Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА




Читайте также:
  1. Ex lege XII tabularum aes alienum hereditarium... pro portionibus... ipso iure divisum (C. 2. 3.26). - По законам XII таблиц наследственные долги делятся автоматически на доли.
  2. VI.3.4) Принятие наследства; особые наследственные права.
  3. VIII.4.1) Понятие частноправового правонарушения.
  4. Административная ответственность. Виды административных наказаний. Исполнение постановлений по делам об административных правонарушениях.
  5. АДМИНИСТРАТИВНЫЕ ПРАВОНАРУШЕНИЯ В ОБЛАСТИ СВЯЗИ И ИНФОРМАЦИИ
  6. АДМИНИСТРАТИВНЫЕ ПРАВОНАРУШЕНИЯ И ПРЕСТУПЛЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ЭКСПЛУАТАЦИЕЙ, УГОНОМ, ХИЩЕНИЕ НАЗЕМНЫХ ТРАНСПОРТНЫХ СРЕДСТВ
  7. Аритмии в результате нарушения автоматизма синусового узла.
  8. В первой фазе (стадии) делирия нарушения сознания у больного не отмечается, ориентировка во времени и пространстве сохранена.
  9. В приведенной ниже схеме укажите недостающие элементы юридического состава правонарушения.
  10. Виды ответственности за экологические правонарушения

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Группировка данных заболеваний осложняется тем, что многие наследственные коагуляционные дефекты имеют тенденцию вызывать не кровотечения, а тромбозы, причем таков не только дефицит основных физиологических антикоагулянтов, но и ряд форм дефицита прокоагулянтов, в подобных случаях тенденция вызывать тромбозы сочетается не с повышением, а со снижением свертываемости крови (например, дисфибриногенемии).

Классификация

 

 

Дефицитный фактор Название болезни
Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма формирования протромбиназной активности
VIII: К Антигемофильный глобулин Гемофилия А
VIII: С Антигемофильный глобулин Кофакторная гемофилия и другие аутосомные формы
VIII: ФВ - фактор Виллебранда Болезнь Виллебранда
IX: плазменный компонент тромбопластина Гемофилия В
XI: предшественник плазменного тромбопластина Гемофилия С
XII: фактор Хагемана Дефект Хагемана
Плазменный прекалликреин Дефект Флетчера
Высокомолекулярный кининоген Дефект Вильямса
Группа 2. С изолированным нарушением внешнего механизма формирования протромбиназной активности
VII: проконвертин Гипопроконвертинемия
Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов протромбиназной активности
V: проакцелерин, Ас-глобулин Парагемофилия
X: фактор Стюарта-Прауэра Болезнь Стюарта-Прауэра
II: протромбин Гипо- (дис-) протромбинемия
Комплексный дефицит факторов II, VII, IX, X
Группа 4. С нарушением конечного этапа свертывания
I: фибриноген А-(гипо-) фибриногенемия, дисфибриногенемия
Группа 5. Нарушение стабилизации фибрина
13 Фибринстабилизирующий фактор Дефицит ФСФ
Группа 6. Смешанные (парные) формы дефицитных факторов
Чаще VIII + V  
Группа 7. Дефицит физиологических антикоагулянтов
Антитромбин III Тромбофилия
Альфа-2-макроглобулин Дефицит макроглобулина
Протеин С и его кофакторы Дефицит протеина С

Из представленной классификации видно: среди наследственных дефицитов плазменных факторов свертывания преобладают формы, характеризующиеся изолированной недостаточностью какого-нибудь одного фактора свертывания (по принципу: один ген - одна болезнь). Этим наследственные коагуляции отличаются от приобретенных (вторичных), при которых доминируют комплексные и нередко разнонаправленные сдвиги в разных звеньях коагуляционного каскада.




Дата добавления: 2015-04-11; просмотров: 8; Нарушение авторских прав







lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2021 год. (0.008 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты