Метаболічні, токсичні та ендокринні порушення.

Печінкова недостатність. Може розвиватись раптово, як наслідок гострого гепатиту чи реакції на парацетамол (фульмінантні форми) або підгостро чи хронічно, як наслідок декомпенсації цирозу печінки. Патофізіологія ураження мозку пов’язана з основним порушенням азотного метаболізму: амоній формується в кишківнику під дією уреаза-продукуючих мікробів, що розщеплюють харчовий білок; амоній досягає печінки через портальний кровотік; внаслідок целюлярної недостатності печінка не спроможна деактивувати амоній в сечовину або скидає його в загальний кровотік через портально-системний шунт; амоній починає взаємодіяти з метаболізмом мозку по механізмам прямої токсичності та порушень обміну медіаторів. Неврологічні прояви печінкової недостатності супроводжують інші клінічні симптоми печінкового захворювання і важкість ураження класифікується наступним чином:

I – зміни настою, особистості, поведінки

II – дезорієнтація, делірій, сонливість, дизартрія

III – сплутана мова, збудження, руховий неспокій або ступор

IV – кома

З поглибленням коматозного стану може появитись м’язова ригідність, рефлекси орального автоматизму та патологічні підошовні рефлекси, епілептичні напади (на ЕЕГ типовою є поява характерних трифазних хвиль високої амплітуди). Вельми характерним симптомом є астеріксис – розмашистий, «б’ючий» тремор рук («літають, як крила пташки, порхають»). Такий тремор може бути і при інших ендогенних інтоксикаціях. Зростає артеріальна гіпотонія, з рота неприємний «печінковий» запах, кінцівки бліді, набряклі. Хронічний перебіг печінкової енцефалопатії призводить до «не-Вільсоновської дегенерації», яка в проявах комбінує деменцію, атаксію, дизартрію, екстрапірамідні прояви та мієлопатію.

Печінкову енцефалопатію провокують низка додаткових факторів: закрепи, дієта з високим вмістом протеїнів, інфекції, седативні медикаменти, гіпоксія, гіпокаліемія, інфекції, гіпер- або гіпоглікемія. Лікування енцефалопатії спрямоване насамперед на зниження вмісту амонію в крові. Воно включає низько-протеїнову дієту, зусилля, спрямовані на очищення кишківника (левульоза, лактульоза по 30-50 мл тричі на день – закислення товстої кишки, утримання амонію в просвіті кишки в його іонізованій формі, що не всмоктується, а також досягнення частої рідкої дефекації). В резистентних формах дають антибіотик неоміцин, що погано всмоктується і пригнічує діяльність уреаза-продукуючих мікроорганізмів (є ризик ото-токсичності).

Більш рідкими проявами патології печінки є полінейропатії (сенсорно-вегетативні), що починаються як множинні моно-нейропатії з наступною генералізацією.

Ниркова недостатність. Пізня стадія хронічної ниркової недостатності характеризується прогресуючою сонливістю, сплутаністю, посмикуваннями, міоклонусом в кінцівках, астеріксисом і, далі – судомними нападами та комою. В основі зростаючої енцефалопатії лежить не тільки уремія (азотемія) внаслідок різкого зменшення фільтруючої здатності нирок, але й вторинні розлади – гіпонатріемія, гіперкаліемія, гіпоальбумінемія, що призводять до дифузних набрякових реакцій, в тому числі в мозку, периферичних нервах. Суттєве значення має і артеріальна гіпертензія, зумовлена активацією ренін-ангіотензинової системи.

Важка гіпонатріемія (<120 ммоль\л) при поступовому розвитку може залишатись асимптомною, але якщо розвивається швидко, то проявляється головним болем, нудотою, м’язовими судомами (крампі), слабкістю, сплутаністю, судомами та комою. В цьому контексті слід пам’ятати, що синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону асоціюється з багатьма і неврологічними захворюваннями – менінгітами, енцефалітами, травмою мозку, інсультом, субарахноїдальним крововиливом, синдромом Гійена-Барре. Однак в таких випадках може виникати гіпонатріемія внаслідок так званого «церебрального виснаження натрію», коли обсяг циркулюючої крові знижений, а не підвищений, як при неадекватній секреції антидіуретичного гормону, а сеча є несподівано концентрованою. Стандартне лікування останнього (обмеження рідини) може бути шкідливим у випадках мозкового сольового виснаження і призводити до ішемії мозку. Лікування гіпонатріемії повинно бути поступовим та обережним, бо швидке відновлення концентрації натрію може призвести (особливо у випадках алкоголізму) до центрального понтинного мієлінолізу – з псевдобульбарним паралічем та тетраплегією.

В кінцевих стадіях ниркової недостатності нерідким неврологічним проявом є нейропатія, у вигляді множинних мононейропатій та полінейропатії, часто больової. Інші ускладнення зумовлені основним патологічним процесом, що призвів до ураження нирок – цукровим діабетом, артеріальною гіпертензією, системним червоним вовчаком, тощо.