Причины УО.

Все причинные факторы, приводящие к умственной отсталости, условно можно разделить на две группы: эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние).

Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни.

Эндогенные причины:

1) различные наследственные заболевания родителей. По наследству, на генетическом уровне передается около 50—70% форм УО ( У О одного или обоих родителей);

2) хромосомные нарушения. В настоящее время установлено, что одной из частых причин УО являются хромосомные нар-я, связанные с изменениями в численности или структуре хромосом. Они составляют около 15% от всех случаев. Чаще синдром Дауна.

3) нарушения обмена веществ. При большинстве наследственных нарушений обмена имеет место поражение ЦНС, что при водит к возникновению так называемого сложного дефекта, т.е. к различным сочетаниям интеллектуальной недостаточности с поражениями двигательной системы, с недоразвитием речи, нарушениями зрения, слуха, с эмоционально-поведенческими расстройствами. Наиболее часто встречается такой вид генетически обусловленного нарушения обмена, как фенилкетонурия При этом заболевании врожденное отсутствие определенного фермента приводит к накоплению в организме токсических продуктов. С данными нарушениями связано возникновение тяжелых форм умственной отсталости.

Экзогенные причины:

Известен ряд внешних факторов, приводящих к рез­ким нарушениям развития. Наиболее распространенными из них являются следующие:

1) тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина перено­сит во время беременности, — вирусные гриппы, краснуха и др.;

2) различные интоксикации, т.е. болезненные состояния организма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена. Интоксикация нередко является следствием неумеренного употребления бере­менной женщиной лекарств. Они могут изменить развитие плода;

3) тяжелые дистрофии женщины во время беременности, т.е. на­рушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие рас­стройства их функций и изменения в строении;

4) заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери. К их числу принадлежит токсоплазмоз, являющийся паразитарным заболеванием, возбудитель которого — паразит, относящийся к простейшим животным. Женщина заражается от домашних животных — собак, кошек, кур, голубей, коров или от диких — мышей, зайцев, сусликов (приобретенный ток­соплазмоз);

5) при заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой;

6) травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания го­ловки ребенка при прохождении через родовые пути при затяж­ных или при чрезмерно быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка;

К экзогенным причинам возникновения легких форм умственной отсталости можно отнести также неблагоприятные условия социальной среды: некачественное питание детей, плохие экономические и бытовые условия существования , частые болезни детей и недостаточное их лечение, низкий социокультуральный уровень; психическую депривацию: для нормального психофизического развития младенца, ребенка необходимо, чтобы жизнь его протекала в условиях эмоциональной теплоты, любви, нежности, симпатии, чтобы он постоянно чувствовал материнскую заботу, свою защищенность, чтобы у него были условия для общения и социальной самореализации, то есть для удовлетворения основных психических потребностей. Плохо сказывается на психическом развитии младенца отрицательный психологический климат в семье, частые конфликты и эмоционально напряженные отношения между членамц семьи. Неоднозначны послед­ствия психической депривации: запаздывания в развитии речи, отклонения в формировании личности, нарушения поведения (часто агрессивность), аутизм, низкая норма интеллекта, легкие степени умственной отсталости и др.

Наиболее выраженные отрицательные последствия бывают при сочетании психической депривации с причинными факторами эндогенной или экзогенной природы.

Часто неблагоприятные наследственные факторы выступают в сложном взаимодействии с факторами внешней среды. Противопоставление экзогенных эндогенных причинных факторов, ведущих к умственной отсталости, является не­правильным Знание причин умственной отсталости важно не только для диагностики, но и прогнозирования динамики заболевания у конкретного ребенка в дальнейшем, что необходимо для решения вопросов его комплексной психолого-медико-педагогической реабилитации и социальной интеграции.

По МКБ 10-го пересмотра ВОЗвыделяются следующие степени У О: (по Шипицыной.Л.М.)

УО легкой степени.Ф70

Интеллектуальный коэффициент состав­ляет 69—50 (в отличие от нормального, равного в среднем 100). Дети с легкой степенью умственной отсталости, обладающие хорошим вниманием и хоро­шей механической памятью, способны обучаться по специальной (коррекиионной) программе. Эта программа основана на конкретно-наглядных методах обучения, она значительно облегчает усвоение математики, письма, чтения и других предметов, поэтому ребенок в течение 8 и более лет может ее освоить. В дальнейшем он приобретает профессиональные навыки и может самостоя­тельно трудиться на производстве.

Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с не­которой задержкой, большинство из них овладевают способностью использо­вать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в беседе. Однако для их речи характерны фонетические искажения, ограниченность сло­варного запаса, недостаточность понимания слов («слова-клички»), значение употребляемых слов неточное. Слово не используется в полной мере как сред­ство общения. Обнаруживается отставание активного словаря от пассивного. Умственно отсталый человек понимает значительно больше, чем говорит сам. Активный лексикон не только ограничен, но и перегружен штампами (одни­ми и теми же словосочетаниями). Нарушение грамматического строя (согла­сованности слов) связано с редкостью использования прилагательных, пред­логов и союзов, которых не хватает в активном словаре. Фразы бедные, односложные. Имеются затруднения в оформлении своих мыслей, передаче содержания прочитанного или услышанного. В некоторых случаях отмечают­ся признаки общего речевого недоразвития.

Сужение и замедление зрительных, слуховых, кинестетических, тактильных, обонятельных и вкусовых ощущений и восприятий затрудняют создание адекватной ориентировки в окружающей среде. Недостаточное развитие восприятия не позволяет получить правильное представление о том, что находится во­круг умственно отсталого человека и что такое он сам.

Недостаточно улавливается сходство и различие между предметами и явле­ниями, не ощущаются оттенки цветов, ошибочно оцениваются глубина и объем различных свойств предметов, что можно объяснить затруднениями анализа и синтеза информации.

Произвольное внимание нецеленаправленное, требуются большие усилия для его привлечения, фиксации, оно нестойкое, легко истощается, характери­зуется повышенной отвлекаемостью. Это создает умственно отсталому ребен­ку большие трудности и даже препятствия при овладении не только школьной программой, но и элементами самообслуживания.

Мышление конкретное, ограниченное непосредственным опытом и необ­ходимостью обеспечения своих сиюминутных потребностей, непоследователь­ное и стереотипное, некритичное. Слаба регулирующая роль мышления в по­ведении, способность к отвлеченным процессам снижена. Умственно отсталый ребенок не планирует свою активность по этапам, и тем более не пытается за­ранее предвосхитить последствия. Даже подросток замахивается на то, чтобы стать учителем, врачом, летчиком, не учитывая возможных трудностей.

Память отличается замедленностью и непрочностью запоминания, быст­ротой забывания, неточностью воспроизведения. Наиболее неразвитым ока­зывается логическое опосредованное запоминание. В то же время механичес­кая память может оказаться сохранной или даже хорошо сформированной. Обычно запечатлеваются лишь внешние признаки предметов и явлений. Вы­зывают большие затруднения воспоминания о внутренних логических связях и обобщенных словесных объяснениях.

Эмоции недостаточно дифференцированы, неадекватны. Они не соответ­ствуют значительности изменений, происходящих вокруг и с самим умствен­но отсталым человеком. Он бурно радуется тогда, когда нужно было бы лишь улыбнуться, не умеет сдержать гнев и даже агрессию, когда следовало бы лишь рассердиться.

С трудом формируются высшие чувства: гностические, нравственные, эс­тетические и др. В связи с этим отсутствуют ответственность, не проявляется удовлетворение в завершении работы. Преобладают непосредственные пере­живания их деятельности и конкретных жизненных обстоятельств. Возника­ющая неудовлетворенность отказом в получении увиденной игрушки, сладос­тей вне зависимости от материальных возможностей является причиной несдержанного гнева. Настроение, как правило, неустойчивое. Существующее мнение о том, что степень эмоционального недоразвития, как правило, соот­ветствует глубине интеллектуального дефекта, на практике не всегда находит подтверждение. Определенная часть умственно отсталых лиц оказывается спо­собной серьезно переживать свои ограниченные способности. В связи с этим они являются группой повышенного риска по возникновению невротических

расстройств.

Произвольная активность лиц с умственной отсталостью отличается сла­бостью побуждений, недостаточностью инициативы, безудержностью побуж­дений, внушаемостью и упрямством, слабостью социальных, личностных мо­тивов. Необходимые решения нередко принимаются по типу короткого замыкания. Поступки недостаточно целенаправленны, импульсивны, отсут­ствует борьба мотивов. Поведение в связи с этим крайне непоследовательно, неожиданно. Оно то отличается пассивностью, то прерывается неожиданны­ми и обычно неуместными поступками, что, безусловно, затрудняет приспо­собление умственно отсталого человека к жизни.

Все же при определенной зрелости личности большинство из них достига­ют независимости в сфере ухода за собой. Они способны самостоятельно при­нимать пишу, умываться, одеваться, управлять функциями кишечника и мо­чевого пузыря. Они овладевают практическими и домашними навыками, даже если их развитие значительно медленнее, чем в норме.

Несмотря на то, что такие люди усваивают поведенческие нормы, их роле­вые функции в обществе ограничены. Это особенно отчетливо выражено в современном обществе, характеризующемся множеством ролей, что ограни­чивает способности лиц с легкой умственной отсталостью к адаптации. Неса­мостоятельность, повышенная внушаемость и склонность к подражанию не­редко приводят к тому, что поведение находится в большой зависимости от влечений и аффектов, от непосредственных обстоятельств, в которых умствен­но отсталый индивид находится.

Психомоторное недоразвитие проявляется в замедлении темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточной целесообраз­ности последовательных движений, в двигательном беспокойстве и суетливо­сти. Движения бедны, угловаты, недостаточно плавны. Особенно плохо сфор­мированы тонкие и точные движения, а также жестикуляция и мимика.

Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемо­сти, у многих детей особые трудности вызывают чтение и письмо.

В большинстве случаев легкой умственной отсталости возможно трудоуст­ройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности, включая неквалифицированный и руч­ной полуквалифицированный труд. Они овладевают профессиями маляра, плотника, слесаря, швеи, вышивальщицы, картонажницы и т. д. не достигая высоких разрядов.

В социальных условиях (например, в сельской местности), не требующих продуктивности в отвлеченно-теоретической сфере, некоторая степень легкой умственной отсталости сама по себе может и не вызывать трудностей приспо­собления. Тем не менее, если наряду с этим отмечаются заметные эмоциональ­ная и социальная незрелость, то проявятся и последствия ограничения социаль­ной роли, например, неспособность справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей, или затруднения в адаптации к куль­турным традициям и нормам.

УО умеренной степени. Ф 71

Интеллектуальный коэффициент составляет 49—35.

Она характери­зуется несформированными познавательными процессами. Мышление конк­ретное, непоследовательное, тугоподвижное и, как правило, неспособное к образованию отвлеченных понятий.

У лиц этой категории медленно (запаздывание на 3—5 лет) развиваются по­нимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области огра­ничено. Часто речь сопровождается дефектами. Она косноязычна и аграмматична. Словарный запас беден, он состоит из наиболее часто употребляемых в обиходе слов и выражений.

Страдают координация, точность и темп движений. Движения замедленны, неуклюжи, что препятствует формированию механизма бега и не позволяет научиться прыгать. Моторная недостаточность обнаружива­ется в 90-100% случаев. Умственно отсталые дети даже в подростковом возрасте с большим трудом принимают заданную позу и не способны ее сохранить в течение более чем несколько секунд. У них возникают большие сложности при переклю­чении движений, быстрой смене поз и действий. У одних двигательное недораз­витие проявляется однообразными движениями, замедленностью их темпа, вялостью, неловкостью. У других повышенная подвижность сочетается с нецеле­направленностью, беспорядочностью, некоординированностью движений.

Развитие навыков самообслуживания отстает. При особенно грубых дефек­тах моторного развития исключается возможность формирования этих уме­ний. Наиболее часто возникают трудности в овладении навыками, требующи­ми тонких дифференцированных движений пальцев: шнурование ботинок, застегивание пуговиц, завязывание ленточек и шнурков. Некоторые пациен­ты нуждаются в контроле и помощи в быту на протяжении всей жизни.

У всех нарушено внимание. Оно с трудом привлекается, отличается неус­тойчивостью и отвлекаемостью. Слабое активное внимание препятствует дос­тижению любой поставленной, в том числе элементарной, цели. В связи с этим даже игровая деятельность затруднена.

У лиц с умеренно выраженной умственной отсталостью запас сведений и представлений мал. Образование отвлеченных понятий либо недоступно, либо резко ограничено. Отмечается недоразвитие восприятия и памяти.

Незначительная часть таких лиц (главным образом, за счет неплохой меха­нической памяти) добивается ограниченных школьных успехов, осваивая ос­новные навыки, необходимые для чтения, письма и элементарного счета. Спе­циальные образовательные программы могут дать возможности для развития их ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков. Освоенные знания они применяют с трудом, зачастую механически, как за­ученные штампы.

В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью, спокойные и поддающиеся руководству, обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного кон­троля (постоянные наблюдения и указания).

Независимое проживание достигается редко. Тем не менее такие люди, в общем, полностью мобильны, физически активны и большинство из них об­наруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элемен­тарных социальных занятиях.

Уровни развития речи различны: одни могут принимать участие в простых беседах, другие обладают речевым запасом, доста­точным лишь для сообщения о своих основных потребностях (в еде, одежде, за­щите). Некоторые так никогда и не овладевают способностью пользоваться ре­чью, хотя и могут понимать простые инструкции и усвоить значения ряда жестов, позволяющих им в некоторой степени компенсировать недостаточность речи.

У детей могут обнаруживаться аутистические проявления или другие общие расстройства развития, оказывающие большое влияние на клиническую кар­тину и необходимые абилитационные мероприятия (воспитательно-педагоги­ческие и медицинские меры по приспособлению к жизни). Одни из них доб­родушны и приветливы. Другие раздражительны, злобны, агрессивны. Третьи упрямы, лживы, ленивы. У многих отмечается повышение и извращение вле­чений, в том числе и расторможенная сексуальность. Они склонны к импуль­сивным (неожиданным) поступкам.

У части детей появляются эпилептические припадки в форме расстройств сознания, сопровождающихся судорогами. Не представляют исключения и неврологические симптомы (парезы, параличи). Умственная отсталость неред­ко сочетается с нарушением развития конечностей, кистей, пальцев, головы, кожи, внутренних органов, гениталий, зубов, лица, глаз, ушей.

Умеренная умственная отсталость иногда осложняется другой психиатри­ческой патологией. Однако ограниченность речевого развития делает ее выяв­ление затруднительным и зависящим от информации, получаемой от тех, кто знаком с пациентом.

Большинство взрослых лиц с умеренной умственной от­сталостью способны выполнять простые, неквалифицированные операции при условии постоянного наблюдения и руководства, учитывающего их индивиду­альные и личностные качества, в условиях стабильности окружающей среды и неизменности предъявляемых к ним требований. Они нуждаются в социаль­ной защите и помощи.

Оптимальной социальной нишей для лиц с умеренной степенью умствен­ной отсталости является семья (особенно живущая в сельской местности и за­нятая сельскохозяйственным трудом) или учреждения собеса.

УО тяжелой степени. Ф72

При тяжелой умственной отсталости мышление не только очень конкрет­ное, ригидное, но и лишено способности к обобщению.

Коэффициент умствен­ного развития находится в пределах 35-20. По клинической картине, наличию последствий перенесенных органических повреждений и сопутствующих расстройств эта категория лиц во многом сходна с таковыми, страдающими умеренной умственной отсталостью.

Низкие уровни функционирования ха­рактерны для лиц с тяжелой умственной отсталостью.

У большинства из них, наблюдается выраженная степень недоразвития моторных функций, нарушения координации или другая сопутствующая патология, указывающая на на­личие клинически значимого повреждения или нарушенного развития цент­ральной нервной системы.

Эти лица с большим трудом осваивают некоторые навыки самообслужива­ния. Часть из них не способна даже научиться застегивать пуговицы и завязы­вать шнурки.

Они могут ознакомиться с самыми элементарными школьными знаниями. В связи с этим их обучение сводится к тренировке навыков самообслуживания и освоению ориентировки в окружающей среде, развитию общения.

Лица с тяжелой степенью умственной отсталости могут самостоятельно пе­редвигаться, минимально использовать речь как средство общения, несмотря на серьезное ее недоразвитие, выделять людей, которые хорошо к ним отно­сятся, кроме того, у них имеются элементы социализации эмоций.

Даже достигнув юношеского возраста, они способны овладеть лишь эле­ментарными трудовыми процессами. Как правило, интеллектуальные наруше­ния сопровождаются выраженной неврологической патологией: параличами, парезами и др. У них наблюдаются пороки разви­тия скелета, черепа, конечностей, кожных покровов и внутренних органов и многое другое.

Лица с тяжелой степенью ум­ственной отсталости не могут существовать самостоятельно, они требуют по­стоянной помощи и поддержки.

УО глубокой степени. Ф 73.

У этих лиц коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что они весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. У них не развиты внимание, восприятие, память. Отсутствуют способности к элементарным процессам мышления. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь рудиментарные формы общения. Они не способны или мало способны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и поддержке.

Понимание и использование речи ограничивается, в лучшем случае, выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Чаще вместо речи — отдельные нечленораздельные звуки или слова с непониманием их смысла.

Потребности и действия носят примитивный характер, двигательные реакции хаотичные, нецеленаправленные, наблюдаются стереотипные раскачивания, двигательное возбуждение, без всяких внешних причин.

Часть таких детей могут приобретать простые зрительно-пространственные навыки и при соответствующем контроле и руководстве принимают участие в приеме пищи за столом.

Наиболее тяжелые из них не плачут, не смеются, не узнают окружающих. Их внимание ничем не привлекается. Они с трудом ориентируются в простран­стве. Реагируют только на боль. Выражение лица тупое. Съедобное и несъедоб­ное не различают.

Отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, не умеют играть. Речь и жесты не понимают. Наблюдаются аффекты гнева, стремление к нане­сению себе повреждений (кусают свои конечности, бьются головой о стену, мебель). Часты проявления сексуального возбуждения — безудержный она­низм. Одни апатичны, вялы, другие злобны, раздражительны, крикливы, аг­рессивны.

В большинстве случаев причина глубокой умственной отсталости — послед­ствия органических внутриутробных, родовых и других повреждений головно­го мозга. Нередко наблюдаются эпилептические припадки. Могут быть серьезные соматические пороки развития и заболевания. Встреча­ются также расстройства зрения и слуха. Особенно часты такие общие расстрой­ства развития, как апатичный аутизм (обычно в наиболее тяжелых формах). Эти расстройства наиболее характерны для больных, неспособных самостоя­тельно передвигаться.

Т. О. умственная отсталость — сборная группа стойких непро­грессирующих патологических состояний с различной этиологией и патогене­зом, но объединяемых по сходству основной, главной клинической картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни сла­боумия, выражающегося в общем психическом недоразвитии с преобладани­ем интеллектуального дефекта и в затруднении социальной адаптации.