Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



Сурет. Жасуша




Читайте также:
  1. Гранулезожасушалы
  2. Сурет. Қаланың негізгі функционалдық аймақтарының өзара орналасуы
  3. Сурет. Қапшағай жасанды су қоймасы мен ГЭС
  4. Сурет. 10000 тұрғынға арналған ықшамауданды жоспарлау.
  5. Сурет. BРwіn жүйесіндегі буындар терегі
  6. Сурет. Адамантинома
  7. Сурет. Алқаптық-арналық көлдер
  8. Сурет. Алматы қаласының аэрация станциясындағы ластанған суларды тазарту сызбасы
  9. Сурет. Арал теңізі -XX ғасырдың 50-ші жылдарында
  10. Сурет. Арахноидэндотелиома

қызметі күшейгенде

лизосомалар санының

көбейіп кетуі

(Д. С. Саркисов бойынша)



Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы



 


денелер пайда болады. Кейде лизосомалар әр түрлі патологшілық және физиологиялық жағдайларда өз жасушаларын ыдырата бас-тайды, нәтижесінде аутофагосомалар, олар лизосомалармен қосы-лып аутофаголизосомалар түзіледі.

Арнайы лизосомалық ферменттердің жеткіліксіздігі организ-мде әр түрлі химиялық заттардың жасушадан шығарылмай немесе ыдыратылмай қалуына соқтырады., олар жасушада жиналып, жа­суша қызметі бүтіңдей бүзылады. Соның нәтижесінде тезаурис-моз ("қор жинау ауруы") деген патология пайда болады. Жасуша мен қоршаған орта қатынасын бірқалыпты сақтау үшін организмді тіршілігі жойылған жасушалардан әрдайым "тазартып" түру ке-рек, бүл қызметті де лизосома ферменттері атқарады. Сонымен тезаурисмоздар лизосома ферменттерінің туа жетіспеушілігі нөтижесінде туындайтын патологиялар қатарына жатып, олардың қатары күннен-күнге көбеюде. Тезаурисмоздардың мысалы ретінде төмендегі ауруларды келтіруге болады (толығырақ «Түқымқуалау-шы аурулардың қараңыз):

1) Екінші типтегі гликогеноз {Помпе ауруы). Бүл патология гликогенді ыдыратушы — 1,4 гликозидаза фермешінің жетіспеушілігі нәтижесіңде келіп шығады.

2) Гоше ауруы В-глюкозидаза ферментінің шамасыздығына байланысты, глюкоцереброзидтердің ыдырамай жиналып қалуы-мен сипатталады.

 

3) Ниманн-Пик ауруында сфингомиелиназаньщ белсенділііінің кемшілігі нәтижесінде жасушаларда сфингомиелин жинальш қалады.

4) Фукосидоз — фукосидаза ферментінің кемшілігіне байланы­сты фукозағабай гликопротеидтер мен полисахаридтердің қорга жиналып қалуымен сипатталады.



 

5) Фабри ауруында галактозидазаның шамасыздығының нәтижесінде жасушаларда церамид қорға жиналады.

6) Тей-Сакс ауруында ацетилгексозаминидаза А дефицитіне байланысты ганглиозидтер мидагы жөне жүлындагы ганглиоздық жасушаларда, көздің тор пердесінде жиналып қалады.

Тезаурисмоздар балаларда бірінші жылы-ақ клиникалық белгі бере бастайды. Оларда орталық нерв жүйесінің қызметінің бүзыл-гандығын, бауырдың, көкбауырдың үлкейіп кеткендігі, баланың өсіп-жетілуінің кешігуін көреміз.


Дата добавления: 2014-12-30; просмотров: 39; Нарушение авторских прав







lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2021 год. (0.014 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты