Эталон ответа к билету №16

1. Миастения – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Клинически характеризующиеся патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры.

Особое состояние – миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое состояния с нарушением витальных функций. Чаще миастенический криз провоцируется (а в ряде случаев является ее причиной) бронхолегочной инфекции, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер. Дифференцировать миастенический криз можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.

Лечение миастенического криза направлено на компенсацию витальных нарушений, снятие обострения миастенического процесса и устранение метаболических нарушений.

1.подбор адекватных доз АХЭП (калимин в/в или в/м каждые 4-5 часов или прозерин каждые 3 часа)

2.при необходимости проведение ИВЛ и назначением иммуносупрессивной терапии на фоне антибактериальных препаратов

3.пульстерапия глюкокортикостероидов (до1000 мг в/в капельно через день) с последующим переходом на пероральный прием преднизолона

4.при отсутствии противопоказаний – плазмаферез

5.введение нормального человеческого иммуноглобулина

2. Цитомегалия– внутриутробная цитомегалия относится к наиболее частым инфекциям. Путь проникновения в организм плода – трансплацентарный или при прохождении через родовые пути. Генерализованная инфекция часто заканчивается гибелью плода или новорожденного.

Основные симптомы у новорожденного – гепатоспленомегалия, желтуха, тромбоцитопения, пневмония, неврологические нарушения, грубые пороки ЦНС: микроцефалия, микро– и макрогирия, порэнцефалия, аплазия мозжечка, нарушение архитектоники вещества головного мозга, множественные стигмы дизэмбриогенеза, пороки развития глаз, внутренних органов. Клинически: вялость, дети плохо сосут, мышечная гипотония, угнетение безусловных рефлексов, судороги, тремор. Прогрессирует гидроцефалия, рвота, отставание в физическом развитии.

Прогноз неблагоприятен.

Приобретенная цитомегалия проявляется энцефалитом, невропатиями, полирадикулоневропатиями.

Диагноз ставится на основании вирусологического исследования крови, мочи, слюны (внутриклеточно определяются включения, похожие на «совиный глаз», иммуноферментной методики, ПЦР; на рентгенограммах черепа кальцификаты, расположенные перивентрикулярно, при врожденной инфекции.

Герпес– поражения нервной системы вызываются вирусами простого герпеса 1 и 2 типа. Путь проникновения также трансплацентарный или при прохождении родовых путей матери, страдающей генитальным герпесом. Исход герпетической инфекции зависит от сроков первичного инфицирования. В первом триместре – выкидыш, во втором – пороки развития, возможно мертворождение, в третьем – развитие врожденной герпетической инфекции. Клинические варианты герпетических поражений могут включать панэнцефалиты, с исходом в мультикистозную энцефаломаляцию, перивентрикулярные энцефалиты с формированием кистозных форм перивентрикулярной лейкомаляции, а также внутрижелудочковых и перивентрикулярных кровоизлияний. Прогноз в данных случаях неблагоприятный (летальный исход или вегетативное состояние, олигофрении, атрофии зрительных нервов, нейросенсорная тугоухость, нарушения психического развития, гидроцефалия).

Очаговые корково-подкорковые энцефалиты, менингиты, вентрикулиты и хориоидиты герпетической этиологии при своевременной диагностике и лечении имеют относительно благоприятный неврологический исход.

Приобретенная инфекция может иметь следующие пути передачи: воздушно-капельный, контактно-бытовой, парентеральный. По характеру распространения – локализованной, распространенной и генерализованной.

Неврологические проявления герпетического поражения складываются из герпетических энцефалитов, менингитов, рецидивирующих радикулитов, невропатий, синдрома Гийена-Барре, нейропатии лицевого нерва, вестибулярного нейронита.

Хроническое течение герпетической инфекции, связанное с персистированием вируса в ЦНС зачастую сопровождается клиническими проявлениями, сходными с описанными при энцефалопатии и ДЦП у детей: нарушения мышечного тонуса, гипертензионно-гидроцефальный синдром, отставание в психомоторном развитии, судорожные приступы, пирамидная и экстрапирамидная недостаточность, спастические параличи.

Диагностика – вирусологическая, морфологическая (выявление в мазках и парафиновах срезах характерных внутриядерных включений).