Злокачественные опухоли

Саркома остеогенная— опухоль кости, исходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество; чрезвычайно злокачественная опухоль кости. Одна из наиболее частых форм костных сарком (30–60% злокачественных опухолей кости). Поражает преимущественно детей, подростков и лиц в возрасте до 30 лет. С меньшей частотой развивается в более поздние возрастные периоды, причем в пожилом возрасте возникает преимущественно у людей с болезнью Педжета. Мужчины заболевают в 1,5–2 раза чаще женщин. Наиболее частые локализации процесса — метафизарные отделы бедренной, большеберцовой и плечевой костей (рис. 16). Как правило, поражает дистальный отдел бедренной и проксимальный отдел большеберцовой кости, реже — проксимальные отделы плечевой, лучевой, малоберцовой и других костей.

Рентгеновская картина весьма разнообразна и зависит от типа остеогенной саркомы: остеолитический — периферический и центральный, остеобластический, лучистый и диафизарный.

Периферическая остеолитическая форма проявляется участками деструкции кости, очертания которых неровные и неясные, часто мелкозубчатые; костные балки в дефекте расположены свободно, по концам его виден разорванный, окостеневший периост в форме шипов («периостальные шпоры»). Центральный остеолитический тип представляет собой круглый или овальный дефект внутри кости, который быстро увеличивается и нарушает целость коркового слоя. Лучистый вариант является переходным между остеолитическим и остеобластическим и характеризуется образованием спикул и периостальных шпор.

Для всех видов остеогенной саркомы характерна периостальная реакция в виде симптома козырька или треугольника Кодмана. При поражении плоских костей образуются поверхностные или глубокие дефекты с неясными неровными очертаниями.

При прорастании опухоли в мягкие ткани обнаруживают участок слоистых периостальных наслоений, мелкие спикулы, симптом козырька, разрушение кортикального слоя на ограниченном участке.

К ангиографическим признакам, позволяющим диагностировать распространение саркомы в мягкие ткани, относятся расширение диаметра артерий, кровоснабжающих опухоль, гиперваскуляризация, появление атипичных новообразованных сосудов, обрывы мелких сосудов, сосудистые «щели», контрастные «озера», раннее и длительное накопление рентгеноконтрастного вещества, ранний венозный отток. Эпифизарная хрящевая зона и зона предварительного обызвествления не являются препятствием для проникновения остеогенной саркомы в эпифиз и разрушаются опухолью. Выделяют 3 степени местного распространения остеогенной саркомы: I — внутрикостная, II — костно-мягкотканная, III — костно-мягкотканно-суставная. Болезнь прогрессирующая; в III ст. местного распространения, как правило, развиваются метастазы во внутренние органы (чаще — легкие) и вскоре наступает смерть.

Саркома параостальная— медленно растущая саркома кости, развивающаяся из камбиального слоя надкостницы. Составляет от 1 до 1,5% всех первичных злокачественных опухолей. Встречается преимущественно в возрасте 20–40 лет, одинаково часто поражает мужчин и женщин. Характерны бедная субъективная клиническая картина и большие морфологические изменения. Преимущественная локализация — метафиз длинных трубчатых костей и особенно костей, образующих коленный сустав; реже поражает плечевую и другие кости. В течении заболевания выделяют доброкачественный и злокачественный периоды.

В ранний период развития опухоль выглядит как параостальная остеома и имеет доброкачественный характер. В этой фазе основным симптомом является наличие плотной, бугристой, неподвижной, малоболезненной опухоли с незначительным ограничением движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме определяются обширные напластования опухолевой костной ткани в виде массивного костного бугра интенсивного характера, с четкими фестончатыми контурами, прилегающего широким основанием к периостальной поверхности или окутывающего метафиз пораженной кости, не внедряясь в кортикальный слой. С помощью томографии деструктивные изменения костной ткани не выявляются, корковый слой иногда немного утолщен, его контур слегка шероховат. Опухоль, растущая в виде грибовидного нароста, располагается вдоль длинной оси кости. Между основанием опухоли и поверхностью прилежащей кости может определяться зона просветления в виде узкой прозрачной полоски (фиброзная ткань). В процессе роста и развития опухоль постепенно оссифицирует. Структура ее, особенно в периферических отделах, неоднородная из-за преобладания плотных масс костного вещества с включением мягкотканных участков — волокнистой или хрящеподобной ткани. Реактивное костеобразование обычно не определяется.

Дифференцировать опухоль, особенно в ранней стадии, необходимо с оссифицирующим миозитом, посттравматическими оссификатами.

После длительного (даже 20-летней давности) спокойного течения может наступить быстрое прогрессирование процесса с метастазированием в легкие. О наступлении злокачественной фазы свидетельствует ускорение роста опухоли, нарастание ее обызвествления и оссификации. Она прорастает подлежащую кость и окружающие мягкие ткани. Прорастание опухоли вглубь кортикального слоя может наблюдаться в одном или одновременно в нескольких участках. В этот период развития опухоли нередко выражено и периостальное костеобразование.

Фибросаркома кости— первичная злокачественная фибробластическая опухоль, развивающаяся из волокнистой соединительной ткани. Локализуется преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей нижних конечностей. Наиболее часто поражаются дистальный метафиз бедра и проксимальный метафиз большеберцовой кости, хотя опухоль может встречаться и в других отделах скелета.

В зависимости от происхождения фибро-саркомы подразделяются на периферические (периостальные) и центральные. Почти всегда имеется мягкотканный компонент. Периостальная фибросаркома на «мягких» снимках нередко обнаруживается в виде хорошо очерченной, неправильно округлой или овальной формы опухоли, расположенной в мягких тканях параллельно длинной оси кости, оттесняющей мышцы и кожу от кости. Прилежащая поверхность кости умеренно разрушена, виден плоский дугообразный дефект, захватывающий истонченный корковый слой. В ряде случаев на соседних костях могут быть выявлены узуры, образованные от давления опухоли. Здесь иногда выявляют и периостальную реакцию в виде плоского гребня или шипа от раздражения со стороны фибросаркомы. Опухоль может вызывать диастазы костей предплечья или голени.

Центральная форма фибросаркомы не имеет характерных рентгенологических признаков, и диагностика ее представляет большие трудности. Как и другие злокачественные опухоли, проявляется нарастающим разрушением кости и сопутствующими реактивными изменениями со стороны надкостницы. Деструктивные изменения в одних случаях имеют вид крапчатых очагов рарефикации, в других — однородного нечетко очерченного остеолитического очага. По мере роста опухоль распространяется по поперечнику и длиннику кости. Корковый слой вздувается, истончается и затем прорывается. Иногда удается обнаружить и мягкотканный компонент опухоли, как правило, без очагов обызвествления и окостенения. Центральную форму фибросаркомы необходимо дифференцировать с ретикулосаркомами, саркомой Юинга и солитарными остеолитическими метастазами. Эта группа опухолей скелета имеет лучший прогноз, чем остеогенные саркомы. Периостальная фибросаркома протекает более благоприятно, чем центральная.

Саркома Юинга— растет из ткани костного мозга. Встречается обычно у лиц молодого возраста (10–20 лет), чаще у мужчин. Развивается в метадиафизах или диафизах длинных трубчатых костей, ребрах, костях таза. Для нее характерны локальные боли, припухлость, гиперемия кожи, повышение температуры тела, лейкоцитоз, повышение СОЭ, что заставляет проводить дифференциальную диагностику с остеомиелитом.

Рентгенологическая картина многообразна, меняется в различные периоды развития заболевания. Характерно сочетание множественных мелких участков деструкции и расслоение, разволокнение кортикального слоя кости. Вместе с этим отмечаются признаки эндостального и периостального костеобразования: участки склероза и периостальные наслоения «луковчатого» типа. В более поздние сроки по краю кости отмечаются спикулообразные разрастания. Участки деструкции сливаются, становятся более крупными. Саркома Юинга высоко радиочувствительна.

Ретикулосаркома кости— солитарная злокачественная опухоль, исходящая из ретикулярной ткани костного мозга. Близка по клинической и рентгенологической картине к саркоме Юинга.

Встречается относительно редко (1–2% первичных злокачественных опухолей костей). Наблюдается преимущественно в возрасте 20–40 лет, мужчины заболевают в 2–3 раза чаще. По сравнению с остеогенной саркомой и опухолью Юинга клиническое течение более благоприятное — опухоль растет медленнее и поздно дает метастазы. Локализуется чаще в проксимальном эпиметафизе большеберцовой кости, дистальных и проксимальных концах бедра, реже в плечевой кости, ребре, позвонке, лопатке и других костях.

На рентгенограмме проявляется деструкцией с мелкими очагами округлой или продолговато-овальной формой с нечеткими и неровными, иногда зубчатыми контурами. В костях таза может встречаться деструкция в виде крупного округлого, четко отграниченного очага поражения с зоной склероза вокруг и тонкими перегородками внутри. Структура губчатого вещества в месте опухолевой инфильтрации нередко грубосетчатая или пятнистая, ноздреватая, иногда ячеистая. Процессы разрушения сочетаются с процессами созидания костной ткани, причем в различных местах преобладает тот или другой процесс. Корковое вещество рассасывается изнутри, иногда несколько расслаивается. Характерны большой мягкотканный компонент опухоли и отсутствие резкого перехода между изменениями, вызванными опухолью, и нормальной окружающей костной тканью. Грубых периостальных разрастаний не бывает. Особенностью является также наличие перемежающегося неспецифического синовиального выпота в соседнем суставе.

Хондросаркома— злокачественная опухоль кости, исходящая из клеток хрящевой ткани. Поражает преимущественно эпиметафизы длинных трубчатых костей, тазовые кости, ребра. Различают первичную и вторичную хондросаркомы. Первичная развивается чаще у лиц молодого возраста, возникает в неизмененной кости и характеризуется быстрым ростом и выраженной злокачественностью. Вторичная хондросаркома развивается из предшествующих патологических процессов (хондромы, остеохондромы, костно-хрящевых экзостозов и др.), течение ее относительно медленное, но неуклонно прогрессирующее.

По отношению к костному органу хондросаркома может быть центральной и периферической (юкстакортикальной). Центральная хондросаркома проявляется очагами деструкции с нечеткими контурами, на фоне которых имеются беспорядочные очаги обызвествления, создающие картину пятнистости; кортикальный слой разрушен, может наблюдаться отслоение периоста по типу периостального козырька, игольчатых или пластинчатых наслоений. При помощи ангиографии обычно выявляют немногочисленные атипично расположенные патологические сосуды. При периферических хондросаркомах на рентгенограмме в мягких тканях непосредственно у кости определяются плотные образования узловатого характера, содержащие вкрапления известковых солей и костных структур, без четких наружных границ. Прилежащая к опухоли поверхность кости может быть эрозирована или умеренно склерозирована. Иногда наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы.

Хордома— опухоль, исходящая из остатков спинной струны (хорды) в крестцово-копчиковом отделе, реже — в области основания черепа и совсем редко — в других отделах позвоночника.

Проявляется обширным разрушением кости и инфильтрацией окружающих тканей. При больших хордомах на рентгенограмме удается выявить контуры и фон опухоли.

Краниальные хордомы развиваются у места соединения позвоночника с черепом в области блюменбахова ската. Особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости. Хордомы узурируют кости, иногда распространяются кпереди на турецкое седло, в пазуху основной кости, в носоглоточную полость и представляются в виде выраженных дефектов, не наблюдаемых ни при каких других процессах. Хордомы области турецкого седла могут расти интраселлярно, интракраниально, интраорбитально и назофарингеально. Они сдавливают соседние ткани, мозговые структуры, смещают глотку, трахею, мышцы.

Крестцово-копчиковые хордомы проявляются значительными деструкциями крестца и копчика вплоть до полного их исчезновения. Крестец увеличивается, главным образом, спереди назад. Хордомы обычно занимают срединное положение. На месте дефекта костей иногда видны известковые и костные включения. Обызвествлению подвергаются часто наблюдаемые дегенеративно-некротические измененные ткани. По локализации различают антесакральные, ретросакральные и центральные типы опухолей.

Вертебральные хордомы встречаются очень редко, обнаруживаются, главным образом, в нижних грудных и верхних поясничных позвонках. Поражается чаще один позвонок, но в дальнейшем в процесс вовлекаются 2–3 и больше позвонков. Опухоли проявляются в виде центральных дефектов в телах позвонков или выраженных деформаций и деструкций, возможны переломы позвонков с параличами нижних конечностей.

Опухоль может быть доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная хордома растет медленно, хорошо отграничена и не достигает больших размеров. Злокачественная характеризуется быстрым ростом, значительным разрушением костей, рано метастазирует в лимфатические узлы.

Метастазы опухолей в кости наблюдаются, в основном, у лиц старше 40 лет (рисунки 17, 18). Чаще бывают множественные. Как правило, метастазируют эпителиальные опухоли. Метастатические раковые узлы локализуются преимущественно в губчатых костях. Они обнаруживаются чаще всего в телах позвонков пояснично-крестцового отдела, в костях таза, проксимальных эпиметафизах длинных трубчатых костей, ребрах, черепе и других отделах скелета. Наиболее часты метастазы при раке молочной, предстательной и щитовидной желез, легких, почек, мочевого пузыря и др.

Рис. 17. Остеобластические метастазы рака предстательной железы в нижние грудные и верхние поясничные позвонки

Остеобластокластома— опухоль кости, содержащая большое количество гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Одна из наиболее частых опухолей скелета. Наблюдается, в основном, у лиц моложе 30 лет, поражает эпифиз и метафиз преимущественно длинных трубчатых костей. На долю бедренных и большеберцовых костей приходится 60–70% всех случаев остеобластокластом. Различают следующие формы заболевания: доброкачественную (литическую и активно-кистозную), рецидивную, злокачественную.

На рентгенограмме остеобластокластома имеет вид овального очага просветления (пока опухоль находится в пределах кости), причем вначале очаг располагается несколько эксцентрично. Характер его границ зависит от вида доброкачественной остеобластокластомы. Так, если опухоль активно-кистозная, то границы очага просветления четкие не со всех сторон: в местах его продвижения и роста (чаще всего в сторону эпифизарной пластинки) очертания размытые. По мере роста остеобластокластомы зона очага разрежения увеличивается, кортикальный слой истончается и вздувается. При литических опухолях, которым присуще более агрессивное течение, четкие склеротические границы отмечаются обычно с одной стороны, чаще со стороны диафиза (при метафизарном расположении).

Важным рентгенологическим признаком обоих видов доброкачественной остеобластокластомы является отсутствие периостальной реакции в зоне опухоли и общего остеопороза как пораженных, так и соседних костей. Структура очага различна и зависит от вида остеобластокластомы. Так, у активно-кистозной опухоли структура ячеисто-трабекулярная, у литической — более или менее однородная с отсутствием вкраплений костной ткани в ее тень. Если в последнем случае опухоль прорывается за пределы надкостницы, что наблюдается в запущенных случаях, то ее тень определяется в мягких тканях, а надкостница прерывается и может выглядеть в виде козырька, имитируя саркому.

По-особому ведут себя доброкачественные остеобластокластомы в отношении к эпифизарному хрящу при локализации их в метафизе. Активно-кистозная опухоль не проникает в эпифиз, останавливается в росте на эпифизарном хряще, продолжая увеличиваться в ширину. Литическая остеобластокластома повреждает эпифизарный хрящ, проникает в эпифиз и разрастается в нем, не разрушая суставного хряща. Оба вида опухоли, подходя близко к зоне роста и нарушая ее питание, задерживают рост конечности в длину и вызывают значительное ее укорочение. В зоне опухоли нередко наблюдаются патологические переломы, которые, как правило, хорошо срастаются, но рост опухоли не прекращается, может даже усилиться и привести к деформациям и псевдоартрозам. Если остеобластокластома своевременно не удалена, то возможно превращение менее активной опухоли со сравнительно спокойным течением в более активную с агрессивным течением, из доброкачественной в злокачественную.

Злокачественная остеобластокластома — остеобластокластома длинных трубчатых костей, отличающаяся агрессивным ростом и бурным метастазированием. Различают первично-злокачественные формы остеобластокластом и вторичные (озлокачествившиеся). Злокачественные остеобластокластомы встречаются преимущественно в возрасте 25–40 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Чаще всего они локализуются в метафизах длинных трубчатых костей. Клинические признаки малигнизации: усиление болей, ускорение роста опухоли и резкое нарушение функции близрасположенного сустава. Подобные симптомы нередко наблюдаются и при доброкачественной остеобластокластоме в период беременности. Прерывание последней приводит к стиханию указанных симптомов. Динамическое рентгеновское исследование позволяет обнаружить быстрое увеличение опухоли, разрушение костной скорлупы, врастание опухоли в мягкие ткани с отслойкой периоста в виде козырька на границе со здоровой частью кости, бурное и раннее метастазирование в кости, легкие и другие органы.

Болезнь миеломная (Рустицкого-Келера) — болезнь кроветворных органов, характеризующаяся диффузным или узловатым разрастанием плазматических клеток, обладающих свойством продуцировать парапротеины. Выделяют 4 клинико-рентгенологические формы миеломной болезни: 1) множественно-очаговую (множественно-узловую); 2) диффузно-поротическую; 3) остеосклеротическую; 4) солитарную (изолированную).

Множественно-очаговая форма (75% случаев) проявляется наличием многочисленных очагов деструкции в своде черепа, позвоночнике, костях таза, ребрах, реже — в трубчатых костях. Форма очагов округлая или слегка овальная, диаметр от нескольких миллиметров до 2–3 см. Как правило, они изолированы и четко очерчены. Форма костей не изменена. Реактивные изменения и периостальная реакция отсутствуют. Часты патологические переломы, что приводит к деформации костей, а в позвоночнике к сколиозу. В трубчатых костях корковое вещество изнутри истончается, костномозговая полость расширяется, на месте наиболее крупных узлов кость слегка вздувается и утолщается. В ряде случаев корковое вещество кости может полностью разрушаться с распространением опухоли в мягкие ткани. Характерная картина при поражении костей черепа: видны множественные, словно выбитые пробойником, дефекты кости.

Диффузно-поротическая форма (9–15% случаев) характеризуется общим распространенным остеопорозом костной системы без ограниченных очагов рассасывания костной ткани. Этот остеопороз может быть мелко-, грубозернистым или пятнистым. Локализуется чаще в плоских костях черепа, таза, ребрах. Иногда наблюдается резко выраженный системный остеопороз (диффузная миеломатозная декальцификация).

На остеосклеротическую форму приходится примерно 3% случаев. Она проявляется выраженным остеосклерозом очагово-гнездного или диффузного характера и в отдельных случаях дает картину мраморного позвонка.

Солитарная форма наблюдается еще реже, чем остеосклеротическая. Чаще выявляется в крыле подвздошной кости, в позвонке, черепе, ребре, бедренной и большеберцовой костях. Очаг разрушения кости бывает различных размеров и форм, ясно очерчен, контуры гладкие. В месте очага возможно вздутие кости, а внутри его — ячеистые образования.