Митохондрий патологиясы.

Жасушадағы ең ірі органеллаға митохондрий жатады. Мито-хоңдриде аденозин үш фосфат қышқылы (АҮФ) синтезделеді, яғни АҮФ-тың ыдырауы белсенді тасымалдың бірден бір көзі. Митохондридің өсуі және көбеюі жасушаға тәуелсіз, өз есебінен жүре алады. Дегенмен де толық дербестік болуы мүмкін емес, себебі митохондриге керекті белоктардың көпшілігі ядролық ДНҚ-да белгіленіп, цитоплазмада синтезеледі. Митохондрий қүрамында 40-тан астам фермент бар, олар негізінен жасушаның тыныс алу үрдісіне (оттегі алмасуыңда) қатысады. Цитохромоксидаза және сукцинатдегидрогеназа ферменттері тек митохондриде топталған. Митохондрий күрделі ішкі және сыртқы мембрана жүйесінен түзілген, оның ішкі мембрана қатпарларынан кристалар (перде-лер) түзіледі. Олардың арасындағы кеңістікті матрикс дейді.

Митохондриде кездесетін түрлі патологиялық өзгерістердің негізгілеріне мыналар жатады:

1) Митохондрий санының өзгеруі. Әрбір жасуша үшін митохон­дрий саны белгілі мөлшерде болады. Митохондрий санының көбеюі жасуша қызметінің күшеюінен хабар берсе, жасуша атрофиясын-да олардың саны азайып кетеді. Экспериментте тышқандарды аш сақтағанда олардың бауыр жасушасындағы митохондрий саны бірінші күндері көбейіп, кейін азайып кететіндігі анықталған.

2) Митохондрий көлемінің өзгеруі. Тироксин гормонын үзаққабылдағанда, зат алмасу үрдісі күшейгенде, қүрқүлақ және кейбір жүқпалы ауруларда жасушадағы митохондрий көлемі үлғайып олар-да кристалар саны көбейеді, ісік тінінде әр түрлі пішінді мегами-тохондрилер пайда болады, мысалы, ісіктерде, алкогольдік бауыр-да (3, 4 суреттер).

3) Митохондридегі деструктивтік өзгерістер. Осы өзгерістердіңең жиі кездесетін түріне ісіну үрдісі кіреді. Соның нәтижесінде митохондридің көлемі үлғайып матриксі сүйылады, кристалары қысқарып, олардың саны азаяды. Осы өзгерістерден соң митохондридегі сүйықтық мөлшері көбейіп, ол сырты мембрана-мен оралған "қапқа" айналып қалады. Кейде митохондрий пато-логиялық өсерлер нөтижесінде бөлшектеніп кетеді. *-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

4) Митохондриде әр түрлі қоспалардың (электроңды өткізбейтінматериалдардың (липидтер), өктену ошақтарының, миелинді, фи-ламент тәрізді қүрылымдардың) пайда болуы жасуша зақымдануы-ның белгісі больш саналады.

Эндоплазмалық тор, Гольджи аппараты және лизосомалар патологиясы

Қазіргі таңца осы мембраналармен байланысқан жасушаішілік компартаменттер, бір-бірімен байланысқан бір жүйені қалыптас-тыратыны анықталған. Бүл мембраналық қүрылымдар бір-бірімен өте белсеңці әрекеттесіп жөне мембрана бөлікгерімен өзара алма-сып түрады.

Әндоплазмалық тор патологиясы

Эндоплазмалық тор жасуша ішіндегі барлық органеллаларды бір-бірімен байланыстырып түрады, сонымен қатар ол жасушаа-ралық кеңістікпен де байланысты.

Эндоплазмалық тор көптеген өзектерден, кеңейген көпіршік-терден немесе цистерналардан түрады. Эндоплазмалық тордың ри-босомалар жабысьш түрған жерлерін түйіршікті (гранулалы) тор деп, ал қалғандарын тегіс (агранулярлы) тор деп атайды. Осы тор ішінде рибосомаларда түзілген белоктар жөне көмірсулар топталады.

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

Эндоплазмалық тор патологиясына оның гиперплазиясы мен атрофиясы, цистерналардың кеңейіп бөлек-бөлек вакуольдар түзуі, оның фрагментациясы жатады. Аштыққа байланысты, эндоплаз-малық тордың тегіс бөлігі көбейіп, түйіршікті бөлігі азаяды. Кан­церогенез үрдісі кезінде жасушаларда эндоплазмалық тор, рибо-сомалар саны көбейіп, оның көлемі үлғайып қызметті едәуір күшейеді (5-сурет).

Пластинкалық комплекс патологиясы

Гольджи аппараты өте күрделі қүрылысқа ие, ол жалпақ цис­терналардан, майда везикулалардан және ірі вакуольдерден түзілген.

Пластинкалық комплекс негізінен жасуша ішіндегі конвейер қызметін атқарады. Ол рибосомаларда түзілген белоктардың, эн­доплазма торында пайда болған көмірсу тізбектерінің, ең соңғы қалыптасуын реттейді.

Пластинкалық комплексте эндоплазма торыңда жасалған зат-тар әр түрлі секреттер, липидтер және т.б. топталады. Бүл комплекстің гиперплазиясы жоғарьща аталған затгардың түзілуі мен секрециясы күшейгенінен хабар береді. Бүл кезде Гольджи аппара-тьшың цистерналалары кеңіп секретке толады (6-сурет). Аппъщқа байланысты белок заттарының организмге түсуі азайғаңда комп-

5-сурет. Түйіршікті эндоплазмалық тордың түйіршіктерінің жоғалуы(А.П. Авцын, В.А. Шахламов бойынша)

6-сурет. Гольджи аппараты цистерналарының кеңейіп кетуі

(А.П. Авцын, В.А. Шахламов бойынша)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

лекс семіп, оның компоненттері кішірейіп қалады, цитоплазмада секреторлық гранулалар азаяды немесе бүтіндей жоғалады.

Белоктардың түзілуі эндоплазмалық тордың түйіршікті (гра-нулярлы) бөлігіндегі цистерналарда жүреді. Бүл жерде мРНҚ шаб­лоны бойынша рибосомалар аминқышқылдардан полипептидтер синтездейді. Бүл үрдіс трансляция деп аталады. Пайда болған бе-локтар ішінара гидролизденіп транспорттық көпіршіктермен Голь-джи агшаратының цистерналарына жеткізіледі, сол жерде гидро-лиздену үрдісі аяқталады. Жаңадан түзілген белоктар секреторлық заттар, ферменттер зат алмасу үрдісіне қатысу үшін жасуша ішінен шығарылу керек, бүл күрделі қүбылыс экзоцитоз деп аталады. Мысалы, бездердегі экзоцитоз нөтижесінде эпителий жасушала-рының үшының немесе цитоплазманың бір бөлігінің бөлініп шы-ғуымен сипатталады (апокриндік немесе голокриндік секреция).

Сонымен қатар жасуша ішілік конвейерде пайда болған зат-тардың бір бөлігі жасуша ішіңце белгілі бір уақытқа сақталып түруы мүмкін - бүл өртүрлі ағзалардың жүмыс істеу ритмімен де байла-нысты.

Жасушаішілік зат алмасу үрдісі жасуша ішіне қоректік заттар-дың үздіксіз түсіп түруымен де байланысты. Бүл жерде плазмо-лемманың кейбір заттарды өткізіп, кейбір заттарды тежеп түруы-ның маңызы зор. Осы өткізгііптіктің бір механизміне эндоцитоз үрдісі жатады, ол мембранада жайғасқан арнайы рецептормен бай­ланысты. Кейбір аурулардың негізінде мембраналық рецепторлар-дың болмауы немесе блокадасы (бекіп қалуы) жатады.

Мембрана рецепторлары гликопротеидтерден түрады жөне арнайы "сигнаддарды" қабыддауға бейімделген. Рецепторлармен өсерлесетін молекулаларды лигандар деп атайды. Мысалы, гормон-дардың тек белгілі ағзалармен ғана өсерлесуі осы рецептордың бар болуына немесе жоқ болуына байланысты. Плазмолеммада төменгі тьіғыздықтағылипопротеидтер рецепторларының (апо-4, В, Е-ре-цепторлар) жоқ болуы отбасылық гиперхолестеинемияның себебі екені белгілі. Жасуша рецепторларының аутоантиденелермен бекіп қалуы (блокадасы), рецепторлардың антиденелік ауруларының, мысалы, біріншілік миастения, инсулинге тәуелді қантты диабет ауруларына соқтырады.