Костномозговой синдром при этой форме ОЛБ является ведущим, определяющим в значительной мере патогенез, клинику и исход заболевания.

Инфекционные осложнения и геморрагический синдром в основном представляют собой характерное следствие агранулоцитоза и тромбоцитопении.

В зависимости от величин поглощенных доз эта форма подразделяется по тяжести на 4 степени.

I – легкая степень 100-200 Бэр (1-2 Гр)

II – средняя степень 200-400 Бэр (2-4 Гр)

III – тяжелая степень – 400-600 Бэр (4-6 Гр)

IV – крайне тяжелая степень 600-1000 Бэр (6-10 Гр)

Характерна отчетливая периодичность - фазность течения болезни. Выделяют 4 периода заболевания:

Период первичной реакции: проявления первичной реакции имеют существенное значение для оценки тяжести ОЛБ и прогнозирования ее течения показатель степень тяжести ОЛБ

Особое внимание уделяется наличию отдельных симптомов первичной реакции, времени их появления от момента облучения, продолжительности и выраженности. Симптомы первичной реакции могут быть разделены на четыре группы:

• диспептические - тошнота, рвота, понос;

• общеклинические - нарушение сознания, слабость (недомогание), головная боль, изменение двигательной активности, повышение температуры тела;

• гематологические- лимфоцитопения (относительная и абсолютная), нейтрофильный лейкоцитоз;

• местные - изменение кожи, слизистых и других тканей в местах наибольшего облучения.

Особая значимость в оценке первичной реакции принадлежит в первые 3 суток показателям крови: относительная и абсолютная лимфоцитопения является надежным количественным показателем для оценки тяжести лучевого поражения и прогнозирования течения заболевания в последующие сроки.

Клинические проявления периода первичной реакции являются не только следствием прямого повреждения радиочувствительных систем (лимфоцитопения, задержка клеточного деления, уменьшение числа или исчезновение молодых форм кроветворных клеток), но и свидетельствуют о ранних нарушениях нервно-регуляторных и гуморальных механизмов (диспесические, общеклинические, сосудистые расстройства).

Латентный период: после периода первичной реакции наступает относительное улучшение состояния.

Прекращается рвота, тошнота, уменьшается гиперемия кожи и слизистых, нормализуется сон и аппетит, улучшается общее самочувствие Объективные клинические симптомы выражены нерезко. Выявляются неустойчивость пульса и АД, лабильность вегетативной регуляции, умеренная общая астенизация, хотя изменения в кроветворении продолжают прогрессировать, длительность латентного периода зависит от степени тяжести ОЛБ: 1 ст. - до 30 суток, 2 ст. - 15-28 суток, 3 ст. - 8-10 суток, 4 ст. - может и не быть или менее 3-х суток.

Наибольшее внимание в латентный период должно быть уделено динамике гематологических показателей - срокам и выраженности цитопении, цитопения обусловлена исчезновением циркулировавших в крови к моменту облучения клеток при нарастающем поражении ростковых элементов кроветворных органов и прекращении поступления созревающих клеток в периферическую кровь. Решающее прогностическое значение имеет уровень лимфоцитов на 3-6 сутки и гранулоцитов на 8-9 сутки. У больных крайне тяжелой степени абсолютное число лимфоцитов в первые 3-6 дней составляет 0,1x109/л, гранулоцитов - менее 0,5x109/л на 8-й день после облучения, тромбоцитов – менее 05х109/л.

На этот период приходится появление эпиляции. Пороговая поглощенная доза облучения, вызывающая эпиляцию, близка к 2,5-3 Гр. Наиболее радиочувствителен волосистый покров на голове, подбородке, в меньшей мере - на груди, животе, лобке, конечностях. Эпиляция ресниц и бровей наблюдается при облучении дозой 6 Гр и более. Период разгара заболевания: прогрессирующее поражение костномозгового кроветворения достигает значительных и крайних степеней.

Глубокая цитопения до выраженного агранулоцитоза (число гранулоцитов менее 1x109/л)) составляет основу нарушений иммунитета с последующим снижением защитных свойств организма и формированием инфекционных осложнении экзогенной и эндогенной природы. Нарушения трофики тканей и особенно кожи, слизистых оболочек кишечника и полости рта ведут к повышению проницаемости физиологических барьеров, поступлению в кровь токсических продуктов и микробов, развитию токсемии, бактериемии, сепсиса. Развивается анемия. Осложнения носят смешанный инфекционно-токсический характер. Тромбоцитопения и повышение проницаемости сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома.

Сроки наступления периода разгара и его продолжительность зависят от степени тяжести ОЛБ:

• 1 ст. наступает на 30-е сутки, длится 10 суток

• 2 ст. - на 20-е, -»-15 суток

• 3 ст. - на 10-е, -»- 30 суток

• 4 ст. - на 4-8 сутки, на 3-6 недели наступает летальный исход.

Клинический период от латентного к периоду разгара наступает резко (исключая легкую степень). Ухудшается самочувствие, снижается аппетит, нарастает слабость, повышается температура. Учащается пульс, который лабилен при перемене положения тела, небольших физических напряжениях. АД снижается. Формируется дистрофия миокарда (приглушение тонов сердца, расширение его размеров, изменения желудочкового комплекса на ЭКГ). Яркую клиническую картину приобретают инфекционно-токсические осложнения: при 2 ст. наблюдаются изменения полости носа, рта, глотки и гортани (стоматит, ларингит, фарингит, ангина).

При 3-4 ст. возможны язвенно-некротические поражения слизистых пищеварительного тракта и верхних дыхательных путей, что позволяет выделить соответствующие синдромы: оральный, орофарингеальный, кишечный. При глубоком агранулоцитозе возможны тяжелые пневмонии, развитие сепсиса, геморрагические осложнения проявляются кровоизлияниями, кровотечениями. Костный мозг при 4 ст. представляется полностью опустошенным.

Период восстановления: различают фазу непосредственного (ближайшего) восстановления, заканчивающуюся в сроки от 2 до 4 месяцев от момента облучения соответственно при легкой, средней и тяжелой степени и фазу восстановления продолжительностью от нескольких месяцев до 1-3 лет. В эти сроки восстанавливаются основные функции, а более серьезные дефекты приобретают определенную стойкость; практически завершаются основные репаративные и реализуются возможные компенсаторные процессы.