Красная волчанка

Предложенный в конце 19 века термин «красная волчанка» (lupus erythematodes - люпус - волк, эритема - краснота) является неудачным, поскольку предполагалось, что она является разновидностью вульгар­ной (туберкулёзной) волчанки. Термин «волчанка» применялся для обо­значения развивающихся при этом грубых деструкции кожи лица, kotq-рое в результате напоминало морду волка. Предложенный термин «руб­цующийся эритематоз» является более правомерным, однако традици­онно применяется старый термин.

Этиопатогенез не ясен. Большинство авторов особую роль отводят нейроэндокринной дисфункции, а именно изменению соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнете­нию активности гипофизарно-надпочечниковой системы, вплоть до ат­рофии коры надпочечников. При этом установлена прямая зависимость степени аллергической реактивности, выраженности фотосенсебилиза-ции от уровня эстрогенной насыщенности. Поэтому болеют преимуще­ственно женщины (8:1).

Ведущее значение в развитии патологии при волчанке придают ау­тоиммунным реакциям. К прогрессирующему развитию патологичес­ких процессов приводит накопление большого количества антител к возможным вирусным факторам, образование иммунных комплексов, направленных против собственных белков клеток. Поэтому красную волчанку включают в группу «болезней иммунных комплексов».

В патогенетическом, диагностическом и прогностическом плане важное значение имеет обнаружение LЕ-клеток (от начальных букв Lupus erythematodes). В крови больных выявлен необычный белок - ан­тиядерный фактор, повреждающий ядра клеток крови, особенно лейко­цитов и лимфоцитов. Возможно, ядерное вещество из разрушенных лейкоцитов, а также клеточных элементов кожи, печени, сердца, почек гомогенизируется и поступает в кровь в виде отдельных шаровидных образований. Неповрежденные лейкоциты фагоцитируют эти тельца, которые занимают большую часть цитоплазмы (LE-клетка).

Провоцирующими факторами в развитии эритематоза являются ин­соляции (ранее болезнь относили к фотодерматозам), резкие колебания температуры, прием медикаментов (особенно пеницилламин, альдактон, пироксикам и др.), стрессовые ситуации. Признана генетическая предрасположенность к развитию красной волчанки. На это указывают случаи семейной красной волчанки (до 3%).

Однако до настоящего времени не установлено, какие конкретно факторы генетически детерминированы: предрасположенность к ано­мальной активации В-лимфоцитов, т.е. выработке антител или актива­ции иммунного ответа на ядерные или лимфоцитарные антигены. Уста­новлено повышение встречаемости заболевания среди лиц с набором антигенов гистосовместимости фенотипов HLA- A1 и BS.

Высказано предположение, что звеном патогенеза является наруше­ние порфиринового обмена в сальных железах кожи (как известно, мак­симально расположенных на лице) на фоне облучения ультрафиолетом.

Таким образом, поражение соединительной ткани проявляется деге­нерацией и гомогенизацией межуточного основного вещества и дезор­ганизацией волокнистых структур дермы.

Классификация.Общепризнанной не существует. Большинство ав­торов различают хроническую красную волчанку и системную форму.

К хронической красной волчанке относят дискоидную, диссемини-рованную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму.

Хроническая дискоидная красная волчанкасоставляет в сред­нем 1% всех дерматозов и по образному выражению Маклея является «наиболее частым среди редких дерматозов». Начало заболевания час­то не вызывает субъективных ощущений. Высыпания могут локализо­ваться на любом участке (кистях, стопах, полости рта, волосистой час­ти головы, шее и т.д.), но наиболее часто высыпания локализуются на коже лица в виде «бабочки» (поражение щёк и спинки носа).

В течении дискоидной красной волчанки можно проследить три по­следовательные стадии:

1. Эритематозная. Характеризуется появлением на коже красного или розового с синюшным оттенком слегка отёчного круглого с четки­ми границами пятна. Вскоре в центре его появляются мелкие плотные сероватые чешуйки, а основание очага при этом инфильтрируется (уп­лотняется).

2. Стадия гиперкератоза.Уплотненные ярко-красного цвета бляшки покрываются роговыми плотно сидящими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их поверхности шипиков, погруженных в расширенные устья волосяных фолликулов (фолликулярный гиперке­ратоз). Расположенные на нижней поверхности чешуек роговые шипики выявляются при удалении чешуек (симптом «дамского каблука»). При этом удаление чешуек вызывает боль (симптом Бенье-Мещерского).

3. Стадия атрофии.Характеризуется формированием рубцовой ат­рофии, при этом очаг принимает патогномоничный для красной вол­чанки вид: в центре гладкая вдавленная белесая атрофия кожи, по пери­ферии — валик фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации, а во­круг зона гиперемии. Обычным исходом заболевания является рубцовая атрофия кожи. При локализации очагов на волосистой части головы развивается стойкая рубцовая алопеция.

Поражение красной каймы губ является наиболее частым после ко­жи лица. На нижней губе наблюдается эритема, гиперкератоз с плотно сидящими чешуйками, в центре может быть атрофия. Характерная осо­бенность поражения красной каймы губ при эритематозе - снежно-го­лубоватое свечение очагов при освещении их лучами лампы Вуда (ис­пользуется для диагностики грибковых заболеваний).

Могут поражаться слизистые оболочки, где очаг имеет вид бляшек насыщено красного цвета с синюшным оттенком, плотные на ощупь, резко отграниченные от окружающей ткани. Центр запавший, края воз­вышены, центр покрыт беловатыми точками или эрозирован. Эрозии всегда болезненны, могут развиваться лейкоплакии, трещины.

Центробежная эритема Биетта.Чаще встречается у детей. Клини­чески представляет собой ограниченные отечные очаги (как правило на лице) ввиде «бабочки» или «бабочки без крыльев» (поражена только спинка носа). В отличие от других хронических форм отсутствует фол­ликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. Заболевание легко под­даётся лечению, но также быстро и рецидивирует. Эритема Биетта мо­жет быть предшественником системного поражения.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (волчаночный па-никулит).При этой редкой форме в области_эритематозных очагов на коже верхней S туловища определяется глубокий узловатый инфильт­рат, болезненный при пальпации.

Диссеминированная красная волчанка.Представляет по сути множественные очаги дискоидной красной волчанки, располагающиеся в виде ожерелий или отдельных высыпаний чаще на открытых участках кожи (шея, тыл кистей, грудь).

Высыпания могут проходить все три классические стадии, но ино­гда гиперкератоз и инфильтрация не выражены. В связи с тем, что при диссеминированной красной волчанке часто наблюдаются общие явле­ния в виде периодического субфебрилитета, болей в суставах, лейкопе­нии, анемии, повышения СОЭ и т.д., многие авторы считают её пере­ходной формой между дискоидной и системной волчанкой, а по послед­ней международной классификации болезней её относят к подострой форме системной красной волчанки.

Высыпания при хронической эритематозе обычно не сопровожда­ются зудом, но больные отмечают чувство жжения, покалывания или ощущения ползанья мурашек. Течение длительное, хроническое (годы и десятилетия) с периодическими ухудшениями в весенне-летний пери­од, что связано с фоточувствительностью. К осложнениям хронической красной волчанки относят рожистое воспаление, малигнизацию (lupus carcinoma), трансформацию в системную форму.

Системная красная волчанка.(СКВ). Одна из наиболее тяжелых форм аутоаллергических заболеваний (коллагенозов). Встречается во всех широтах, поражает наиболее цветущий возраст (20—30 лет). Жен­щины составляют до 90% заболевших. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации из хронических форм в результате не­рационального лечения, облучения УФО, стрессовых ситуаций.

По характеру течения системной волчанки выделяют острое, подо-строе и хроническое течение. Начало заболевания часто приходится на весенне-летний период. Для острого типа характерно неуклонно про-гредиентное течение с вовлечением в процесс все новых органов и си­стем, при подостром - выраженность системного поражения сглажена, при хроническом - на первый план выступают выраженные поражения кожи, висцеропатии - умеренные, а иногда практически отсутствуют.

Начало заболевания выражается в общей слабости, ознобе, повыше­нии температуры до 38—40 градусов, болей в суставах, кожных высыпа­ниях и геморрагиях. Неспецифичность отмеченных симптомов при от­сутствии характерных кожных высыпаний делает раннюю диагностику системной красной волчанки крайне затруднительной и часто правиль­ный диагноз ставится лишь при появлении типичной «бабочки» или об­наружении ЛЕ-клеток. Острая красная волчанка всегда системное забо­левание, оно имеет чрезвычайно полиморфную и вариабельную картину. Одним из наиболее постоянных симптомов является лихорадка (она мо­жет быть субфебрильной или септической и не имеет специфики).

Поражение суставов встречается в 90% случаев и часто оказывается одним из первых признаков заболевания. Имеют место мигрирующие артралгии, реже артропатии, иногда переходящие в контрактуры и ан­килозы. Практически у всех больных поражаются кожные покровы в виде эритематозных, уртикарных, шелушащихся пятен или напомина­ют многоформную эксудативную эритему, себорейную экзему, пузыр­чатку и др.

Висцеропатии при системной волчанке встречаются всегда. Часто развиваются миокардиты, эндокардиты. Поражение сосудов может про­являться синдромом Рейно, эндоартериитами, флебитами с фибриноид-ными отложениями на стенках. В дальнейшем на этих отложениях раз­вивается клеточная воспалительная реакция, проявляющаяся в виде ва-скулитов.

Поражение почек в разгар заболевания наблюдается у всех больных и проявляется альбуминурией, гематурией, появлением цилиндров, пере­межающей пиурией (так называемый волчаночный нефрит). При присо­единении вторичной инфекции развиваются пиэлиты и пиэлонефриты.

У до 30% больных поражение печени проявляется в виде гиперпла­зии, жировой дегенерации с развитием паренхиматозного гепатита.

Лабораторные данные хотя и не отличаются патогномоничностью, имеют существенную диагностическую ценность. Отмечается лейкопе­ния (иногда до 1000 лейкоцитов), повышение СОЭ. Заболевание приво­дит к инвалидизации и нередко к летальному исходу (пятилетняя выжи­ваемость составляет 93%).

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (хронических форм)

1. При хронических формах назначают противомалярийные препа­раты(делагил, резохин, хингамин, плаквенил 0,25 х 2 раза, циклами по 5-10 дней, по некоторым данным - непрерывно до 40 дней). Противома­лярийные препараты стимулируют кору надпочечников и соответственно выработку противовоспалительных кортикостероидных гормонов, про­водят фотодесенсебилизацию и тормозят выработку вирусной ДНК.

2. Иммуномодулирующаятерапия. Показаны левамизол (декарис) - по 1 табл. через день или 2 раза в неделю № 4—5, Т-активин по 100мг в 1,3,6,13 и 20 день лечения, тималин - по 10 мг в течение 10—20 дней, леокадин - 100 мг в течение 10 дней и т.д.

3. Противовоспалительная терапия.Возможно применение сис­темных кортикостероидов в среднетерапевтических дозах (в пересчете на преднизолон 20—30 мг) или комбинированный препарат - пресоцил (см. «Красный плоский лишай»).

4. Общеукрепляющая терапия.Показаны витамины B₁, В₆, В₁₂, А,Е,С, никотиновая, фолиевая кислоты, препараты кальция, анаболиче­ские гормоны

5. С целью коррекции сдвигов в системе гемостаза используют ан-тиагреганты — аспирин по 0,125 в сутки и тилопидин (тиклид по 0,5 г. в сутки) в течении 30—45 дней.

ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (системной)

1.По жизненным показаниям назначают высокие дозы системных кортикостероидов(в пересчете на преднизолон 60—120 мг в сутки). Однако при выраженных иммунодефицитных состояниях рекомендует­ся пульс-терапия (внутривенно 1000 мг преднизолона, а затем дополни­тельно назначают цитостатики — циклофосфан, метатрексат, азатио-прин и т.д.)

2. Детоксикация.Используют плазмоферез, гемосорбцию, энтеро-сорбцию (энтеродез, холестирамин, активированный уголь)