ТОКСОПЛАЗМОЗ

Токсоплазмоз қарапайымдар қоздыратын жүқпалы ауру. Ол антропозооноздар қатарына жатады. Адамға көбінесе үй хайуан-дарынан (ит, мысық) немесе алиментарлы жолмен жүғады. Ток-соплазмоздың туа және жүре пайда болған түрлерін ажыратады.

Туа пайда болган токсоплазмоз. Инфекция жүкті өйелдердің0,5-0,9% кездеседі. Бүл аурудың нәтижесі осы инфекцияньщ жүкті өйелге қай кезеңце жүққаньша байланысты. Жүктіліктің алғашқы 8 аптасында токсоплазмоз өсерінде үрық өліп қалады немесе түсік түседі, кейде ауыр, омірге сыйымсыз кемістіктер дамиды. 9-28 апта аралығында бас мидың даму үрдісі кешігеді, менингоэнцефалит қалдықтары көрінеді. Ми салмағы 2-3 есе азайып (микроцефалия) тінінде кисталар пайда болады. Гидроцефалия нөтижесінде ми тіні семіп пішіні бүзылады (деформацияланады).

Бүл өзгерістерге микрофтальмия, катаракта, көздің тор қаба-тьшың семуі қосылады.

29-аптадан туғанға дейінгі аралықта дамыған токсоплазмозда продуктивті менинго-энцефалит, продуктивті-некрозды эндофталь-мит белгілері басым болады. Егер ауру туылу алдьшда немесе туы-лу кезінде жүқса, туа пайда болған токсоплазмоздың таралған түрі дамиды. Ол мидың зақымдануымен, гепато-және спленомегалия-мен, сарғаюмен, миокардит, аралық пневмония дамуымен си­патталады. Қанға түскен токсоплазмалар бәрінен бүрын ми тінін зақымдайды. Сонымен, туа пайда болған токсоплазмоз үшін негізінен үш морфологиялық белгі төн: гидроцефалия (немесе мик­роцефалия), хориоретинит және менингоэнцефалит.Копшілік жаг-дайда ми тінінде петрификаттар табылады. Патологиялық үрдіс

21 бөлім. Балалар аурулары

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

организмнің иммундық жағдайының маңызы зор. Сепсисті, негізінде, организм иммунологиялық реактивтігінің бүзылуына жататын өте ауыр инфекция деп қарауға болады. Аурудың жүғуы жатыр ішінде, туылу кезінде жөне туғаннан соң болуы мүмкін. Ананың кейбір жасырын немесе белгісіз өтуші инфекциялары (ана-лық бездің, жатыр түтігінің, жыныс жолдарының қабынуы, жедел респирациялық вирустық инфекциялар, баспа, пиелит, эндомет­рит және т.б.), бала жолдасының қабынуы инфекцияның балаға өтуіне себеп болады. Міне, осы жолмен пайда болған сепсис орта-ша 25% қүрайды.

Туғаннан кейін балаға инфекция өз анасынан, балаға қарай-тын медицина қызметкерлерінен, лас киім-кешектен, ауадан жүға-ды. Микроорганизмдер баланың организміне өкпе, тері, ішек, әсіресе кіндік жарасы және оның тамырлары арқылы өтеді. Нере­сте сепсисіне соқтырушы инфекциялардың жүғу белгілеріне: кіндіктің кеш түсуі, кіндік жарасының көпке дейін "суланып" бітпеуі, айналасының қызарып түруы, іріңді конъюнктивит кіреді. Даму жылдамдығына қарап балалар сепсисінің өте тез (1-3 күн), жедел (6 аптаға дейін) және созылмалы (6 аптадан көп) түрлерін ажыратады. Ал клиникалық-морфологиялық түрғыдан сепсисті: септицемия, септикопиемия және гранулемалық түрлерге бөлу қабылданған. Септицемия клиникада орталық нерв жүйесінің за-қымдану белгілерімен көрінеді. Осы жағдайда гипер- және гипо­термия, акроцианоз дамиды. Тері бозғылт, сүр немесе мәрмәр тәрізді. Кейін саргаю, ісіну және геморрагиялық синдромдар, ток­семия белгілері пайда болады. Септицемия диагнозы қанда мик-робтар бірнеше рет табылғанда ғана қойылады.

Септикопиемияның дамуы тромб түзілуіне байланысты. Бакте-риялық инвазияда лейкоцит-тердің липопротеидті мембраналары бүзылып арахидон қьпықылы бөлініп шығады. Арахидон қышқы-лы тромбоциттер агрегациясьш шаідырушы простагландиндердің, тромбоксан А2-нің көзі. Сепсистік ошақтан бөлініп шыққан тром-бопластин қанның жергілікті үюын күшейтеді, бүған микробтар протеазасының, Хагеманның XII факторын, кинин-калликреинді және комплементі жүйені белсендіруі жәредемдеседі. Осы өзгерістер нәтижесінде стаздар, сладждер, микротромбтар пайда болады. Микробтар әртүрлі тіндерде кідіріп қалып, сол жерде некрозды ірінді сепсистік ошақтар дамиды.

Нәрестелердегі сепсистің негізгі түрі кіндік сепсисі.

Кіндік сепсисі. Кіндік сепсисі инфекцияның кіндік қан тамыр­лары немесе кіндік жарасы арқылы кіруі нөтижесінде дамиды. Сепсис көзі — кіндік тамырларының (артерит немесе флебит) не

кіндік шүңқырының қабынуы (омфалит). Кіндік қан тамырлары-на инфекция осы жерден дәрі жібергенде немесе катетер енгізгенде түседі. Қабыну ошақтарынан инфекция гематогенді жолмен тара-лып өкпеде (инфекция кіндік артерияларына түскенде) жөне бау-ырда (кіндік венасы қабынғанда) метастаздық ошақтар пайда бо­лады. Қазіргі кезде флебиттер артериттерге қараганда жиі үшы-райды, себебі катетер негізінен вена тамырларына енгізіледі. Ом­фалит өте сирек жагдайда ғана сепсис көзі бола алады, әдетте ол артерит немесе флебитпен қатар дамиды.

Қабьшған кіндік қан тамырылары жуандап, артерия ішінде тромб немесе ірің барлығы анықталады. Микроскоппен қараганда тромб қүрамында, қан тамырларының кемерінде көптеген нейт-рофилдер және микроб себінділері көрінеді. Кейбір жағдайларда кіндік қан тамьфларында продуктивті реакция дамып лимфомоноципі сіңбелер, қабынуды саңырауқүлақтар қоздырғанда, көпядролы альш жасушалар табылады. Кіндік венасында тромбоз сепсис болмаған жағдайларда да пайда болуы мүмкін. Сепсиске байланысты дами-тын тромбоздың айырмашылығы вена қаЬырғасында жасушалы сіңбелердің ішкі қабатында (интимада) альтерациялық өзгерістердің болуы және сепсис қоздырушыларының табылуы.

Омфалит дамығанда кіңдік жарасы қызарып ісіп, онан ірінді сүйықтық бөлініп түрады. Кіндік сепсисінің септицемия кезеңі нәрестенің азып кетуімен, терісінің жөне шырышты қабықтары-ның саргаюымен сипатталады. Асқазанға, бүйрекүсті безіне (Уотер-хаус-Фридериксен синдромы), тимус қабына басқа да ішкі ағзала-рға қан қүйылады. Микроскоппен көргенде паренхималық ағза-лардың аралық тінінде жас, лимфоплазмоцитарлық жасушалардан түзілген сіңбелер көрінеді. Көкбауырда, лимфа түйіндерінде, ти-муста миелоз қүбылыстары байқалады. Айырша без сепсистік трансформация нәтижесінде кішірейіп семеді. Нефротелийде, ге-патоциттерде, кардиомиоциттерде едәуір, некрозға дейін болған, дистрофиялық өзгерістер дамиды. Сепсиске екіншілік: жедел ви-рустық-бактериялық пневмония, дисбактериозға байланысты, жа-ралық-некроздық энтероколит және т.б. қосылады.

Бактериялық шок болғанда микроциркуляция арнасында стаз-дар, сладждар, фибринді тромбтар, микробтар эмболиясы мен вас-кулиттер көрінеді. Кейбір жағдайларда шоктық өкпе және шоктік бүйрек көріністері байқалады.

Септикопиемия кебінесе ірінді менингит, энцефалит, эпенди-мит, іріңді остеомиелит, бауыр, өкпе абсцестері түрінде көрінеді. Бүйректерде, миокардта, буындарда кейде іріңді метастаздар да­миды. Қазіргі кезде сепсистік эндокардит те жиі кездеседі.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Шала туған нәрестелерде иммундық жүйенің әлсіздігі нәти-же-сівде іріңді бактериялық, саңырауқұлақтық пневмониялар, эм-болияларға байланысты дамитьш некроз ошақтары көрінеді.

Сепсистен сауығып кеткенде кіндік венасының саңылауы бітіп (облитерация) қалады, ал кіндік артериясында склероз, кальциноз үрдістері басым болады.

21.7. БАЛАЛАР ІСІКТЕРІ

Бала организмінен әртүрлі ісіктер өсіп шығады. Олар ересек кісілермен салыстырғанда әлдеқайда сирек кездескенімен, бала­лар өлімі ретінде, жарақаттардан кейінгі екінші орывда түр.

Балаларда кездесетін ісіктер өзінің туындау себептері (этиоло-гиясы), даму механизмдері (патогенезі), жиілігі жөне морфология-сы бойынша ересек кісілерде кездесетін ісіктерден біраз ерекше.

Қазіргі танда балалар ісігінің туындау себептерін зерттегенде пренаталды кезендегі өртүрлі өсерлерге зор көңіл бөлінеді. Мыса-лы, жүктілік кезінде (ана организмдегі ауруларды анықтау мақса-тында) рентген сәулесін қолдану немесе жүктілікті сақтап қалу үщін кейбір гормондарды пайдалану туылғаннан кейін балада өртүрлі ісіктердің дамуына соқтыратьшы анықталды. Ісіктердің 40-50% төрт жасқа дейін дамитыны да осы пренаталды өсерлерге бай­ланысты болуы мүмкін. Алғашқы бес жылда балалар ісіктердің арасында тератомалар және жетілмеген үрықтық тіннен өсетін ісіктер басым болады, бүл да канцерогенез үрдісінің жатыр ішінде (трансплацентарлы) басталғанының бір белгісі. Ісіктердің туа бол­тан кемістіктерімен әсіресе, хромосомалық синдромдармен бірге үшырауы, олардың туындау себептерінің (этиологиясының) жал-пылығын көрсетеді. Мысалы, Даун синдромында лейкоздар басқа балаларға қарағанда 10-20 есе жиі кездеседі. Иммундық жүйенің туа болған кемістіктерінде қатерлі лимфомалар дамиды.

Ісіктердің кейбіреулері туқым қуалау жолымен пайда болады. Ретинобластома, хемодектома, тоқ ішек полипозы, нейрофибро-матоздар, отбасылық атиптік невустар және т.б. ісіктер аутосомды — доминантты түрде түқым қуалайды.

Ісіктің морфологиялық ерекшеліктері. I. Ісіктердің көпшілігіжетілмеген (эмбриондық) тіндерден дамиды; 2. Балалар ісіктері негізінен мезенхима ісіктеріне жатады; 3. Балаларда ересек кісілерге қарағанда қатерсіз ісіктер басым болады; 4. Ересектер қатерлі ісіктеріне төн кейбір морфологиялық белгілер (ісіктің тез және айналасындағы тіндерді бүзып өтуі, жасушалық атипизм, митоз-

21 белім. Балалар аурулары______________________________ 6²⁵

дар) балалардың қатерсіз ісіктерінде де кездеседі. Керісінше, бала-лардың кейбір қатерлі ісіктері (нейробластома, нефробластома, гепатотома) белгілі мерзімгі дейін баяу, өзін қоршаған капсула ішінде өседі. 5. Балалардың кейбір қатерлі ісіктері пісіп-жетіліп қатерсіз ісік түріне айнала алады. Мысалы, гепатобластома қатерсіз аденомаға, тератобластома тератомаға, нейробластома ганглинев-ромаға айналуы мүмкін. 6. Саркомалар ересек кісілерде тек гематогендік метастаздар берсе, балалар саркомасының тең жар-тысы лимфогенді жолмен тарайды.

Балалар ісіктері екі топқа бөлінеді (Т.Е.Ивановская, 1989). 1. Эмбриональдық тіндерден (үрықтьщ кейбір немесе барлық қабық-тарьшан) өсетін ісіктер; 2. Пісіп жетілген тіндерден өсетін ісіктер.

БДҮ жіктеу бойынша барлық ісіктер жайғасу орнына қарай бөлінген.

Орталық нерв жүйесінің ісіктері

Орталық нерв жүйесінің ісіктері лейкоздардан кейінгі екінші орында түрады. Медуллобластома нейроэктодерманың бағандық жасушаларының бірі медуллобластардан өсетін қатерлі ісік. Ол ер балаларда қыздарға қарағанда 2-3 есе жиі кездеседі. Ісік негізінен мишықтьщ орта сызығында, жүлынға жалғасатьш жерінде бола­ды. Ісік жүмсақ, қызғыл-сүр түсті, кейде онда некроз ошақтары көрінеді. Медуллобластома айналасындағы мишық және ми тініне, жүлын сүйықтығы өтетін жолдарға өсіп кіреді. Мидың тор қаба-тын бойлап, сирек жағдайларда гематогенді (өкпеге, сүйектерге) метастаз береді. Ісік негізінен сопақ немесе сәл созылған майда, цитоплазмасы анық көрінбейтін, лимфоциттерге үқсас жасуша-лардан түрады. Ісік жасушалары розеткалар және бір-бірімен қатар-ласып жатқан қайталанушы қүрылымдар түзеді.

Ретинобластома — көздің торлы қабатындагы жетілмеген жа-сушалардан дамитьш қатерлі ісік. Ол бір жақты немесе екі жақты өсуі мүмкін. Ісік туындауында түқым қуалау факторларының ма-ңызы зор, ретинобластома аутосомды-доминантты түрде дамиды. Ол ми тініндей жүмсақ, сары сүр түсті. Ретинобластома көз нервіне, мидың тор қабығы астына, көз сауытының сүйектеріне, склераға өсіп кіреді. Ісік негізінен майда, ядролы домалақ немесе сопақ жасушалардан түзілген. Олар қан тамырларын айнала (муфта түрінде) жайғасады. Ісікте некроз ошақтары көп, кейде кальций түздары шөгіп қалады. Ретинобластома лимфа түйіндеріне жөне гематогендік жолмен сүйектерге, бауырға, өкпеге метастаз береді.

Нейробластома — симпатикалық ганглилерден жөне бүйрекүсті безінің милы қабатыңдағы жасушалардан өсетін қатерлі ісік. Олар

40 — 437

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

21 бөлім. Бааалар аурулары

Тератомалар мен тератобластомалар. Тератомалар — үрықжыныс бездерінің алғашқы даму кезеңінде жетілмеген жыныс жа-сушалары миграциясының бүзылу нәтижесінде пайда болады. Ту-ындау көзі плюрипотентті герминогенді (үрықтық) жасуша (J.Teilum, 1959). Ол сарыуыз қабынан жыныс бездеріне көшу (миг­рация) кезіңде ісіктік өзгерістерге (трансформацияға) үшырайды. Урогениталды жота бас пен жамбас аралығында жайғасқандықтан үрық жасушалары кез келген жерде тоқтап қалып ісікке айналады. Тератомалар жыныстық бездерде де (гонадалық) жөне онан тысқ-ары (экстрагонадалық) да жайғасуы мүмкін. Тератомалар өртүрлі жетілген тіндерден түратын ісіктер. Тератобластомалар қурамында жетілген тіңдер мен бірге жетілмеген тіндер де табылады. Кейде олардың тек бір компоненті (эпителийлі немесе мезенхималы), кей­де бірнеше компоненті бір мезгілде қатерлі ісік түріне өтеді, олар-дың гистогенезін анықтау қиын. Бүл ісіктер көбінесе көлемді ісіктер түрінде көрінеді.

Тератомалардың ішінде ең жиі кездесетіні сегізкөз-қуйымшақ тератомасы. Бүл ісік организмоидты ісіктер қатарына жатады. Қүрамында әртүрлі қалыпты дамыған, ағзаларға (ішектерге, қол-аяқ қалдықтарына, бездерге) тән қүрылымдар жөне тіндер (нерв, эпителий, бүлшықет тіндері) табылады. Ісік жатыр ішінде жамбас астауын толтыра өсіп баланың туылуына кедергі жасайды. Осы жерде кездесетін тератобластомалар өте тез өсіп ісік некрозда-нып, іріп-шіріп, іріндеп кетеді. Олар аймақтық лимфа түйіндерге, бауырға, өкпеге метастаз береді.

Аналық без тератомасы. Аналық безде кистозды жөне солид­ты (біртекті тіндерден түратын) тератомалар кездеседі. Кисталар кейде едәуір үлкендікке жетіп, жарылып кетеді немесе сабағы ай-налып кетіп некрозданады. Солидты тератомалар арасында қатерлі ісіктер жиі кездеседі. Олар өкпеге метастаз беруі мүмкін.

Ен тератомасы. Ен тератомаларын мына түрлерге бөледі (Т.Е.Ивановская, 1989). 1. Жетілген; 2. Аралық; 3. Қатерлі; 4. Тро-фобластық.

Жетілген тератомалар қатерсіз ісіктер қатарына жатады. Олар пісіп жетілген және жетілмеген, бірақ қатерлі ісікке айналмаған жасушалардан түрады.

Аралық тератомалар жетілген тіндер арасында анаплазияланғ-ан ошақтардың болуымен сипатталады. Қатерді тератомалар тек жетілмегентіндерден түзілген, оларға эмбриондық карциномалар мысал бола алады. Трофобластық тератомалар қатерлі ісіктер қата-рына жатады. Қүрамында трофобласт элементтері табылады. Ба-лаларда көбінесе жетілген тератомалар кездеседі.

Көкірек қуысының тератомалары. Олар көкірек аралығында не­месе перикард ішіңце жайғасады. Қүрылысы бойынша қатерсіз ісіктер тобына жатады. Көбінесе кисталар түрінде кездеседі. Ісіктің көлемі өте үлкейіп кеткенде жүрек жүмысы, тыныс алу қиындайды.

Ми сауыты ішінің тератомалары. Бүлар көбінесе мидың төменгібөлігінде жайғасады. Клиникада қантсыз диабет, ерте жыныстық жетілу белгілерімен көрінеді. Морфологиясы бойынша жетілген жөне жетілмеген түрлерге бөлінеді. Жетілмеген тератомалар бас сүйектеріне, айналасындағы тіндерге өсіп кіреді, өкпеге, сүйек-терге метастаз береді.

Нефробластома немесе Вильмс ісігі. Нефробластома эмбриондықбүйрек тіндерінен өсетін қатерлі ісік. Олар балалардың барлық ісіктерінің 5-10% қүрайды. Ісік үзақ уақытқа дейін капсула ішінде өсіп, оньщ салмағы 1500 грамға дейін жетеді. Кесіп қарағанда ақшыл-қызыл түсті, ісік тінінде қан қүйылу ошақтары, кисталар көрінеді.

БД Ү жіктеуі бойынша Вильмс ісігінің бластемалы, эпителийлі, мезенхималы жөне аралас түрлерін ажыратады. Микроскоппен қарағанда ісік топ-топ немесе созылмалар түрінде жайгасқан эпи­телий жасушаларынан түрады. Олардың ядролары сопақ немесе домалақ. Осы топтардың арасында бүйрек өзектеріне және шу-мақтарына үқсаған қүрылымдар көрінеді (нефробластоманың эпителийлі түрі) (213-сурет). Жасуша топтары бір-бірінен жетілме-ген, болбыр дәнекер тінмен бөлінген. Осы жерде кейде көлденең жолақты және бірыңғай салалы бүлшықет, май тіндері, сүйекжөне шеміршек тіндері сирек жағдайда нейроэктодерма кездеседі. Сон-дықтан кейбір галымдар нефробластоманы тератомаларға жатқы-зады (нефробластоманың бластемалы түрі). Дегенмен де ісіктің негізгі компоненті пісіп жетілмеген эпителий. Ісіктің клиникалық белгілері осы эпителидің қаншалықты жетілгеніне байланысты. Бүйрекке тән қүрылымдар (бүйрек өзектері, шумақтары) басым

болған жағдайда балалардың көпшілігі (75%), тірі қалады. Кейде ісікте нағыз (эпителимен астарланған) кисталар пайда болады (не-фробластоманың көпкисталы түрі).

Нефробластома бүйрек венасына, кейде төменгі қуысты ве-наға өсіп кіріп, өкпеге метастаз береді. Метастаздар лимфа түйіндерінде, бауырда, сүйектерде, екінші бүйректе де кездеседі.

Гепатобластома немесе эмбриондық гепатома. Гепатобластома эмбриоңцық бауыр жасушаларынан өсетін қатерлі ісік. Балалардың барлық ісіктерінің 2% қүрайды. Ісік бір-біріне қосыла өскен көпте-ген ақшыл-сары түйіңдерден түрады, кейде жасушаларда өт түзілуіне байланысты жасыл түске кіреді. Ісік тез арада бауыр капсуласын, тінін басьш алады. Гепатобластома топ-топ болып жатқан эмбри-ондық бауыр жасушаларынан түзілген. Олардың арасында өт жол-дарьша үқсас өзектер мен кисталар бар. Ісіктің стромасы болбыр мезенхима түзеді. Ол майда қан тамырларына бай. Кейде осы жерде май, шеміршек, сүйек тіндері, тіпті эмбриоңдық көдденең жолақты бүлшықет табылады. Ісік түзуші жасушалардьщ қүрлысы әртүрлі. Өлім себептеріне ісік қан тамырларынан ішке қан кету немесе гепа-тобластоманьщ өкпеге, миға және т.б. метастаз беруі жатады.

Эмбриондық рабдомиосаркомалар. Эмбриондық рабдомиосар-кома негізінен несеп-жыныс жолында кездеседі. Сонымен қатар ол баста, мойында, мүрын-жүтқыншақ аймағында, денеде де

22 белім. Тіс-жақ жуйесі жөне ауыз қуысы...____________________________ °^^у

кездесуі мүмкін. Олардың туындау көздері де әртүрлі. Несеп-жы­ныс жольшьщ ісігі мезонефралды түтіктің қалдықтарынан өседі. Қуық және қынап аймағыңца ақшыл түсті полип төрізді, жүзімнің бір шоғындай салбырай өседі. Сондықтан оны ботриоидты (ла-тынша - botryoides - жүзім шоғындай) полип деп те атайды. Мик-роскоппен қарағанда ісік жасушалары эмбриондық көлденең жо-лақты бүлшықет қүрылысын елестетіп, оның цитоплазмасында үзына бойына жөне көлденең жайғасқан жолақтар табылады. Ісік тез өсіп айналасындағы тіндерге басып кіреді. Несеп жодцарының басылып қалуы бүйрек қызметінің уремияға дейін аскынатын бүзы-лыстарына соқтырады. Ісік лимфа түйіндеріне, гематогенді жол-мен өкпеге, сүйектерге метастаз береді.

Балаларда ең жиі кездесетін ісіктерге қан тамырларынан өсетін қатерсіз ангиомалар жатады. Олардың капиллярлы жөне каверноз-ды түрлерін ажыратады. Ангаомалардың бір ерекшелігі өз-өзінен фиброзданьш жоқ болып кетуі. Бір жасқа дейінгі балаларда өте тез өсетін, Казабах-Мерритт синдромы түрінде көрінетін алып геман-гаома кездеседі. Аурулар тромбоцитопения нөтижесінде ісіктен қан кетіп өледі. Бауырдьщ жөне асқазан-ішек жолдарының каверноз-ды гемангиомалары да қан кету көзі бола алады. Терідегі геманги-ома жараланып, іріндеп кеткеңде сепсиске соқтыруы мүмкін (ан-гаомалардың микроскоптық түзілісін жалпы бөлімінен қараныз).

Лимфангиомалар диффузды немесе түйінді түрде өседі. Диф-фузды лимфангаомалар сол ағзаньщ едөуір үлкеюіне соқтырады (макрохейлия еріннің, макроглоссия - тіддің үлкеюі). Мойында іштен туған алып лимфангиома кездеседі.

22 бөлім. ТІС-ЖАҚ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ АУЫЗ ҚУЫСЫ АҒЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ