Сурет. Жасуша

денелер пайда болады. Кейде лизосомалар әр түрлі патологшілық және физиологиялық жағдайларда өз жасушаларын ыдырата бас-тайды, нәтижесінде аутофагосомалар, олар лизосомалармен қосы-лып аутофаголизосомалар түзіледі.

Арнайы лизосомалық ферменттердің жеткіліксіздігі организ-мде әр түрлі химиялық заттардың жасушадан шығарылмай немесе ыдыратылмай қалуына соқтырады., олар жасушада жиналып, жа­суша қызметі бүтіңдей бүзылады. Соның нәтижесінде тезаурис-моз ("қор жинау ауруы") деген патология пайда болады. Жасуша мен қоршаған орта қатынасын бірқалыпты сақтау үшін организмді тіршілігі жойылған жасушалардан әрдайым "тазартып" түру ке-рек, бүл қызметті де лизосома ферменттері атқарады. Сонымен тезаурисмоздар лизосома ферменттерінің туа жетіспеушілігі нөтижесінде туындайтын патологиялар қатарына жатып, олардың қатары күннен-күнге көбеюде. Тезаурисмоздардың мысалы ретінде төмендегі ауруларды келтіруге болады (толығырақ «Түқымқуалау-шы аурулардың қараңыз):

1) Екінші типтегі гликогеноз {Помпе ауруы). Бүл патология гликогенді ыдыратушы — 1,4 гликозидаза фермешінің жетіспеушілігі нәтижесіңде келіп шығады.

2) Гоше ауруы В-глюкозидаза ферментінің шамасыздығына байланысты, глюкоцереброзидтердің ыдырамай жиналып қалуы-мен сипатталады.

3) Ниманн-Пик ауруында сфингомиелиназаньщ белсенділііінің кемшілігі нәтижесінде жасушаларда сфингомиелин жинальш қалады.

4) Фукосидоз — фукосидаза ферментінің кемшілігіне байланы­сты фукозағабай гликопротеидтер мен полисахаридтердің қорга жиналып қалуымен сипатталады.

5) Фабри ауруында галактозидазаның шамасыздығының нәтижесінде жасушаларда церамид қорға жиналады.

6) Тей-Сакс ауруында ацетилгексозаминидаза А дефицитіне байланысты ганглиозидтер мидагы жөне жүлындагы ганглиоздық жасушаларда, көздің тор пердесінде жиналып қалады.

Тезаурисмоздар балаларда бірінші жылы-ақ клиникалық белгі бере бастайды. Оларда орталық нерв жүйесінің қызметінің бүзыл-гандығын, бауырдың, көкбауырдың үлкейіп кеткендігі, баланың өсіп-жетілуінің кешігуін көреміз.