Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



Патогенез. Патогенетичною основою ЮРА є імунопатологічні реакції (аутоімунні, імунокомплексні), обумовлені дисбалансом клітинної й гуморальної ланок імунітету




Читайте также:
  1. Агранулоцитоз, этиология, патогенез, виды, картина крови, клинические проявления. Панмиелофтиз, картина крови.
  2. Ангина (фолликулярная, лакунарная. Этиология, патогенез, клиника, фарингоскопическая картина, лечение).
  3. Ангины: 1) определение, этиология и патогенез 2) классификация 3) патологическая анатомия и дифференциальная диагностика различных форм 4) местные осложнения 5) общие осложнения
  4. Аппендицит: 1) этиология и патогенез 2) классификация 3) патоморфология различных форм острого аппендицита 4) патоморфология хронического аппендицита 5) осложнения
  5. Артериальные гипертензии (включая гипертоническую болезнь) существенно различаются по звеньям патогенеза и прежде всего—их инициального, стартового звена.
  6. Асфиксия. Этиология, патогенез, стадии развития.
  7. Болезнь Альцгеймера - этиология, патогенез, диагностика, клиника, лечение.
  8. Бронхиальная астма: 1) этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острого периода 4) патоморфология при повторяющихся приступах 5) осложнения и причины смерти.
  9. В. Атеросклероз: этиология, патогенез, приоритет советских ученых в изучении этого заболевания (Н.Н.Аничков, А.Л.Мясников).
  10. В. Бронхопневмония. Этиология, патогенез заболевания. Гипостатическая, ателектастатическая, аспирационная, послеоперационная пневмония. Патанатомия бронхопневмоний.

Патогенетичною основою ЮРА є імунопатологічні реакції (аутоімунні, імунокомплексні), обумовлені дисбалансом клітинної й гуморальної ланок імунітету, гіперпродукцією антитіл, ауто антитіл, зокрема до Fс фрагменту агрегованого ІgG (РФ). колагену І й II типів. Плацдармом імунопатологічних реакцій є синовіальна оболонка суглобів, суглобовий хрящ, судинна стінка переважно дрібних артерій.

Клінічна картина.Основна клініко-анатомічна форма захворювання у дітей, як і у дорослих – суглобова (у 60-70%). Початок хвороби повільний, рідко гострий. На тлі субфебрильної або нормальної температури виникає нечіткий суглобовий синдром. Клінічні ознаки ураження суглобів є аналогічними таким, як і при ревматоїдному артриті у дорослих: біль, припухлість, локальна гіпертермія, ранкова скованість, порушення функції.

Можлива поява болю без припухлості суглобів або припухлість суглобів без болю, але частіше має місце поєднання обох симптомів. Біль може передувати видимим змінам у суглобах протягом кількох тижнів, місяців. Характерним є посилення болю в другій половині ночі – «запальний ритм». Більш ніж у третини хворих у дебюті хвороби уражується один суглоб. Як правило, в патологічний процес втягуються суглоби нижніх кінцівок – колінні, гомілковоступневі. У наступні 6 місяців–3 роки при прогресуванні хвороби уражуються променевозап'ясткові, ліктьові суглоби, дрібні суглоби кистей рук. Рідше – плечові, кульшові, шийний відділи хребта, висково-нижньощелепні, грудинноключичні. На відміну від ревматоїдного артриту у дорослих, характерною є асиметрія ураження суглобів.

У решти дітей моноартрит зберігається протягом усього захворювання.

Запальний набряк періартикулярних тканин, скупчення ексудату в порожнині суглоба призводять до змін форми суглобів. Так, колінні суглоби внаслідок ексудативних змін набувають кульовидної форми, при значному випоті виявляється симптом балотування надколінника, при розсмоктуванні ексудату – крепітація під час руху. Із суглобів кисті, як правило, уражуються II-III п’ястковофалангові й проксимальні міжфалангові суглоби II-III пальців. Набряк цих суглобів у дітей малопомітний, основна ознака їх ураження – неповне стискання кисті в кулак, хворобливість при натисканні. Проліферативно-деструктивні зміни в суглобах, що розвиваються в подальшому, призводять до деформації пальців рук у вигляді «шиї лебедя», «бутоньєрки». Через ульнарну девіацію пальців кисть набуває форми «ластів моржа». Ураження суглобів супроводжується аміотрофією регіонарної мускулатури внаслідок міозиту, порушення функції суглобів. Найбільш вираженою є міжкостальна аміотрофія при ураженні дрібних суглобів кистей рук, атрофія прямого м’язу стегна.



Прогресування процесу призводить до формування контрактур (частіше сгинальних) в окремих суглобах, як наслідок проліферативних і деструктивно-склеротичних змін у суглобових тканинах.

Характерною особливістю ЮРА є порушення росту кісток і розвиток ядер скостеніння через ураження епіфізарних зон. Подразнення зон росту або передчасне їх закриття призводить до подовження або скорочення трубчастих кісток, зміни довжини окремих сегментів кінцівок, брахідактилії. При ураженні висково-нижньощелепних сполучень розвивається гіпоплазія нижньої щелепи (мікрогнатія).

Діти рідко скаржаться на ранкову скованість, вона, як правило, локальна в ураженому суглобі, більш виражена при запаленні дрібних суглобів кистей рук – симптом «тугих рукавичок». Діагностичного значення набуває тривалість ранкової скованості більше 30хв.



Рентгенологічні ознаки кістково-хрящової деструкції в суглобах виявляються через 6 місяців–1 рік від початку захворювання. У перші місяці хвороби визначаються лише ознаки випоту в порожнину суглоба, ущільнення періартикулярних тканин, навколосуглобовий остеопороз.

У 5-10% хворих на ЮРА на тлі активності процесу пальпуються підшкірні ревматоїдні вузлики, частіше в ділянці зап’ястку, сухожилкових піхов, згиначів пальців рук, окістя, дистальнішого ліктьового відростка, п'яткових сухожилків. Це щільні фіброзні утворення округлої форми від 2-3 мм до 1 см в діаметрі, не болючі, не спаяні з оточуючою тканиною, шкіра над ними може бути гіперемована.


Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 9; Нарушение авторских прав







lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2021 год. (0.007 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты