МОРФОЛОГИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Общая характеристика хронических лейкозов перечислена в «Особенностях хронических лейкозов». Ниже указаны кратко индивидуальные свойства хронических лейкозов.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL). Преобладают лейкемические варианты с количеством лейкоцитов до 100х10⁹/л и более. Среди лейкоцитов преобладают зрелые малые лимфоциты. В костном мозге панцитопения развивается поздно. Замещение лимфоцитами костного мозга вначале возникает в виде очагов, а затем – диффузно. Тотальное увеличение лимфатических узлов; они приобретают эластическую консистенцию и серо-розовый цвет. Селезёнка увеличивается из-за диффузного разрастания лимфоцитов. Таким же образом увеличивается печень.

Клинические стадии CLL(классификация К. Р. Рэя)

Стадия 0 Лимфоцитоз периферической крови и костного мозга

Стадия 1 Лимфоцитоз и увеличенные лимфатические узлы

Стадия 2 Признаки стадий 0 и 1 плюс гепато- и спленомегалия

Стадия 3 Признаки стадий 0,1 и 2 плюс Hb 110 г/л

Стадия 4 Признаки стадий 0, 1,2, 3 плюс количество тромбоцитов < 100x10⁹ /л

Различают три основных варианта хронического лимфоцитарного лейкоза.

Пролимфоцитарный лейкоз имеет В-клеточное происхождение 80% и Т-клеточное – 20% случаев, для него характерно большое количество пролимфоцитов, отмечается спленомегалия и неболшая лимфаденопатия.

Волосато-клеточный лейкоз имеет В-клеточное происхождение. Лейкозные клетки имеют тонкие цитоплазматические отростки, давшие название этому варианту хронического лимфоцитарнолго лейкоза. Болеют преимущественно пожилые мужчины. Панцитопения, спленомегалия, фиброз костного мозга.

Т-клеточный лейкоз встречается редко. Известны два его подтипа – CD4- и CD8- положительные.Первый протекает агрессивно, второй имеет хороший прогноз. Протекает лейкоз с тяжёлой эритроидной и миелоидной гипоплазией.

Хронический гранулоцитарный лейкоз (CGL).При этом лейкозе всегда развивается гепатомегалия и спленомегалия. Считается, что хронический гранулоцитарный лейкоз возникает в результате мутации или серии мутаций в единой плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Подтверждает данное предположение филадельфийская хромосома (Ph), обнаруженная в лейкозных клетках, имеющих гранулоцитарное, эритроидное, мегакариоцитарное и даже В-лимфоцитарное происхождение. Переход из хронической формы в острую (бластный криз) может выражаться в вовлечении в патологический процесс любой из указанных клеточных линий, а иногда и нескольких из них. У 75% больных обострение имеет характер миелобластного, а 25% - лимфобластного лейкоза. При бластном кризе большинство больных погибают в течение 6 месяцев, несмотря на лечение. В крови обнаруживается высокий лейкоцитоз, который может превышать 300х10⁹/л, клетки представлены зрелыми нейтрофильными гранулоцитами, в мазках крови всегда имеются метамиелоциты и миелоциты. Костный мозг бледно-розовый или зеленый (пиоидный – гноевидный). Селезёнка может превышать 3 кг (норма 100 – 150 г), плотная, поверхность разреза крапчатая, возможны инфаркты. Красная пульпа переполнена лейкозными клетками, обилие очагов экстрамедуллярного гемопоэза. Белая пульпа замещена лейкемическими инфильтратами. Лимфатические узлы не поражаются до наступления поздней стадии болезни. В печени всегда диффузная лейкемическая инфильтрация синусоидов. Лейкемические инфильтраты могут встречаться в головном мозге.

Нарастание анемии и других признаков недостаточности костного мозга указывает на переход хронического лейкоза в острую фазу.