Частная патофизиология: типовые формы патологии органов и физиологических систем

Глава 22. Типовые формы патологии системы крови ……………………….. 9

Глава 23. Типовые формы патологии сердечно-сосудистой системы ……………………………………………………………………………………... 80

Глава 24. Типовые формы патологии системы внешнего дыхания ……………………………………………………………………………………. 170

Глава 25. Типовые формы патологии системы пищеварения …………….... 189

Глава 26. Типовые формы патологии печени …………….………….………. 220

Глава 27. Типовые формы нарушений экскреторной функции почек ……………………………………………………………………………………. 234

Глава 28. Типовые формы патологии эндокринной системы …..……….…. 254

Глава 29. Типовые формы патологии нервной системы ………………...…. 310

ПРИЛОЖЕНИЯ……………………...……………………………………….. 363

Справочник терминов (алфавитный) ……………………………………… 369

Справочник авторов…………………………………………………………. 705

Лабораторные показатели……………………………………………………722

Глава 22

· Типовые формы патологии системы крови

Кровь — внутренняя среда организма и одна из его интегрирующих систем. В связи с этим различные отклонения в состоянии организма приводят к изменениям в системе крови и наоборот. Именно поэтому при оценке состояния здоровья или нездоровья человека тщательно исследуют параметры, характеризующие кровь (гематологические показатели).

Нарушения общего объёма крови и гематокрита

Общий объём крови составляет 6–8% от массы тела. Так, у взрослых мужчин общий объём крови равен в среднем 5 л. При этом 3,5–4 л обычно циркулирует в сосудистом русле и полостях сердца (циркулирующая фракция крови), а 1,5–2 л депонировано в сосудах органов брюшной полости, лёгких, подкожной клетчатки и других тканей (депонированная фракция).

Форменные элементы составляют 36–48% от общего объёма крови.

Гематокрит(Ht, или гематокритное число) —отношение объёма форменных элементов крови к объёму ее плазмы. В норме гематокрит равен у мужчин 0,41–0,50, у женщин — 0,36–0,44.

Нарушения объёма крови

При различных патологических процессах, болезнях и болезненных состояниях может изменяться как общий объём крови, так и соотношение между её форменными элементами и плазмой (Ht). Выделяют три группы типовых форм нарушений: нормоволемии, гиповолемии, гиперволемии (табл. 22.1).

Таблица 22.1. Типовые формы изменений общего объёма и/или соотношения форменных элементов и плазмы крови

Нормоволемии

Нормоволемии— состояния, характеризующиеся нормальным общим объёмом крови при сниженном или увеличенном Ht.

Выделяют олигоцитемические и полицитемические нормоволемии.

Олигоцитемическая нормоволемия

Олигоцитемическая нормоволемия— состояние с нормальным общим объёмом крови при уменьшении количества её форменных элементов (главным образом эритроцитов), что проявляется сниженным гематокритом.

Основные причины олигоцитемической нормоволемии:

Ú массированный гемолиз эритроцитов (например, при образовании антиэритроцитарных Ig; действии гемолитических веществ: змеиного яда, соединений свинца, мышьяка, фенилгидразина и др.);

Ú длительное и значительное угнетение гемопоэза, главным образом, эритропоэза (например, при апластических анемиях);

Ú острая большая кровопотеря. В этой ситуации общий объём крови сравнительно быстро нормализуется за счет транспорта жидкости из тканей в сосудистое русло, а число форменных элементов крови остаётся ещё сниженным (олигоцитемия).

Проявления олигоцитемической нормоволемии:

Ú анемия (в связи со снижением числа эритроцитов и, как следствие — гемоглобина) и, как следствие, гемическая гипоксия;

Ú тромбоцитопения (при кровопотере или реакциях иммунной аутоагрессии в отношении тромбоцитов);

Ú снижение свёртываемости крови, сочетающееся нередко с геморрагическим синдромом;

Ú лейкопения, обусловливающая понижение противоинфекционной резистентности организма;

Ú уменьшение вязкости крови— наблюдается в условиях восстановления объёма жидкой части крови при значительном уменьшении числа её форменных элементов (например, на этапе гидремической компенсации при острой кровопотере).

Полицитемическая нормоволемия

Полицитемическая нормоволемия— состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что проявляется значением Ht выше нормы.

Наиболее частые причины полицитемической нормоволемии:

Ú инфузии пациентам фракций форменных элементов крови (эритроцитарной, лейкоцитарной или тромбоцитарной массы);

Ú хроническая гипоксия (вызывает эритроцитоз вследствие активации эритропоэза) и эритремии.

Проявления полицитемической нормоволемии:

Ú увеличение вязкости крови;

Ú развитие тромботического синдрома;

Ú нарушения микрогемоциркуляции (замедление тока крови в микрососудах, стаз), которые обусловливают снижение транскапиллярного обмена в тканях;

Ú повышенное артериальное давление (в результате увеличения сердечного выброса в связи с повышенной вязкостью крови).

Гиперволемии

Гиперволемии— состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Ht.

Выделяют нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиперволемии.

Нормоцитемическая гиперволемия

Нормоцитемическая гиперволемия(простая) — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht при этом остаётся в диапазоне нормы.

Основные причины простой гиперволемии:

Ú переливание большого объёма донорской крови;

Ú острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.

Олигоцитемическая гиперволемия

Олигоцитемическая гиперволемия(гидремия, гемодилюция) — состояние, характеризующееся увеличением общего объёма крови вследствие возрастания объема её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы.

Основные причины олигоцитемической гиперволемии:

Ú избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде (например, у пациентов с сахарным диабетом) или введении в сосудистое русло большого количества плазмозаменителей или плазмы крови;

Ú снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточности экскреторной функции почек (например, при почечной недостаточности), гиперпродукции АДГ, значительной гиперосмоляльности плазмы крови.

Полицитемическая гиперволемия

Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объёма крови вследствие преимущественного повышения числа её форменных элементов, в связи с чем Ht превышает верхнюю границу нормы.

Основные причины полицитемической гиперволемии:

Ú эритроцитозы (группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов);

Ú истинная полицитемия(polycythemia vera, болезнь Вакеза) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этого клона клеток, сохранившей способность дифференцироваться по четырём росткам (преимущественно по эритроцитарному). Эритремия сопровождается значительным эритроцитозом и, как следствие, повышенным Ht;

Ú хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуляторная, тканевая и др.).

Полицитемия отражает гиперрегенераторное состояние костного мозга, которое сопровождается повышенной пролиферацией клеток крови, главным образом эритроцитов, и выходом их в сосудистое русло. Полицитемическая гиперволемия выявляется при хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиляции, снижении кислородной ёмкости крови и эффективности биологического окисления, при экзогенной (нормо- и гипобарической) гипоксии.