СКЛЕРОДЕРМИЯ

В дословном переводе «плотная кожа». Единого мнения на этиопа-тогенез в настоящее время нет. В ряде случаев болезнь возникает после перенесенных инфекций (детские инфекции, рожа, туберкулез и т.д.)

Важное значение отводят нейроэндокринной дисфункции: расстройст­во деятельности щитовидной, паращитовидной, половых желез. Дока­зано, что часть случаев склеродермии обусловлены наследственной предрасположенностью.

Одно из первых мест в обсуждении этиопатогенеза склеродермии принадлежит вопросам вирусной этиологии. Возможно, что как и при красной волчанке, в организме присутствуют «медленные вирусы», на­ходящиеся в латентном состоянии. Под влиянием различных провоци­рующих факторов (охлаждение, травма, инсоляция, введение гетеро­генных белков - вакцины, переливание крови) может произойти их ак­тивация. Однако до сих пор вирус не выделен.

Важнейшее значение приобретает аутоиммунная концепция, осно­ванная на выявлении агрессивных аутоантител, активных циркулирую­щих иммунных комплексов, повреждающих волокнистые структуры дермы, межуточное вещество, эндотелий сосудов и нервных оконча­ний. Кроме того, уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается функция естественных киллеров, увеличивается концентрация имму­ноглобулинов всех классов.

Нарушение метаболизма соединительной ткани при склеродермии проявляется ускоренным биосинтезом коллагена в коже, формировани­ем аномальных коллагеновых волокон.

Таким образом, склеродермию можно рассматривать как аутоим­мунное заболевание, при котором Т-хелперы, активированные различ­ными экзо-и эндогенными факторами, продуцируют лимфокины, сти­мулирующие фибробласты на избыточный синтез коллагена.

Классификация.Различают ограниченную и системную (диффуз­ную) склеродермию.

Ограниченную склеродермию подразделяют на бляшечную, полосо-видную и болезнь белых пятен или склероатрофический-лихен.

Заболевают преимущественно женщины в возрасте 30—50 лет, час­то после травмы.

При ограниченных формах поражается только кожа. Наиболее часто встречается бляшечная форма.Течению дерматоза свойственны три стадии.

1. Воспалительный отёк.На коже туловища, конечностей появля­ется эритематозное, отёчное пятно розового или сиреневого оттенка с нечеткими границами диаметром до 10—20 см и более. Постепенно эритема становится малозаметной, в центре пятно бледнеет до цвета слоновой кости с сохранением сиреневого кольца по периферии.

2. Стадия склероза.Пятно инфильтрируется, уплотняется, консис­тенция становится вплоть до деревянистой. Кожа в очаге не собирается в складку, волосы выпадают, снижается чувствительность, сало- и по­тоотделение. Кожный рисунок сглаживается. Лиловое кольцо постепен­но исчезает.

3. Стадия атрофии.Уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги вследствие рубцовой атро­фии подлежащих тканей.

Полосовидная форма.Чаще встречается у детей. Процесс проходит те же стадии, что и бляшечная форма, отличие лишь в конфигурации очага. Патологический процесс в виде полосы проходит с волосистой части головы на спинку носа, напоминая глубокий рубец после удара саблей. Промежуточное положение между бляшечной и полосовидной формами, возможно занимает гемиатрофия лица Ромберга,когда на­блюдается атрофия кожи, мышц и подкожной клетчатки половины лица.

Болезнь белых пятен.На коже шеи, верхней части спины и груди формируются мелкие (диаметр 5—10 мм) пятна снежно-белого цвета с выраженной атрофией, блестящей морщинистой поверхностью, напо­минающие скомканую папиросную бумагу. Пушковые волосы отсутст­вуют. Субъективно: чувство стягивания или легкого зуда.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ(СС)

Характеризуется тяжелым, неуклонно прогредиентным течением. Наличие трёх стадий высыпаний на коже подчёркивает клиническое сходство с ограниченными формами склеродермии. Однако на первый план выступают висцеропатии.

СС поражает преимущественно женщин. В продромальном периоде симптомы интоксикации (недомогание, озноб, боли в мышцах, суста­вах, бессоница и т.д.) сочетаются с признаками синдрома Рейно (сосу­дистые спазмы, акроцианоз, ощущение холода, онемение, парестезии, тугоподвижность и болезненность суставов).

Различают два типа течения СС: акросклероз и диффузная форма.

При акросклерозетипично поражение кожи лица, кистей, стоп, где уплотнение усиливается до хрящевой консистенции. В дальнейшем происходит атрофия кожи и мышщ фаланг пальцев, в результате чего кожа спаивается с сухожилиями и фиксирует пальцы в полусогнутом положении, напоминающие когти птицы («склеродактилия»). В резуль­тате склеротического и атрофического поражения кожи лица нос заост­ряется, ротовое отверстие стянуто («кисетный рот»), лицо приобретает маскообразный, амимичный вид. Затрудняется приём пищи, глотание.

При диффузном вариантеразвивается генерализованное пораже­ние кожи с тотальным уплотнением, затруднениями в движении, чувст­вом «панциря».

Выражены висцеральные изменения. Развивается миокардиодист-рофия, миокардиосклероз, пневмосклероз, нефросклероз с соответству­ющей тяжелой симптоматикой. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50%.