Занятие 29. Цель занятия: изучить особенности метаболизма железа и основных форменных элементов крови, изучить биохимию гемоглобина в норме и при патологии

Обмен гемоглобина

Цель занятия: изучить особенности метаболизма железа и основных форменных элементов крови, изучить биохимию гемоглобина в норме и при патологии. Научиться определять в крови содержание гемоглобина и билирубина.

Исходный уровень знаний и навыков

Студент должен знать:

1 Строение и свойства олигомерных белков.

2 Кривые диссоциации оксимиоглобина и оксигемоглобина.

3 Гликолиз, пентозный цикл, ЦТК.

4 Перекисные процессы, антиоксидантная защита.

5 Система гемостаза.

Студент должен знать:

1 Состав крови.

2 Строение и функции форменных элементов.

3 Основные физико-химические константы крови.

4 Строение и свойства олигомерных белков.

5 Кривые диссоциации оксимиоглобина и оксигемоглобина.

6 Метаболизм углеводов.

7 Перекисные процессы, антиоксидантная защита.

Студент должен уметь:

1 Работать на колориметре.

Структура занятия

Теоретическая часть

1.1 Общая характеристика, особенности метаболизма эритроцитов (гликолиз, пентозный цикл, изоцитратдегидрогеназа, малатдегидрогеназа, трансаминазы и др.). Na/K АТФ-аза, минеральный состав эритроцитов. Глутатион. Строение, функции, ферменты обмена глутатиона. Антиоксидантная защита. Характеристика белков и фосфолипидов мембран эритроцитов.

1.2 Гемоглобин, строение, свойства, производные, виды Hb. Аномальные Hb. Сравнительная характеристика Hb и миоглобина.

1.3 Дыхательная функция крови, ее регуляция. Спектры крови гемоглобина и его производных. Гипоксия, аноксия, виды. Нарушение обмена при гипоксии. Регуляция степени сродства Hb к кислороду. Роль 2,3-ДФГК.

1.4 Обмен хромопротеидов. Переваривание и всасывание. Обмен гемоглобина. Биосинтез гема до порфобилиногена (локализация, ферменты). Распад Hb в клетках РЭС (образование неконъюгированного билирубина). Механизм конъюгации билирубина в печени. Превращение билирубина в кишечнике. Диагностическое значение определения билирубина и продуктов его обмена в крови и моче при различных видах желтух (гемолитической, паренхиматозной, обтурационной).

1.5 Метаболизм железа. Механизмы всасывания, транспорта и депонирования.

1.6 Особенности метаболизма лейкоцитов. Биохимические основы фагоцитоза.

1.7 Особенности метаболизма тромбоцитов.

Практическая часть

2.1 Решение задач.

2.2 Лабораторные работы.

2.3 Проведение контроля конечного уровня знаний.

Задачи

1 Какие из указанных соединений могут превращаться в желчные пигменты:

а) холевая кислота; б) гем; в) триглицериды; г) холестерин; д) фосфоли­пиды; е) миоглобин; ж) ДНК; з) цитохромы?

2 Производными чего являются порфирины:

а) лизина и пролина; б) аланина и глутамина; в) янтарной кислоты и глицина; г) ацетил-КоА и оксалоацетата; д) глицерина и ЖК; е) карбамоилфосфата и орнитина; ж) нуклеотидов?

3 Уробилиноген не может быть производным от:

а) гемоглобина; б) каталазы; в) флавопротеида; г) цитохрома С; д) пероксидазы; е) хлорофилла; ж) ДНК; з) пиридиннуклеотида?

4 Назовите белки сыворотки крови:

а) фибриноген; б) альбумины; в) криоглобулины; г) глобулины; д) C‑ре­активный белок; е) проконвертин; ж) проакселерин; з) ЛДГ?

5 Где синтезируется альфа и бета-глобулины:

а) костный мозг; б) селезенка; в) кишечник; г) лимфоузлы; д) печень; е) почки; ж) кишечник; з) мышцы?

6 Предшественниками гема гемоглобина являются:

а) уропорфириноген-III; б) протопорфириноген-IX; в) копропорфирино­ген-III; г) копропорфириноген-I; д) вердоглобин; е) протопорфирин; ж) били­вердин; з) уропорфириноген-I?

7 Порфирия связана с дефицитом активности:

а) фенилаланин-аминолиазы; б) гипоксантин-гуанин-фосфорибозил­тран­сферазы; в) гем-синтетазы; г) ДАЛК-синтетазы; д) энтерокиназы; е) АРС-азы; ж) метилтрансферазы; з) карбамоилфосфатсинтетазы?

8 При биосинтезе порфирина первой стадией является реакция:

а) конденсации двух молекул порфобилиногена; б) конденсации гли и сукцинил-CoA; в) образования протопорфирина; г) конденсации двух молекул ДАЛК; д) образования уропорфириногена-III; е) образования протопорфириногена-IX?

9 Билирубин глюкуронид характеризуется тем, что он:

а) возрастает при неонатальной гипербилирубинемии; б) обычно нахо­дится в желчных протоках; в) жирорастворим; г) водорастворим; д) свето­чувствителен; е) токсичен; ж) не токсичен?

10 При обструкции желчных протоков отмечается:

а) значительное увеличение содержания конъюгированного билирубина в крови; б) снижение содержания конъюгированного билирубина в крови; в) увеличение содержания неконъюгированного билирубина в крови; г) снижение содержания неконъюгированного билирубина в крови; д) низкая экскреция холестерина; е) снижение уровня билирубин-глюкуронида в фекалиях; ж) увеличение уровня билирубин-глюкуронида в фекалиях; з) увеличение содержания липидов в фекалиях; и) снижение содержания липидов в фекалиях?

11 Когда уменьшается содержание железа в крови:

а) железодефицитная анемия; б) уремия; в) маточные кровотечения; г) онкозаболевания; д) диарея; е) рвота?

12 Для какой из желтух характерно повышение конъюгированного билирубина в крови:

а) гемолитическая; б) болезнь Жильбера; в) обтурационная; г) паренхи­матозная; д) болезнь Криглера-Найяра; е) болезнь Ротора; ж) болезнь Дубина-Джонса; з) физиологической желтухе?

13 Содержание ферритина в сыворотке крови снижается при:

а) железодефицитных анемиях; б) анемиях беременных; в) воспа­лительных процессах; г) коллагенозах; д) онкозаболеваниях; е) желтухах?

14 Когда возрастает содержание железа в сыворотке крови:

а) гемохроматоз; б) гемолитическая анемия; в) талассемия; г) гепатит; д) эмфиземе легких; е) онкозаболевания; ж) инфаркт миокарда; з) гиповита­миноз В₁₂?

15 Патологическое действие высоких концентраций билирубина сводится:

а) к активации процесса свертывания крови; б) угнетению процесса свер­тывания крови; в) разобщению окисления и фосфорилирования; г) повыше­нию проницаемости биологических мембран; д) инициации гемолиза; е) деструкции гепатоцитов; ж) инициации перекисных процессов?

16 Наибольшей токсичностью обладает:

а) неконъюгированный билирубин; б) свободный билирубин, связанный с альбумином; в) конъюгированный билирубин; г) билирубин конъюгирован­ный, связанный с фосфолипидами?

17 Печень здорового человека не пропускает в общий круг кровообращения поступающие из кишечника:

а) мезобилиноген; б) желчные кислоты; в) фосфолипиды; г) триацилглицерины; д) холестерин и его эфиры; е) глюкозу; ж) стеркобилиноген; з) индол?

18 Водорастворимыми и обнаруживаемыми в моче фракциями билирубина и его производных являются:

а) бета-, гамма- и дельта-изомеры свободного билирубина; б) альфа-изо­мер свободного билирубина; в) глюкурониды билирубина; г) стеркобилино­ген; д) мезобилиноген (уробилиноген)?

19 Глюкуронидированию в печени подвергаются:

а) билирубин; б) стероидные гормоны; в) катехоламины; г) холестерин; д) желчные кислоты; е) НЭЖК?

20 Основными органами синтеза порфиринов являются:

а) костный мозг; б) печень; в) почки; г) легкие; д) тонкий кишечник; е) миокард; ж) головной мозг; з) кишечник?

21 Накопление при порфириях уропорфириногена I и копропорфирино­гена I вызывает:

а) поражение кожи; б) гемолиз эритроцитов; в) увеличение селезенки; г) выделение мочи красного цвета; д) воспалительный процесс в почках; е) остеопороз?

22 Для надпеченочной желтухи характерно повышение:

а) неконъюгированного билирубина в крови; б) конъюгированного билирубина в крови; в) уробилиногена в моче; г) стеркобилиногена в кале; д) желчных пигментов в моче; е) желчных пигментов в крови?

23 Для обтурационной желтухи характерно повышение уровня:

а) общего и свободного билирубина крови; б) стеркобилиногена мочи; в) общего и связанного билирубина крови; г) мезобилиногена в моче; д) общего и связанного билирубина в крови, ахоличном стуле; е) свободного билирубина в крови?

24 Для паренхиматозной желтухи характерно увеличение содержания:

а) общего и свободного билирубина крови; б) стеркобилиногена в моче; в) общего и связанного билирубина в крови; г) уробилиногена в моче; д) общего, связанного билирубина крови; е) свободного билирубина крови; ж) билирубина в моче?

25 При печеночной порфирии наблюдается:

а) повышение чувствительности кожи к свету; б) поражение нервной системы в виде полиневритов; в) поражение мышечной системы; г) желтушная окраска слизистых оболочек и склер; д) зуд кожных покровов?

26 Всасыванию железа в кишечнике способствует:

а) воздействие HCl желудочного сока; б) гастроферрин; в) лактоферрин; г) аскорбиновая кислота; д) танин?

27 Где депонируется железо:

а) в миоглобине; б) в гемоглобине; в) в трансферрине; г) в ферритине; д) в протопорфиринах эритроцитов?

28 При каких состояниях повышается в крови содержание IgG:

а) хронические заболевания печени; б) подострые и хронические инфекции; в) коллагенозы; г) гастроэнтеропатии; д) ожоги (начальная стадия); е) онкозаболевания; ж) паразитарные заболевания; з) ожоги (восстановительная стадия)?

29 Какой белок плазмы крови является транспортной формой железа в организме:

а) транскортин; б) трансферрин; в) ферритин; г) лактоферрин; д) церуло­плазмин; е) апоферритин; ж) гаптоглобин; з) гемоглобин?

30 Какой белок плазмы крови специфичен для злокачественных опухолей печени:

а) гаптоглобин; б) церулоплазмин; в) трансферрин; г) a₁-фетопротеин; д) a₂-макроглобулин; е) антитрипсин; ж) факторы роста; з) проконвертин?

31 При каких заболеваниях увеличивается концентрация общих глико­протеидов в сыворотке крови:

а) туберкулез легких; б) острые неспецифические пневмонии; в) инфаркт миокарда; г) инфекционный гепатит; д) микседема; е) болезнь Иценко-Кушинга; ж) ожоговая болезнь; з) онкозаболевания?

32 Какой из анионов плазмы является доминирующим по своему количественному содержанию:

а) хлорид-ион; б) HCO₃^-; в) H₂PO₄^-; г) HPO₄^2-; д) протеинат-ион; е) SO₄^2-; ж) нитраты; з) карбонаты?

33 Гипернатриемия обусловливается:

а) резким ограничением введения жидкости (водный голод); б) увеличе­нием введения внутрь или парэнтерально натрия; в) гиперфункцией коры надпочечников; г) синдромом усталости клеток; д) длительным приемом мочегонных средств; е) отравлением солями тяжелых металлов; ж) гипофунк­цией коры надпочечников?