КАТЕГОРИИ:
АстрономияБиологияГеографияДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ1. У дитини 5 днів життя проводять оцінку імунологічних критеріїв за аналізами крові. Який з критеріїв відповідає фізіологічній нормі: а) лімфоцитів у периферійній крові 46 %; б) імуноглобупіни А в сироватці крові не визначаються; в) нейтрофілів у периферійній крові 44 %; г) рівень імуноглобулінів М у сироватці такий, як у дорослих; д) рівень імуноглобулінів G такий, як у дорослих? 2. На якому тижні ембріогенезу формується фагоцитарна функція нейтрофілів: а) 3—4-му; б) 5—6-му; в)17—19-му; 3. У якому віці підвищується і досягає максимуму рівень інтерферону: а) 5—6 років; б) 7—8 років; в) 12—18 років; г) 20—25 років; д) 28—30 років?
4. Яке положення не характерне для імунного специфічного захисту в плода: а) менша відносна кількість Т-лімфоцитів; б) висока проліферативна здатність Т-лімфоцитів; в) В-лімфоцити мають здатність перетворюватися на плазматичні г) низька активність популяції Т-кілерів; д) найбільший вміст В-лімфоцитів на 28-му тижні розвитку плода? 5. Які властивості характерні для первинного дефіциту В-системи імунітету в дітей: а) рецидивуючі грибкові ураження; б) ангіоневротичні набряки; в) системні реакції на вірусні вакцинації; г) важкі гнійно-запальні процеси дихальних шляхів; д) рецидивуюча герпетична висипка? 6. Який патологічний процес може призвести до природженого імунодефіциту: а) дистрофія; б) гіпоплазія загруднинної залози; в) авітаміноз; г) нефротичний синдром; д) опіки?
СИСТЕМА КРОВІ • Ембріональний розвиток системи крові. • Анатомо-фізіологічні особливості системи крові. • Вікові особливості крові у різні вікові періоди. • Вікові зміни системи згортання крові. • Вікові зміни системи кровотворення. • Проблеми, які виявляють у пацієнта під час обсте • Питання для самоконтролю. У процесі індивідуального розвитку людини поступово формується система крові, що об'єднує органи кровотворення, кров, яка циркулює по судинах, лейкоцити, що виходять із кров'яного русла в тканини, органи, в яких відбувається руйнування формених елементів крові, а також механізми регуляції цієї системи. Кровотворення (гемопоез) — процес виникнення і дозрівання формених елементів крові. Органи, в яких відбувається гемопоез, називають органами кровотворення. Кров — рідка тканина організму, що омиває всі клітини тканин, насичує їх киснем, забезпечує всі види обміну. Кров складається з плазми і формених елементів: еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів та ін. Кров і лімфа разом із тканинною рідиною становлять внутрішнє середовище організму.
Ембріональний розвиток системи крові
Протягом внутрішньоутробного розвитку розрізняють 3 періоди зміни кровотворних органів: • період жовточного кровотворення; • період печінкового кровотворення; • період медулярного (кістковомозкового кровотворення). Кровотворення починається на 19-й день розвитку ембріона. З'являються кров'яні вогнища (кожне у вигляді острівця) у стінці клітини мегалобласта. Жовточний період кровотворення носить назву позаембріонального періоду. На 6-му тижні гестації головним органом кровотворення стає печінка. Печінковий період кровотворення досягає максимуму на 5-му місяці внутріщньоутробного розвитку, а потім поступово згасає до моменту народження.
Мегалобласти поступово замінюються на еритробласти. З цього часу починають утворюватися не тільки еритроцити, а й нейтрофіли та мегакаріоцити. З 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку процес кровотворення починається в селезінці, де можна визначити лімфоцити. Утворюються в селезінці і вогнища еритропоезу, мегакаріоцитопоезу. Лімфопоез виникає вперше на 2-му місяці гестації. На 50—60-ту добу лімфоцити з'являються в крові, селезінці, загруднинній залозі, мигдаликах, лімфатичних вузлах і фолікулах. Але повна диференціація лімфоцитів починається з 7-го місяця внутрішньоутробного розвитку. Важливу роль у цьому процесі відіграє загруднинна залоза. Наприкінці 3-го місяця ембріогенезу закладається кістковий мозок за рахунок мезенхімних периваскулярних елементів, які проникають разом із кровоносними судинами з періоста у кістковомоз-кову порожнину. На 4—5-му місяці гестації починається новий період медулярного кровотворення, який поступово стає визначальним у продукуванні всіх формених елементів крові. Кістковий мозок у плода червоний, його об'єм збільшується з віком плода у 2,5 разу до моменту народження. У період внутрішньоутробного розвитку плода кожному з трьох періодів кровотворення відповідають три типи гемоглобіну (НЬ): • ембріональний (НЬР); • фетальний (HbF); • гемоглобін дорослого (НЬА). Типи гемоглобінів відрізняються амінокислотним складом. На 3-му місяці гестації ембріональний гемоглобін замінюється на фетальний, а на 4-му місяці вже з'являється дорослий гемоглобін. Але у доношених новонароджених вміст HbF становить 70 %, НЬА — 30 %. Важливою фізіологічною властивістю фетального гемоглобіну є більш висока насиченість його киснем, що відіграє важливу роль у плацентарному кровообігу плода, бо оксигенація крові плода менша від оксигенації крові після народження, коли встановлюється легеневе дихання. Вміст гемоглобіну в крові плода починає поступово збільшуватися з 4-го місяця його розвитку і до моменту народження досягає 200 г на 1 л. Генетичні зміни процесу розвитку гемопоезу, а також негативний вплив хіміко-фізичних чинників на органи кровотворення плода під час вагітності жінки можуть призвести до низки генетичних проблем природженого генезу.
Проблема На 1-му місяці життя у дитини бліда шкіра, слабкість, анорексія, різке зниження еритроцитів і гемоглобіну в периферійній крові Причина Спадкова апластична або гіпопластична анемія, в основі якої лежить пригнічення кровотворення і порушення проліферації родоначальних елементів гемопоезу. Мета Спрямувати зусилля на нормалізацію всіх показників периферійної крові. Дії Зробити розгорнутий аналіз крові. медичної Організувати консультацію лікаря-гематолога. сестриОрганізувати консультацію в медико-генетичній консультації. Направити на стаціонарне лікування. Проблема Поява жовтяниці на перших місяцях життя Причина Спадкові захворювання, що можуть бути пов'язані зі зміною форми і розмірів еритроцитів, природженою нестачею різних ферментів в еритроцитах. У периферійній крові визначається анемія з ретикулоцитозом. Мета Спрямувати зусилля на нормалізацію всіх показників периферійної крові. Дії Зробити розгорнутий аналіз крові. медичноїОрганізувати консультацію гематолога. сестриОрганізувати консультацію в медико-генетичній консультації. У важких випадках — термінова госпіталізація.
Анатомо-фізіологічні особливості системи кровотворення
Кількість крові в новонародженого — близько 5 л, а в дорослого — 4—6 л. У новонародженого кількості крові на одиницю маси тіла приходиться більше, ніж у дорослого. У хлопчиків відносна кількість крові більша, ніж у дівчаток. Даний показник змінюється протягом віку (мал. 22). Більша кількість крові в дітей пов'язана з інтенсивністю обміну речовин. У віці 12 років відносна кількість крові наближується до кількості, що характерна для дорослих. У період статевого дозрівання відносна кількість крові збільшується. У стані спокою в дорослих людей у циркуляції по судинах бере участь 2/3 об'єму крові, решта крові міститься в депо. Головну роль у цьому відіграє селезінка.
Мал. 22. Маса крові відносно маси тіла
Капсула і скоротливий апарат судин формується у віці 12—14 років, саме в цей час встановлюється функція депонування крові селезінкою. Питома вага крові новонароджених вища, ніж у дорослих (у 10—15 разів більша від питомої ваги води). Гематокритне число — це відношення об'єму формених елементів до об'єму плазми крові (мал. 23). У дорослих гематокритне число дорівнює 42—45 %. У 1-й день після народження гематокритне число вище, ніж у дорослих і становить 54 %. Високе число зумовлене високою концентрацією еритроцитів. На 5—8-му добу в новонародженого гематокритне число становить 50—52 %, до кінця 1-го місяця — вже 42 %. У дитини віком 1 рік гематокритне число дорівнює 35 %, у 5 років — 37 %, в 11— 15 років — 39 %. Під час завершення статевого дозрівання гематокритне число досягає показника дорослих. Реакція плазми крові дорослих слаболужна, рН дорівнює 7,35—7,4. Для плода і новонародженого характерний зсув реакції крові в бік кислої. У плода рН дорівнює 7,3—7,23. Цей ацидоз пов'язаний з утворенням не-доокиснених продуктів обміну речовин. Протягом 1 -ї доби після народження ацидоз поступово зменшується і через 5 днів рН досягає показників, які визначають у дорослих. Для дітей до періоду статевого дозрівання характерний невеликий компенсований ацидоз (знижена кількість буферних основ). Це явище зменшується з віком. Білки в плазмі крові плода і дитини містяться в меншій концентрації, ніж у дорослих. У новонародженого концентрація білків становить у се редньому 56 г на 1 л крові. У віці 1 міс концентрація білків знижується до 48 г на 1 л, а потім поступово збільшується і в 3—4 роки досягає норми дорослої людини — 70—80 г на 1 л.
Для плазми крові новонароджених дітей характерна більша концентрація гамма-глобулінів. У віці 3 міс рівень гамма-глобулінів знижується, а потім поступово збільшується і досягає норми дорослих у 2—3 роки. Зі зменшенням глобулінової фракції збільшується альбумінова фракція крові й навпаки. У віці 2—3 роки альбумінова фракція становить 66—76 %, решта — глобулінова фракція. У новонароджених дітей еритроцити поліхро-матофільні, мають різну величину, переважають макроцити. У перші дні життя виражений ретикулоцитоз, він досягає 20—40 %. У дітей віком понад 1 міс ретикулоцитів стає 6—8 %. У новонароджених дітей зустрічаються ядерні форми еритроцитів. Концентрація еритроцитів у крові після народження становить у середньому 7,2 х 1012/л. Після декількох годин життя концентрація еритроцитів збільшується через плацентарну трансфузію. З кінця 1-го дня життя новонародженого і до 5—7 дня кількість еритроцитів знижується. Концентрація еритроцитів на 5—7-й день стає 4,5—5 х Ю12/л крові, тобто досягає рівня дорослих (мал. 24). Відповідно до кількості еритроцитів змінюється вміст гемоглобіну. Після народження гемоглобін дорівнює 170—240 г/л, на 5—7-й день після народження вміст гемоглобіну становить 116—130 г/л. Середня три-
Мал. 23. Гематокритне число залежно від віку
Мал. 24. Кількість еритроцитів у крові
валість життя еритроцитів у новонароджених менша, ніж у дорослих. У дітей віком понад 1 рік тривалість життя еритроцитів така сама, як у дорослих (120 днів). Процес інтенсивного руйнування й утворення еритроцитів у новонароджених необхідний для заміни фетального гемоглобіну (HbF) на дорослий гемоглобін (НЬА). Зменшення кількості еритроцитів відбувається протягом перших місяців життя і в 5—6 міс у середньому становить 4,1 х 1012/л. Від 1 року до 12 років кількість еритроцитів становить 4,2— 4,6 х 1012/л. У віці 12—14 років спостерігаються значні індивідуальні коливання концентрації еритроцитів у крові. У віці 16—18 років концентрація еритроцитів відповідає нормам дорослих: у жінок - - 3,5— 4,5 х 10'2/л; у чоловіків — 4,0—5,0 х 1012/л. Відповідно до кількості еритроцитів встановлюється рівень гемоглобіну: у жінок — 120—140 г/л; у чоловіків — 130—160 г/л. Для новонароджених характерний фізіологічний лейкоцитоз. Через 1 год після народження дитини лейкоцитів у крові в середньому 16 х 109/л. Протягом 1-го дня життя показники лейкоцитів можуть коливатися від 10 х 109/л до ЗО х 109/л. Зниження кількості лейкоцитів може бути поступовим або різким між 4-м і 9-м днем після народження. До 10-го дня концентрація лейкоцитів становить 9 х 109/л (6,0—12,0 х 109/л). Такою кількість лейкоцитів у крові залишається протягом 1-го року життя. У віці від 1 року до 10 років кількість лейкоцитів поступово знижується і досягає рівня дорослої людини — 4—6 х 109/л (мал. 25). Для лейкоцитів у новонароджених характерна висока осмотична стійкість.
ТАБЛИЦЯ 6. Абсолютна кількість формених елементів білої крові
Мал. 25. Кількість лейкоцитів залежно від віку дитини
У лейкоцитарній формулі у дітей розрізняють: еозинофіли, базофіли, нейтрофіли, лімфоцити, моноцити (табл. 6). Серед лейкоцитів високий вміст незрілих форм нейтрофілів. Діаметр нейтрофілів у новонароджених більший, ніж у дорослих. Фагоцитарна функція лейкоцитів знижена. Показники червоної та білої крові змінюються в дитячому віці (табл. 7) і стають стабільними, як у дорослих, у віці 14—15 років. Відносний вміст нейтрофілів і лімфоцитів у дітей значно змінюється. У 1-й день після народження нейтрофіли становлять 68 %, лімфоцити — 25 %. З 2-го дня життя вміст нейтрофілів зменшується, лімфоцитів — збільшується.
ТАБЛИЦЯ 7. Гемограма дитини в різні вікові періоди
Мал. 26. Перший і другий перехрест кривої нейтрофілів і лімфоцитів: нейтрофіли; лімфоцити
На 5—6-й день життя вміст нейтрофілів дорівнює вмісту лімфоцитів і становить по 43—44 %. На 2—3-му місяці життя кількість нейтрофілів становить 25 %, лімфоцитів — максимум 69 %. На 5—6-му році життя вміст нейтрофілів і лімфоцитів однаковий і становить 43—44 % (мал. 26). Після 15 років життя картина лейкоцитарної формули така сама, як у дорослих: нейтрофілів — 69—70 %, лімфоцитів — 24—26 %. Кількість тромбоцитів у перші години після народження в крові дитини становить 140—400 х 109/л. Таким чином, у дітей встановлюється така сама концентрація тромбоцитів, як у дорослих. Процес гемокоагуляції підтримує кров у рідкому стані й запобігає тромбоутворенню, а також виникненню кровотеч, забезпечує сталість системи згортання крові. Порушення з боку цієї системи призводять до розвитку тромбозів або кровотеч.
Головні компоненти згортання крові: —цілісність судинної стінки; —клітини крові — тромбоцити, які забезпечують адгезію та агрегацію; — плазменні фактори (їх нараховується понад 13). Плазменні фактори, які перебувають у неактивному стані, послідовно активуються і стають активними ферментами. Починається складний ба-гатоетапний каскадний ферментативний процес: І фаза — утворення тромбопластину; II фаза — протромбін, тромбін; III фаза — фібриноген, фібрин; IV фаза — лізис кров'яного згустка і відновлення прохідності судин під впливом фібринолізу.
Вікові зміни системи згортання крові Кров плода до 5-го місяця ембріогенезу не має здатності до згортання. Це пояснюється відсутністю фібриногену, який є І фактором згортання крові. Після 5-го місяця внутрішньоутробного розвитку фібриноген з'являється в невеликій кількості — 0,6 г на 1 л. Після народження в крові дитини фібриногену на 10—ЗО % менше, ніж у дорослих. Вміст його швидко збільшується в перші 5 днів життя і досягає рівня дорослих — 2—4 г на 1 л. У крові плода протромбін — II фактор згортання крові — з'являється на 5-му місяці внутрішньоутробного розвитку. У момент народження в крові дитини протромбін становить 90 % від норми дорослої людини. У момент народження дитини концентрація гепарину наближається до норми дорослого. Для періоду новонародженості характерна значна індивідуальна розбіжність вмісту окремих факторів згортання крові. Однак час згортання крові у новонароджених такий самий, як у дорослих. У клінічній практиці існують різні методики визначення часу згортання крові (табл. 8). Тривалість кровотечі у дітей відповідає такій у дорослих.
ТАБЛИЦЯ 8. Методика визначення часу згортання крові
Вікові зміни системи крові
Вікова інволюція відбувається в кістковому мозку, в органах з лімфоїдною тканиною: селезінці, лімфовузлах, мигдаликах. Маса цих органів різко зменшується до 65—70 років. У периферійній крові знижується кількість імунокомпетентних клітин, порушується активність Т- і В-лімфоцитів. У кістковому мозку з віком розростається ретикулярна строма, збільшується кількість ретикулярних і колагенових волокон. Гліко-заміноглікани в стінках судин мікрорусла розкладаються, відбувається облітерація каналів гаверсових систем, що призводить до порушення кровопостачання кісткового мозку. Відбувається заміна кровотвірної тканини на жирову. За даними трепанобіопсії клубової кістки, кровотвірна тканина у віці 30 років становить 50 %, а у віці після 70 років — 30 %. У старих людей знижується функція еритроцитарного червоного ростка, ШОЕ помірно збільшується. Зміна лейкопоезу з віком полягає в збільшенні в периферійній крові зрілих клітин, зникають паличкоядерні нейтрофіли, зменшується кількість еозинофілів. У кістковому мозку зменшуються бластні клітини-родоначальники, але без порушення дозрівання. У кістковому мозку збільшується кількість плазматичних клітин, фагоцитів, пігментофагів, макрофагів. З віком змінюється тромбоцитопоез. Зменшується кількість мегакаріоцитів, збільшується кількість "старих" змінених гігантських клітин з порушенням темпу дозрівання ядра і цитоплазми. Молоді гігантські клітини забезпечують тромбоцитопоез і тромбоцитопенію. Кровотвірна система відображає загальні процеси старіння зі збереженням компенсаторних реакцій. Вікові зміни системи крові впливають на структуру захворюваності у старих людей. Серед захворювань крові в людей після 70 років перше місце займають лейкози. Вони становлять 55 % серед захворювань системи кровообігу. Найчастіше зустрічається хронічний лімфолейкоз. На другому місці за частотою серед захворювань крові стоять анемії. У людей старечого віку вони мають важкий перебіг, важко коригуються заходами догляду і лікування. Частіше розвиваються залізодефіцитні анемії. Дефіцит заліза проявляється разом із дефіцитом фолієвої кислоти. Так, анемії проявляються гіпоксією, серцево-судинною недостатністю, м'язовою слабкістю, трофічними розладами (ламкість нігтів, сухість шкіри). У таких людей змінюється смак і нюх. У разі різкого дефіциту фолієвої кислоти і вітаміну В]2 може виникнути мегалобластна анемія. Особливістю перебігу її у старих людей є розлад ходи, парестезії. Пізніше приєднуються діарея, набряки, симптоми декомпенсації серцевої діяльності. У кістковому мозку з'являються мегалобласти. У людей після 70 років знижена функція кісткового мозку зумовлює розвиток апластич-них анемій. У розвитку таких анемій беруть участь імунні механізми.
Особливістю клініки є гіпоксія, кровоточивість ясен через тромбоцитопенію, що супроводжує апластичну анемію. Водночас розвиток лейкопенії зумовлює появу різних інфекційно-запальних процесів. Проблеми, які виявляють у пацієнтів під час обстеження органів кровотворення
Оцінку стану пацієнта із захворюванням системи крові проводять з урахуванням віку пацієнта, його загального стану, а також лабораторних даних. Клінічне обстеження пацієнта включає з'ясування анамнезу, загальний огляд, обстеження лімфатичних вузлів, кісткової системи, пальпацію печінки та селезінки.
|