Проявления неврастении 1 страница

· Вегетативные расстройства (например, нарушения ритма сердца, гипо- или гипертензивные реакции, желудочно-кишечные расстройства, повышенная потливость).

· Повышенные возбудимость, утомляемость и истощаемость нервной системы.

· Чрезмерная раздражительность, несдержанность, нетерпеливость(«раздражительная слабость»).

· Расстройства внимания, нарушение его концентрации.

· Сниженная работоспособность, вялость.

· Неустойчивость настроения, нередко — подавленность.

· Расстройства сна (нарушение засыпания, беспокойный сон, неприятные сновидения).

· Сексуальные нарушения (например, снижение сексуального влечения, импотенция).

Общие проявления невротических состояний

В процессе невротического состояния имеется закономерная последовательность включения в структуру невроза различных систем и, как следствие, формирование общих проявлений.

· Неадекватность вегетативных реакций воздействию(например, тахикардия, аритмия, одышка, повышенная потливость, покраснение или побледнение кожи и слизистых, гипо- и гипертензивные реакции, нарушения сна и аппетита, ощущение болей в сердце, возникающих в ответ на воздействие, которому пациент придаёт особое значение).

· Развитие патологических сенсомоторных реакций (например, повышенная чувствительность к различным внешним воздействиям или изменениям в организме, суетливость, бессмысленные излишние движения, жестикуляция, проходящие парезы и параличи, неадекватная событию мимика).

· Частые аффективные реакции: бурное эмоциональное реагирование на воздействие или ситуацию (например, тревога, страх смерти, эмоциональное напряжение, рыдания, брань). Пациент «не владеет своими чувствами, чувства владеют пациентом».

· Интеллектуальный анализ болезненного состояния и принятие решения о форме поведения. Это обозначается как идеаторная переработка и выработка мер компенсации. Они направлены на преодоление сложившейся ситуации и болезненных ощущений.

Указанная выше последовательность формирования проявлений в процессе развития неврозов выявляется у большинства пациентов. Такая же последовательность, но с менее выраженными изменениями, наблюдается и при воздействии различных стрессорных агентов. Существенно, что и в онтогенезе порядок включения реакций организма на различные воздействия носит ту же последовательность: вначале наблюдаются вегетативные реакции, а затем включаются сенсомоторные, аффективные и идеаторные.

С учётом указанных обстоятельств в клинике выделяют соответствующие фазы (стадии) развития невроза:

Ú фаза вегетативных реакций;

Ú фаза сенсомоторных реакций;

Ú фаза аффективных реакций;

Ú фаза идеаторной (ассоциативной, мыслительной, концептуальной) переработки ситуации и выработки программы преодоления болезненного состояния.

Вместе с тем имеются факты, свидетельствующие о возможности одновременного появления указанных расстройств у пациента: и вегетативных, и сенсомоторных, и аффективных, и идеаторных. В связи с этим точнее говорить не о стадиях или фазах невроза, а об общих компонентах его клинической картины.

Понятие о «вегетоневрозе»

Один из общих, постоянных и ранних компонентов невроза — вегетативные расстройства: разнообразные синдромы нарушения функций внутренних органов и их физиологических систем (кровообращения, дыхания, пищеварения, половой и других). Они являются результатом центрогенных расстройств регуляции деятельности органов нейрогенного генеза. В клинической литературе эти расстройства обозначают различными терминами: «нейроциркуляторная дистония», «вегетоневроз», «вегетодистония», «вегетативно-сосудистая дистония» и многими другими. Такое многообразие терминов обусловлено объективной сложностью и неоднозначностью патогенеза и проявлений вегетативных нарушений при неврозах.

В общем виде эти расстройства характеризуются неадекватностью и разнообразием реакции внутренних органов и их систем на различные раздражители (см. раздел «Фазовые состояния»), рассогласованием отдельных вегетативных компонентов и целостной реакции организма, диссоциацией локомоторных и вегетативных реакций, утратой адаптивного значения вегетативных функций.

Указанные изменения при неврозах могут иметь перманентный, пароксизмальный или сочетанный перманентно-пароксизмальный характер.

Наиболее частые проявления вегетоневрозов — боли в области сердца, аритмии, эпизоды сердцебиения, тахипноэ или диспноэ, сосудистая дистония (гипер- и/или гипотензивные реакции), диспептические явления. Развиваются эти изменения, как правило, на фоне слабости, повышенной утомляемости, раздражительности, нарушений сна (бессонницы, сонливости, беспокойного сна).

Невротические состояния нередко предшествуют соматическим патологиям — ИБС, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, различным эндокринопатиям.

· Приложения

Через символ Û приведены синонимы. В статьях и подстатьях применяется сокращение термина — первая буква термина (например, в подстатьях к статье "Анемия" вместо этого термина использовано сокращение «а.»).

Aspergillus — род грибов-аскомицетов (леечная плесень), множество видов. A. fumigatus — возбудитель аспергиллёза.

Bordetella — род аэробных бактерий семейства Brucellaceae; грамотрицательные коккобациллы, патогенные для дыхательных путей. B. pertussis — возбудитель коклюша.

Borrelia — род спирохет, передающихся с укусами членистоногих. · B. burgdorferi — вид B., вызывающий лаймоборрелиоз — лаймскую болезнь. Переносчики — иксодовые клещи Ixodes dammini.

Campylobacter — род грамотрицательных, спирально изогнутых бактерий. C. fetus — возбудитель кишечных заболеваний и инфекционных абортов, C. jejuni — основной этиологический агент кампилобактериозов (диарейного синдрома и «диареи путешественников»).

Candida — род дрожжеподобных грибов. C. albicans входит в состав нормальной микрофлоры кишечника. При дисбактериозе и иммунодефицитах выступает как оппортунистический патоген с развитием локального или генерализованного кандидоза с системными поражениями в виде эндокардита, септицемии и менингита.

Cardiobacterium — грамотрицательные прямые палочки — комменсалы носоглотки и ЖКТ; патогенность низкая, но кардиобактерии способны вызывать эндокардиты при поражении клапанного аппарата и при протезах сердечных клапанов.

Chlamydia — род грамотрицательных кокковидных бактерий, облигатных внутриклеточных паразитов. C. trachomatis — возбудитель болезней группы «уретрит-трахома-лимфогранулема», C. psittaci — пситаккоза.

Coccidioides — род грибов, единственный вид которого — C. immitis — вызывает кокцидиоидомикоз. Эти грибы не следует путать с Coccidia (подкласс, относящийся к споровикам, куда входят и паразитические простейшие).

Coxiella — род фильтрующихся микроорганизмов порядка Rickettsiales, включающий мелкие короткие палочки или кокковидные грамотрицательные клетки. C. burnetii — возбудитель ку-лихорадки.

Cryptococcus — род дрожжеподобных грибов. C. neoformans — возбудитель криптококкоза.

ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Analysis) — твёрдофазный иммуноферментный анализ — конкурентный анализ in vitro, индикаторная система состоит из фермента и его субстрата; при положительном результате образуется легко определяемое и, как правило, окрашиваемое вещество.

Entamoeba — род амёб, паразитирующих в толстой кишке. E. histolytica — возбудитель тропической (амёбной) дизентерии и амебиаза печени.

Enterobacter — род грамотрицательных условно-патогенных подвижных бактерий ЖКТ. Способны вызвать диареи, токсикоинфекции, у детей — гнойничковые инфекции и сепсис.

Enterococcus — род бактерий семейства Streptococcaceae, грамположительные кокки. В мазках располагаются парами или короткими цепочками. Сапрофиты и паразиты, обитают в кишечнике, вызывают нагноения ран, бактериемии и поражения мочевыводящей системы. Ранее эти микроорганизмы систематизировали как стрептококки группы D.

Escherichia — род аэробных или факультативно анаэробных бактерий (эшерихии), выделяемых из фекалий. Иногда вызывают энтерит, перитонит, цистит и другие заболевания. E. coli (кишечная палочка) — обычный обитатель кишечника, может вызывать урогенитальные инфекции и диареи (в основном у детей).

Francisella — род мелких неподвижных споронеобразующих бактерий. F. tularensis — возбудитель туляремии.

Functiolaesa — нарушенная функция.

Fusobacterium — род анаэробных грамотрицательных бактерий, способны вызывать инфекционные поражения органов ЖКТ.

Giardialamblia — жгутиковое простейшее, возбудитель гиардиоза (лямблиоза), род назван в честь А. Жиара Û Lamblia intestinalis (устар.).

GLUT, см. «Переносчики глюкозы».

Haemophilus — род аэробных и факультативно анаэробных мелких грамотрицательных бактерий, нуждающихся для роста в крови (гемоглобинофильные бактерии). H. influenzae (палочка Пфайффера) — возбудитель респираторных инфекций, гнойного конъюнктивита и менингита; ранее этот микроорганизм считали возбудителем гриппа (influenza). H. ducreyi (палочка Дюкрея) — возбудитель мягкого шанкра (шанкроида).

Helicobacterpylori — грамотрицательная бактерия спиральной формы. Её фермент уреаза приводит к образованию аммиака, нейтрализующего кислую среду желудка. Микроорганизм высевают с поверхности слизистой оболочки желудка при пептических язвах и хронических гастритах.

Herpeszoster — возбудитель опоясывающего герпеса.

Histoplasmacapsulatum — диморфный гриб, почвенный сапрофит. Ингаляция спор может привести к развитию гистоплазмоза.

ICAM (от англ. InterCell Adhesion Molecule) — молекулы межклеточной адгезии клеток надсемейства иммуноглобулинов, ICAM экспрессируют клетки эндотелия, лейкоциты, тромбоциты.

insitu — на месте (от лат. situs — место); термин чаще применяют по отношению к эпителиальным злокачественным опухолям (рак in situ), не распространяющимся за пределы базальной мембраны эпителия.

invitro — в пробирке (от лат. vitrum — стекло; дословный перевод — в стекле).

invivo — в условиях целостного организма.

Kingella — род грамотрицательных бактерий, комменсалы носоглотки. Наибольшее число поражений выявлено у лиц с нарушениями иммунитета. Основной патоген — K. kingae — способен вызывать септические артриты, бактериемии, эндокардит, менингиты и кожные поражения.

Klebsiella — род грамотрицательных капсулированных бактерий, располагающихся одиночно либо короткими цепочками. K. pneumoniae (палочка Фридлендера) выделяют из ЖКТ и из микробных ассоциаций при различных инфекциях. Клиническое значение имеет также K. ozaenae (палочка Абеля), возбудитель озены.

Legionella — род грамотрицательных бактерий. L. pneumophila — возбудитель «болезни легионеров».

Listeria — род полиморфных паразитических грамположительных бактерий. Присутствуют в испражнениях человека. L. monocytogenes вызывает септикопиемии.

Livedoreticularisaestivalis (сетчатое livedo, «мраморная кожа») — древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие тромбоза мелких кожных сосудов (возникает преимущественно у женщин). Иногда сочетается с отёками и изъязвлениями.

Moraxella — род анаэробных неподвижных грамотрицательных спорообразующих бактерий. Обычно выделяют со слизистых оболочек верхних дыхательных путей. Иногда вызывают воспалительные процессы.

Mycobacterium — род аэробных неподвижных грамположительных палочковидных бактерий семейства Mycobacteriaceae. Включает паразитические и сапрофитные виды. Типовой вид — M. tuberculosis. · M. avium-intracellulare — возбудитель пневмоний у лиц с выраженными иммунодефицитами. · M. leprae — вид M., облигатный паразит, возбудитель проказы Û палочка Ганзена (Хансена). · M. tuberculosis — вид M. — возбудитель туберкулёза человека Û палочка Коха Û туберкулёзная палочка (человеческая).

Mycoplasma — род аэробных или факультативно анаэробных грамотрицательных бактерий семейства Mycoplasmataceae. Некоторые виды патогенны для человека.

Neisseria — род аэробных или факультативно анаэробных грамотрицательных диплококков (семейство Neisseriaceae). Типовой вид — N. gonorrhoeae (гонококк). · N meningitidis — вид N., возбудитель менингококкового менингита (менингококк).

NK, см. «Лимфоциты».

NMDA, см. «Рецептор глутаминовой кислоты».

Nocardia — род аэробных актиномицетов, большинство — сапрофиты, но некоторые нокардии могут вызывать инфекции у человека. N. asteroides — возбудитель нокардиоза.

Paragonimus — род трематод-сосальщиков, паразитов дыхательных путей. Заражение происходит при употреблении в пищу пресноводных крабов и раков, заражённых метацеркариями. · P. westermani — возбудитель парагонимоза в азиатских странах. Взрослые особи мигрируют через стенку кишки и диафрагму в лёгкие, где индуцируют воспалительную реакцию и формируют фиброзные узлы, обычно содержащие двух гельминтов, экссудат, яйца и остатки эритроцитов. Узлы могут граничить друг с другом и образовывать мультилокулярные цисты Û P. ringeri.

Parvovirus — род вирусов семейства Parvoviridae. Типичный парвовирус — парвовирус B19, вызывающий заболевание, приводящее к апластическим кризам, хронической анемии, инфекционной эритеме, водянке плода.

PDGF, см. «Фактор роста из тромбоцитов».

Peptostreptococcus — род неподвижных грамположительных анаэробных кокков и коккобацилл. Облигатные паразиты слизистых оболочек. Способны вызывать гнойные поражения органов дыхания, кишечника, мочеполовой системы, костей и суставов.

Pneumocystiscarinii — микроорганизм, таксономически находящийся между простейшими и грибами — возбудитель пневмоцистоза.

Polycythemiavera — полицитемия истинная (болезнь Вакеза).

Prevotella — род полиморфных неподвижных споронеобразующих грамотрицательных палочковидных бактерий, близких к бактероидам. Некоторые виды вызывают поражения у человека.

Proteus — род подвижных грамотрицательных бактерий, обитающих в фекальных или разлагающихся органических массах. P. mirabilis выявляют в гниющих массах, а также абсцессах; некоторые штаммы агглютинируются типовыми сыворотками, имеющими значение в диагностике риккетсиозов.

Pseudomonas — род подвижных грамотрицательных бактерий, распространённых в почве, пресной и морской воде. P. aeruginosa — возбудитель синегнойной инфекции.

Reentry (читается «риэнтри») — многократный повторный вход волны возбуждения в участок проводящей системы сердца (циркуляция возбуждения).

Salmonella — род патогенных аэробных и факультативно-анаэробных грамотрицательных бактерий семейства Enterobacteriaceae. S. enteritidis (палочка Гертнера) вызывает пищевые токсикоинфекции, S. typhimurium (палочка мышиного тифа) — пищевые отравления.

Serratia — род грамотрицательных подвижных бактерий-сапрофитов. S. marcescens может вызывать пищевые токсикоинфекции либо бактериемии.

Shigella — род неподвижных грамотрицательных палочек, могут входить в состав микробных ассоциаций кишечника. S. dysenteriae (палочка Шига–Крузе) — возбудитель дизентерии.

Situsvisceruminversus — см. «Синдром Картагенера», «Синдром неподвижных ресничек».

Staphylococcus — род грамположительных бактерий, образующих характерные гроздья. Обитают на коже, в кожных железах, на поверхности слизистых оболочек, а также на пищевых продуктах. S. aureus вызывает фурункулёз, пиемию, остеомиелит, нагноение ран и пищевые отравления.

Streptococcus — род грамположительных бактерий семейства Streptococcaceae. Включает сферические или овоидные организмы, образующие пары или цепочки. · S. pneumoniae — возбудитель долевой пневмонии, менингита, синуситов и прочих инфекций Û пневмококк (устар.). · S. pyogenes — пиогенный b-гемолитический стрептококк, вызывающий гнойные поражения и септицемии. · S. viridans — зеленящий a-гемолитический стрептококк. a-Стрептококк, образующий на плотных кровяных средах зоны a (неполный гемолиз, затрагивающий только строму эритроцитов с последующим позеленением или побурением зоны). Помимо зеленящего, a-гемолитическую активность проявляют S. pneumoniae, S. mitis, иногда S. faecalis.

Torsadedepointes (произносится как «торсад дё пуант») — желудочковая тахикардия типа «пируэт».

Trichomonas — род паразитических простейших жгутиковых — возбудитель трихомоноза (трихомониаза).

Ureaplasma — род неподвижных грамотрицательных бактерий (ранее были известны под названием Т-микоплазм). Обнаруживают у мужчин, страдающих негонококковыми уретритами и простатитами, а также у женщин при инфекциях мочеполовой системы и нарушениях репродукции.

VCAM1 (от англ. Vascular Cell Adhesion Molecule) — молекула сосудистой адгезии клеток, продуцируется активированными эндотелиоцитами.

Yersinia — род грамотрицательных бактерий. Y. pestis (чумная палочка, палочка Китазато) — возбудитель чумы, Y. enterocolitica — иерсиниоза.

Абеталипопротеинемия(r) и гипобеталипопротеинемия(Â) — наследуемые расстройства, вызванные мутациями гена апоЛП B, главного апоЛП хиломикронов и ЛПОНП (*200100, 2p23‑p24, ген APOB, множество аллелей; также обнаружены дефекты в большой СЕ молекулы микросомального белка-переносчика триглицеридов, *157147). При а. в крови нет b-ЛП, хиломикронов, ЛП с плотностью ниже 1,063 (ЛПНП и ЛПОНП), эритроциты имеют множественные шиповидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия ЛПНП, транспортирующих жирорастворимые витамины). Часты нарушения всасывания в кишечнике, а также (вследствие демиелинизации аксонов) нарушения координации, атаксия, нистагм, пигментная дегенерация сетчатки и отставание в умственном развитии. Стеаторея возникает вследствие недостатка апопротеина В, определяющего образование хиломикронов в клетках кишечника. Лечение. · Специфической терапии нет. · Диета: богатые полиненасыщенными жирными кислотами из семейства линоленовой кислоты и витамином Е продукты (растительные масла: подсолнечное, кукурузное, хлопковое, соевое, льняное, конопляное), злаковые грубого помола и бобовые. · Витамин Е (токоферола ацетат) в высоких дозах (до 100 мг/кг/сут в несколько приёмов внутрь) может уменьшить выраженность неврологических проявлений. · Одновременно назначают витамин А (ретинол) для профилактики гиповитаминоза А, т.к. токоферол в высоких дозах может вызвать его развитие. Синонимы: · Бассена–Корнцвейга синдром. · Акантоцитоз (эритроцитов).

СПРАВОЧНИК ТЕРМИНОВ (алфавитный)

Абсцесс. 1. Ограниченное скопление гноя, возникающее при острой или хронической очаговой инфекции и приводящее к тканевой деструкции в очаге (нередко с перифокальным отёком) Û гнойник. 2. Полость, возникающая вследствие некротических процессов.

Авидность — интегральная характеристика силы связи между Aг и АТ, учитывающая взаимодействие всех активных центров с эпитопами Aг.

Агаммаглобулинемия — отсутствие или резкое снижение уровня g-глобулинов сыворотки крови. А. — гетерогенная группа хронических заболеваний, характеризующихся рекуррентными бактериальными инфекциями, часто сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями, повышен риск развития лимфом кишечника и рака желудка. Û гипогаммаглобулинемия Û иммунодефицит. · Брутона а. — сцепленная с хромосомой Х агаммаглобулинемия (*300300, Xq21.2‑q22, дефект гена AGMX1, кодирующего тирозинкиназу; ключевой регулятор развития B-клеток, не менее 50 аллелей; À, также другие варианты): первичный иммунодефицит мальчиков, характеризующийся сниженным содержанием (вплоть до отсутствия) циркулирующих В-лимфоцитов и соответствующим снижением Ig всех изотипов (все популяции Т-клеток нормальны); выраженная восприимчивость к инфекциям (в особенности опасны пневмонии и менингиты), вызванным пиогенными бактериями (прежде всего пневмококками и Haemophilus influenzae); развивается после снижения содержания трансплацентарно полученных материнских АТ; необходимо постоянное введение антибиотиков и Ig Û брутоновского типа а. Û сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия Û сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия новорождённых Û врождённая а. Û Брутона болезнь. · швейцарского типа а. (*202500, r). Характерны: подверженность инфекциям любой этиологии, гипоплазия тимуса (нет Т-лимфоидных клеток и телец Хасселла), гипогаммаглобулинемия. Известны фенокопии вследствие внутриутробного инфицирования вирусом краснухи. Û тяжёлый комбинированный иммунодефицит типа I Û алимфоцитарная а.

Агенезия (аплазия) — полное врождённое отсутствие органа или его части.

Агорафобия (гр. agora — площадь для собраний граждан + -phobia — страх) — иррациональный страх нахождения вне дома, боязнь открытого пространства.

Агликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена, характеризующаяся существенным дефицитом или отсутствием гликогена в клетках, гипогликемией, дистрофическими изменениями в тканях и органах, молочнокислым ацидозом. А. — компонент различных гипогликемических состояний.

Агранулоцитоз — резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1´10⁹/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,75´10⁹/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Этиология · Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды. · ЛС (могут привести к нейтропении и даже а.): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; ацетазоламид (диакарб^ª), левамизол, тиамазол (мерказолил^ª), хлорамфеникол (левомицетин^ª), изониазид, Ы Автору! Препарат аннулирован. В учебных изданиях не должно быть аннулированных лекарственных средств. Просьба заменить зарегистрированным аналогом или удалить его. МС Ы, триметоприм, хлорохин (хингамин^ª), алкилирующие вещества (циклофосфамид [циклофосфан^ª]), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин). · Аутоиммунные заболевания (например, СКВ). · Генерализованные инфекции — брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты. · Кахексия. · Генетическая предрасположенность (см. «А. наследственный»). Типы а. Различают миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации) и иммунный а. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при СКВ) или АТ к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства Аг. Протекает обычно остро. Летальность при а., вызванном приёмом ЛС, достигает 80%. См. также «Нейтропения». · Наследственный а. Характерные признаки н.а. (нейтропений) — лихорадка, рекуррентные инфекции кожных покровов и дыхательных путей. · Болезнь Костманна (*202700, в том числе дефект рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов [138971, 1p35–p34.3, ген CSF3R], r, ассоциация с экспрессией HLA-B12). Тяжёлые и часто смертельные рекуррентные инфекции кожных покровов (фурункулёз, рожистое воспаление) и дыхательных путей наблюдают с первого месяца жизни. В костном мозге — задержка созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита или юного миелоцита. Лечение — антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин. Трансплантация костного мозга — метод выбора. Синонимы: врождённая нейтропения, наследуемый а. новорождённых. · Врождённая алейкия (ретикулярная дисгенезия, *267500, r). Врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита. Часто сочетается с гипоплазией вилочковой железы. · Сeмейные нейтропении (прогноз хороший, несмотря на частые инфекции, например, фурункулёз). àДоброкачественная семейная нейтропения (*162700, Â). Хроническое течение, характерны язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости, гиперпластический гингивит, периодонтит, гиперглобулинемия. àЦиклическая нейтропения (*162800, Â). Циклические (15–35 дней) изменения содержания всех форменных элементов крови. Характерны лихорадка, инфекции, язвенный стоматит. · Синдром «ленивых» лейкоцитов (150550, спорадические случаи вследствие новых мутаций). Лабораторно: внешне нормальные нейтрофилы с нормальными показателями фагоцитоза и антибактериальной активности, но с дефектами хемотаксиса и миграции. · Синдром Грисчелли (*214450, 15q21, ген MYO5A [MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777], r) подобен по клинике и течению синдрому Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси. · Хроническая гранулематозная болезнь. При недостатке в лизосомах О₂^– и Н₂О₂ снижена бактерицидная активность нейтрофилов, вследствие чего фагоцитированные микроорганизмы (например, золотистый стафилококк) размножаются внутриклеточно. Характерны рецидивирующие гнойные инфекции. Заболевание нередко заканчивается летально. Диагноз подтверждают обнаружением в мазке периферической крови нейтрофилов, не способных превращать нитросиний тетразолий в тёмно-синий формазан (НСТ-тест). · Шедьяка–Хигаси синдром (*214500, 1q42.1–q42.2, ген CHS1, внутрилизосомный регулятор транспорта, r). Первичный дефект фагоцитоза, частичный иммунодефицит, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, тромбоцитопения. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, тельца Дёле. Проявления: светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к инфекциям. Синонимы: Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси аномалия (синдром, болезнь).

Адгезия. 1. формирование спаек — фиброзных тяжей между противоположными серозными поверхностями в результате воспалительного процесса или травмы. 2. Способность клеток избирательно прикрепляться друг к другу или к элементам внеклеточного матрикса (см. также «Молекулы адгезии»). Адгезионный контакт. Прикрепление клеток к молекулам а. внеклеточного матрикса реализуют точечные (фокальные) а.к. В образовании а.к. участвуют трансмембранные рецепторы — интегрины, объединяющие внеклеточные и внутриклеточные структуры. А.к. содержит также винкулин, a-актинин и другие белки. Характер распределения макромолекул а. во внеклеточном матриксе (фибронектин, витронектин) определяет место окончательной локализации клетки при перестройках тканевых структур (например, при заживлении ран). Нарушения клеточной а. Клетки способны к перемещению только после дезинтеграции адгезионных контактов. Подобную картину наблюдают при выселении злокачественных (трансформированных) клеток из опухоли и при их метастазировании, когда отдельные трансформированные клетки отделяются от опухоли, мигрируют и образуют новые опухолевые очаги (метастазы). Причиной этих осложнений служат дефекты генов, кодирующих гликопротеины клеточной а. Например, метастазы и разрастания карцином желудка, эндометрия и яичника возникают вследствие нарушения а. опухолевых клеток, содержащих мутантный ген E-кадгерина, и экспрессии его дефектного продукта.