Диференціальний діагноз цирозів печінки

Гепатолієнальний синдром у дітей

Гепатолієнальний синдром (ГЛС) - поєднане збільшення печінки і селезінки.

Гепатомегалія при захворюваннях печінки звичайно поєднується зі збільшенням селезінки. Лімфоцитомакрофагальна система (ЛМС) об’єднує ці органи в єдину цільну систему. Спільне ураження печінки і селезінки поєднується також тісним зв’язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку.

Гіперспленізм – синдром, що супроводжується збільшенням селезінки і порушенням її функції відносно елімінації зруйнованих тромбоцитів, гранулоцитів і еритроцитів. При цьому зменшується кількість у периферійній крові всіх або окремих типів клітин.

Патогенез гіперспленізму зумовлений багатьма факторами;підвищення фагоцитозу в пульпі селезінки;портальна гіпертензія;імунні механізми, які зумовлюють розвиток імунної цитопенії, шляхом утворення антитіл до форменних елементів периферійної крові, спочатку тромбоцитопенії, надалі гранулоцитів і еритроцитів. Кістковий мозок спочатку відповідає підвищенням еритро- і мієлопоезом. Компенсаторні механізми кісткового мозку виснажуються і змінюються його депресією.Селезінка має депресорний вплив на кістковий мозок. Захворювання печінки та інші патологічні стани, що протікають з ГЛС, супроводжуються розвитком портальної гіпертензії.

Причини:вроджені і набуті дефекти судин портальної системи; деякі захворювання порушень обміну речовин;лімфопроліферативні захворювання системи крові; мієлопроліферативні захворювань системи крові;ревматичні захворювання; патологія серцево-судинної системи;гострі і хронічні дифузні ураження печінки (90%);інфекційні, паразитарні захворювання.

За ступенем важкості:легка;помірна;різка.

По консистенції органів:м’яка;щільна;ущільнена;“кам’янисто”-щільна.

За чутливістю:безболісна;чутлива;болюча;різко-болюча.

За тривалістю:короткочасна – до 1 тижня;гостра – до 1 місяця;підгостра – до 3 місяців;хронічна – більше 3 місяців.

Поверхня органів:гладка, горбиста.

Клінічна картина:збільшення печінки і селезінки;консистенція обох органів щільна (особливо при цирозі і раку печінки);величина органів -в залежності від стадії захворювання і не завжди відображає тяжкість процессу;збільшення селезінки- пізніше, хворобливість при пальпації.

Особливості перебігу:при застої в печінки — селезінка збільшується некордінально, гіперспленізм відсутній;при портальній гіпертензії — селезінка може бути великою, а при деяких формах цирозу селезінка більше печінки; гіперспленізм традиційно виражений.

Лабораторні дослідження:прояви печінково-клітинної недостатності;особливість — картина гіперспленізму-зменшення змісту формених елементів в периферичній крові(анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія).

Диференційна діагностика гепатолієнального синдрому:

1. Неонатальний період.

Вроджені і набуті вірусно-бактеріальні інфкекції, зокрема генералізовані (сепсис): вроджений гепатит В, СМV, кір, герпетична інфекція, сифіліс, туберкульоз, токсоплазмоз; ВУІ: обтяжений перинатальний анамнез; множинні вади розвитку, діти народжуються недоношеними, із синдромом затримки внутрішньоутробного розвитку, клініка тяжких вроджених ІДС; до 2-х тижнів виявлення СМV Ig M( ВУІ), після 2-х тижнів – набута інфекція. Діагностика СМV: метод ланцюгової полімеразної реакції (ЦПР); серологічна діагностика (Ig M, Ig G);обстеження мами;можлива атрезія жовчевивідних шляхів м.б. Герпетична інфекція: не завжди є везикулярне висипання на шкірі і слизових,тяжкий гепатит з некрозом печінки, геморагічний синдром, ДВЗ-синдром, ГНН;при інтранатальному інфікуванні маніфестація на другому тижні життя.Краснуха: гепатит з жовтяницею;тромбоцитопенічна пурпура, ураження тканин ока;некроз міокарду,;менінгоенцефаліт;ВВС;глухота. Вітряна віспа – гепатит. Бактеріальна інфекції: лістеріоз, туберкульоз, сифіліс. Паразитарні: токсоплазмоз, мікоплазмена інфекція, хламідіоз. Гемолітична хвороба новонароджених по резус і АВО конфлікту, анемія Мінковського-Шофара. Серцево-судинна недостаність: вроджені кардити (кардіоміопатії), вроджені вади серця з перевантаження малого кола кровообігу, пневмопатії. Вроджена лейкемія – частіше є ГМЛ (80%). ГЛЛ –10%, ГММОНЛ –10%,геморагічний синдром.Вроджений полікістоз, фіброз печінки. Ендокринні захворювання: гіпотиреоз, гіпопартиреоз, гіпопітуітаризм, гіпоадреналізм, нецукровий діабет. Судинні захворювання: вено-оклюзивна хвороба, гемангіоендотеліома, дефекти лімфатичної системи. Метаболічні і генетичні захворювання: галактоземія, фруктоземія, б1-АТ- недостатність, муковісцидоз, кистозний фіброз (нейровісциральна хвороба, хвороба нагромадження з офтальмоплегією, ацидемія, хв. Вільсона, хв. Гоше, хв. Німана-Піка, ін.).

2. Діти першого року життя.

Гепатолієнальний синдром як прояв серцево-судинної недостатності: вродженні кардити, ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу;вроджена лейкемія (гостра мієлолейкемія):гепатолієнальний синдром,лейкеміди на шкірі,нейролейкемія, екзофтальм,геморагічний синдром, септичні ускладнення, панцитопенія; лімфогрануломатоз: важкий перебіг, бурхливий,геморагічний синдром, поліморфна клітинна інфільтрація у субепітеліальному шарі шкіри, ураження лімфатичних вузлів (периферійних і внутрішніх);гістіоцитози:1)Гострий системний ретикулогістіцитоз (новонароджені і діти першого року життя)- раптовий початок, гектична температура, втрата маси тіла, анорексія; себорейна екзема,геморагічна макулопапульозна висипка(на обличчі, у природніх складках),вірусно-бактеріальні інфекції, гепатолієнальний синдром,анемія, зсув вліво, моноцити, рідко гістіоцити,мієлограма(атипові гістіоцити), множинні деструкції у кістках черепа,ребрах;сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз(діти на першому півріччя): вірусно-бактеріальні інфекції,бронхолегеневі шлунково-кишкового тракту з гектичною температурою тіла, сепсисом,гіпертензійний синдром зі змінами в лікворі (білок підвищений, лімфоцитарний цитоз),геморагічний синдром,жовтяниця,гемограмма(абсолютний лімфоцитоз при цитопенії ін ростків),гіперліпіємія, підвищений вміст білірубіну, АсАТ, АлАТ, фибриногену, гіперпротеїнемія,мієлограма(атипові гістіоцити у 30%);гепатити при ВУІ;полікістоз печінки, фіброз печінки, пухлини печінки; хвороба Ослера-Рендю(вроджені геморагічні телеангіектазії на шкірі верхньої половини тіла,слизовій оболонці рота, носа, верхніх відділів травного тракту, язиці,носові і масивні шлунково- кишкові кровотечі з ГЛС і цирозом печінки,по аутосомно-домінантному типу;виникають артеріо-венозні аневризм в легенях,що веде до серцево-легеневої недостатності з задишкою, ціанозом, еритроцитозом, розвиток цирозу.

3. Після 15 років.

Вірусний гепатит А, В, С, Д, Е, СМV, Епштейн-Бар, вітряна віспа(цироз печінки).

Невідкладна допомога при синдромі портальної гіпертензії(це комплекс взаємопов’язаних симптомів, обумовлених порушенням кровообігу та підвищенням тиску у системі ворітної вени, одна з провідних причин масивної, а інколи й фатальної кровотечі з травного тракту у дітей шкільного віку).

За топічнопричинними ознаками порушення кровообігу у портальній сітці М. Д. Паціора класифікує так:

I. Надпечінковий блок:

1. Захворювання серця з недостатністю його правих відділів.

2. Тромбоз, стеноз, облітерація нижньої порожнистої вени на рівні або вище печінкових вен внаслідок природжених аномалій, запальних процесів, пухлин (синдром Budd Chiari);

3. Первинна обтурація печінкових вен внаслідок флебіту, тромбофлебіту (хвороба Chiari).

II. Внутрішньопечінковий блок:

1. Цироз печінки (портальний, постнекротичний, біліарний, змішаний).

2. Пухлини печінки (судинні, паразитарні, залозисті).

3. Фіброз печінки (портальний, посттравматичний, рубцевий).

III. Позапечінковий блок:

1. Природжені аномалії ворітної вени або її гілок (атрезія, стеноз).

2. Постнатальна облітерація ворітної вони або її гілок внаслідок флебіту і тромбозу.

3. Стискування ворітної вени або її гілок пухлинами, кістами, інфільтратами, рубцями.

IV. Змішаний блок виникає внаслідок поєднання цирозу печінки з облітерацією ворітною вени.

У дітей найчастіше виявляється внутрішньопечінковий та позапечінковий блоки; останній у 80 % випадків обумовлений природженими аномаліями ворітної вени та її гілок.

Надпечінковий блок зумовлений блокадою печінкового відтоку. При хворобі Бадда-Кіарі в процес оклюзії втягуються не всі печінкові вени одночасно і процес поступово поширюється на інші венозні стовбури.

За умови внутрішньопечінкового блоку наявний пролонгований спазм внутрішньопечінкової судинної сітки (артеріальної й венозної) з наступною деструкцією синусоїдів та їх злиттям. Внаслідок цього утворюються внутрішньопечінкові портокавальні шунти (поза паренхімою). Посилюється дистрофія печінки, розвивається фіброз, підвищується тиск у системі v. portae до 180-220 мм вод. ст. (у нормі тиск коливається від 60 до 150 мм вод. ст.).

За умов позапечінкового блока також погіршується кровопостачання печінки, головним чином, за рахунок перепони у стовбурі ворітної вени; тиск у системі v. portae підвищується до 300-400 мм вод. ст. Портальна гіпертензія зменшує або повністю нівелює волемічні стимули, внаслідок чого у первиннонезайманій печінці розвиваються дифузний фіброз та дистрофія гепатоцитів (А. А. Кривчик). Переважний дренаж крові у селезінкову вену призводить до застою, спленомегалії, гіперспленізму (панцитопенія або парціальна цитопенія), який у свою чергу збільшує органну гіпоксію і посилює дегенеративні зміни у печінці з розвитком печінкової недостатності, у тому числі у задавнених випадках і гепатоцеребральної , а також асциту.

Гіпертензія у портальній сітці призводить до перерозподілу крові, що відбувається через відсутність клапанів у v. portae. Для компенсації гіпертензії, зменшення тиску розкривається низка обхідних колатералей портокавальних, кавакавальних та портопортальних анастомозів, які зазнають варикозних змін (флебектазія). Серед них головними є такі:

1. Гастроезофагеальні (шунтування крізь v. gastricae sin., vv. oesophagea у v. cava sup.).

2. Мезентерикогемороїдальні (шунтування крізь v. rectalis sup. у v. portae і через vv. rectalis med., inf. у v. cava inf.).

3. Параумбілікальні (шунтування крізь vv. paraumbilicalis Sappey у ворітну вену, крізь v. epigastrica sup., inf. відповідно у v. cava sup., inf.).

4. Заочеревинні система Retzius (шунтування крізь vv. lumbalis у v. cava inf.).

5. Парапортальні (шунтування крізь «кавернозну трансформацію» v. portae у воротах печінки). Але розкриті колатералі недовго можуть компенсувати гіпертензію у системі ворітної вени, внаслідок чого анастомозуючі комплекси варикозно розширюються. Оскільки гастроезофагеальна сітка є основним шляхом компенсації підвищеного тиску у v. portae, саме ці анастомози розкриваються першими і зазнають найбільших варикозних змін.

С. Я. Долецький, Ю. Ф. Ісаков розподіляють колатералі на «захищені» та «незахищені» залежно від того, наскільки щільним є шар м’яких тканин, що їх оточує, отже, наскільки вірогідними є умови для виникнення кровотечі при варикозі. До «захищених» належать параумбілікальні, заочеревинні та парапортальні, до «незахищених» гастроезофагеальні та мезентерикогемороїдальні анастомози.Оскільки гастроезофагеальні вени «незахищені» і максимальні порушення гемодинаміки притаманні саме цій сітці, то кровотеча при портальній гіпертензії у дітей виникає зі шлунковостравохідних флебектазій, причому за умов позапечінкового блока виключно з вен кардіального відділу шлунка.Слід зазначити, що у дітей майже не буває клінічних варикозних проявів інших судинних колатералей, хоча може визначатися розширення підшкірних вен черевної стінки та грудної клітки. Синдром Cruveillhier Baumgarten (атрофічний цироз печінки з «caput medusae Gorgonae» і параумбілікальним венозним шумом) не виявляється; дуже рідко може спостерігатися хвороба Cruveillhier Baumgarten (природжене незарощення пупкової і недорозвинення ворітної вен) зі схожими клінічними проявами.

За клінічними ознаками розрізняють такі стадії захворювання (М. Д. Паціора):I стадія (компенсація) характеризується помірною портальною гіпертензією та спленомегалією.II стадія (субкомпенсація) виявляється високою портальною гіпертензією, спленомегалією та варикозним розширенням вен.III стадія (декомпенсація) спостерігаються висока портальна гіпертензія, спленомегалія, варикозне розширення вен, печінкова недостатність, зміни центральної гемодинаміки.

Клінічні симптоми різних видів портальної гіпертензії.

Надпечінковий блок портальної гіпертензії характеризується раннім розвитком асциту, який не корегується діуретичними препаратами, супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки.

Під час внутрішньопечінкового блока портальної гіпертензії головними є ознаки ураження печінки: слабість, стомлюваність, зниження маси тіла, нудота, головний біль, дискомфорт та біль у животі, диспептичні явища, сухість та блідість шкірних покривів, можуть бути жовтяниця, судинні «зірочки» (телеангіоектазії), «печінкові долоні» (плямиста гіперемія); слизові оболонки сухі, губи яскраві, язик малиновий. У 92 % випадків при цирозі печінка збільшена, поверхня її гладка. Селезінка збільшена. У стадії декомпенсації печінка може бути звичайних розмірів, з’являються шлунковостравохідні кровотечі, асцит (внаслідок гіпоальбумінемії, зменшення виведення альдостерону, гіперпродукції лімфи, гепатоцеребральна недостатність.

Позапечінковий блок характеризується першими проявами захворювання спленомегалією та кровотечею. Кровотеча може супроводжуватися своєрідним продромом (нездужання, нудота, підвищення температури тіла, диспептичні явища) або перебігати без неї. Дитина різко блідне, слабне, пітніє, відчуває спрагу, сухість у роті; пульс пришвидшується, артеріальний тиск знижується. Залежно від обсягу кровотечі загальні клінічні ознаки варіюватимуть від проявів колапсу до геморагічного шоку. Кровотеча флебектазій відбувається per rhexin (внаслідок гіпертонічного кризу у стці v. portae) або per diapedesin (через порушення кровопостачання слизової оболонки шлунка та стравоходу) і виявляється рясним кривавим блюванням (haematemesis, або «кавова гуща») та дьогтеподібним випорожненням. Після припинення кровотечі селезінка зменшується у розмірах; клінічні зміни печінки невиразні. Підпечінкова портальна гіпертензія розвивається повільно, з повторними шлунково-кишковими кровотечами.

Діагностика портальної гіпертензії, визначення її стадії та виду блока базуються на ретельному вивченні анамнезу (наявність у минулому гепатиту, омфаліту, гнійнозапальних захворювань, кровотеч тощо), аналізі клінічних проявів хвороби та результатв параклінічних досліджень. Ступінь печінкової недостатності визначають за змінами білірубіну (підвищення вільного та зв’язаного білірубіну), білкового обміну (гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, збільшення азотемії), системи згортання крові (зниження протромбінового індексу) та за показниками ферментного стану (підвищення активності аспартатамінотрансферази, аланінамінотрансферази) і даними пункційної біопсії печінки (уточнюють характер та виразність дегенеративнодистрофічних процесів). За результатами УЗ-дослідження виявляють зміни у v. portae. Спленопортографія дозволяє верифікувати портальний блок та його рівень; езофагоскопія, гастроскопія, ректоскопія, рентгеноконтрастне дослідження стравоходу варикозні зміни, а спленоманометрія, гепатоманометрія уточнити ступінь гіпертензії.

Лікування портальної гіпертензії хірургічне. Всі хірургічні втручання залежно від того, яку мету вони переслідують, розподіляють на такі групи:

1. Операції для відведення асцитичної рідини.

2. Шунтуючі операції, які здійснюються для створення нових шляхів дренування крові з портальної системи (портокавальні анастомози, органопексія, оментопексія).

3. Операції, спрямовані на зменшення припливу крові у портальну систему (перев’язка артерій, спленектомія).

4. Операції «роз’єднання» вен шлунка та стравоходу з венами портальної системи (лігування вен шлунка та стравоходу).

5. Операції, спрямовані на посилення кровопостачання печінки (періартеріальна невректомія, торакалізація, резекція печінки).

Лікування кровотечі полягає, насамперед, у її припиненні. Застосовуються гастроезофагеальна гіпотермія, гемостатична терапія, ендоскопічне «роз’єднання», зонд Blakemore, вживають заходів щодо компенсації крововтрати та стабілізації гемодинаміки (інфузії крові, плазми, кровозамінників тощо). Лікарю треба подбати про профілактику патологічних змін, обумовлених гострою гіповолемією і синдромом масивної гемотрансфузії набрякового синдрому, патологічного фібринолізу, гепатоцеребральної недостатності тощо.Якщо засоби консервативної терапії є неефективними і кровотеча триває протягом 6 год, а порушення гемодинамі ки чергуються з періодами стабілізації протягом 2 діб, показане хірургічне втручання (лікування вен шлунка та стравоходу).