Эн - Эндотелий.

МЗК - мезангиалдық,

жасуша(В. В. Серов бойынша)

зацияға үшыраған Т-лимфоциттер (Т-киллерлер) өздерінен лизо-сомалық ферменттерді бөліп шығарып ыдыратады. Бүл үрдісте жасушалық иммунитет медиаторларының (лимфокиндердің) да маңызы зор. Олар оттегі метаболиттерінің жөрдемімен нысана-жасушалар мембранасының өткізгіштігін арттырып, жасушаның ішіне цитотоксиңдік факторлардың кіруіне жол ашады. Нысана-жасушалардың жойылуы табиғи киллерлердің (ТК-жасушалар) қатынасымен басталады. Олардың цитотоксиндік Т-киллерлерден айырмашылығы өсері антигенге төуелді емес (бейспецификалық). Жүйелі иммундық кешенді аурудың дамуы бірнеше кезендерден түрады:

1) қанда антиген-антиденеден түратын иммуңцық кешеннің түзілуі;

2) иммундық кешеннің әртүрлі ағзаларға шөгіп қалуы;

3) иммуңцық кешеннің комплементпен бірігуі;

4) иммуңцық кешеннің лейкоциттерді өзіне тартып алуы (хе­мотаксис);

5 белім. Иммунопатологиялық үрдістер_____________________________________ ¹⁵^

5) лейкоциттердің иммуңдық кешенді жүтуы (фагоцитоз);
Жедел иммунокешенді аурудың дамуында иммундық кешен-

дердің белгілі бір тіндерге шөгіп қалуы өте маңызды. Әдетге, им-мундық кешендер бүйрек шумақтарының тіректік мембранасына шөгіп қалады. Сол жерден комішементтің белсенділігі нәтижесіңде көптеген биологиялық белсеңці заттар: СЗ_а, С5_а, хемотаксистік фак-торлар (С5, С5_В) жөне т.б. бөлініп сол жерге лейкоцитгер топталады.

6) лейкоциттерден лизосомалық ферменттер жөне биология-
лык, белсенді заттар (медиаторлар) бөлініп шығып, қабынудьщ
басталуы. Осы реакция нәтижесінде қан тамырларыньщ өткізгіпггігі
артып кетеді. Медиаторлар, ферменттер әсерінен қан тамырлары­
ньщ қабырғасы зақымданып, некроздық васкулит, микротромб-
тар пайда болады, жергілікті тін некрозданады.

Жоғарғы сезімталдықтың төртінші, иммундық жасушалармен байланысты түрі. Бүл реакцияның екі түрі бар: 1) жоғарғы сезімталдықтың баяу түрі, ол CD4⁺ Т-лимфоциттермен байланыс­ты; 2) тікелей цитотоксиндік эсер етуші CD8⁺ Т-лимфоциттер ре-акциясы.

Жоғарғы сезімталдықтың баяу түрінің (ЖСБТ) классикалық мысалы, Манту реакциясы, ол туберкулинді тері ішіне жібергенде дамиды. Осы антигенге сенсибилизацияланған адамдарда 8-12 сағат-тан соң тері қызарып, ісініп, 48 сағатта оның көлденеңі 2 см-ге жетеді, ортасында кейде некроз ошағы пайда болады. Микроскоп-та қарағанда тамырлар өткізгіштігінің артып кеткендігін, дерма-ның ісінуін, қан тамырларының айналасында мононуклеарлық жасушалардан түратьш сіңбелердің топталып қалғандығьш көреміз. Т-лимфоциттер-хелперлер екеңдігі анықталады.

Қабыну ошағында антигендер үзақ уақыт сақталып қалғанда (персистенция) макрофагтар эпителиоидты жасушаларға айнала-ды. Эпителиоидты жасушалар, оларды қоршаған лимфоциттер гра-нулеманы түзеді, ол гранулематоздық қабынудың морфологиялық көріністеріне жатады. Макрофагтар белсенділігі артқанда сол жердегі антигендерді жойьш, қабыну ошағын тазартады. Сонымен қатар, макрофагтар бөліп шығаратын өсу факторлары фиброблас-тар пролиферациясын және коллаген түзілуін күшейтеді, сөйтіп, қабыну ошағы шекараланады немесе фиброзданьш бітіп кетеді.

Т-лимфоциттердің қатысуымен болатын, цитотоксиндік реакция. Сенсибилизацияланған Т-лимфоциттер антигеңдік қасиеттері өзгер-ген жасушаларға тікелей шабуыл жасап оларды жойып жібере ала-ды, сондықтан оларды жендеттер (киллерлер) деп атайды. Бүл ре­акция трансплантатты көшіруде, ісікке, вирустық инфекцияларға қарсы күресуде өте маңызды. Мысалы, вирустар өсерінде жасуша-

160________________________________ Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

лар сыртында жайғасқан HLA-антигендер өзгереді. Осы өзгерген антигендерді Т-жасушаларының рецепторлары танып біліп, ола-рға нәзік аяқшалары арқылы жабысады және өзінен түрлі медиа-торлар (лимфокиндер, интерлейкин-2, лимфотоксин жөне т.б.) бөліп шығару арқылы зақымданған жасушаны ерітіп, жойып жібереді. Бүл реакция комплемент жәрдемінсіз-ақ жүре береді.

Трансплантатты көшіру реакциясы.Трансплантатты көшіріп түсіру өте күрделі қүбылыс болып ол бірнеше кезендерден түра-ды: 1) жат антигендерді иммундық жүйенің таньш білуі; 2) транс­плантата қарсы иммундық реакцияның дамуы.

Көшіріліп отырғызылған ағза антигендері қанға түскеннен бастап, иммундық жүйе оған қарсы иммундық реакция дамыта-ды. Бүл реакцияға жасушалық иммунитет те, гуморалдық имму­нитет те қатысады.

Трансплантатқа қарсы реакция донордың HLA-антигендеріне қарсы бағытталған. Осы антигендер CD4⁺ Т-лимфоциттерді белсендіреді. Олар өзінен цитокиндер бөліп шығарады. Цитокин-дер өсерінде тамырлар өткізгіштігі өсіп, осы жерге лимфоциттер мен макрофагтар топталады, ЖСБТ дамиды, микротромбоздар, ишемия нәтижесінде трансплантат жойыла бастайды. HLA-антигендерінің I класына қарсы бағытталған CD8⁺ Т-лимфоцит-тер жетілген цитотоксиндік Т-лимфоциттерге (СТЬ)айналады, олар трансплантат жасушаларын тікелей шабуылдан ерітіп жібереді.

Трансплантатқа қарсы пайда болтан антиденелер трансплан­татты өте жедел немесе жедел көшіруге қатысады.

Өте жедел реакция бүрьш трансплантатқа қарсы реакция да-мыған (мысалы,бүрын бүйрек трансплантатын көшіріп түсірген ре-ципиенттерде), алғашқы минуттардан, сағатардан бастап дамиды.

Бүл жағдайда қан айналымындағы антиденелер иммуңцық ке-шендер түзіп донордьщ қан тамырларының эңдотелиіне шөгіп қалып, өте жедел қабьшу реакциясы, тромбоз, трансплантат ишемиясы мен некрозы дамиды, яғни жергілікті Артюс реакциясы өрістейді.

Аддын ала сенсибилизация болмаған жағдайда трансплантат­ты көшіру реакциясы бірнеше күндерден кейін басталады. Оған әрі жасушалық, әрі гуморалдық иммунитет механизмдері қатыса-ды. Отырғызылған трансплантатта (мысалы, бүйректе) мононук-леарлық сіңбелер қан тамырларының қабырғасын бүтіңцей бүза-ды (деструкциялайды). Бүйрек шумақтарында капиллярлардың эндотелий қабаты ісінеді, тіректік мембранасы қалындайда, ка-пиллярлар ішіне фибрин шөгіп қалады немесе тромб пайда бола-ды. Шумақ капсуласы ьщырап бүзылады. Бүйректі көшіру реак-циясының ең айқын көрінісі - өзекшелердің некрозға дейінгі

5 белім. Иммунопатологияпық урдістер

өзгерістері (көшіру тубулопатиясы) нәтижесінде мононуклеарлық сіңбелермен толық алмасуы. Созылмалы көшіп тусу реакциясы үзақ уақыт иммуносупрессия нәтижесінде байқалады. Қан тамырлары-ның облитерациялық эңдоартериитіне байланысты трансплантат-тың созылмалы ишемиясы дамып, отырғызылған бүйрек кішірейіп, семіп қалады. Микроскопты қарағанда гломерулосклероз, өзек-шелер атрофиясы, аралық тінде плазмалық жасушалардан, эози-нофилдерден түратын созылмалы қабыну көрінеді (М.САбдулла-ходжаева, 1997).

Тимустағыиммуңдық реакцияларғабайланысты туыңдайтын

өзгерістер

Тимустың организмдегі басқа ағзалардан айырмашылығы -ол белгілі бір мерзімде көлемі кішірейіп, май тінімен алмасып қала-ды. Бүл үрдіс жасқа байланысты инволюция деп аталады. Ол 5-8 жаста басталып, шамамен 15 жаста аяқталады. Бірақ еш уақытта да тимус толығымен жойылып кетпейді.

Әр түрлі патологиялардың әсерінен тимустің тиісті мерзімінен бүрын кішірейіп, семіп қалуы акциденталдық (кездейсоқ) инволю­ция деп аталады (49-сурет).

Акцидентаддық инволюция эр түрлі қауіп-қатер жағдайында ауыр инфекциялар, ісіктер дамығанда, аштыққа байланысты пай­да болатын стереотипті реакция. Бүл үрдіс тимустың қыртысты

11-437

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

5 бөлім, Иммунопатологиялық урдістер

қабатындағы лимфоциттердің ошақты түрде азаюынан басталады. Бірте-бірте қыртысты қабатқа қарағанда милы қабаттағы лимфо-циттердің саны көбейеді (қабаттар инверсиясы). Милы қабатта Гассапъ денешіктерінің саны азайып қабаттар айырмашылығы жой-ылады. Гассаль денешіктері өте ірі, кейде белокты секретен, яд-ролық детритпен толған кисталар түзеді. Инволюция үрдісі тиму-стың толық атрофиясымен аяқталады. Тимус денешіктері майда, оларға кальций түздары шөгіп қалады. Акциденталдық инволю-цияньщ тимустың іштен туған гипоплазия мен атрофиясынан ай-ырмашылығы — қайтымдылығында.

Тимустың гиперплазиясы тимомегалия (тимустың үлгаюы) депаталады.

Тимомегалия кезінде тимустың салмағы әдеттегіден 3—4 есе артады. Бірақ та тимус денешіктері жеткіліксіз дамыган, олар өте аз және майда болады. Тимустың үлкейіп кетуінің негізгі себебі осы жердегі Т-лимфоциттерінің қанга өту үрдісінің баяулауы. Ал қанға өткен лимфоциттер өлі толық жетілмеген. Қанда тимус гор-мондарының мөлшері 2-3 есе азаяды. Сонымен, күрылысы сақта-лып, көлемі үлғайғанымен тимус өз қызметін ойдағыдай атқара алмайды (тимустың дисфункциясы).

Біріншілік иммундық тапшылық. Бүл иммундық тапшылық син-дромында жасушалық иммунитет те, гуморалдық иммунитет те бірдей бүлініп, организмде ауыр патологиялық өзгерістер дамиды. Бүларга жататындар:

Иммундық тапшылықтың швейцариялық түрі.Иммундық тап-шылықтьщ бүл түрін бірінші рет Глацманн және Риниккер (1950) ашқан. Бүл синдромда тимус семіп, онда лимфоциттердің мөлшері азайып кетеді, тимус денешіктері тіпті көрінбейді. Қан қүрамында гаммаглобулин болмайды (агаммаглобулинемия). ІПеттік лимфа

түйіндерінде тек ретикулалық строма ғана қалады, лимфоидтьщ жасушалар оте аз, ал фолликулалар мүлде жетілмеген. Бүл синд-ромның негізінде организмде лимфоидты жасушалар пайда бола-тын баганалық (стволовые) жасушалардың жеткілікті өсіп-өнбеуі жатады.

Бала туғаннан бастап, әр түрлі инфекцияльщ аурулармен ауыра бастайды. Терідегі көптеген некроздық, ірінді ошақтар кейінірек сепсиске соқтыруы мүмкін. Бактериялық жөне вирустық инфек-циялар бірдей кездеседі. Аурулар кандидоз, созылмалы диарея нәтижесінде азып, өсу үрдісі тоқтайды, осы зілді өзгерістер нәтижесінде 6-8 ай ішінде ауру бала қайтыс болады.

Незелоф синдромыжасушалық иммунитеттің мүлде болмауы-мен, ал гуморалдық иммунитеттің сақтадып қалуымен сипаттала-ды. Қанда Т-лимфоциттердің саны өте аз. Қандагы иммуноглобу-линдер мөлщері әдеттегідей болғанымен, Т-хелперлердің болмау-ына байланысты, гуморалдық жүйе тиімді қызмет атқара алмай­ды. Тимус семіп қалып, онда тимус денешіктері көрінбейді, лим­фоциттер саны азаяды. Бірақ шеттік лимфа түйіндерінде, талақта гуморалдық иммунитетке тән плазмобласт жөне плазмалы жасу­шалар кездеседі. Аурулар 1—2 жыл ғана өмір сүріп, өр түрлі ин­фекция салдарынан өледі.

Луи-Бар синдромыжасушалы иммунитеттің, аздап іуморалдық иммунитетгің жетіспеушілігімен, мишьщ қыртысьшьщ семуімен оган байланысты атаксиямен, қасаң қабық қан тамырларының кеңіп кетуімен (телангиэктазия) сипатталады. Бүл синдромда Т-лимфо-циттерінің жетілу үрдісі бүзылады, сонымен қатар, коптеген ауру-ларда А-иммуноглобулині жетіспейді. Тимус гипоплазияға үшырап, денешіктері азайып немесе мүлде жогалады. Мишықтағы Пурки-нье жасушаларьшда дистрофиядан бастап некрозға дейінгі озгерістер байқалады. Аурулар әдетте созылмалы індеттерден немесе қатерлі ісіктерден (лимфогранулематоз, лейкоз) қайтыс болады.

Вискотт-Олдрич синдромыэкзема және тромбоцитопениямен өтуші иммундық тапшылық синдромы болып негізінен полисахаридтік антигендерге қарсы антиденелер түзілмеуімен си­патталады. Тромбоциттер аздыгы нәтижесінде қан үю үрдістері бүзылып, теріге қан қүйылады, кейде бала қан қүсып, не ішінен қан кетеді. Тимус гипоплазия, тіпті атрофия күйіне үшырайды. Талақта Т-және В-аймақтарында лимфоциттер азаяды, фолликул-лалар жойылады. Қанда IgM азайып, IgA және IgE көбейеді (ди-симмуноглобулинемия)^Аурулзр көбінесе пневмониядан, отиттен, цитомегалиядан өледі.

Ди-Джордисиндромы тимустың бүтіндей болмауы (агенезия)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

5 бөлім. Иммунопатологиялық урдістер

немесе гипоплазиясы нәтижесінде дамиды. Тимуспен бірге кейде, қолқа доғасының, қалқанша без маңындағы бездердің жоқтығы клиникада гипокальциемия және тетания белгілерімен байқала-ды. Бүл синдромда тек Т-лимфоциттерінің жетіспеушілігі байқа-лып, қандағы иммуноглобулин мөлшері өзгермейді. Лимфа түйіндері мен талақтың фолликулалары да жақсы дамыган. Плаз-малы жасушалар барлық жерде жеткілікті мөлшерде кездеседі. Бірақ ауру балалар аталған тума ақаулардың немесе вирустық инфекци-ялардың нәтижесіңце қайтыс боладң.

Гуморалдық иммунитеттің тапшылығына және бүзылуына байланысты синдромдар

Х-хромосомамен байланысқан агаммаглобулинемия (Брутон син­дромы),плазмалы жасушалар тобының болмауымен, сарысуда им­муноглобулин мөлшерінің өте аздығымен, ал жасушалық иммунитеттің толық сақталуымен сипатталады. Бүл синдром көбінесе балаларға төн. Аурудың бірінші белгісі — иммунизация-дан кейін антидене пайда болмайды. Тимус өзгеріссіз, бірақ лимфа түйіндері мен көкбауыр қалыпты қүрылысынан айрылған. Лимфа түйіндерінде реактивтік орталық пен қыртысты аймақ жойылып, тек қана қыртысты аймақ жанындағы тимусқа тәуелді аймақ қала-ды. Плазмалы жасушалар да аз немесе мүлде болмайды. Балалар өмірінің бірінші айларында немесе бірінші жылында тыныс жэне асқазан-ішек жолдарынан тарайтын бактериялық сепсистен, іріңді менингит салдарынан өледі. Бірақ та ауру балалар вирустық ин-фекцияларга төзімді.

Иммуноглобулиндер мөлшерінің бүзылу синдромдары (дисимму-ноглобулинемия)қанда иммуноглобулиндердің шектен тыс көбейіп немесе азайып кетуімен сипатталады. Мысалы, Веста синдромын-да организмде тек қана IgA жетіспейді, басқа иммуноглобулиндердің мөлшері қалыпты. IgA тыныс жолдарының, асқазан-ішек жүйесінің сөлі қүрамына кіріп, шырышты қабықтарды аутоинфекциядан қорғайтыны белгілі. Ал осы синдромға байланысты балалар туыл-ганнан бастап созьшмалы инфекциялармен (бронхит, пневмония, колит) ауырады. Микроскопта тимусты мезгілінен бүрын май ба-сқаны көрінеді.

Фагоцитоз жүйесінің жетіспеушілігіне байланысты иммундық

тапшылықтар

Мақрофагтар қүрамында кейбір ферменттердің жеііспеуі, мы­салы, гексозомонофосфат шунты (төте жолы) ферменттерінің белсенділігінің өте төмендеуі нәтижесінде сутегі қос тотыгының

түзілуінің азаюы созьшмалы гранулемалық аурудың пайда болуына соқтырады. Бүл аурудың дамуы лейкоциттердің бактерицидтік (бак-терияларды жою) қызметінің бузылуымен түсіндіріледі. Бүл жағдай-да фагоцитоз үрдісі әдетгегідей болганмен, жүтылган бактериялар жойылмастан (тірі) қала береді. Соның нәтижесінде лимфа түйіндерінде, өкпеде, бауырда моноциттерден, лейкоциттерден түзілген көптеген гранулемалар пайда болады. Бүл гранулемалар аз уақыт ішінде іріңді жарага (теріде) немесе абсцеске айналады. Үрдіс созьшмалы түрде өтіп, абсцестер айналасында қабьпсдіа пайда бо­лады. Бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері үлкейеді. Тимусты мерзімінен бүрын май басып атрофияланады. Оның стромасында, қүрамында мукополисахаридтер бар макрофаггар жиналып қалады.

5.2. АУТОИММУВДЫҚ АУРУЛАР

Аутоиммундық аурулар организмнің өз тіндеріне қарсы ба-гытталган жөне оларды зақымдаушы антиденелердің немесе сен-сибилизацияланган лимфоциттердің пайда болуымен сипаттала­ды. Аутоиммундық аурулардың көпшілігінің пайда болуы иммуно-логияяық төзімділікке (толеранттыққа) байланысты. Организмнің иммундық жүйесі үрықтың жатырда даму кезінде көптеген ағза-лар антигендерімен (аутоантигендермен) кездесіп, олармен әсер-лесетін тимоциттерді тимуста жояды (элиминациялайды). Бірақ, кейбір агзалардың антигендері физиологиялық кедергілергебайла­нысты иммундық жүйеден оқшауланып, олар үшін «жатң болып қалады. Оларды оқшауланған (секвестрленген) антигендер деп атай-ды. Міне, осы агзалардың (коз, қалқанша без, бүйрекүсті безі, еркек жыныс бездері, ми жэне нерв тіні) антигендері әр түрлі жаг-дайларда қанга өткенде аутоиммундық аурулардың жеке ағзалар-ды зақымдайтын түрі дамиды. Иммундық жүйеде оларга қарсы антиденелер түзіледі. Антиген-антидене реакциясы осы cay ағза-ларды зақымдайды. Нағыз аутоиммундық аурулардың дамуы иммун-дық жүйенің өзінің патологиясы болып есептеледі, олардың морфо-логиялық коріністерібір-біріне үқсас. Аутоиммундық аурулар және иммундық жүйе ағзалараның, әсіресе, лимфа түйіндерінің, көкба-уырдың гиперплазиясымен жэне осы агзаларда лимфоретикуляр-лық, плазмоцит, макрофагтық жасушалардың жиналып қалуымен (плазматизация) сипатталады. Белсенді лимфоциттер мен макро­фаггар нысана ағзаларға ,паренхима элементтеріне өзінің цито-токсикалық әсерін көрсетеді.

Аутоиммундық аурулардың дамуына жарақаттану, вирустық

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

инфекциялар, созылмалы қабыну түрткі болады. Жеке ағзаларды зақымдайтын аутоиммундық аурулар физиологиялық оқшаулану үрдісінің бүзылуы нәтижесінде дамиды. Аутоиммундық аурулар-дың пайда болуы жөнінде одан басқа бірнеше болжамдар бар. Жасушалық иммунологияның негізіне қалаған Ф.Бернет, аутоим-мундық аурулар иммундық жүйенің өзінің патологиясы деп қарай-ды. Оның ойынша иммундық аурулардың дамуы организмде тектік қасиеттері өзгерген лимфоциттер тобының ("тыйым салынеан клон-дар") пайда болуымен байланысты. Бүл лимфоциттер кейбір сау ағзаларға қарсы антиденелер түзіп, оларды зақымдайды.

5-кесте Аутоиммундық аурулардың түрлері

Аутоиммундық аурулардың тағы бір себебі, табиғатта екі жақ-ты әсерлесетін антигендердің барлығы. Мысалы, жүрек дәнекер тінінің жөне в-гемолиздеуші стрептококктардың 5-типінің антигендері бір-біріне үқсас болғандықтан, организмнің стрепто-кокктарға қарсы бағытталған антиденелері ауру адамның жүрек тінін де зақымдайды (мысалы, ревматизм ауруында).

Аутоимундық аурулардың дамуында Т-супрессорлардың маңы-зы зор, себебі олар қалыпты жағдайда Т-хелперлердің және В-лимфоциттердің белсенділігін басып, иммундық жауапты реттеп отырады. Т-хелперлердің белсенділігі асып қеткенде В-лимфоциттердің қызметі күшейіп, олар қалыпты аутоантигендер-ге қарсы антидене түзе бастайды. Осы екі жүйе арасындағы қарым-қатынастың бүзылуы (дисфунщиясы) аутоиммундық аурулар себебі бола алады.

Ал, әртүрлі физикалық, химиялық заттар, дөрі-дәрмектер әсерінде, кейбір ағзалардың антигендік қүрамының өзгеруі (моле-

6 бөлім. Бейімделу жөне орнын толтыру

кулалар модификациям*) де иммундық жүйеде аутоантиденелер түзілуіне соқтырады.

Иммундық жүйе қызметі генетикалық факторлармен де ты-ғызы байланысты екені белгілі. HLA-жүйесінде иммундық реак-цшиіарға жауапты тендер (Іг-гендер) бар. Осы тендер кейбір ауто-иммундық ауруларда жиі кездеседі. Мысалы, ревматоидтық арт-ритпен ауыратындарда кездесетін HLA-DR4 немесе HLA-DR1 гендері жиі табылады.

Аутоиммундық аурулардың бір себебіне вирустарды да жатқ« ызуға болады. Вирустар әсерінде:

1) жасушалардың антигендік қүрамы өзгеріп, оларға қарсы иммундық жауап (реакция) дамиды;

2) вирустар Т-супрессорлар қызметін басып тастап В-лимфоциттердің өз антигендеріне қарсы антидене қалыптастыру-ына ықпал жасайды;

3) вирустар В-лимфоциттер қызметін өзгертіп "тыйым салын-ған" клондар пайда болады.

6 бөлім. БЕЙІМДЕЛУ ЖӘНЕ ОРНЫН ТОЛТЫРУ

Француз ғалымы К.Бернар (1878) өзінің көптеген зерттеу-лерінің нәтижесінде организмнің ішкі ортасының түрақтылығы-ның маңызы жөнінде бірінші болып пікір айтқан болатын. Ол организмнің ішкі ортасының өзін қоршаған сыртқы ортаға үздіксіз бейімделіп түруы, тіршіліктің бірден-бір шарты деп есептеген.

В.Кеннон (1929) осы ішкі орта түрақтылығын гомеостаз (homeostasis) деп атаған. Ол осы түрақтылықты сақтап түратын фи-зиологиялык механизмдер, организмнің қоршаған ортаға төзімділігінің негізі екендігін айқындады.

Сонымен гомеостаз деп, организмнің қоршаған орта жағдай-ларына бейімделу реакциясын атайды. Бүл реакция эволюция барысында дамып жетілген. Гомеостаздьщ түрақтылығына түқым қуалаудың, нерв және эндокрин жүйесінің, иммундық реактивтіліктің, тіндерді қайта қалпына келтіру үрдістерінің ма-ңызы зор. Аурудың пайда болуы осы түрақтылық қалпъшьщ бүзы-лып, организм мен қоршаған орта арасында жаңа қарым-қатына-стың қальштасуына байланысты. Организм осы өзгерістерге қарсы түрумен қатар, оған бейімделе алады, ауруға шалдыққан немесе әлсіреген ағзалар өзінің жоғалған (бүзылған) кызметінің, қүры-лымдық өзгерістерінің орнын толтыруга әрекеттенеді. Бүл багыт-тағы өзгерістерді компенсаторлық үрдістер дейді. Ауру барысында

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

6 бөлім. Бейімделу және орнын толтыру_____________________________________ 169

пайда болған бейімделу реакциялары аурудан сауығып кету механизмдерінің негізін қалайды.

Осы реакциялар нәтижесінде кейбір аурулар үзақ уақыт кли-никалық белгі бермей, сырт көзге байқалмайды. Мысалы, ревма-тизмге байланысты дамыған жүрек ақауына душар болған адам өзін көпке дейін сау адамдай сезінеді. Тек қана жүрекке қосымша күш түскенде (жүкті өйелдерде, спортпен шүғылданғаңда) ауру белгілері байқалып, бара-бара жүрек қызметі нашарлайды. Демек компенсация дегеніміз дененің жасушадан бастәп организмге дейінгі бүкіл қызметтік жүйелерінің үйлесімді жүмысының көрініс-бейнесі, организм тіршілігінің жаңаруы мен дамуының, қоршаған орта әсеріне тоқтаусыз бейімделіп отыруы.

И.В.Давыдовский компенсация үрдісінің дамуын компенсация, субкомпенсация жөне декомпенсация кезендеріне бөледі. Бірінші кезеңді Ф.З.Меерсон "апат" кезеңі деп атаса, екінші кезенді А.И.Струков компенсацияның "беку" кезеңі деп атағанды жөн көреді. Бүл түсініктер морфологиялық деңгейде бір-біріне қайшы емес. Сонымен, компенсация кезеңі организм зақымдаушы өсер-лермен алғашқы кездескеңде пайда болады. Ол эсер өте күшті болса (мысалы организм уланғанда) компенсация үрдістері жеткілікті түрде өрістей алмай, организм мерт болады, егер осы реакциялар толық дамыған жағдайда организм өз қызметін бүтіндей не ішінара қайта қалпына келтіреді, яғни компенсация толық аяқталған не-месе "уақытша" болады. Бүл кезеңді субкомпенсация кезеңідеп атай-ды. Мысалы: гипертония ауруының компенсация кезеңінде алға-шында жүректің сол қарыншасының қабырғасы калыңдаңды, кейін оның камерасы (қуысы) созылып кеңиді, ал субкомпенсация кезеңінде сол қарынша көлденеңіне және жан-жағына қарай кеңіп кетеді, яғни жүректің тоногенді (тонустық) кеңеюі, миогендік (бүлшықеттік) кеңеюмен алмасады. Бірақ компенсацияны толық сауығып кету деп қарауға болмайды, ол белгілі бір мерзімге дейін ғана созылатын жагдай. Ерте ме, кеш пе компенсация үрдістері әлсіреп, декомпенсация кезеңі басталады. Декомпенсация кезеңінде жүректің барлық бөлімдері кеңейіп жүрек қақпақтарының фиб-розды сақинасы әлсіреп, олардың жетіспеушілігі қосыла дамиды. Жалпы гипоксия жағдайына байланысты жүректің өзіңде көпте-ген майда некроз ошақтары, майлы дистрофия, кардиосклероз үрдістері көрінеді. Олар клиникада цианоз, жалпы ісіну, ентігу қүбылыстарымен бейнеленеді. Ауруға шалдыққан ағзалардың әбден титықтап, істен шығуы (декомпенсациясы) созылмалы аурулар тудыратын өлімнің негізгі себебі болады.

6.1. ГИПЕРТРОФИЯ ЖӘНЕ ГИПЕРПЛАЗИЯ

Гипертрофия(грекше hyper — артық; trophe — қоректену) деп ағза, тін жасуша қызметіне талап күшейгенде оның көлемінің ша-мадан тыс үлкеюін атайды. Ол жасушалар санының (гиперплазия-сының) немесе жасушаішілік құрылымдар санының көбеюінің (жасуша гипертрофиясы) нәтижесінде дамиды. Осыған байланыс­ты өрбір жасуша көлемі, кейін жалпы ағза көлемі гипертрофияла-нады. Ағза гипертрофиясына гиперплазия (грекше hyper — артық; plaseo — түземін) үрдісінің тікелей қатысы бар (50-сурет).

Гипертрофия және регенерация үрдістерінің шығу тегі бір болғанмен олардың арасында клиникалық түрғьщан бір-бірінен айырмашылықтары бар. Регенерация негізінен ағзалардың бүзы-лған қызметін қалпына келтіру үшін багытталған болса, гипертро­фия кезінде агза массасының өсуіне байланысты ағза к^ізметі жалпы күшейіп, көлемі үлгаяды. Гипертрофияны физиологиялық және патологиялық түрлерге белуге болады.

Дене шынықтырумен шүгылданған адамдарда, әсіресе спорт-шыларда кездесетін бүлшықет гипертрофиясын, физиологиялық гй-пертрофияның мысал есебінде келтіруге болады.

ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

б белім. Бейімделу және орнын толтыру

Патологиялық гипертрофияның қатарына: компенсаторлық,викарлық, нейрогуморалдық гипертрофиялар мен гипертрофия-лық ұлғаюлар жатады.

Компенсаторлық гипертрофияның мысалы ретінде жүрек ги-пертрофиясын қарастыруға болады. Жүрек гипертрофиясының кли-никалық маңызы өте зор. Жүрек кейбір сырқаттар, кезінде (арте-риялық гипертонияда, тума не жүре пайда болған жүрек ақаула-рында) өз массасын 3—4 есе асыра алады (қалыпты массасы 250— 300 г). Көбінесе жүректің сол қарыншасы гипертрофияланып, оньщ қалындығы 2—3 см-ге жетеді бүл жағдай артериялық гипертония­да, атеросклероздың кардиосклерозда, қолқа қақпақшаларьшың ақауында байқалады. Оң қарынша гипертрофиясы өкпенің созыл-малы бронхитінде жөне де басқа созылмалы сырқаттарында, мит-ральдық (қосжарғақты) қақпақша ақауында дамиды. Жүрек ги­пертрофиясы қайтымды үрдіс, оның негізінде кардиомиоциттер ішіндегі ультрақүрылымдардьщ гиперплазиясы, өрбір кардиомио-цит талшығының жуандауы, олардың арасындағы дөнекер тіннің, қан тамырларының нерв үштарының қосыла өсіп-өнуі жатады. Осыған байланысты жүрек қабырғалары қалындап, оның қуысы кеңіп (эксцентрлік гипертрофия), не тарылып (концентрлік гипер­трофия) қалады. Бүл кезенде жүрекгің барлық бөлімдері кеңіп, қабырғалары созылып негізгі патологияға сау қақпақшалардың са-лыстырмалы түрдегі жетіспеушілігі қосылады. Бірақ шекген тыс үлкею нөтижесіңде жүрек бүлшықеттерінің қоректік заттармен қам-тамасыз етілуі төмендеп, гипоксияға байланысты миокардта дист­рофия жөне склероз үрдістері дамиды, майда некроз ошақтары пайда болады. Жүрек қызметі бірте-бірте нашарлап декомпенса­ция фазасы дамиды.

Асқазан қабыргасының гипертрофиясы тума немесе асқазан жа-расынан соң пайда болатын, пилоростенозда байқалады. Ересек адамдарда пилоростеноз нөтижесінде асқазан созылып, ол жерде 10 литрге дейін сүйықтық жиналады, ал асқазан түбі жамбас куысы-на дейін түсіп кетеді. Қуықтың гипертрофиясы қуық безінің ги-пертрофиясына немесе аденомасьша байланысты зәр піығару қиын-даған кезде дамиды. Ол өсіресе 70 жастан кейін көп кездеседі.

Жүп ағзаларда дамитьш гипертрофияны викарлық гипертро­фия деп атайды. Мысалы, бір бүйректі алып тастағанда оның екіншісі гипертрофияланады. Бүл жағдайда нефрондардың жалпы саны көбеймейді, гипертрофия бүйрек шумақтарының гипертро­фиясы жене бүйрек өзектерінің гиперплазиясы есебінен жүреді. Осындай озгерістер өкпеде де болады. Викарлық гипертрофия

негіздерінде де жүмысшы гипертрофиясының даму механизмдері, яғни жасушаішілік ультрақүрылымдар гиперплазиясы жатады.

Эндокриңцік бездер қызметінің күшеюі, сол бездер гормоны-на төуелді ағзалардың, тіндердің гипертрофиясына соқтырады (51-сурет). Оны нейрогуморальдық гипертрофия деп атайды. Мыса­лы, аналық түқым безінің қызметі күшейгенде, эндометрий бездері көбейіп, созылып, қуыстары кеңейіп қалады (эндометрийдің безді гиперплазиясы). Гипофиз безіңце эозинофилдік аденома пайда бол-ганда ересек адамдардың мүрны, жақ, қас, аяқ, қол сүйектері со-зыла өсіп, үлкейіп кетеді (акромегалия).

Гипертрофиялық улеаюлар әр түрлі себептер нәтижесінде да­миды. Бірақ бүл үрдістерді нағыз гипертрофияға жатқызуға бол-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

6 бөлім. Бейімделу және орнын толтыру