронімна геміанопсія – різнойменна: втрата, наприклад, носових чи вискових половин полів зору (у одного ока – правої, а у іншого - лівої)

1- частіше при пухлинах гіпофізу, множинному склерозі

2- параселярні пухлини гіпофізу, аневризми сонної артерії

*- в цих випадках освітлення «сліпої» половини сітківки не дає звуження зіниці (зіничний рефлекс), на відміну від уражень далі від колінчатого тіла (пучок Граціолє, кора потиличної частки мозку, де рефлекс збережений.

12. Зміни очного дна при неврологічних захворюваннях, найчастіше, можуть бути наступними:

· Набряк диску зорового нерву, застійні явища – як наслідок хронічного підвищення внутрішньочерепного тиску (внутрішньочерепна гіпертензія), при пухлинах мозку, гідроцефалії та з інших причин: утруднення венозного відтоку від ока в порожнину черепа. Диск збільшений у розмірі, його границі розмиті, стушовані, він грибовидно вибухає у скловидне тіло, вени різко розширені, звивисті. Гострота зору може довго не страждати, як і поля зору.

· Неврит зорового нерву (як наслідок біжучого запального процесу в порожнині черепа – менінгіти, енцефаліти, чи як самостійне захворювання очного нерву): диск збільшений у розмірах, границі нечіткі, яскраво гіперемований. Але різко падає гострота зору та звужуються границі полів зору. Ретробульбарний неврит може не проявити себе змінами на очному дні (множинний склероз), але страждають раптово гострота та поля зору.

· Атрофія диску зорового нерву – первинна (отруєння метиловим спиртом, нейросифіліс, множинний склероз – деколорація вискових половин) та вторинна (після тривалого набряку чи перенесеного невриту. Диск маленький, блідий (білий при первинній атрофії та сірий при вторинній, за рахунок відкладення гемосидерину), з чіткими границями, звуженими судинами. Гострота зору суттєво знижується і поля зору звужуються.

13. N. oculomotorius – окоруховий нерв. Комплекс ядер в ніжках мозку формує корінець нерву, який виходить у міжніжковій ямці та йде по субарахноїдальному простору до кавернозного синуса і далі, через верхню очну щілину попадає в орбіту, де інервує м’яз, що піднімає верхню повіку (m. levator palpebrae superior), сфінктер зіниці (sphincter pupillae), верхній прямий м’яз ока (m. rectus superior), що тягне око вверх, нижній прямий м’яз ока (m. rectus inferior), що тягне око вниз та внутрішній прямий м’яз ока (m. rectus internus), що повертає око до носа, в середину, а також нижній косий м’яз (m. obliquus inferior), що тягне очне яблуко догори, коли воно повернуто до носа. Ураження нерву дає типову картину порушень функції цих м’язів: птоз верхньої повіки, розбіжну косоокість –strabismus divergens (зберігається функція латерального прямого м’язу, який інервується VI нервом), розширення зіниці (мідріаз), параліч конвергенції з акомодацією, неможливість повертання очного яблука догори, донизу та до носа. Пацієнт скаржиться на подвоєння зображення предметів (диплопія).

При освітленні ураженого ока, його зіниця не реагує, але можна спостерігати співдружню реакцію протилежної зіниці на світло. Зберігається і пряма реакція зіниці здорового ока на світло. Реакцією на конвергенцію з акомодацією називають здатність людини, що фіксує погляд на предметі, зводити очі до носа при наближенні предмету до перенісся (конвергенція) з одночасною реакцією зіниць у вигляді їх звуження (акомодація – здатність змінювати кривизну кришталику і переломляючу силу ока для збереження чіткого бачення на різних відстанях, за рахунок війного (циліарного) м’язу: його скорочення і звуження зіниці призводить до розслаблення цинових зв’язок і тому кришталик стає більш опуклим; навпаки, при розслабленні м’язу та натягуванні цинових зв’язок кришталик стає пласким).

13. N. trochlearis – блоковий нерв. Ядро розташоване в ніжках мозку, під дном сільвієвого водогону. Волокна перехрещуються, огинають стовбур мозку і йдуть разом з окоруховим нервом до ока, де іннервують верхній косий м’яз ока (m. obliquus superior), який тягне очне яблуко донизу, особливо коли воно приведене до носа. При ураженні блокового нерву виникає збіжна косоокість (strabismus convergens) і диплопія при погляді донизу (під ноги, при ході по сходах – найбільше утруднення).

14. N. abducens – відвідний нерв. Ядро нерва розташовано в покришці мосту, воно наче охоплюється волокнами лицевого нерву (внутрішнє коліно). Корінець йде вентрально і виходить з мосту і по основі мозку доправляється до ока, де іннервує латеральний прямий м’яз (m. rectus lateralis), що повертає око назовні. При ураженні виникає збіжна косоокість та диплопія.

Диплопія посилюється при погляді в бік ураженого м’язу!

15. N. trigeminus – трійчастий нерв. Змішаний, забезпечує чутливість в ділянці обличчя та іннервує жувальні м’язи.

Чутливі волокна починаються з Гасерова вузла (на передній поверхні пірамідки вискової кістки, в дуплікатурі твердої мозкової оболонки) – аналога спино-мозкового ганглію. Дендрити утворюють три гілки – ramus ophtalmicus, ramus maxillaries, ramus mandibularis, які іннервують обличчя, а аксони, у вигляді корінця (portio major) входять у середню частину мосту мозку і прямують до ядер. Ядро больової та температурної чутливості, nucleus tractus spinalis, тягнеться від мосту, через довгастий мозок, до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку. Ядро тактильної та глибокої чутливості, nucleus terminalis, лежить окремо (як і ядра шляхів Голя та Бурдаха). Від цих ядер (II нейрон) волокна йдуть, як і всі чутливі тракти, до зорового горба і, далі – до кори задньої центральної звивини. А рухове ядро, nucleus motorius seu masticatorius, розташоване дорсо-латерально і волокна від нього виходять тоненьким корінцем з мосту (portio minor) та приєднуються до III гілки нерву, іннервують жувальні м’язи.

I гілка, очний нерв, виходить через верхню очну щілину і забезпечує чутливу іннервацію чола та передньої волосистої частини голови, верхню повіку, внутрішній кут ока та спинку носа, очне яблуко, лобну та решітчасту пазухи, мозкові оболонки. Кінцева гілочка виходить через надорбітальний отвір (пальпація цієї точки може бути болючою).

II гілка, верхньощелепний нерв, виходить з черепа через круглий отвір і іннервує щоку, верхню губу, верхню щелепу та зуби, слизову нижньої частини носа та Гайморову пазуху. Кінцева гілочка виходить через підорбітальний отвір.

III гілка, нижньощелепний нерв, виходить через овальний отвір і іннервує нижню губу, нижню частину щоки, зуби та нижню щелепу, слизову нижньої частини рота і язик (загальна чутливість, не смакова). Кінцева гілка виходить через ментальний отвір. Рухові волокна гілки забезпечують жувальні м’язи (m. masseter, m. temporalis, mm. pterigoideus externus et internus).

Ураження трійчастого нерву призводить до анестезії обличчя, а ураження окремих гілочок – до анестезії відповідних ділянок (Рис. 1, 2, 3). При тому втрачаються кореальний рефлекс, нижньощелепний рефлекс і може страждати функція жування (периферичний параліч м’язів). При відкриванні рота щелепа відхиляється в бік уражених м’язів.

При ураженні ядра в мозковому стовбурі малюнок розладів чутливості на обличчі відрізняється: зони порушень є сегментарними і нагадують розрізану цибулину (зони Зельдера): ураження верхньої, оральної частини ядра приведе до порушень в зоні носу (С), середньої – смужки посередини обличчя (В), а ураження ядра каудально, у довгастому мозку – до розладів на периферії обличчя (А).

Найчастіший прояв патології трійчастого нерву – невралгія. Захворювання має ще назву хвороба Фозергіля чи neuralgia quinti minor. Основний прояв – короткочасні (секунди – до 2 хвилин), жорстокі напади болю в ділянці обличчя, як правило одностороннього і обмеженого територією інервації однієї або кількох гілок нерву. Напад «мовчазний» - хворий завмирає, перечікуючи біль. Може бути больова гримаса (“tic doloreux”) в половині обличчя. Болі провокуються мімічними рухами, розмовою, прийомом їжі, а також з’являються при голінні, чистенні зубів, за рахунок подразнення специфічних «куркових» або тригерних зон на шкірі обличчя чи слизовій рота. Кількість нападів коливається від поодиноких до десятків та сотень на добу.

Найчастіша причина, у людей старших 50 років – корінцево-васкулярний конфлікт, коли на корінці трійчастого нерву лежить артерія (верхня мозочкова), але можуть бути і одонтогенні невралгії (у більш молодих) чи спричинені перенесеним герпетичним ураженням Гасерова вузла (післягерпетична невралгія, звичайно I гілки, у людей похилого віку). Ураження Гасерова вузла супроводжується герпетичною висипкою на шкірі, постійними чи стрибаючими невралгічними болями і часто ознаками невриту – зниженням чутливості в ділянках ураження, зникненням рефлексів. Власне, герпес на губі чи крилах носу (простудний) є ознакою активації вірусу герпесу в Гасеровому вузлі, ознакою рецидивуючого гангліоніту.

Рис. Викликання корнеального рефлексу.

15. N. Facialis, лицевий нерв. Рухове ядро лежить у вентральній частині мосту і волокна від нього піднімаються дорзально, до дна ромбовидної ямки і охоплюють ядро VI пари, роблячи певну петлю, або внутрішнє коліно лицевого нерву. Вертаючись донизу, нерв виходить, разом з VIII парою в мосто-мозочковому куті (кут, що утворюється мостом, довгастим мозком та середньою ніжкою мозочка) і занурюється у внутрішній слуховий отвір (ямку) вискової кістки, в глибині якої входить у канал лицевого нерву (Фалопієв канал). Цей вузький, звивистий канал проходить в середині пірамідки (роблячи згин – зовнішнє коліно лицевого нерву) і виходить з черепа у вигляді шило-сосцевидного отвору, трохи нижче і позаду слухового отвору. Проходячи скрізь коловушну слинну залозу, лицевий нерв розсипається на гілочки, утворюючи «гусячу лапку», при чому волокна розташовані майже горизонтально – йдуть до лобового м’язу, колового м’язу ока, м’язів щоки, рота та підборіддя (тому хірургічні розтини на обличчі теж повинні робитись паралельно ходу цих волокон, а не вертикально!).

16. Лицевий нерв містить у своєму складі не лише рухові волокна до мімічних м’язів обличчя, а й так званий проміжний нерв (n. intermedius), в якому є сльозовидільні волокна (n. petrosus superficialis majoris, що приєднується до сльозної гілочки трійчастого нерву), так звана «барабанна струна» (horda tympani), що містить смакові волокна до передніх 2/3 язика та волокна до підщелепної та під’язичної слинних залоз (коловушна залоза іннервується IX нервом). Є ще і маленька рухова гілочка, стременний нерв (n. stapedius), який іннервує однойменний м’яз, що натягує систему слухових кісточок і забезпечує «настроювання» системи передачі слухових коливань якнайточніше.

17. Ураження лицевого нерву може відбутись на різних рівнях, тому клінічна картина буде являти собою комбінацію з різних симптомів. У будь-якому випадку, ураження моторних волокон призводить до периферичного паралічу мімічних м’язів, проявами якого буде наступне: у спокої можна побачити асиметрію обличчя, половина якого трохи «опущена» та маскоподібна, не приймає участі у звичайних мімічних рухах; лоб на стороні ураження гладкий, брова дещо приспущена; очна щілина, навпаки, ширша за здорову; носо-губна складка згладжена, кут рота опущений (рис.. b).

Тестами, за допомогою яких досліджують функції мімічних м’язів є: прохання наморщити лоба, звести брови досередини, заплющити очі якнайсильніше, ошкірити зуби, надути щоки, утримуючи повітря. У разі периферичного паралічу ці рухи будуть неможливими або послабленими (парез) а асиметрія обличчя стає очевиднішою.

Чи може бути центральний парез мімічних м’язів? Так, це довільні м’язи і при пошкодженні центрального мотонейрону (пірамідного шляху вище ядра) виникає їх центральний парез. В зв’язку з тим, що верхня частина ядра лицевого нерву має подвійну кіркову іннервацію (від обох півкуль), то верхня частина обличчя при односторонньому ураженні пірамідного шляху не страждає. А от нижня частина обличчя має кіркову іннервацію тільки від протилежної півкулі і тому можемо бачити клінічно слабкість саме цих м’язів (рис…а).

· Як вже говорилось, ушкодження нерву на різних рівнях дає відповідну комбінацію симптомів:

· Ураження у мосто-мозочковому куті (пухлини, абсцеси, арахноїдити) проявиться периферичним паралічем мімічних м’язів (прозопоплегія), в поєднанні з сухістю ока (ксерофтальмія), порушенням смаку на передніх 2/3 язика з цієї сторони (агевзія) та глухотою (анакузіс, сурдітас) на однойменне вухо, за рахунок ураження одночасно VIII нерву. При об’ємних процесах цієї ділянки можлива поява ще й мозочкових симптомів з цієї ж сторони.

Дослідження смаку проводиться методом дотику до язика палички, змоченої відповідним розчином (солоне, кисле, солодке чи гірке). Після кожного дотику слід полоскати рота водою.

· Ураження вже на початку каналу лицевого нерву, в ділянці колінчастого ганглію (I нейрон для смакової чутливості, в складі барабанної струни) дасть прозопоплегію з порушенням смаку на язиці, сльозотечу замість сухості ока (зберігаються цілими сльозовидільні волокна, а за рахунок відсутності моргання та механічного дренажу сльози, відвороту паралізованої нижньої повіки, сльоза скопи чується на повіці та механічно скочується на щоку). Виникає феномен так званої «гіперакузії» - підвищеної чутливості до звуків з низькими тонами (параліч стрім’яного м’язу призводить до провисання кісточок та зміни власної резонансної частоти слухової системи: низькі звуки створюють явище резонансу і тиск коливань на ендолімфу вуха різко збільшується). Ураження цієї ділянки, ганглію часто дає висипку на шкірі коло вуха – герпетичне ураження, синдром Рамсея-Ханта.

· Ураження нижче відходження стрім’яного нерву охоплює тільки рухові волокна та барабанну струну, тому клінічно проявиться прозопоплегією з порушенням смаку.

· Ураження ж нерву в ділянці його виходу з шило-сосцевидного отвору дасть чисто рухові порушення, без супутніх чутливих та вегетативних розладів.

· Ураження ядра лицевого нерву дасть альтернуючий синдром, який буде розглянуто нижче, окремо.

18. N. acusticus, vestibulo-cochlearis, слуховий нерв. Має дві порції – слухову, що йде від равлика та вестибулярну, що проводить імпульси від напівколових канальців.

Нерв формується в пірамідці вискової кістки і виходить в порожнину черепа через внутрішній слуховий отвір, разом з VII нервом, а в стовбур мозку входить у мосто-мозочковому куті.

Поблизу від Кортієва органа (равлика) та напівкружних канальців лежать чутливі ганглії – вестибулярний та спіральний, від яких власне і утворюється нерв.

Слухова порція підходить до II нейрону, що розташований у вентральному та дорзальному ядрах слухового нерву, у мості мозку. Волокна II нейрону проходять як по своїй стороні, так і по протилежній (через трапецієвидне тіло) до нижніх горбиків чотиригорбикового тіла та медіальних колінчастих тіл (зоровий горб) – III нейрон. Аксони від зорового горба йдуть у вигляді слухової радіації через заднє стегно внутрішньої капсули у скроневу зону, верхню вискову звивину, звивину Гешля (кірковий центр слуху).

Дослідження слуху включає визначення його гостроти (для встановлення туговухості-глухоти), а також диференційну діагностику кондуктивної та нейросензорної туговухості.

Гострота слуху досліджується шепітною та голосною мовою. В нормі, пацієнт має розрізняти слова, названі цифри шепітною мовою на відстані 5 метрів (вимовлені слова в голос – на відстані 20 метрів).

Для дослідження місця ураження (нейросензорна туговухість – пошкодження Корнієвого органа, ганглію та нерву, що від нього відходить; провідникова чи кондуктивна туговухість – ураження системи слухових кісточок, барабанної перетинки тощо) використовують проби Рінне та Вебера, для чого слугує спеціальний камертон з частотою звучання 256 чи 512 герців. При тесті Веберакамертон встановлюється на вертекс і пацієнт має сказати, де він краще його чує. При кондуктивній туговухості він буде чути його краще у «хворому» вусі, а при нейросензорній буде краще відчуття здоровим вухом.

Нормальний слух Кондуктивна туговухість Нейросензорна туговухість

При пробі Рінне досліджується воздушна та кісткова провідність у постраждалому вусі.

При кондуктивній глухоті кісткова провідність краще, ніж воздушна, а при нейросензорній глухоті порушена і кісткова і воздушна провідність звуку.

Вестибулярна порція VIII нерву бере початок від лібиринту, який складається з маточки (utriculus), мішечка (sacculus) та трьох напівколових канальців (canalis semicircularis), які містять рецепторні клітини, що підтримують баланс. Напівколові канальні розташовані в трьох перпендикулярних площинах: латеральні канальці лежать в горизонтальній площині, а задній та передній перпендикулярно латеральному та один одному.

У місці розширення канальців – ампулі лежить утворення – crista ampularis – яке містить рецепторні клітини. А в маточці міститься отолітовий апарат, який позначає положення в просторі. Волокна до рецепторних клітин підходять від вестибулярного ганглію, аксони якого і формують вестибулярну порцію VIII нерву.

При вході в міст мозку, вестибулярна порція контактує з групою вестибулярних ядер (II нейрон): верхнім вестибулярним ядром Бєхтєрєва, латеральним ядром Дейтерса, медіальним ядром Швальбе і нижнім вестибулярним ядром Роллера. Від цих ядер починається низка шляхів, які з’єднують вестибулярну систему з мозочковою, ядрами окорухових нервів, іншими структурами стовбуру, спинним мозком та корою мозку. Точне розташування та хід шляхів достеменно не відомі, але можна вказати на шлях від ядер Дейтерса до альфа- та гама-мотонейронів спинного мозку своєї сторони, від ядер Швальне до нейронів шийного відділу, що контролюють шийні м’язи, від ядер Бєхтєрєва до хробака мозочка (флокуло-нодулярна частина, архіцеребеллум або вестібулоцеребеллум). Інформація, отримана вестибулярною системою, впливає не тільки на орієнтацію в просторі, але й на регуляцію тонусу м’язів, підтримання певних поз.

Основним проявом порушення функції вестибулярної системи є головокружіння – найчастіша після головного болю скарга хворих. До нього звичайно додаються суб’єктивні відчуття порушення рівноваги, зміни ходи, тенденції до падінь. Об’єктивним феноменом, що можна спостерігати, є ністагм, який може бути викликаним крайніми відведеннями очних яблук, слідкуючими рухами очей, або бути спонтанним, при погляді прямо.

Головокружіння прийнято ділити на істинне та не-істинне. Істинне головокружіння характеризується як дискомфортне відчуття руху чи обертання в певній площині (суб’єктивне – коли є відчуття обертання чи руху самої людини відносно оточуючого світу і об’єктивне - відчуття обертання навколишнього світу, об’єктів, предметів коло пацієнта), відчуття провалювання тощо. Не-істинне головокружіння характеризується неприємними відчуттями запаморочення, слабкості, обертання «в голові», відчуттям нестійкості, хитання, притуплення, що супроводжується тривогою (наприклад, ситуаційне головокружіння при клаустрофобії, агорафобії, панічних атаках тощо). Слід достеменно встановити тип відчуттів, кваліфікувати його, бо від цього залежить висновок про прирожу головокружіння.

Пов’язане з ушкодженням вестибулярного апарату головокружіння, як правило, є істинним, супроводжується ністагмом, нудотою, блювотою, змінами артеріального тиску та пульсу, пітливістю, значно посилюється при рухах головою, вимушує пацієнта завмирати, обираючи найбільш спокійне положення.

Прикладом неістинного головокружіння може бути фізіологічний феномен – відчуття головокружіння на висоті чи «морська хвороба» - за рахунок незвичної зорової стимуляції (земля чи підлога знаходяться значно далі звичайного) чи гіперстимуляції вестибулярного та зорового апаратів виникає неузгодженість потоків імпульсів в центральну нервову систему і – відчуття головокружіння.

Для дослідження вестибулярної функції використовують калоричні проби, ністагмографію, випробування на кріслі Барані.

19. N. glosso-pharingeus, n. vagus – язико-глотковий та блукаючий нерви. Зважаючи на те, що ці нерви мають більшість спільних ядер, їх можна вважати однією системою, яка розгалужується за допомогою двох стовбурів.

Спільне рухове ядро (n. ambiguous), забезпечує глотку – акт ковтання, і іннервацію голосових зв’язок (блукаючий нерв) – функцію голосу. Спільне чутливе ядро (n. tractus solitarius) забезпечує чутливу іннервацію слизової рота та глотки, м’якого піднебіння, смакову іннервацію задньої 1/3 язика. Обидва нерви, IX та X, мають по дву сензорних периферичних ганглії, верхні та нижні, розташовані у місці виходу нервів з порожнини черепа через яремний отвір (foramen jugulare). Є ще окреме парасимпатичне вегетативне ядро блукаючого нерву – n. dorsalis nervi vagi, яке забезпечує вегетативну іннервацію серця (уповільнює ритм), шлунку (стимулює секрецію) та інших внутрішніх органів. Волокна блукаючого нерву також іннервують оболонки мозку в задній черепній ямці, стравоход, бронхи.

Ушкодження язико-глоткового нерву призводить до анестезії верхньої частини гортані та ділянки мигдалин, втрати смаку на задній третині язика, помірного порушення ковтання (дисфагії), зменшення чи відсутності рефлексів з м’якого піднебіння та задньої стінки глотки. Подразнення нерву викликає типову невралгію, з нападами жорстоких болів у корні язика, глотці та мигдалині з однієї сторони, що провокуються ковтанням, кашлем та розмовою (тому пацієнти перестають їсти та швидко худають). Невралгія, як правило, самостійно проходить протягом 6 місяців і лікується так саме, як тригемінальна – антиконвульсантами (карбамазепін, вальпроати, габапентин, топамакс).

Пошкодження блукаючого нерву призводить до паралічу голосових зв’язок (дисфонія, афонія), паралічу м’якого піднебіння (воно звисає на боці ураження і пацієнт говорить «у ніс», гнусавить, а рідка їжа може закидуватись у ніс), дісфагії з попирхуванням, внаслідок паралічу надгортанника. Можуть бути присутні тахікардія та серцеві аритмії.

19. N. hypoglossus – під’язиковий нерв. Чисто руховий, ядро якого знаходиться в довгастому мозку. Нерв іннервує м’язи половини язика і важливо пам’ятати, що кіркова іннервація, пірамідним шляхом є односторонньою, тобто тільки від протилежної півкулі. При односторонньому ураженні нерву, язик при висовуванні відхиляється в сторону ураження і можна спостерігати ознаки периферичного паралічу м’язів – атрофії на язиці, його нерівність поверхні, відбитки зубів по краю. При ураженні ядра під’язикового нерву, окрім ознак периферичного паралічу, можуть спостерігатись і фібрилярні посмикування на язиці (вказівка на ураження сірої речовини, ядер).

Основним клінічним феноменом слабкості м’язів язика є порушення чіткості мови, порушення артикуляції – дизартрія або анартрія (при повному двосторонньому паралічі язика). Мова утруднена, незрозуміла, нечітка або зовсім неможлива. Так саме дизартрія розвивається і при центральному паралічі-парезі язика, внаслідок двостороннього ураження кортико-нуклеарних шляхів вище довгастого мозку.

При односторонньому ураженні пірамідного шляху спостерігається центральний парез м’язів язика протилежної від вогнища сторони. Язик при висуванні все одно буде відхилятись у бік ослабленого м’язу, але на ньому не буде ознак атрофії, часто він буде вказувати в бік паретичних кінцівок і можна передбачити, що пірамідний шлях уражений на протилежній стороні. Дизартрія в такому випадку буде малопомітною, як і розлади ковтання, зумовлені слабким просуванням харчового комка.

В зв’язку з тим, що в клінічній практиці досить рідко зустрічаються ізольовані, односторонні ураження IX, X та XII пар нервів, а частіше – їх двостороннє ураження (ядер, корінців, самих нервів чи над’ядерних волокон пірамідного шляху), доречним є наголосити на двох клінічних синдромах – бульбарному та псевдобульбарному паралічах.

Бульбарний параліч (парез) розвивається при двосторонньому ушкодженні IX, X та XII черепних нервів, їх корінців або ядер у довгастому мозку. Клініка складається з дисфагії (утруднення ковтання), обумовленої паралічем конструкторів глотки, попирхування, зумовленого паралічем надгортанника та попаданням їжі, слини в дихальне горло, гнусавістю та закидом їжі в ніс, внаслідок паралічу м’якого піднебіння, дизартрією чи анартрією, внаслідок паралічу, нерухомості язика і дисфонією чи афонією, внаслідок паралічу голосових зв’язок. Зникають рефлекси з задньої стінки глотки та м’якого піднебіння. Язик атрофований, в складках і в окремих випадках спостерігаються фібрилярні посмикування його м’язів (якщо вражаються ядра).

Бульбарний параліч виникає при полінейропатіях (дифтерійна, Гійена-Барре), боковому аміотрофічному склерозі (ураження ядер), сірінгомієлії (ураження ядер), рідше – при пухлинах стовбуру чи пухлинах основи черепу, що охоплюють корінці (унілатеральне пошкодження, синдром Гарсена).

Псевдобульбарний параліч є фактично таким самим паралічем тих саме м’язів, але центральним, зумовленим двостороннім пошкодженням кортико-нуклеарних волокон пірамідного шляху вище довгастого мозку. Клінічна картина функціональних розладів майже ідентична (параліч є параліч), але на язиці не спостерігається атрофій та фібрилярних посмикувань. До того ж, з’являються патологічні рефлекси орального автоматизму – смоктальний, хобітковий, ладонно-підборідковий Марінеску-Радовічі.

20. N. accessories – додатковий нерв. Він є дійсно додатковим до черепних нервів, бо походить з передніх рогів сегментів С₁ – С₅ спинного мозку і його корінці спочатку входять у порожнину черепа через великий потиличний отвір, а вже потому залишають її через яремний отвір, разом з IX та X нервами. Додатковий нерв іннервує два м’язи – грудино-ключично-сосковидний та трапецієвидний. Перший повертає голову в протилежну сторону, а другий підіймає надпліччя.

Досліджують функцію нерву та м’язів за допомогою активного опору хворого повертанню голови чи опусканню надпліч, які до того були підняті.

При пошкодженні корінців або самого нерву виникає слабкість повороту голови в протилежну сторону (вона мимоволі може бути злегка повернута в сторону ураженого м’язу) та опускання надпліччя з очевидною атрофією м’язів.