Сурет. Гиперкератоз

басқаша майлардың (мысалы, Гоше, Ниман-Пик липоидоздарын-да) жиналып қалуын түсінеміз. Жасушада негізінен үшглицерид-тер, холестерин эфирлері және фосфолипидтер жиналады. Жасу­шада майдың пайда болуы: жасушадағы май-белок кешендерінің ьщырап, майдың көрініп қалуына (фанероз, декомпозиция), қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне (инфильтрация) және майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан тыс түзілуіне (транс­формация) байланысты. Майлы дистрофия көбінесе жүректе, ба-уырда, бүйректе кездеседі. Май жиналу үрдісі жасушаның жойы-луына (деструкция) соқтырады. Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизмдер жатыр.

Жасушаларда майды анықтау үшін арнайы гистохимиялық өдістер қолданылады. Май судан III жене шарлах бояуымен сарғ-ыш-қызыл түске, осмий қышқылы мен судан IV бояуымен кара түске боялады.

Бауырдың майлы дистрофиясы. Бауыр май алмасуы үрдісінетікелей қатысатын ағза болғандықтан бүл жерде гистохимиялық реакциялар арқылы әрдайым май тамшыларын табуға болады. Сондықтан, бауырдың майлы дистрофиясы дегенде, біз осы жердегі май мөлшерінің әдеттегіден көбейіп кетуін немесе химиялық қүрамы басқаша болған майлардың жиналып қалуын түсінеміз.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Қалыпты жағдайда бауырдағы майдың тек ^!/₄ бөлігі ғана бейтарап майларға жатса, майлы дистрофияда оның бәрі дерлік бейтарап майдан түрады. Жасуша ішіндегі үшглицеридтер бауырдан шығып кету үшін апопротеин молекуласымен қосылып, липопротеин түзеді. Бауыр жасушаларында өуелі майда тамшылар пайда болады (майда тамшылы семіру), кейінірек олар бір-біріне қосылып ірі тамшылар түзеді (ірі тамшылы семіру). Бауыр май дистрофиясы нәтижесінде үлкейіп, божырап, қамырдай жүмсарып қалады, түсі қоңыр-сарғыш немесе сары. Бауырдың майлы дистрофиясы улы заттар әсерінде, алкоголизмде, қантты диабетте, семіздікте, бело-ктық затардың жетіспеушілігіне байланысты дамиды. Алкоголизм-де майдың "май қорларынан" шығуы күшейеді, гепатоциттерде май қышқылдарының синтезі артады, олардың тотықтану мөлшері төмендейді, сонымен қатар липопротеидтер синтезі азаяды, осы өзгерістер нәтижесінде май бауыр жасушаларында жиналады. Егер ауру арақ-шарап ішуін тоқтатса, жасушалардағы май бауырдан 2-4 апта ішінде жоғалып кетеді. Ал арақ-шарап ішу жалғаса берсе, ауру-да алкогольдік гепатит, кейінірек цирроз дамиды.

Қантты диабетте, инсулин гормонының тапшьшығына бай­ланысты май "қорларынан" майдың қанға өтуі (липолиз) күшейіп, гиперлипидемия дамиды. Себебі, инсулин осы үрдіске қарсы эре-кет етуші (липолизге қарсы) гормондар қатарына кіреді. Сонымен қатар фосфолипидтердің синтезі және май қышқылдарының то-

2 болім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы_________________________________ ЬЬ

тығуы да бүзьшады. Жалпы семіру кезіндегі майлы дистрофия қанда май мөлшерінің өте көбейіп кетуіне (гиперлипидемия) байланыс­ты инфильтрация есебінен дамиды. Зат алмасуының бүзылуына байланысты белоктардың липотроптық факторларының жетіспеу-шілігі нәтижесінде фосфолипидтер мен липопротеидтердің түзілуі бүзылып, бауырда көп мөлшерде бейтарап майлар жиналады. Көптеген химиялық заттар, дәрілер жөне созылмалы өкпе-жүрек науқастары кезіндегі оттегінің жеткіліксіздігі (гипоксия) де бауыр-дың майлы дистрофиясына алып келеді.

Майлы бауыр негізінде бауырда мезенхималық реакциялар басталып, фиброз және цирроз дамуы мүмкін.

Журектің майлы дистрофиясы. Жүректің майлы дистрофиясыкардиомиоциттерге май қышқылдары көбірек тасылып келгенде (инфильтрация), жасуша ішіндегі май-белок кешендері ыдыраған-да (декомпозиция) келіп шығады. Электрондық миіфоскопта зер-ттегенде май тамшьшары цитоплазманы бүтіндей жайлап алады, митохондрилер ьщырап, кардиомиоциттердің көлденең жолақта-ры жойьшады.

Май тамшылары жиналған жерлер, эндокард жағынан қара-ганда ақшыл-сары түстегі жолақшалар түрінде көрінеді. Бүл көрініс "жолбарыс терісіне уқсас жүрек" деген ат алған. Жапы жүрекүлкейіп, қуыстары кеңіп, босап қалады. Кесіп қарағанда миокард көмескі, саргыш-қоңыр түсті болып көрінеді.

Микроскоппен қараганда май кардиомиоциттерде майда там­шылы түрінде көрінеді, бірақ та бүл үрдіс барлық жасушаларды бірдей қамтымайды.

Буйректер майлы дистрофияга байланысты үлкейіп, божырап қалады. Бүйректің қыртысты қабаты қалындап, көмескіленіп, ара-сында сары түсті үсақ бедерлер пайда болады. Мюфоскоппен қара-ганда май бүйрек өзектерінің эпителийінде және ағза стромасын-да жиналып қалғанын көреміз. Май тамшыларының өзекше эпителиінде пайда болуы гломерулярлық сүзгі өтюзгіштігінің ар-тып кетуіне, несеп қүрамындагы майдың реабсорбциясына байла­нысты.

Көмірсу алмасуының бүзылуы (кемірсулы паренхималық дистрофия)

Ж.Лхметов. Патолопшлық анатомия

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

Гликоген алмасуының бүзылуы. Гликоген жасушаларда мөлдіртамшы түрінде көрініп, оны арнайы гистохимиялық реакциялар-мен (Беста карминімен) анықтауға болады. Ішкен тамақпен орга-низмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нәтижесінде глюко-заға айналады, ал бауыр мен қаңқа бүлшықеттерінде осы глюкоза­дан гликоген түзіліп "қор" түрінде жиналады. Организмге қажет болғанда осы қордагы гликоген глюкозага айналып, зат алмасу үрдісіне қатысады. Сол үшін бүл гликогенді турақсыз гликоген дейді. Ал, нерв жасушаларының, жүректің өткізгіш жүйесінің, қан тамырларының, дөнекер тіннің, шеміршектің қүрамындағы гли­коген өзгермейді, сондықтан оны түрақты гликоген дейді.

Қанттың қандағы мөлшері нейроэндокриндік жүйемен реттеледі. Бүл жерде гипофиз гормондарының (АКТГ жөне басқа-лар), үйқы безінің (инсулин) және бүйрекүсті безінің (глюкокор-тикоидтер, адреналин) гормондарының рөлі зор.

Қантты диабетте гликоген алмасуының бүзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Үйқы безіндегі Лангерганс арал-шаларының в-жасушаларьшан бөлініп шығатын инсулин гормо-нының тапшылығы нөтижесінде глюкозаньщ гликогенге айналу үрдісі бүзылып қанда қант мөлшері көбейіп кетеді (гиперглике­мия) және олар зөрмен шыға бастайды (глюкозурия). Бауырдағы гликоген мөлшері төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Осы-ган байланысты бүйрек шумагында сүзілу үрдісі күшейіп, бүйрек сүзгіеінің негізгі мембранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы жасушалар (мезангий жасушалары) көбейе бастайды. Бүл өзгерістерді диабетке байланысты капилляраралық гломерулоскле-роз дейді. Зәрмен бөлініп шыгып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бүл жасушалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояганда қүрамында гликоген барлыгы анықталады.

Гликопротеидтер алмасуының бүзылуы. Гликопротеидтерге му­цинмен мукоидтар кіреді, оларды шырьшпы жөне шырышқа үқсас заттар деп атайды. Көптеген патологиялық жагдайларда тіндер мен жасушаларда шырыш істеп шыгару үрдісі бүзылады. Асқазан шы­рышты қабатындагы бездердің тітіркенуі нөтижесінде секреция үрдісі күшейіп асқазанның ішкі қабатын шырышты зат жауып жатады (гиперсекреция). Егер шырышты заттар тиісті мөлшерден кем пайда болса, олар ылғалдап түрған шырьппты қабықтар қүрғап қалады (гипосекреция). Мысалы, Шегрен синдромында көздің шырьппты қабығы қүргап, содан соң ол жер қабынады (керато-конъюнктивит).

Кейде тінлерде шырьппқа үқсас заттар жиналып қалады. Оның

11 -сурет. Қалқанша бездің коллоидтық дистрофиясы

мысалы ретінде коллоидтық рактагы және коллоидтық бүғақтағы жиналып қалган заттарды айтуга болады. Бүл көрініс қалқанша без қызметінің төмендеуінен хабар береді (11-сурет).

ТҮҚЫМҚУАЛАУШЫ ДИСТРОФИЯЛАР

Кейбір ауруларда зат алмасу үрдістерінің бүзылуы түқымқуа-лаушы, аутосомды-рецесивті түрде дамып, белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің бүзылу-мен байланысты, сондьщтан оларды ферментопатиялар деп атай­ды. Осы бүзылыстар нәтижесінде пайда болган заттар толығынан ыдырамастан жасушаларда, әсіресе макрофагтарда жиналып қала-ды. Оларды лизосомалық "қорга жиналу ауруы" деп атайды. Бүл аурулар өте сирек кездеседі, олар негізінен балалар үшін тән. Қайсы зат алмасу үрдісінің бүзылуына байланысты: липоидоздар, муко-полисахароздар, глкигеноздар, амин қьппқылдар алмасуьшьщ бүзы-луы деген түрлерін ажыратады.

Липоидоздарга Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз, Тей-Сакс ауруы, (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиело-липоидоз) жөне т.б. кіреді.

Гоше ауруында глюкоцереброзидаза ферменті жетіспеушілігіне

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

байланысты глюкоцереброзидтер көп мөлшерде талақтағы (спле-номегалия), бауырдагы, сүйек майындагы, лимфа түйівдеріндегі гистиоцит, макрофаг жасушаларында жиналып қалады. Ауыр кли-никалық көріністер осы заттар ми нейрондарында жиналганда да-миды. Май жиналған жасушалар (Гоше жасушалары) көлденеңі 70-100 мкм-ге жетеді, кейде көп ядросы болады. аурудың жедел түрінде бала 2 жасқа дейін гана өмір сүреді, жастарда үдемелі олигофре­ния белгілері пайда болады. Ересек кісілерде гиперспленизм, осы-ған байланысты панмиелофтиз дамиды.

Тей-Сакс ауруында мидың, жүлынның ганглиоздық жасуша­ларында, көздің торлы қабатында, шеттік нервтік ганглилерде ган-глиозидтер, көбінесе қышқыл глюкозилцерамидтер, оларды ыды-рататын в-гексозаминидаза жетіспеушілігі нәтижесінде, жиналып қалады. Микроскопта қараганда ганглиоздық жасушаларға май толып кетуге байланысты өте ірі, ісініп кеткен, ядролары шетке ығыстырылған, бірте-бірте бүл жасушалар жойылып кетеді. Осы-ған байланысты көздің көруі тез нашарлай бастайды, баланың ақыл-есі толық дамымайды, 1,5-2 жылдан кейін ауру бала өлімге үшы-райды.

Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында, ме-зенхималық және эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қалуымен сипатталады. Мидағы ірі, пирамида жасуша­лары, мишықтағы Пуркинье жасушалары ауыр өзгерістерге шал-дығады, олардың ядролары пикнозданып, цитоплазмасындағы тиг-роид заты жойылады. Осы ауруға тән Пик жасушаларының цитоп-лазмасы көпіршіктенген, көп ядролы, ірі, бірақ Гоше жасушала-рынан кішірек. Нерв жүйесінің зақымдануымен қатар, клиникада гепатоаиеномегалия, шемен байқалады. Ауру бала 3 жасқа дейін ғана өмір сүреді.

Мукополысахаридоздар. Клиникасы Гаргоилызм немесе Пфаун-длер-Гурлер ауруы деген атпен белгілі. Аурудың негізінде глюкоза-мингликандар (ГАГ) патологиясы жатады. ГАГ әртүрлі жасуша­ларда, тіндерде жиналып қалады. Осыган байланысты сплено-ге-патомегалия дамиды, сүйектену, шеміршектердің пайда болуы бүзылады. Сондықтан, аурудың бет пішіні ерекше өзгереді, үзын сүйектердің қисаюы, кифосколиоз байқалады, эндокард пен жүрек қақпақшалары қалындайды. Ауру өлімі (12 жас шамасында) басқа бір сырқаттардың қосарлануынан немесе жүрек жетіспеушілігінен болады.

Гликогеноздар. Организмде гликогенді ьщырататын фермент-тердің жеткіліксіздігінен дамиды. Гликоген жиналып қалған жасу­шалар көлемі үлкейіп, цитоплазмасы бос түрғандай көрінеді

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

(гликогеннің еріп кетуіне байланысты).Гликогеннің жиналатын орнына тапшы ферменттердің түріне қарай, гликоген қүрылысы-ның өзгеруі не өзгермегендігін есепке ала отырып, гликогеноздар-дың бірнеше түрлерін ажыратады. 1)1 типтегі гликогенозды (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйректе жиналады. Осы ағзаларда глю-коза-6-фосфатаза ферменті болмайды. II типтегі гликогеноз (Пом­пе ауруы) гликоген жүректе жиналады. Оның себебі б-1,4-глюко-зидаза энзимінің болмауы. IIIтиптегі гликогеноз (Форбс ауруьі) гликоген бауыр мен көлденең жолақты бүлшықеттерде жиналады. Себебі, амило-1,6-глюкозидаза энзимінің жоқтығы. Осы өзгерістерге байланысты бауыр, жүрек, бүйрек және т.б. агзалар үлкейіп, олардың қызметі бүзьшады.

Аминоқышқылдар алмасуының бүзылуының негізгілері цис-тиноз, тирозиноз, финелкетонурия. Цистиноз Адбергальден-Ли-ньяк-Нонзорман ауруы сүйек майында, бауыр, талақ, бүйрек, лим­фа түйіндеріндегі макрофагалдық фагоциттерде цистин белогы-ның жиналып қалуымен сипатталады. Сонымен бірге, бүйректер-де тубулопатия белгілері, реналдық остеопатия, сүйектер дефор-мациясы дамиды. Ауру 2 жасқа дейін кейде 6-8 жаста өлуі мүмкін. Тирозинозда гидроксифенилпирожүзім жетіспеушлігі анықталған. Тирозин бауырга, бүйрекке және т.б. агзаларда жиналады. Ауруда бауыр циррозы, нефропатия дамып, 6-8 ай гана өмір сүреді, Фе-нилкетонурия, фенил аланиннің тотықпауына байланысты. Нәтижесінде әртүрлі агзаларда фенилаланин жиналып қалады. Осы себептен үдемелі олигофрения дамиды, денеде пигментация толық болмайды. Аурудан тышқан иісі шыгып түрады. Қазіргі кезде ар-найы диета тагайындау арқылы олигофрения дамуын тежеуге бо­лады.

СТРОМАЛЫҚ-ҚАНТАМЫРЛЫҚ ДИСТРОФИЯЛАР

Стромалық-қантамырлық дистрофиялар дәнекер тінде зат ал-масуының бүзылуымен, осыган байланысты агзалар стромасы мен қан тамырлары қабыргасының альтерациясымен сипатталады.

Зат алмасуының бүзылу түрлеріне қарап: белоктық, майлы және көмірсулық стромалық-қантамырлық дистрофияларды ажыратады.

Белоктық стромалық-қан тамырлық дистрофияларга: муко-идтық ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз жөне амилоидоз кіреді.

Мукоидтық ісіну. Мукоидтық ісіну деген түсінікті гылымға ака­демик А.И.Струков 1961 жылы кіргізген. Шет елдерде бүл үрдіс әлі де мукоидтық немесе хромотроптық ісіну (В.Т.Талалаев, 1923)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы