Фиброзирующие альвеолиты

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммана-Рича) - это заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна. Однако было бы ошибкой считать идиопатический фиброзирующий альвеолит диагнозом, который ставят лишь методом исключения или только в тех случаях, когда причину пневмосклероза установить не удалось. Скорее, это вполне определенное, самостоятельное заболевание, для которого характерны сухой кашель , прогрессирующая одышка , рестриктивные дыхательные нарушения и типичные рентгенологические изменения - сетчатая перестройка легочного рисунка , нередко в сочетании с мелкоочаговыми тенями , в нижних отделах легких.

Термином фиброзирующий альвеолит обозначают группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол и их разрушение и пневмосклероз . Пневмосклерозом сопровождаются более 160 заболеваний, некоторые из них перечислены в табл. 8.2 .

В 50% случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. В таких случаях говорят об идопатическом фиброзирующем альвеолите ( болезни Хаммана-Рича ). Распространенность заболевания составляет 3-5 на 100000. Оно обычно начинается в возрасте 40-70 лет. Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

Клиническая картина. От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем постоянную) и сухой кашель . Эти симптомы обычно появляются за 1-2 года до первого обращения к врачу. Рентгенологические изменения изредка наблюдаются в отсутствие клинических проявлений. У половины больных имеются общие симптомы - повышенная утомляемость , похудание , лихорадка , миалгия и артралгия . Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие хрипы. На поздних стадиях заболевания пальцы приобретают форму барабанных палочек , развиваются легочная гипертензия и легочное сердце - акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка.

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите поражаются альвеолоциты I и II типов и интерстициальная ткань легких , состоящая из клеток мезенхимного происхождения ( фибробластов , миофибробластов , реже - моноцитов , макрофагов , лимфоцитов ), коллагеновых волокон и протеогликанов . Нередко в процесс бывает вовлечен эндотелий капилляров. Трахея , бронхи и терминальные бронхиолы не затрагиваются, но возможно воспаление дыхательных бронхиол , а также альвеолярных ходов и мешочков. Анамнез. Средний возраст больных составляет 55 лет, но заболевание может развиться в любом возрасте. Вероятно, существует наследственная предрасположенность к идиопатическому фиброзирующему альвеолиту, поскольку описаны семейные случаи. Его первые симптомы те же, что и при других интерстициальных заболеваниях легких , - одышка при физической нагрузке и сухой кашель .

Огромное значение имеет подробный анамнез, особенно профессиональный, так как он помогает выявить или исключить некоторые интерстициальные заболевания легких , например асбестоз и экзогенный аллергический альвеолит . Однако нельзя забывать о возможности симуляции профессионального заболевания с целью получить пособие.

Приблизительно треть больных связывают появление одышки с вирусной инфекцией .

Одышка, как правило, нарастает медленно , и проходят месяцы и годы, прежде чем она начинает появляться не только физической нагрузке , но и в покое .

Помимо одышки и кашля обычно имеются общие симптомы - утомляемость , потеря аппетита , похудание , артралгия .

Физикальное исследование. На ранней стадии результаты физикального исследования, в том числе аускультации легких, могут быть в норме. Для развернутой картины заболевания характерны тахипноэ в покое , цианоз и симптом барабанных палочек (как правило, без гипертрофической остеоартропатии ). При аускультации над нижними отделами легких на вдохе слышна нежная или грубая крепитация .

На поздних стадиях развивается легочное сердце , появляются признаки легочной гипертензии - разлитой систолический толчок у левого края грудины и усиление легочного компонента II тона над легочной артерией . В исходе заболевания развивается правожелудочковая недостаточность . При этом снижается фракция выброса правого желудочка (по данным изотопной вентрикулографии), в то время как фракция выброса левого желудочка не изменяется.

Из анамнестических сведений особую важность представляет все, что касается производственных и бытовых вредных факторов. Ценную диагностическую информацию дает также просмотр старых рентгенограмм и компьютерных томограмм грудной клетки. Для дифференциальной диагностики важно выяснить, не совпадает ли начало заболевания с назначением нового лекарственного средства или с каким-либо неврологическим расстройством , которое могло бы осложниться аспирационной пневмонией или бактериальной пневмонией . Важно также исключить системные заболевания , при которых возможно поражение легких.

Тяжесть заболевания оценивают на основании результатов физикального исследования, рентгенографии грудной клетки (или КТ с высоким разрешением), исследования функции внешнего дыхания (легочные объемы и емкости, ОФВ1/ФЖЕЛ и диффузионная способность легких; см. гл. " Нарушения внешнего дыхания ") и измерения ГАК при физической нагрузке. Диагноз обязательно должен быть подтвержден гистологически.

Инвазивные исследования начинают с бронхоскопии, что сразу позволяет исключить опухоли, инфекции и инородные тела. Несмотря на то что диагностическая ценность трансбронхиальной биопсии легкого невелика, этот метод применяют широко, поскольку он относительно безопасен и в 20-30% случаев все же позволяет поставить диагноз.

Для определения природы альвеолита проводят бронхоальвеолярный лаваж с последующим цитологическим и биохимическим исследованием полученной жидкости. Целесообразность регулярного бронхоальвеолярного лаважа в целях наблюдения за ходом болезни и оценки эффективности лечения сомнительна.

Сцинтиграфию легких с 67Ga не используют ни для диагностики, ни для оценки тяжести идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Если трансбронхиальная биопсия неинформативна, проводят торакоскопическую или открытую биопсию легкого. Вопрос о том, из каких участков легкого брать материал, должен решаться совместно лечащим врачом и торакальным хирургом. Полученный материал обязательно направляют на бактериологическое и иммунологическое исследование.

Диагностические критерии:

- Характерная клиническая и рентгенологическая картина.

- Обнаружение интерстициальной пневмонии при гистологическом исследовании и выявлении полости на рентгенограммах грудной клетки.

- Отсутствие других причин пневмосклероза .

Бронхоскопия. Трансбронхиальная биопсия и бронхоальвеолярной лаваж позволяют исключить саркоидоз и инфекции. Однако малый объем биоптата, получаемый обычно при трансбронхиальной биопсии, часто затрудняет диагностику, а клеточный состав жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, не отражает активность воспаления. В связи с этим с помощью бронхоскопии поставить диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита и оценить его тяжесть удается редко.

Биопсия легкого - единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких неодинакова, производят биопсию двух или более долей.

Дифференциальная диагностика. Диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита ставят методом исключения или на основании данных инструментальных и лабораторных исследований. Следует помнить, что многие заболевания сопровождаются однотипными морфологическими изменениями в легких, поэтому установить этиологию и патогенез фиброзирующего альвеолита можно лишь с учетом данных анамнеза. Заболевания, с которым приходится дифференцировать идиопатический фиброзирующий альвеолит, перечислены в табл. 8.2 . Следует помнить, что в первую очередь необходимо исключить заболевания, раннее лечение которых улучшает прогноз: коллагенозы , туберкулез и другие инфекции, саркоидоз , экзогенный аллергический альвеолит .

Лечение.

Кортикостероиды . Обычно используют преднизон . В течение первых шести недель его назначают в дозе 1,5-2мг/кг/сут внутрь, в течение следующих шести недель - в дозе 1мг/кг/сут, а затем - 0,5мг/кг/сут еще в течении трех месяцев. При улучшении или стабилизации состояния дозу преднизона снижают на 1-2мг в неделю до 0,25 мг/кг/сут. Примерно через год после начала лечения можно еще раз попытаться снизить дозу преднизона. Однако это часто приводит к рецидивам заболевания, которые требует повторного курса лечения кортикостероидами. Единой схемы лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита нет.

При неэффективности или непереносимости кортикостероидов назначают циклофосфамид , 2мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном , 025мг/кг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл в степени минус 1. Продолжительность лечения не менее 3 месяцев. Если удалось добиться улучшения или стабилизации состояния, цикклофосмамид применяют в течение 9-12 месяцев. Азатиоприн при идиопатическом фиброзирующем альвеолите менее эффективен, но обладает менее выраженными побочными действиями. Азатиоприн назначают в дозе 2мг/кг/сут внутрь в сочетании с преднизоном в дозе 025мг/кг/сут внутрь. Минимальная продолжительность лечения также составляет 3 месяца, а при улучшении или стабилизации состояния его продолжают в течение 9-12 мес.

Эффективность лечения зависит от многих факторов, ни один из которых не может служить определяющим. При преобладании десквамативной интерстициальной пневмонии и выявлении лимфоцитарной инфильтрации межальвеолярных перегородок наиболее эффективны кортикостероиды. При нейтрофильной инфильтрации межальвеолярных перегородок по некоторым данным более эффективен циклофосфамид. На поздних стадиях - при интерстициальной пневмонии , пневмосклерозе и эозинофильной инфильтрации - лечение малоэффективно.

Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картине, улучшению или стабилизации функций внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность - на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не раннее чем через три месяца после его начала.

Медикаментозное лечение проводят даже на поздней стадии заболевания. Сначала назначают внутрь преднизон в дозе 1 мг/кг/сут на протяжении приблизительно 8 нед. Если состояние больного улучшается, дозу снижают до поддерживающей (ориентировочно - 0,25 мг/кг/сут) и продолжают лечение еще около 6 мес. Если же после назначения преднизона состояние не изменяется или продолжает ухудшаться, переходят на прием поддерживающей дозы преднизона и дополнительно назначают внутрь иммунодепрессант циклофосфамид в дозе 1 мг/кг/сут (50-75 мг/сут). Цель - уменьшить число лейкоцитов в крови примерно до половины нормы (главным образом за счет лимфоцитов), но число нейтрофилов при этом не должно быть меньше 1000 в мкл. При необходимости дозу циклофосфамида увеличивают, добавляя по 50 мг каждые 7-10 сут.

Хорошие результаты дает также пульс-терапия: циклофосфамид вводят в/в 1 раз в 2 нед, начиная с 500 мг и постепенно увеличивая дозу до 1-1,8 г (за один раз прибавляют по 100- 200 мг). Лечение продолжают в течение 12-18 мес.

Пульс-терапия глюкокортикоидами не имеет преимуществ перед постоянным ежедневным приемом. Вместо циклофосфамида можно использовать азатиоприн . Эффективность других препаратов, например пеницилламина и циклоспорина , до конца не изучена. Зато установлено, что колхицин при ежедневном приеме внутрь в дозе 0,6 мг способен улучшить или стабилизировать состояние. Этот препарат ингибирует высвобождаемые макрофагами факторы, которые стимулируют пролиферацию фибробластов. Метод требует дальнейшего изучения.

Другие методы лечения направлены на улучшение функции легких.

Курильщикам надо настоятельно посоветовать бросить курить.

Для борьбы с гипоксемией прибегают к ингаляции кислорода. В тяжелых случаях в трахею путем коникотомии вводят тонкий пластиковый катетер, что позволяет быстро подать большое количество кислорода.

По мере прогрессирования фиброза происходит облитерация легочных сосудов и развиваются легочная гипертензия и легочное сердце . Правожелудочковая недостаточность плохо поддается лечению. Можно назначить диуретики , но наилучшие результаты дает ликвидация гипоксемии .

Если у больного имеется обструкция бронхов ( свистящее дыхание , удушье ), назначают бронходилататоры . При сильном кашле показаны противокашлевые средства , содержащие наркотические анальгетики .

Инфекции, возникшие на фоне иммуносупрессивной терапии, требуют быстрого и интенсивного лечения. С профилактической целью вводят пневмококковую и противогриппозную вакцины .

В отсутствие эффекта консервативной терапии показана трансплантация легких . Наиболее реальна трансплантация одного легкого. К сожалению, этот метод не подходит больным, у которых поражение интерстициальной ткани легких обусловлено системным заболеванием . Тем не менее с каждым больным надо провести беседу, объяснить ему показания и противопоказания к операции, а также рассказать о трудностях поиска донорского материала, чтобы не плодить напрасных надежд.

Прогноз. Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни - 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти - тяжелая дыхательная недостаточность , легочная гипертензия , инфекции и рак легкого .

По мере прогрессирования фиброза происходит облитерация легочных сосудов и развиваются легочная гипертензия и легочное сердце . Правожелудочковая недостаточность плохо поддается лечению. Можно назначить диуретики , но наилучшие результаты дает ликвидация гипоксемии .

Если у больного имеется обструкция бронхов ( свистящее дыхание , удушье ), назначают бронходилататоры . При сильном кашле показаны противокашлевые средства , содержащие наркотические анальгетики .

Инфекции, возникшие на фоне иммуносупрессивной терапии, требуют быстрого и интенсивного лечения. С профилактической целью вводят пневмококковую и противогриппозную вакцины .

В отсутствие эффекта консервативной терапии показана трансплантация легких . Наиболее реальна трансплантация одного легкого. К сожалению, этот метод не подходит больным, у которых поражение интерстициальной ткани легких обусловлено системным заболеванием . Тем не менее с каждым больным надо провести беседу, объяснить ему показания и противопоказания к операции, а также рассказать о трудностях поиска донорского материала, чтобы не плодить напрасных надежд.

7.Поражения плевры (плевриты, гидроторакс, пневмоторакс) 2. ПЛЕВРИТЫ

Плевриты: - воспаление листков плевры

Классификация: По наличию эксудата: сухой (фибринозный), эксудативный (выпотной), + гнойный (эмпиема плевры). По характеру эксудата: фибринозные, серозно-фибринозные, серозные, гнойные, геморрагические. По распространенности: дифузные, осумкованные (апикальный, паракостальный, базальный /диафрагмальный/, парамедиастинальный, междолевой - по локализации).

Особенности клиники:

Сухой плеврит - внезапное появление боли в боку, усиливается при дыхании и кашле, иррадиирует в плечо или живот, лихорадка, недомагание, одышка, отставание в дыхании пораженноой 1/2 гр.клетки, на вдохе и выдохе - шум трения плевры. Переходит в эксудативный.

Эксудативный: лихорадка, одышка, кашель, отсутствие боли в гр.клетке, отставание в акте дыхания, голосовое дрожание ослаблено или отсутствует, притепление или абсолютная тупость перкуторного тона над выпотом, над всей зоной притупления дыхательные шумы отсутствуют.

Эмпиема: разновидность гнойного плеврита, при котором накопление гноя происходит в анатомичеси предуготовленной полости.

Классификация: острые, хронические (после 2 мес.). По харктеру эксудата: гнойные и гнилостные. По распространенности процесса: свободная емпиема (тотальные, субтотальные, малые); ограниченные (осумкованные - пристеночные, базальные, интерлобарные, апикальные, мелиастинальные, многокамерные). По характеру микрофлоры: специфические (тубик, актиномикотические); неспецифические (стафилококк и анаэробы), вызванные смешанной флорой. По происходжению: первичные (первичное инфицирование плевры при проникающих ранениях и операциях), вторичные (при существовании очага м/о в организме). По характеру сообщения с внешней средой: собственно эмпиема (не сообщается) и пиопневмоторакс.

Клиника: интоксикация, кашель (нередко с мокротой), одышка, боли в груди, повышение температуры. Объективно: положение больного при тотальной эмпиеме полусидячее, упирается руками о постель, при ограниченной емпиеме - лежат на пораженной половине. Бледность, липкий пот, пульс 110-120, отставание пораженной половины в акте дыхания, межреберные промежутки расширены и сглажены, ослабление или отсутствие голосового дрожания на поврежденной стороне. Перкуссия: при тотальных эмпиемах - смещение средостения в здоровую сторону, на непораженной стороне определяется треугольной формы участок укорочения перкуторного звука (треугольник Грокко-Раухфусса). Аускультация: ослабление или отсутствие дыхательных шумов в местах наибольшего скопления эксудата, амфорическое дыхание при опорожнении эмпиемы. Кровь: лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, гипопротеинемия за счет альбуминов, увеличиваются альфа 1 и 2глобулины.

Осложнения: плевритов - ОДН, эмпиемы - пиопневмоторакс, бронхоплевральное соустье.

Лечение: нестероидные противовоспалительные (бутадион 0,1-0,15 г*4 р/день, индометацин 0,025 г*3-4 р/день, запивать молоком), ГК (преднизолон - 60мг/сут.), АБ (цефалоспорины 3-го поколения (цефатоксин 1-2г*2 р/сут. в/в или в/м; цефтазидим 1г*2-3 р/сут) или амоксиклав;), + при выпоте - удаление эксудата (не ркомендуют отсасывание более 1,5 л эксуддата во избежание коллапса легкого), повторные пункции с отсасывание эксудата и введение в полость АБ, антисептиков, протеолитических ферментов. При пиопневматороксе - закрытое дренирование плевральной полости в помощью троакара. Можно использовать активную аспирацию вакуум-отсосом, либо с помощью сифона-дренажа по Бюлау (для его проведения резецируется на протяжении 5-6 см ребро - 7 или 8 и рассекается на 1,5 см задняя стенка его ложа; после вваедения дренажа рану послойно герметично ушивают). При свободных емпиемах - промывание плевральной полости ч/з 2 трубки - плевральный лаваж (задненижняя трубка - 7-8 межреберье, верхнепередняя - 2 межреберье, куда вливают антисептик). Широкая торакотомия с резекцией ребер, туалетом плевральной полости при наличии больших легочных секвестров, анаэробной эмпиеме

8.Хроническая дыхательная недостаточность ДН

Дыхательная недостаточность: состояние организма, при котором утрачивается возможность легких обеспечивать нормальный газовый состав крови при дыхании атмосферным воздухом.

Этиология и патогенез: первичная ОДН: нарушение проходимости дыхательных путей, нарушение центральной регуляции (интоксикация, опухоль, абсцесс, травма мозга), нарушение активности дыхательных м-ц (миастения, отравление ФОС), нарушение растяжимости легких (рестриктивные нарушения - болезнь гиалиновых мембран, эмфизема, шоковое легкое, дистресс-синдром), вентиляционно-перфузионные (неравномерность вентиляции). Вторичная ОДН: нипоциркуляция, гиповолемия, нарушение микроциркуляции, блокада гемоглобина, ТЭЛА.

Этиология обструктивной ДН: хронический бронхит, эмфизема, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь.

Этиология рестриктивной: пневмосклероз, гидро/пневмоторакс, плевральные спайки, кифосколиоз, ограничение подвижности ребер, пневмокониоз, фиброзирующий альвеолит, поражение легких при диффузном заболевании соеденительной ткани.

Классификация: вентиляционная: центрогенная, нервно-мышечная, торакоабдоминальная. Паренхиматозная: обструктивная (сдавление), констриктивна (спазм бронхов), обструктивно-констриктивная, рестриктивная (ограничивающая), дифузная, распределительная и шунтовая.

Клиника: 1стадия - компенсации - тахи, легкий цианоз, тахипноэ, умеренное повышение АД.

2 стадия - субкомпенсации - возбуждение или торможение, кожа бледно-цианотическая, тахи-,

3 стадия - декомпенсации - судороги, поверхностное дыхание, патологические типы, расширение зрачков.

Диагностка: 1 ст. - Рсо2 - 45-55 мм рт.ст, Ро2 - 60-65; 2ст - Рсо2 - 55-75, Ро2 - 55; 3 ст. - Рсо2>70, Po2<50.

Функции внешнего дыхания при ДН: неадекватное изменение вентиляции (учащение, углебление дыхания), при малых физических нагрузках - учащение МОД, ограничение дыхательных резервов (уменьшается МВЛ, снижается коэф.использования кислорода).

При обструктивном типе ДН - выраженное снижение МВЛ и ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких), при незначительном снижении ЖЕЛ. При рестриктивном - уменьшается ЖЕЛ, МВЛ.

Лечение: 1) заместительная терапия (восстановление проходимости дыхательных путей, улучшение дренажной функции легких /перкусионно-вибрационный массаж грудной клетки, дренажное положение/, разжижение мокроты /отхаркивающие, аэрозоли с протеолитическими ферментами - АСС/, в/в инфузии, оптимальный микроклимат, стимуляция кашля, аспирация мокроты из ротовой полости электроотсосами, санация трахеобронхиального дерева при неэфективности консервативной терапии, лаваж трахеобронхиального дерева, микротрахеостомия, бронхоскопия) 2) борьба с гиноксией (ИВЛ, СД с ПДКВ) 3) поддерживающая терапия (коррекция КОС, водно-эл.баланса, массивная АБ терапия, применение бронхолитиков, дезинтоксикация, гепаринизация)