КАТЕГОРИИ:
АстрономияБиологияГеографияДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.
Группировка данных заболеваний осложняется тем, что многие наследственные коагуляционные дефекты имеют тенденцию вызывать не кровотечения, а тромбозы, причем таков не только дефицит основных физиологических антикоагулянтов, но и ряд форм дефицита прокоагулянтов, в подобных случаях тенденция вызывать тромбозы сочетается не с повышением, а со снижением свертываемости крови (например, дисфибриногенемии).
Классификация
| Дефицитный фактор | Название болезни |
| Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма формирования протромбиназной активности | |
| VIII: К Антигемофильный глобулин | Гемофилия А |
| VIII: С Антигемофильный глобулин | Кофакторная гемофилия и другие аутосомные формы |
| VIII: ФВ - фактор Виллебранда | Болезнь Виллебранда |
| IX: плазменный компонент тромбопластина | Гемофилия В |
| XI: предшественник плазменного тромбопластина | Гемофилия С |
| XII: фактор Хагемана | Дефект Хагемана |
| Плазменный прекалликреин | Дефект Флетчера |
| Высокомолекулярный кининоген | Дефект Вильямса |
| Группа 2. С изолированным нарушением внешнего механизма формирования протромбиназной активности | |
| VII: проконвертин | Гипопроконвертинемия |
| Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов протромбиназной активности | |
| V: проакцелерин, Ас-глобулин | Парагемофилия |
| X: фактор Стюарта-Прауэра | Болезнь Стюарта-Прауэра |
| II: протромбин | Гипо- (дис-) протромбинемия |
| Комплексный дефицит факторов II, VII, IX, X | |
| Группа 4. С нарушением конечного этапа свертывания | |
| I: фибриноген | А-(гипо-) фибриногенемия, дисфибриногенемия |
| Группа 5. Нарушение стабилизации фибрина | |
| 13 Фибринстабилизирующий фактор | Дефицит ФСФ |
| Группа 6. Смешанные (парные) формы дефицитных факторов | |
| Чаще VIII + V | |
| Группа 7. Дефицит физиологических антикоагулянтов | |
| Антитромбин III | Тромбофилия |
| Альфа-2-макроглобулин | Дефицит макроглобулина |
| Протеин С и его кофакторы | Дефицит протеина С |
Из представленной классификации видно: среди наследственных дефицитов плазменных факторов свертывания преобладают формы, характеризующиеся изолированной недостаточностью какого-нибудь одного фактора свертывания (по принципу: один ген - одна болезнь). Этим наследственные коагуляции отличаются от приобретенных (вторичных), при которых доминируют комплексные и нередко разнонаправленные сдвиги в разных звеньях коагуляционного каскада.
Дата добавления: 2015-04-11; просмотров: 139; Мы поможем в написании вашей работы!; Нарушение авторских прав |