Патогенез и этиология.

Актуальность проблемы.

Субарахноидальное кровоизлияние нетравматической природы является тяжёлой сосудистой патологией головного мозга. Это клинический синдром, обусловленный попаданием крови в субарахноидальное пространство вследствие разрыва сосудов головного мозга, отличающийся нозологической самостоятельностью и вызываемый различными этиологическими факторами.

Частота СК составляет от 6 до 16 на 100 000 населения или 8-10% от числа всех цереброваскулярных заболеваний.

Несмотря на относительную редкость, субарахноидальное кровоизлияние – состояние, требующее быстрой постановки диагноза и активного медикаментозного, и часто хирургического лечения. В основном оно наблюдается у лиц трудоспособного возраста. Поэтому правильное лечение позволяет существенно снизить уровень инвалидизации и летальности, что выгодно отличает этот вид цереброваскулярных заболеваний от других.

В неспециализированных больницах количество смертельных исходов после трёх месяцев лечения составляет около 50%. Данные специализированных центров более оптимистичны, т.к. в эти центры попадает меньше пациентов в тяжёлом состоянии.

Патогенез и этиология.

Патогенетические факторы делятся на три группы:

1. Анатомические факторы (к которым относятся повреждение или пороки развития сосудистой сети мозга).

2. Гемодинамические факторы (связанные с давлением крови).

3. Факторы свёртывания крови (влияющие на функцию тромбоцитов или систему фибринолиза).

К факторам, непосредственно провоцирующим разрыв сосуда и развитие СК (Виленский Б.С. 1999г) относятся:

§ внезапное и быстрое повышение АД при физическом напряжении во время подъёма тяжестей, дефекации, сильном кашле, крайнем эмоциональном напряжении, во время полового акта;

· ухудшение венозного оттока во время ночного сна у больных с резко выраженным атеросклеротическим поражением мозговых сосудов;

· черепно-мозговая травма;

· выраженная, быстро наступающая, декомпенсация заболеваний системы крови и реже артериитов;

· прорыв в субарахноидальное пространство крупных, поверхостно расположенных внутримозговых геморрагий.

Причинами субарахноидального кровоизлияния в большинстве случаев являются разрыв интракраниальных аневризм, вследствие гемодинамического воздействия на дефектную сосудистую стенку, также разрыв артериовенозных мальформаций, который чаще приводит к внутримозговым кровоизлияниям; инфекционно-токсические, паранеопластические заболевания, заболевания системы крови (такие как геморрагические диатезы, тромбоцитопении, гемофилии, некоторые формы лейкозов, коагулопатии), тромбозы мозговых вен и синусов. Частота их составляет в общей сложности 5-10%. При этом следует подчеркнуть, что в 2/3 случаев неаневризматического СК не удаётся выявить причину заболевания.

Что касается гипертонической болезни как причины СК, то следует отметить, что далеко не каждая, пусть даже злокачественная гипертоническая болезнь приводит к кровоизлиянию. Это объясняется тем что высокое артериальное давление является не столько причиной, сколько всего лишь одним из факторов риска развития СК. К доказанным факторам риска, помимо неё относят курение и алкоголизм. К недоказанным факторам риска относят применение оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии, повышение уровня холестерина в плазме, смена времён года.

Патофизиологически выделяют три стадии СК. 1стадия - попадание крови в субарахноидальное пространство и её распространение по ликвороносным путям. При этом происходит быстрое увеличение объёма ликвора за счёт компонентов крови и развитие ликворной гипертензии. Раздражение рецепторов наружного сосудистого сплетения приводит к кратковременному сосудистому спазму. На 2 стадии происходит свёртывание крови в субарахноидальном пространстве с образованием сгустков. Образование сгустков затрудняет дренирование ликвора и приводит к развитию окклюзионно-гидроцефального синдрома. На 3 стадии происходит лизис сгустков крови за счёт фибринолитической активности арахноидэндотелиальных клеток, выстилающих субарахноидальное пространство. Продукты лизиса вызывают отсроченый церебральный вазоспазм, который начинается со 2 по 8 сутки, сохраняться до нескольких недель и сопровождается ишемией мозга, а у многих и ишемического инсульта.

На этой стадии постепенно происходит восстановление проходимости ликвороносных путей и оттока ликвора, нормализуется ликворное давление, удаляются продукты распада крови, ликвор санируется, исчезает спазм артерий и нормализуется мозговой кровоток.

3. Виды СК – аневризматические СК.

Лишь во второй половине XX века, с внедрением в медицинскую практику ангиографии стало понятно, что ведущей причиной СК является разрыв аневризмы.

По форме аневризмы бывают мешотчатыми, сферическими и фузиформными. Чаще всего это мешотчатые аневризмы размерами от 2 до 10 мм, реже - до нескольких сантиметров. Стенка аневризмы представлена пластинкой соединительной ткани без мышечного слоя и эластичной мембраны. Разрывы в основном бывают в области дна или боковых отделов, где сосудистая стенка истончена более всего. Некоторые авторы считают аневризмы мозговых сосудов только врождёнными. Однако, на самом деле они развиваются в течении жизни. Они почти никогда не выявляются у новорожденных и также редки у детей.

По данным аутопсий, количество пациентов с сосудистыми аномалиями увеличивается с возрастом, но абсолютные значения зависят от того с какой тщательностью проводился поиск. Существует генетическая предрасположенность к их образованию в качестве дефекта сосудистой стенки.

Аневризмы преимущественно образуются в местах бифуркации или ветвления артерий, так называемыми «слабыми участками». 30% локализуются в области передней соединительной артерии, 30% - на задней соеденительной артерии (в месте отхождения её от сонной артерии –толстая стрелка), 20-25% на средней мозговой артерии (аневризмы этой артерии находятся в боковых отделах сильвиевой борозды (на схеме не видны)), 10-15% артерии вертебро-базилярной системы (в зоне бифуркации основной артерии и задней нижней мозжечковой артерии).

Существует два механизма разрыва. В первом случае разрыв аневризмы происходит в области дна. И тогда в последующем, в зависимости от размера аневризматического мешка, тромботические массы локализуются либо в области дна, либо заполняют весь аневризматический мешок. В последнем случае при ангиографии аневризма не будет найдена, хотя угроза повторного разрыва будет постоянно сохраняться. По другому механизму разрыв начинается с надрыва внутренних слоёв стенки в области шейки с последующим её расслоением и формированием внутристеночной гематомы. Если такая аневризма находится в крупном сосуде, аневризматический мешок под действием высокого кровяного давления разрывается, а на ангиографии также не удаётся увидеть сосудистый дефект. В этом случае количество излившейся крови будет намного больше, а вероятность повторного кровоизлияния меньше.

4. Виды СК – неаневризматические СК.

К невневризматическим СК относят прорывы крови из внутримозговых гематом. Выделяется также особый доброкачественный и отличающийся от других вариант СК, называемый неаневризматическим перимезэнцефальным кровоизлиянием. Кровь находится в цистернах вокруг среднего мозга или вентральном отделе моста, может быть небольшое скопление крови в заднем роге бокового желудочка. Ангиограмма полностью нормалная. Это пациенты в основном 60 лет, у них отстутствуют такие осложнения как повторные кровотечения и отсроченая церебральная ишемия. Период выздоровления короток и почти всегда больные способны вернуться к прежней работе. В настоящее время высказываются предположения о разрыве вены или венозной мальформации в препонтинной или межножковой цистерне. Перимезэнцефальные кровоизлияния составляют 10% всех СК и 2/3 СК с нормальными ангиограммами. Оно может быть диагностировано у большинства пациентов по КТ, но такие результаты не делают первичную ангиографию ненужной в связи с тем, что существуют варианты кровоизлияний из аневризм основной артерии, которые мог быть приняты за перимезенцефальный вид. Однако повторная ангиограмма после отрицательной предыдущей не требуется.