Задача 13

Диагноз: системная склеродермия, подострое течение, 2 стадия, акт-ть 2 степени, с-м Рейно, склеродермич порок сердца, хронич нефропатия

1. основные синдромы: суставной синдром, кожный синдром.

анемия, лимфоцитоз

протеинурия, лейкоцитурия

повышен креатенин, холестерин, срб, ревматоидный фактор в пределах допустимого

2. Диф д-ка – по рейно: скв, полиомиозит, дерматомиозит, ревматоидный артрит, болезни сосудов(облит тромбангиит. Такаясу, атеросклероз), тунельные синдромы, эндокринная патология. При отсутствии этих заболеваний феном Рейно рассматривают как первичный. Др забол склеродермичесской группы – нет феномена рейно Сист забол соед ткани

3. диагностика – ИИ крови: антиядерный фактор, АТ к ДНК

склеродермические аутоантитела (АТ к scl70 (топоизомеразе1). АТ к центромере)

РГ рук (остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в ПЖК, сужение суставных щелей периартикулярный остеопороз), капилляроскопия ложа ногтя (неравномерно расширены капиллярные петли, их запустение, наличие аваскулярных полей).

экг и эхо – лёг гипертензия и поражения сердца

кт, бронхоальвеолярный лаваж, фвд.

4. Лечение:

Лечение сосуд пораж: избегать холод, курение., кофеина, бета адреноблок, стресс, вибрации. Горячие ванны. Сосудрасшир преп - нифедипин 30-60 мг/сут 3-4 раза, перед воздействием холода – 5-20 мг сублингвально за 15-30 мин (предупреждает вазоспазм)

При непереносимости нифедипина: амлодипин 5-20 мг, исрадипин 5 мг сут, фелодипин 5-10 мг сут

При наличии противопоказаний или непереносимости дигидропиридинов: дилтиазем90-240 мг сут, флуоксетин 20 мг сут (блокатор обратного захвата серотонина)

При выраженной ишемии – инфузионная терапия алпростадил (ПГ Е1) в/в 20-60 мкг в 100-200 мл физ раствора. 15-20 дней. Уменьшает частоту вазоспазма и способствует заживлению язв из-за увеличения кровотока. Эффект до 9 мес. Илопрост (синтетический простациклин) – сильный вазодилататор, подавляет агрегацию и адгезию тромбоцитов.

Антиагреганты пентоксифиллин 600-1200мг сут

Декстраны(реополиглюкин) с антиагрегантами 200-600 мл вв

Хир лечение- симпатэктомия пальцев

Лечение фиброза: пеницилламин 150-250 мг/сут

Противовоспалит. тер – гк (преднизолон) не более 20 мг/сут при миозитах, артритах, тендосиновитах, альвеолитах, серозитах). Метотрексат 15 мг/нед, циклоспорин 2-3 мг/кг/сут от кожных проявлений.

Симптоматическая терапия:

Поражение жкт – от дисфагии дробное частое питание прокинетики – метоклопрамид 10 мг 3-4 р/сут. При рефлюксе – ранитидин 150 мг 2 р/сут, омепразол 20 мг/сут(не более 7 дней). Грыжа – операция

Поражение легких – при фиброзе пеницилламин, преднизолон, циклофосфамид

Поражение почек – при кризе иАПФ каптоприл 32.5-50 мг/сут, эналаприл 10-40 мг/сут

Гемодиализ,

При кальфикации – дилтиазем, колхицин (для купирования приступов)